- •Міністерство охорони здоров’я україни Хвороби системи крові та ендокринної системи
- •Для покращення самостійної роботи студентів та можливості їх активної участі у навчальному процесі в кінці кожної теми представлені тестові завдання та ситуаційні задачі.
- •Анемії у дітей
- •(Згідно рівня ретикулоцитів)
- •(Згідно кольорового показника)
- •Анемії, пов’язані з крововтратою анемія, пов’язана з гострою крововтратою
- •Анемія, пов’язана з хронічною крововтратою
- •Залізодефіцитна анемія
- •Розподіл Fe в організмі:
- •Протипоказання феротерапії:
- •При передозуванні препаратів Fe відмічають небажані ефекти:
- •Показання для парентерального використання препаратів Fe:
- •Характеристика препаратів Fe для парентерального використання
- •Критерії ефективності лікування препаратами Fe:
- •Протипоказання до призначення препаратів Fe
- •Гемотрансфузії при зда
- •Білководефіцитні анемії
- •Вітамінодефіцитні анемії Вітамін в6-дефіцитні анемії
- •Мегалобластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу днк і рнк)
- •Вітамін в12-дефіцитна анемія
- •Анемія, пов’язана з дефіцитом фолієвої кислоти
- •План обстеження хворого з мегалобластною анемією
- •При дефіциті фолієвої кислоти
- •Профілактика мегалобластних анемій
- •Дизеритропоетичні анемії
- •План обстеження хворого зі спадковими дизеритропоетичними анеміями
- •Сидеробластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу або утилізації порфірінів)
- •Спадкові форми
- •Набуті форми
- •План обстеження хворого при сидеробластних анеміях
- •Наслідки отруєння свинцем
- •Апластичні анемії
- •Спадкові апластичні анемії Конституційна апластична анемія (анемія Фанконі)
- •Спадкова апластична анемія Естрена-Дамешека
- •Спадковий дискератоз (синдром Цинсера-Коула-Енгмана)
- •Хвороба Альберса-Шенберга
- •Синдром Швахмана-Даймонда
- •Спадкова апластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даймонда)
- •Набуті апластичні анемії
- •План обстеження хворих з апластичними анеміями
- •Лікування спадкових форм апластичних анемій
- •Лікування набутих форм апластичних анемій
- •Гемолітичні анемії
- •Основні причини гемоглобінурії (Lanzkowsky p., 2000)
- •Структура гемолітичних анемій
- •Спадкові гемолітичні анемії Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням мембрани еритроцитів (мембранопатії)
- •Спадкова гемолітична мікросфероцитарна анемія мінковського-шоффара
- •Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів
- •Дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (г-6-фд)
- •Гемолітична хвороба новонароджених, не пов’язана з серологічним конфліктом (груповою або Rh-несумісністю)
- •Хронічна несфероцитарна гемолітична анемія
- •Гострий внутрішньосудинний гемоліз
- •Безсимптомна форма
- •Дефіцит активності піруваткінази
- •Дефіцит активності глюкозофосфатізомерази (гфі)
- •Спадкові гемолітичні анемії, пов’зані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну (гемоглобінопатії)
- •Серповидно-клітинні гемоглобінопатії
- •Носійство ознаки серповидно-клітинної анемії (гетерозиготна форма, as)
- •Серповидно-клітинна анемія
- •Метгемоглобінемія
- •Таласемії (мішенеподібно-клітинні анемії)
- •Спадкове персистування фетального гемоглобіну
- •Набуті гемолітичні анемії
- •Імунні гемолітичні анемії (іга)
- •Ізоімунні гемолітичні анемії
- •Трансімунна гемолітична анемія
- •Гетероімунна гемолітична анемія
- •Аутоімунні гемолітичні анемії (ага)
- •Ага, пов’язані з тепловими антитілами
- •Ага, пов’язані з „холодовими” антитілами
- •Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі)
- •Гемолітичні анемії, пов’язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів
