- •Міністерство охорони здоров’я україни Хвороби системи крові та ендокринної системи
- •Для покращення самостійної роботи студентів та можливості їх активної участі у навчальному процесі в кінці кожної теми представлені тестові завдання та ситуаційні задачі.
- •Анемії у дітей
- •(Згідно рівня ретикулоцитів)
- •(Згідно кольорового показника)
- •Анемії, пов’язані з крововтратою анемія, пов’язана з гострою крововтратою
- •Анемія, пов’язана з хронічною крововтратою
- •Залізодефіцитна анемія
- •Розподіл Fe в організмі:
- •Протипоказання феротерапії:
- •При передозуванні препаратів Fe відмічають небажані ефекти:
- •Показання для парентерального використання препаратів Fe:
- •Характеристика препаратів Fe для парентерального використання
- •Критерії ефективності лікування препаратами Fe:
- •Протипоказання до призначення препаратів Fe
- •Гемотрансфузії при зда
- •Білководефіцитні анемії
- •Вітамінодефіцитні анемії Вітамін в6-дефіцитні анемії
- •Мегалобластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу днк і рнк)
- •Вітамін в12-дефіцитна анемія
- •Анемія, пов’язана з дефіцитом фолієвої кислоти
- •План обстеження хворого з мегалобластною анемією
- •При дефіциті фолієвої кислоти
- •Профілактика мегалобластних анемій
- •Дизеритропоетичні анемії
- •План обстеження хворого зі спадковими дизеритропоетичними анеміями
- •Сидеробластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу або утилізації порфірінів)
- •Спадкові форми
- •Набуті форми
- •План обстеження хворого при сидеробластних анеміях
- •Наслідки отруєння свинцем
- •Апластичні анемії
- •Спадкові апластичні анемії Конституційна апластична анемія (анемія Фанконі)
- •Спадкова апластична анемія Естрена-Дамешека
- •Спадковий дискератоз (синдром Цинсера-Коула-Енгмана)
- •Хвороба Альберса-Шенберга
- •Синдром Швахмана-Даймонда
- •Спадкова апластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даймонда)
- •Набуті апластичні анемії
- •План обстеження хворих з апластичними анеміями
- •Лікування спадкових форм апластичних анемій
- •Лікування набутих форм апластичних анемій
- •Гемолітичні анемії
- •Основні причини гемоглобінурії (Lanzkowsky p., 2000)
- •Структура гемолітичних анемій
- •Спадкові гемолітичні анемії Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням мембрани еритроцитів (мембранопатії)
- •Спадкова гемолітична мікросфероцитарна анемія мінковського-шоффара
- •Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів
- •Дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (г-6-фд)
- •Гемолітична хвороба новонароджених, не пов’язана з серологічним конфліктом (груповою або Rh-несумісністю)
- •Хронічна несфероцитарна гемолітична анемія
- •Гострий внутрішньосудинний гемоліз
- •Безсимптомна форма
- •Дефіцит активності піруваткінази
- •Дефіцит активності глюкозофосфатізомерази (гфі)
- •Спадкові гемолітичні анемії, пов’зані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну (гемоглобінопатії)
- •Серповидно-клітинні гемоглобінопатії
- •Носійство ознаки серповидно-клітинної анемії (гетерозиготна форма, as)
- •Серповидно-клітинна анемія
- •Метгемоглобінемія
- •Таласемії (мішенеподібно-клітинні анемії)
- •Спадкове персистування фетального гемоглобіну
- •Набуті гемолітичні анемії
- •Імунні гемолітичні анемії (іга)
- •Ізоімунні гемолітичні анемії
- •Трансімунна гемолітична анемія
- •Гетероімунна гемолітична анемія
- •Аутоімунні гемолітичні анемії (ага)
- •Ага, пов’язані з тепловими антитілами
- •Ага, пов’язані з „холодовими” антитілами
- •Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі)
- •Гемолітичні анемії, пов’язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів
- •Гемолітико-уремічний синдром
- •Іммунопатологічні захворювання і гус у дітей старшого віку Гостра ниркова недостатність при гемолітико-уремічному стані при імунопатологічних захворюваннях
- •Гус, пов’язаний зі Streptococcus pneumoniae
- •Сімейні форми гус
- •Гемолітичні анемії, викликані інфекціями
- •Гемобластози у дітей Лейкози
- •Гострий лімфобластний лейкоз
- •Захворювання-„маски”, які створюють труднощі в діагностиці гострого лейкозу у дітей
- •План обстеження хворого на лейкоз:
- •Зміни гемограми при гострому лейкозі:
- •Дослідження кісткового мозку:
- •Загальний лікувальнй план для дітей з глл
- •Протокол м Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол mМ Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол і Індукційна терапія: гнр-т, гср та гвр глл
- •Протокол і’ Індукційна терапія: гнр-глл з в-попередників
- •Протокол іі Індукційна терапія: гнр-1/ гср-1/ гвр-2
- •Протокол ііі Індукційна терапія: гнр-2/ гср-2/ гвр-1
- •Блок hr-1’
- •Блок hr-2’
- •Блок hr-1’
- •Гострий мієлоїдний лейкоз
- •(Крім гострого промієлоцитарного лейкозу)
- •Індукція нам
- •Лімфоми
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оpра
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оера
- •Дози і тип введення препаратів в циклі сорр
- •У відповідності до стадії захворювання (0-15 років
- •Рестадіювання
- •Неходжкінські злоякісні лімфоми
- •Морфоімунологічна класифікація неходжкінських лімфом
- •Задачі:
- •Геморагічні захворювання у дітей
- •Первинний (судинно-тромбоцитарний) гемостаз:
- •Геморагічний васкуліт
- •Тромбоцитопатії
- •Хвороба віллебранда
- •Тромбоцитоастенія (тромбастенія) гланцмана
- •Спадкова геморагічна тромбодистрофія бернара-сульє
- •Тромбоцитопенії
- •Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ітп)
- •Спадкові коагулопатії
- •Гемофілія
- •Термінова госпіталізація в стаціонар при наступних симптомах:
- •Цукровий діабет у дітей
- •Цільові показники глікемічного контролю
- •Цукровий діабет 1 типу
- •Цукровий діабет 2 типу
- •Гострі ускладнення цукрового діабету (коми)
- •Діабетичний кетоацидоз (дка)
- •Гіпоглікемія
- •Захворювання щитовидної залози у дітей
- •Гіпотиреоз
- •Дифузний токсичний зоб
- •Тиреотоксична криза
- •Аутоімунний тиреоїдит
- •Ендемічний зоб
- •Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей
- •Патологія росту у дітей
- •Гіпофізарний нанізм
- •Нецукровий діабет
- •Ожиріння у дітей
- •Розвиток статевих залоз і механізми статевого дозрівання
- •Недостатній статевий розвиток.
