- •Міністерство охорони здоров’я україни Хвороби системи крові та ендокринної системи
- •Для покращення самостійної роботи студентів та можливості їх активної участі у навчальному процесі в кінці кожної теми представлені тестові завдання та ситуаційні задачі.
- •Анемії у дітей
- •(Згідно рівня ретикулоцитів)
- •(Згідно кольорового показника)
- •Анемії, пов’язані з крововтратою анемія, пов’язана з гострою крововтратою
- •Анемія, пов’язана з хронічною крововтратою
- •Залізодефіцитна анемія
- •Розподіл Fe в організмі:
- •Протипоказання феротерапії:
- •При передозуванні препаратів Fe відмічають небажані ефекти:
- •Показання для парентерального використання препаратів Fe:
- •Характеристика препаратів Fe для парентерального використання
- •Критерії ефективності лікування препаратами Fe:
- •Протипоказання до призначення препаратів Fe
- •Гемотрансфузії при зда
- •Білководефіцитні анемії
- •Вітамінодефіцитні анемії Вітамін в6-дефіцитні анемії
- •Мегалобластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу днк і рнк)
- •Вітамін в12-дефіцитна анемія
- •Анемія, пов’язана з дефіцитом фолієвої кислоти
- •План обстеження хворого з мегалобластною анемією
- •При дефіциті фолієвої кислоти
- •Профілактика мегалобластних анемій
- •Дизеритропоетичні анемії
- •План обстеження хворого зі спадковими дизеритропоетичними анеміями
- •Сидеробластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу або утилізації порфірінів)
- •Спадкові форми
- •Набуті форми
- •План обстеження хворого при сидеробластних анеміях
- •Наслідки отруєння свинцем
- •Апластичні анемії
- •Спадкові апластичні анемії Конституційна апластична анемія (анемія Фанконі)
- •Спадкова апластична анемія Естрена-Дамешека
- •Спадковий дискератоз (синдром Цинсера-Коула-Енгмана)
- •Хвороба Альберса-Шенберга
- •Синдром Швахмана-Даймонда
- •Спадкова апластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даймонда)
- •Набуті апластичні анемії
- •План обстеження хворих з апластичними анеміями
- •Лікування спадкових форм апластичних анемій
- •Лікування набутих форм апластичних анемій
- •Гемолітичні анемії
- •Основні причини гемоглобінурії (Lanzkowsky p., 2000)
- •Структура гемолітичних анемій
- •Спадкові гемолітичні анемії Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням мембрани еритроцитів (мембранопатії)
- •Спадкова гемолітична мікросфероцитарна анемія мінковського-шоффара
- •Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів
- •Дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (г-6-фд)
- •Гемолітична хвороба новонароджених, не пов’язана з серологічним конфліктом (груповою або Rh-несумісністю)
- •Хронічна несфероцитарна гемолітична анемія
- •Гострий внутрішньосудинний гемоліз
- •Безсимптомна форма
- •Дефіцит активності піруваткінази
- •Дефіцит активності глюкозофосфатізомерази (гфі)
- •Спадкові гемолітичні анемії, пов’зані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну (гемоглобінопатії)
- •Серповидно-клітинні гемоглобінопатії
- •Носійство ознаки серповидно-клітинної анемії (гетерозиготна форма, as)
- •Серповидно-клітинна анемія
- •Метгемоглобінемія
- •Таласемії (мішенеподібно-клітинні анемії)
- •Спадкове персистування фетального гемоглобіну
- •Набуті гемолітичні анемії
- •Імунні гемолітичні анемії (іга)
- •Ізоімунні гемолітичні анемії
- •Трансімунна гемолітична анемія
- •Гетероімунна гемолітична анемія
- •Аутоімунні гемолітичні анемії (ага)
- •Ага, пов’язані з тепловими антитілами
- •Ага, пов’язані з „холодовими” антитілами
- •Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі)
- •Гемолітичні анемії, пов’язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів
- •Гемолітико-уремічний синдром
- •Іммунопатологічні захворювання і гус у дітей старшого віку Гостра ниркова недостатність при гемолітико-уремічному стані при імунопатологічних захворюваннях
- •Гус, пов’язаний зі Streptococcus pneumoniae
- •Сімейні форми гус
- •Гемолітичні анемії, викликані інфекціями
- •Гемобластози у дітей Лейкози
- •Гострий лімфобластний лейкоз
- •Захворювання-„маски”, які створюють труднощі в діагностиці гострого лейкозу у дітей
- •План обстеження хворого на лейкоз:
- •Зміни гемограми при гострому лейкозі:
- •Дослідження кісткового мозку:
- •Загальний лікувальнй план для дітей з глл