- •Гемолітико-уремічний синдром
- •Іммунопатологічні захворювання і гус у дітей старшого віку Гостра ниркова недостатність при гемолітико-уремічному стані при імунопатологічних захворюваннях
- •Гус, пов’язаний зі Streptococcus pneumoniae
- •Сімейні форми гус
- •Гемолітичні анемії, викликані інфекціями
- •Гемобластози у дітей Лейкози
- •Гострий лімфобластний лейкоз
- •Захворювання-„маски”, які створюють труднощі в діагностиці гострого лейкозу у дітей
- •План обстеження хворого на лейкоз:
- •Зміни гемограми при гострому лейкозі:
- •Дослідження кісткового мозку:
- •Загальний лікувальнй план для дітей з глл
- •Протокол м Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол mМ Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол і Індукційна терапія: гнр-т, гср та гвр глл
- •Протокол і’ Індукційна терапія: гнр-глл з в-попередників
- •Протокол іі Індукційна терапія: гнр-1/ гср-1/ гвр-2
- •Протокол ііі Індукційна терапія: гнр-2/ гср-2/ гвр-1
- •Блок hr-1’
- •Блок hr-2’
- •Блок hr-1’
- •Гострий мієлоїдний лейкоз
- •(Крім гострого промієлоцитарного лейкозу)
- •Індукція нам
- •Лімфоми
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оpра
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оера
- •Дози і тип введення препаратів в циклі сорр
- •У відповідності до стадії захворювання (0-15 років
- •Рестадіювання
- •Неходжкінські злоякісні лімфоми
- •Морфоімунологічна класифікація неходжкінських лімфом
- •Задачі:
- •Геморагічні захворювання у дітей
- •Первинний (судинно-тромбоцитарний) гемостаз:
- •Геморагічний васкуліт
- •Тромбоцитопатії
- •Хвороба віллебранда
- •Тромбоцитоастенія (тромбастенія) гланцмана
- •Спадкова геморагічна тромбодистрофія бернара-сульє
- •Тромбоцитопенії
- •Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ітп)
- •Спадкові коагулопатії
- •Гемофілія
- •Термінова госпіталізація в стаціонар при наступних симптомах:
- •Цукровий діабет у дітей
- •Цільові показники глікемічного контролю
- •Цукровий діабет 1 типу
- •Цукровий діабет 2 типу
- •Гострі ускладнення цукрового діабету (коми)
- •Діабетичний кетоацидоз (дка)
- •Гіпоглікемія
- •Захворювання щитовидної залози у дітей
- •Гіпотиреоз
- •Дифузний токсичний зоб
- •Тиреотоксична криза
- •Аутоімунний тиреоїдит
- •Ендемічний зоб
- •Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей
- •Патологія росту у дітей
- •Гіпофізарний нанізм
- •Нецукровий діабет
- •Ожиріння у дітей
- •Розвиток статевих залоз і механізми статевого дозрівання
- •Недостатній статевий розвиток.
- •Передчасний статевий розвиток
- •Вроджені порушення статевого диференціювання (інтерсексуалізм, гермафродитизм)
- •Адреногенітальний синдром
- •2.Проста вірильна форма
- •Вікові нормативи росту, sd зросту, швидкість росту для дітей різного віку
- •Еталони відповідей на тестові завдання
- •Тема №3
- •Тема №4
- •Тема №5
- •Тема №6
- •Література
- •Предметний показчик
Цукровий діабет 2 типу
Цукровий діабет 2 типу – порушення вуглеводного обміну, яке обумовлене переважною резистентністю до інсуліну та відносною інсуліновою недостатністю або з переважно секреторним дефектом та резистентністю до інсуліну.
Сьогодні у спеціалістів не викликає сумніву той факт, що ЦД 2 типу може спостерігатися у дітей та підлітків. За останні роки значно збільшилась розповсюдженість цього захворювання серед дітей, особливо у Північній Америці та країнах Африки, що пов’язують з ростом захворюваності на ожиріння та гіподинамічним способом життя. Частота захворюваності на ЦД 2 типу серед дітей та підлітків від загальної захворюваності на ЦД становить 0,14% у країнах Європи та 6-7% – у державах Африки та Америки.