- •Передчасний статевий розвиток
- •Вроджені порушення статевого диференціювання (інтерсексуалізм, гермафродитизм)
- •Адреногенітальний синдром
- •2.Проста вірильна форма
- •Вікові нормативи росту, sd зросту, швидкість росту для дітей різного віку
- •Еталони відповідей на тестові завдання
- •Тема №3
- •Тема №4
- •Тема №5
- •Тема №6
- •Література
- •Предметний показчик
Показання для парентерального використання препаратів Fe:
Необхідність досягнення швидкого ефекту при середньоважкій і важкій анемії.
Патологія ШКТ, яка поєднується з порушенням всмоктування (ентерити, виразкова хвороба шлунку або 12-палої кишки в фазі загострення, синдром мальабсорбції, хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт).
Непереносність пероральних препаратів Fe з розвитком диспепсичних явищ (нудота, блювання, анорексія, закрепи, проноси).
Парентерально не рекомендується вводити більше 100 мг Fe за добу. У дітей до 2 років добова доза парентерального Fe складає 25-50 мг, у дітей старших 2 років – 50-100 мг.
Парентеральне введення Fe значно складніше і небезпечніше перорального введення внаслідок можливого розвитку алергічних реакцій та інфільтратів (при в/м введенні), а також токсичності іонізованого Fe і небезпечності його надмірних відложень в тканинах при передозуванні, оскільки воно при цьому практично не виводиться з організму. Fe є капіляротоксичним ядом і при парентеральному введенні на фоні зниженого рівня трансферину в крові збільшується фракція вільного Fe, що призводить до до зниження тонусу артеріол і вену, підвищується їх проникність, зменшується загальний периферійний опір і об’єм циркулюючої крові, падає артеріальний тиск. При передозуванні Fe рекомендується введення антидоту – десфералу (дефероксаміну) в дозі 5-10 г всередину або 60-80 мг/кг/добу в/м або в/в крапельно.
Характеристика препаратів Fe для парентерального використання
(призначаються тільки після визначення Fe-комплексу крові
і верифікації діагнозу залізодефіцитної анемії)
Препарат Fe |
Кількість в ампулі, мл |
Вміст Fe в 1 мл (в ампулі) |
Шлях введення |
Феррум лек |
2,0 |
50 (100) |
в/м |
5,0 |
20 (100) |
в/в |
|
Фербітол |
2,0 |
50 (100) |
в/м |
Жектофер |
2,0 |
50 (100) |
в/м |
Ферковен |
5,0 |
20 (100) |
в/в |
Імферон |
1,0 |
50 (50) |
в/м, в/в |
Феррлецит |
5,0 |
12,5 (62,5) |
в/в крапельно протягом 60 хвилин, розвести в 50-100 мл 0,9% розчину NaCl |
Критерії ефективності лікування препаратами Fe:
Поява ретикулоцитарної кризи (збільшення кількості ретиулоцитів в 2 рази в порівнянні з вихідним) на 7-10 день лікування.
Наростання рівня Hb на 10 г/л за тиждень.
Повна нормалізація клініко-лабораторних показників до кінця курсу лікування.
Протипоказання до призначення препаратів Fe
Відсутність лабораторного підтвердження дефіциту Fe.
Сидероахрестичні анемії.
Гемолітичні анемії.
Гемосидероз і гемохроматоз.
Інфекції, викликані Грам-негативною флорою (ентеробактерії, синегнійна паличка, клебсієла є сидерофільними мікроорганізмами і використовують Fe в процесах росту і розвитку).
Зазвичай, самопочуття хворих покращується вже через декілька днів від початку терапії препаратами заліза. Відчутне збільшення рівня Hb при використанні препаратів Fe через рот спостерігається в середньому через 3 тижні від початку лікування, при парентеральному введенні препаратів Fe приріст показників Hb здійснюється швидше, ніж при призначенні препаратів всередину. Препаратом вибору при лікуванні важких форм ЗДА у дітей є феррум-лек, який дозволяє швидко отримати клініко-гематологічний ефект. Якщо через 3 тижні від початку лікування вміст Hb не підвищується, необхідно вияснити причину неефективності лікування.
При ЗДА можливе використання фітотерапії. Призначається фітозбір: листя кропиви дводомної, череди трьохроздільної, суниці лісової і чорної смородини; висушені листя цих рослин змішують в рівних частинах, 1 столову ложку подрібненого листя заливають стаканом кип’ятку, настоюють протягом 2 годин, проціжують і приймають по ½ стакана 3 рази в день натще протягмо 1,5 місяця щоденно. Бажано приймати настій листя медуниці лікарської, шпинату городного, кульбаби, плодів шипшини.