- •Протокол м Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол mМ Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол і Індукційна терапія: гнр-т, гср та гвр глл
- •Протокол і’ Індукційна терапія: гнр-глл з в-попередників
- •Протокол іі Індукційна терапія: гнр-1/ гср-1/ гвр-2
- •Протокол ііі Індукційна терапія: гнр-2/ гср-2/ гвр-1
- •Блок hr-1’
- •Блок hr-2’
- •Блок hr-1’
- •Гострий мієлоїдний лейкоз
- •(Крім гострого промієлоцитарного лейкозу)
- •Індукція нам
- •Лімфоми
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оpра
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оера
- •Дози і тип введення препаратів в циклі сорр
- •У відповідності до стадії захворювання (0-15 років
- •Рестадіювання
- •Неходжкінські злоякісні лімфоми
- •Морфоімунологічна класифікація неходжкінських лімфом
- •Задачі:
- •Геморагічні захворювання у дітей
- •Первинний (судинно-тромбоцитарний) гемостаз:
- •Геморагічний васкуліт
- •Тромбоцитопатії
- •Хвороба віллебранда
- •Тромбоцитоастенія (тромбастенія) гланцмана
- •Спадкова геморагічна тромбодистрофія бернара-сульє
- •Тромбоцитопенії
- •Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ітп)
- •Спадкові коагулопатії
- •Гемофілія
- •Термінова госпіталізація в стаціонар при наступних симптомах:
- •Цукровий діабет у дітей
- •Цільові показники глікемічного контролю
- •Цукровий діабет 1 типу
- •Цукровий діабет 2 типу
- •Гострі ускладнення цукрового діабету (коми)
- •Діабетичний кетоацидоз (дка)
- •Гіпоглікемія
- •Захворювання щитовидної залози у дітей
- •Гіпотиреоз
- •Дифузний токсичний зоб
- •Тиреотоксична криза
- •Аутоімунний тиреоїдит
- •Ендемічний зоб
- •Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей
- •Патологія росту у дітей
- •Гіпофізарний нанізм
- •Нецукровий діабет
- •Ожиріння у дітей
- •Розвиток статевих залоз і механізми статевого дозрівання
- •Недостатній статевий розвиток.
- •Передчасний статевий розвиток
- •Вроджені порушення статевого диференціювання (інтерсексуалізм, гермафродитизм)
- •Адреногенітальний синдром
- •2.Проста вірильна форма
- •Вікові нормативи росту, sd зросту, швидкість росту для дітей різного віку
- •Еталони відповідей на тестові завдання
- •Тема №3
- •Тема №4
- •Тема №5
- •Тема №6
- •Література
- •Предметний показчик
Цукровий діабет у дітей
Цукровий діабет є однією з центральних проблем дитячої ендокринології. Інтерес до її вивчення цілком обґрунтований, тому що поряд із досить високою захворюваністю на діабет відзначається її безупинне зростання в усьому світі.
Цукровий діабет визнаний Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ) епідемією неінфекційних захворювань, що привело до прийняття світовою спільнольнотою низки нормативних актів (Мент-Вінсенська декларація ВООЗ, 1989 р., Веймерська ініціатива, 1997 р.) щодо боротьби з цим важким захворюванням. В Україні розроблено Державну цільову програму «Цукровий діабет» на 2009 – 2013 рр.
За останні десятиріччя дані епідеміологічних досліджень свідчать про зростання захворюваності на цукровий діабет, в тому числі серед дітей. Приблизно у 10-12% населення розвинених країн визначається порушення толерантності до вуглеводів. Рівень захворюваності ЦД розрізняється залежно від географічного положення країни, належності до певної етнічної групи, кліматичних умов, факторів зовнішнього середовища, зокрема харчування, ступеня урбанізації. Було проведено мультицентрове епідеміологічне дослідження, в якому прийняли участь більше 70 країн світу (Diamond Project). Максимальна захворюваність (більше 20 на 100 тис. в рік) зареєстрована в Скандинавських країнах (Фінляндія, Швеція, Норвегія), Італія. Тоді як, мінімальна захворюваність (менше 3 на 100 тис. в рік) відмічена в країнах Південно-Східної Азії (Китай, Корея), а також в Чілі та Мексиці. Близько 2-3% населення хворіє на цукровий діабет. В Україні зареєстровано більше як 5000 дітей з даним захворюванням. За останні 10 років серед дитячого населення України відмічається тенденція до зростання кількості хворих на ЦД. При ЦД порушуються практично всі види обміну речовин, вражається більшість органів та систем організму, що веде до виникнення ускладнень, які є основною причиною ранньої інвалідизації та високої смертності хворих. Серед осіб, які захворіли в дитячому віці, майже половина помирає від ниркової недостатності.