Приклад формулювання діагнозу:
Цукровий діабет типу 2, легкий перебіг, оптимальний глікемічний контроль. Діабетичний гепатоз. Гіперліпідемія. Ожиріння (ІМТ – 18,6).
ЕТІОЛОГІЯ та ПАТОГЕНЕЗ
Захворювання із полігенним типом успадкування. Для розвитку діабету 2 типу має значення дія зовнішніх факторів – похилий вік, ожиріння, вагітність, ЗВУР у дітей грудного віку, стрес, зміна способу життя.
Патогенез ЦД 2 типу може бути пов'язаний як з домінуванням інсулінорезистентності в поєднанні із дефіцитом інсуліну, так і з переважанням інсулінодефіциту в поєднанні із інсулінорезистентністю. Після розвитку гіперглікемії додаткове значення в прогресуванні захворювання має глюкозотоксичність.
КЛІНІКА
Захворювання розвивається поступово. Класичні симптоми ЦД 2 типу – поліурія, полідіпсія, зниження маси тіла – мало виражені або відсутні, проте часто виявляють поліфагію, свербіж, фурункульоз, грибкову інфекцію, зниження гостроти зору. У 80-85% хворих відмічається ожиріння, часто спостерігається артеріальна гіпертензія. В дитячому віці зазвичай захворювання виявляють випадково при плановому обстеженні. Так як функція β-клітин повністю або частково збережена, немає схильності до кетоацидозу, пацієнти зазвичай не потребують інсулінотерапії. Проте у деяких хворих через 5-15 років після початку захворювання може виникнути потреба в інсуліні.
ДІАГНОСТИКА
Для встановлення кінцевого діагнозу ЦД 2 типу використовують показники рівня глікемії в плазмі венозної та капілярної крові, а також рівень С-пептиду, інсуліну, глікованого гемоглобіну та фруктозаміну в сироватці крові згідно з рекомендаціями Європейського товариства страхової медицини (1999) та Американської асоціації клінічної ендокринології (ААСЕ, 2001).
Критерії діагностики ЦД типу 2 (за рекомендаціями ISPAD, 2000р.):
Клінічні
обтяжена спадковість по ЦД
тривалий латентний перебіг
індекс маси тіла (ІМТ) вище середніх показників від вікової норми
відсутність схильності до кетонурії.
Параклінічні
а. Обов’язкові лабораторні
- помірна гіперглікемія натще (до 10 ммоль/л)
- постпрандіальна гіперглікемія до 10-14 ммоль/л
- можливі сліди глюкозурії
б. Додаткові лабораторні
рівень глікованого гемоглобіну на момент виявлення захворювання >6,4%
відсутність маркерів аутоімунної реакції до β-клітин підшлункової залози та глутаматдекарбоксилази (GAD)
Лікування
низькокалорійна дієта, з обмеженням вуглеводів, що легко засвоюються, вживанням продуктів, що збагачені клітковиною, помірним користуванням замінників цукру;
дозоване фізичне навантаження;
при неможливості досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю при немедикаментозному лікуванні – метформін 500-2000мг/добу (єдиний цукрознижуючий препарат, який дозволено застосовувати у дитячому віці);
при неможливості досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю при лікуванні метформіном – комбінація його з інсуліном;
при неможливості досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю при комбінованому лікуванні – інсулінотерапія4
симптоматична терапія.
Показання для госпіталізації у ендокринологічне відділенні:
вперше виявлений ЦД – для корекції лікування, навчання в „Школі самоконтролю хворого на ЦД”.
рівень глікемічного контролю ЦД з високим ризиком, в т.ч. при супутніх захворюваннях, який не корегується в амбулаторних умовах.
швидке прогресування хронічних ускладнень ЦД.
