- •Міністерство охорони здоров’я україни Хвороби системи крові та ендокринної системи
- •Для покращення самостійної роботи студентів та можливості їх активної участі у навчальному процесі в кінці кожної теми представлені тестові завдання та ситуаційні задачі.
- •Анемії у дітей
- •(Згідно рівня ретикулоцитів)
- •(Згідно кольорового показника)
- •Анемії, пов’язані з крововтратою анемія, пов’язана з гострою крововтратою
- •Анемія, пов’язана з хронічною крововтратою
- •Залізодефіцитна анемія
- •Розподіл Fe в організмі:
- •Протипоказання феротерапії:
- •При передозуванні препаратів Fe відмічають небажані ефекти:
- •Показання для парентерального використання препаратів Fe:
- •Характеристика препаратів Fe для парентерального використання
- •Критерії ефективності лікування препаратами Fe:
- •Протипоказання до призначення препаратів Fe
- •Гемотрансфузії при зда
- •Білководефіцитні анемії
- •Вітамінодефіцитні анемії Вітамін в6-дефіцитні анемії
- •Мегалобластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу днк і рнк)
- •Вітамін в12-дефіцитна анемія
- •Анемія, пов’язана з дефіцитом фолієвої кислоти
- •План обстеження хворого з мегалобластною анемією
- •При дефіциті фолієвої кислоти
- •Профілактика мегалобластних анемій
- •Дизеритропоетичні анемії
- •План обстеження хворого зі спадковими дизеритропоетичними анеміями
- •Сидеробластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу або утилізації порфірінів)
- •Спадкові форми
- •Набуті форми
- •План обстеження хворого при сидеробластних анеміях
- •Наслідки отруєння свинцем
- •Апластичні анемії
- •Спадкові апластичні анемії Конституційна апластична анемія (анемія Фанконі)
- •Спадкова апластична анемія Естрена-Дамешека
- •Спадковий дискератоз (синдром Цинсера-Коула-Енгмана)
- •Хвороба Альберса-Шенберга
- •Синдром Швахмана-Даймонда
- •Спадкова апластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даймонда)
- •Набуті апластичні анемії
- •План обстеження хворих з апластичними анеміями
- •Лікування спадкових форм апластичних анемій
- •Лікування набутих форм апластичних анемій
- •Гемолітичні анемії
- •Основні причини гемоглобінурії (Lanzkowsky p., 2000)
- •Структура гемолітичних анемій
- •Спадкові гемолітичні анемії Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням мембрани еритроцитів (мембранопатії)
- •Спадкова гемолітична мікросфероцитарна анемія мінковського-шоффара
- •Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів
- •Дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (г-6-фд)
- •Гемолітична хвороба новонароджених, не пов’язана з серологічним конфліктом (груповою або Rh-несумісністю)
- •Хронічна несфероцитарна гемолітична анемія
- •Гострий внутрішньосудинний гемоліз
- •Безсимптомна форма
- •Дефіцит активності піруваткінази
- •Дефіцит активності глюкозофосфатізомерази (гфі)
- •Спадкові гемолітичні анемії, пов’зані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну (гемоглобінопатії)
- •Серповидно-клітинні гемоглобінопатії
- •Носійство ознаки серповидно-клітинної анемії (гетерозиготна форма, as)
- •Серповидно-клітинна анемія
- •Метгемоглобінемія
- •Таласемії (мішенеподібно-клітинні анемії)
- •Спадкове персистування фетального гемоглобіну
- •Набуті гемолітичні анемії
- •Імунні гемолітичні анемії (іга)
- •Ізоімунні гемолітичні анемії
- •Трансімунна гемолітична анемія
- •Гетероімунна гемолітична анемія
- •Аутоімунні гемолітичні анемії (ага)
- •Ага, пов’язані з тепловими антитілами
- •Ага, пов’язані з „холодовими” антитілами
- •Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі)
- •Гемолітичні анемії, пов’язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів
- •Гемолітико-уремічний синдром
- •Іммунопатологічні захворювання і гус у дітей старшого віку Гостра ниркова недостатність при гемолітико-уремічному стані при імунопатологічних захворюваннях
- •Гус, пов’язаний зі Streptococcus pneumoniae
- •Сімейні форми гус
- •Гемолітичні анемії, викликані інфекціями
- •Гемобластози у дітей Лейкози
- •Гострий лімфобластний лейкоз
- •Захворювання-„маски”, які створюють труднощі в діагностиці гострого лейкозу у дітей
- •План обстеження хворого на лейкоз:
- •Зміни гемограми при гострому лейкозі:
- •Дослідження кісткового мозку:
- •Загальний лікувальнй план для дітей з глл
- •Протокол м Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол mМ Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол і Індукційна терапія: гнр-т, гср та гвр глл
- •Протокол і’ Індукційна терапія: гнр-глл з в-попередників
- •Протокол іі Індукційна терапія: гнр-1/ гср-1/ гвр-2
- •Протокол ііі Індукційна терапія: гнр-2/ гср-2/ гвр-1
- •Блок hr-1’
- •Блок hr-2’
- •Блок hr-1’
- •Гострий мієлоїдний лейкоз
- •(Крім гострого промієлоцитарного лейкозу)
- •Індукція нам
- •Лімфоми
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оpра
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оера
- •Дози і тип введення препаратів в циклі сорр
- •У відповідності до стадії захворювання (0-15 років
- •Рестадіювання
- •Неходжкінські злоякісні лімфоми
- •Морфоімунологічна класифікація неходжкінських лімфом
- •Задачі:
- •Геморагічні захворювання у дітей
- •Первинний (судинно-тромбоцитарний) гемостаз:
- •Геморагічний васкуліт
- •Тромбоцитопатії
- •Хвороба віллебранда
- •Тромбоцитоастенія (тромбастенія) гланцмана
- •Спадкова геморагічна тромбодистрофія бернара-сульє
- •Тромбоцитопенії
- •Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ітп)
- •Спадкові коагулопатії
- •Гемофілія
- •Термінова госпіталізація в стаціонар при наступних симптомах:
- •Цукровий діабет у дітей
- •Цільові показники глікемічного контролю
- •Цукровий діабет 1 типу
- •Цукровий діабет 2 типу
- •Гострі ускладнення цукрового діабету (коми)
- •Діабетичний кетоацидоз (дка)
- •Гіпоглікемія
- •Захворювання щитовидної залози у дітей
- •Гіпотиреоз
- •Дифузний токсичний зоб
- •Тиреотоксична криза
- •Аутоімунний тиреоїдит
- •Ендемічний зоб
- •Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей
- •Патологія росту у дітей
- •Гіпофізарний нанізм
- •Нецукровий діабет
- •Ожиріння у дітей
- •Розвиток статевих залоз і механізми статевого дозрівання
- •Недостатній статевий розвиток.