Цукровий діабет – це група метаболічних захворювань, що характеризуються гіперглікемією, яка є наслідком дефектів секреції інсуліну, дії інсуліну або обох цих факторів (за визначенням ВООЗ, 1999).
Класифікація
Відповідно до рекомендацій ВООЗ по цукровому діабету в усьому світі застосовується єдина класифікація цього захворювання. В останній час рекомендують використовувати терміни «цукровий діабет 1-го та 2-го типу» замість інсулінзалежного та інсуліннезалежного цукрового діабету. Використання нової термінології передбачає пояснення у конкретного хворого патогенезу захворювання, наприклад, імунологічних порушень (цукровий діабет 1-го типу) або дефекту інсулінових рецепторів. При будь-якій формі ЦД на певній стадії захворювання може виникнути потреба в інсуліні. Тому використання інсуліну не може бути принципом в класифікації цукрового діабету.
Запропоновано в новій класифікації виключити клас «порушення толерантності до глюкози», що може спостерігатися при різних гіперглікемічних порушеннях. Пропонується термін «порушеної толерантності до глюкози» вважати стадією порушеної регуляції глюкози.
Сучасні уявлення про ЦД як гетерогенний синдром, який включає в себе різноманітні нозологічні форми захворювання, відображені в новій етіологічній класифікації ЦД.
Етіологічна класифікація ЦД:
1. Цукровий діабет 1 типу (деструкція β-клітин, що призводить до абсолютної інсулінової недостатності)
2. Цукровий діабет 2 типу (з переважною резистентністю до інсуліну та відносною інсуліновою недостатністю або з переважно секреторним дефектом та резистентністю до інсуліну або без неї).
3. Гестаційний цукровий діабет.
4. Неонатальний цукровий діабет
Транзиторний.
Постійний (перманентний).
5. Інші специфічні типи:
А. Генетичні дефекти функції β-клітин:
1. MODY-3 (хромосома 12, ген HNF-1а)
2. MODY-2 (хромосома 7, ген глюкокінази)
3. MODY-1 (хромосома 20, ген HNF-4а)
4. Мітохондріальна мутація ДНК
5. Інші.
В. Генетичні дефекти в дії інсуліну:
1. Резистентність до інсуліну типу А
2. Лепречаунізм
3. Синдром Робсона-Менденхолла
4. Ліпоатрофічний діабет
5. Інші
С. Хвороби екзокринної частини підшлункової залози:
1. Панкреатит
2. Травма/панкреатектомія
3. Неоплазія
4. Кістозний фіброз
5. Гемохроматоз
6.Фіброкалькульозна панкреатопатія
D. Ендокринопатії:
1. Акромегалія
2. Синдром Кушинга
3. Глюкагонома
4. Феохромоцитома
5. Тиреотоксикоз
6. Соматостатинома
7. Альдостерома
8. Інші
Е. Цукровий діабет, індукований ліками та хімікаліями:
1. Вакор
2. Пентамідін
3. Нікотинова кислота
4. Глюкокортикоїди
5. Тиреоїдні гормони
6. Діазоксид
7. Агоністи α-адренорецепторів
8. Тіазиди
9. Ділантін
10. α-інтерферон
11. Інші
F. Інфекції
1. Вроджена краснуха
2. Цитомегаловірус
3. Інші
G. Незвичні форми імуногенного діабету:
1. „Stiff-man”-синдром
2. Аутоантитіла до рецептору інсуліну
3. Інші
H. Інші генетичні синдроми, що іноді поєднуються з діабетом:
1. Синдром Дауна
2. Синдром Клайнфельтера
3. Синдром Тернера
4. Синдром Вольфрама
5. Атаксія Фрідрейха
6. Хорея Гентінгтона
7. Синдром Лоренса-Муна-Бидля
8. Міотонічна дистрофія
9. Порфірія
10. Синдром Прадера-Віллі
11. Інші
Найбільш часто зустрічаються ЦД 1 та 2 типів, які відрізняються за клінічними, епідеміологічними та імунологічними характеристиками, рівнем секреції інсуліну, асоціацією із генетичними маркерами. ЦД 1 типу найбільш часто зустрічається у дітей та людей молодого віку, хоча може маніфестувати в будь-якому віці. ЦД 2 типу домінує серед дорослого населення, проте на сьогоднішній день також діагностується в дитячому віці. В деяких країнах ЦД 2 типу зустрічається частіше і асоціюється із ожирінням. У японських дітей, корінних американців та канадців і в деяких інших популяціях ЦД 2 типу зустрічається частше, ніж 1 тип.
Класифікація ЦД за станом глікемічного контролю:
ідеальний
оптимальний
субоптимальний
високий ризик для життя.