- •Передчасний статевий розвиток
- •Вроджені порушення статевого диференціювання (інтерсексуалізм, гермафродитизм)
- •Адреногенітальний синдром
- •2.Проста вірильна форма
- •Вікові нормативи росту, sd зросту, швидкість росту для дітей різного віку
- •Еталони відповідей на тестові завдання
- •Тема №3
- •Тема №4
- •Тема №5
- •Тема №6
- •Література
- •Предметний показчик
Цільові показники глікемічного контролю
(ІSPAD Consensus guidelines, 2000)
Рівень глікемічного контролю |
||||
|
Ідеальний |
Оптимальний |
Субоптимальний |
Високий ризик (потребує активного втручання) |
Клінічна оцінка |
||||
Високий рівень глюкози в крові |
Не підвищений |
Без наявності симптомів діабету |
Поліурія, полідіпсія, енурез, погана прибавка маси тіла, дитина не може регулярно відвідувати школу |
Нечіткий зір, болючі судоми, відставання у зрості, пізній пубертат ,інфекції шкіри та гені талій, ознаки судинних ускладнень |
Низький рівень глікемії |
Не знижений |
Періодичні легкі гіпоглікемії, відсутні важкі |
Епізоди важких гіпоглікемії (з втратою свідомості ± судоми) |
|
Біохімічна оцінка |
||||
Глікемія натще, ммоль/л |
3,6 – 6,1 |
4,0 – 7,0 |
>8,0 |
>9,0 |
Глікемія після їжі, ммоль/л |
4,4 – 7,0 |
5,0 – 11,0 |
11,0 – 14,0 |
>14,0 |
Глікемія вночі, ммоль/л |
3,6 – 6,0 |
не <3,6 |
<3,6 або >9,0 |
<3,0 або >11,0 |
HbA1c, % |
<6,05 |
<7,6 |
7,6 – 9,0 |
>9,0 |
Класифікація ЦД за ступенем важкості:
Легка форма:
в анамнезі відсутні кето ацидоз та коми
відсутні мікро- та макросудинні ускладнення ЦД. Може бути діабетична ретинопатія Іст. або нефропатія 1-2ст.
досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю ЦД досягається дієтою, фізичним навантаженням, фітотерапією.
Середньої важкості:
в анамнезі – кетоацидоз
діабетична ретинопатія Іст. (непроліферативна)
діабетична нефропатія ІІІст. (стадія мікроальбумінурії)
діабетична артропатія, хайропатія Іст.
діабетична ангіопатія ніг ІІ-ІІІст.
діабетична дистальна поліневропатія
для досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю використовують інсулін або таблетовані цукропонижуючі препарати, або їх комбінацію.
Важка форма:
лабільний перебіг хвороби (частий кетоацидоз, кетоацидотична кома)
діабетична ретинопатія ІІст. (передпроліферативна) або ІІІст. (проліферативна)
нефропатія ІVст. (стадія протеїнурії) або Vст. із ХНН
діабетична автономна невропатія різних органів, соматична поліневропатія з вираженим больовим синдромом
діабетична енцефалопатія
діабетична катаракта, у т.ч. зі зниженням зору
діабетичні мікроангіопатії
діабетична остеоартропатія, хайропатія ІІ-ІІІст.
затримка фізичного і статевого розвитку (синдром Моріака та Нобекура)
хворі потребують постійного введення інсуліну.
Класифікація ускладнень ЦД:
Гострі ускладнення:
діабетичний кетоацидоз, кетоацидотична кома
гіперосмолярна кома
гіпоглікемія, гіпоглікемічна кома
молочнокисла (лактоацидотична) кома
Хронічні ускладнення:
ангіопатії (ретинопатія, нефропатія, ангіопатія ніг)
невропатія (периферична, центральна, автономна)
синдром Моріака, синдром Нобекура
ураження шкіри (дермопатія, ліпоїдний некробіоз, ліподистрофія, хронічна пароніхія)
синдром діабетичної кисті (хайропатія, контрактура Дюпюітрена)
синдром діабетичної стопи, суглоб Шарко.
Приклад формулювання діагнозу:
Цукровий діабет типу 1, середньої важкості, субоптимальний глікемічний контроль. Діабетична нефропатія ІІІст. вторинна транзиторна артеріальна гіпертензія.
