Задачі:

1. Мама дівчинки 3 років скаржиться на появу субфебрилітету, значної блідості у дитини, яка виникла дуже швидко, синяків в ділянці нижніх кінцівок, слабкості, в’ялості, головного болю, відмову від їжі. З анамнезу відомо, що 1,5 місяці тому назад перехворіла важкою вірусною інфекцією. При огляді: шкірні покриви і видимі слизові оболонки бліді, на нижніх кінцівках поліморфний та поліхромний висип, збільшені лімфатичні вузли, печінка +3см, селезінка +3см. Змін з боку дихальної, серцево-судинної систем не виявлено.

Завдання:

1. Які клінічні синдроми мають місце у хворої?

2. Який діагноз можна запідозрити в даному випадку?

3. Які обстеження необхідно провести хворій і які повинні бути зміни в них, щоб підтвердити попередній діагноз?

4. Яка нормативна кількість бластів в мієлограмі?

2. Дівчинка 8 років поступила в клініку за невідкладними показами з приводу гострого болю в животі. Мама відмічає, що за останній час дівчинка різко зблідла, відмічалась слабкість, в’ялість, поганий апетит. Дані симптоми пояснювались перенесеною 2 місяці тому назад інфекцією Епштейна-Барр. Гостра хірургічна патологія виключена. При огляді: печінка +5см, селезінка +3см, щільні. Гемограма: анемія ІІ ступеня, помірна тромбоцитопенія, гіперлейкоцитоз, різко прискорене ШОЕ, в лейкоформулі – бласти 80%, лімфоцитоз.

Завдання:

1. Про яку патологію необхідно подумати, обґрунтувати відповідь.

2. Яке дослідження необхідно провести в даному випадку для підтвердження попереднього діагнозу і які зміни в ній підтвердять попередній діагноз?

3. Яка причина розвитку геморагічного синдрому у хворих на гострий лімфобластний лейкоз?

4. Назвати фази лікування гострого лімфобластного лейкозу.

3. Хлопчик 11 років, звернувся до лікаря-токсоплазмолога з приводу збільшених лімфатичних вузлів (практично усі групи). Крім того, протягом декількох місяців хлопчик відмічає слабкість, втомлюваність. 3 тижні тому назад перехворів на виразково-некротичну ангіну. При огляді: виражена блідість, поодинокі синяки на тулубі та кінцівках, збільшені усі лімфатичні вузли (деякі до 3-4см в діаметрі), не болючі, шкіра над ними не змінена, не спаяні; гепатоспленомегалія. Інфекція Епштейна-Барр виключена. Гемограма: Нв 82г/л, Ер. 2,2Т/л, лейкоцити 50,6Г/л, тромбоцити 68Г/л, ШОЕ 52мм/год; лейкоформула – лімфоцитом, 80% бластів.

Завдання:

1. Які клінічні синдроми мають місце у хворої?

2. Поставити попередній діагноз, обґрунтувати відповідь.

3. Чи обов’язково хворому проводити люмбальну пункцію? Якщо так, то з якою метою?

4. Які виділяють цитоморфологічні типи гострого лімфобластного лейкозу? Який тип є прогностично сприятливим?

4. Дівчинка 8 років госпіталізована в онкогематологічне відділення з приводу важкого загального стану, гіпертермії, безпричинних кровотеч зі слизових оболонок, синяків на тулубі та кінцівках. З анамнезу відомо, що декілька тижнів тому назад була виписана з районної лікарні, де лікувалася з приводу важкої двобічної пневмонії (не виключено, що етіологічним фактором її були внутрішньоклітинні мікроорганізми), із супутньої патології було діагностовано кандидоз слизових оболонок. Гемограма: Нв 72г/л, Ер.2,2Т/л, КП 0,9, ШОЕ 58мм/год, лейкоцити 28Г/л, тромбоцити одиничні в препараті, ретикулоцити 3‰. В лейкоформулі: с8%, м3%, л89%, бласти 92%.

Завдання:

1. Дати характеристику гемограмі.

2. Поставити та обґрунтувати попередній діагноз.

3. Що таке нейролейкоз, патогенез його виникнення на фоні гострого лімфобластного лейкозу.

4. План обстеження даного хворого.

5. Дитина 6 років поступила в онкогематологічне відділення з різкими болями в ніжках, субфебрилітетом, слабкістю, швидкою втомлюваністю, головним болем. Об’єктивно: бліда, збільшені усі групи лімфатичних вузлів (деякі до 2см), печінка +5см, селезінка +4см. Гемограма: Нв 80г/л, Ер.2,5Т/л, КП 0,96, ретикулоцити 2‰, ШОЕ 40мм/год, лейкоцити 1Г/л, тромбоцити 40Г/л. Лейкоформула (на 50 клітин) – с13, м5, л32. Проби на активність запального процесу: серомукоїд 0,360од, СІА 0,290од, СРБ негативний, ревматоїдний фактор негативний. При проведенні мієлограми – бласти 51%, виснаження еритроїдного та мегакаріоцитарного ростків.

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз.

2. Як класифікується гострий лімфобластний лейкоз за кількістю лейкоцитів?

3. Чим пояснюється наявність болю в ніжках у дитини з гострим лімфобластним лейкозом?

4. Яка кількість бластів в мієлограмі підтверджує діагноз гострого лімфобластного лейкозу?

6. У хлопчика 10 років, який страждає на гострий лейкоз на фоні проведеного протокольного поліхіміотерапевтичного лікування, досягнута ремісія. З деяких пір почали відмічатися ознаки астено-вегетативного характеру, які наростали в динаміці, приєдналася гіпертермія, головний біль, нудота, блювання. При огляді: стан важкий, ністагм, відмічається ригідність потиличних м’язів. Гемограма: присутні усі клітини, бластів не виявлено. Вирішено провести люмбальну пункцію – при обстеженні ліквору наявні бласти.

Завдання:

1. Вказати, яке ураження розвинулось у пацієнта з гострим лімфобластним лейкозом?

2. Яка кількість бластів знаходиться в лікворі в нормі?

3. Вказати варіанти гострого лімфобластного лейкозу згідно імунофенотипової класифікації.

4. Що таке симптомокомплекс Мікуліча для якого захворювання він характерний?

7. Дівчинці 4 років було діагностовано гострий лімфобластний лейкоз, з приводу чого дитину госпіталізували в онкогематологічне відділення і розпочали поліхіміотерапевтичне лікування з Протоколу №1. До 7 дня лікування стан дитини значно покращився, зникли бласти в периферійній крові, покращився апетит, стала веселою. Мама дівчинки звинуватила лікарів у неправильному діагнозі і самовільно забрала дитину додому. Через 2 тижні стан дівчинки почав прогресивно погіршуватися, в гемограмі – 98% бластів, що і стало причиною повторної госпіталізації. При призначенні лікування позитивної клініко-гематологічної відповіді не відміачється.

Завдання:

1. З чим пов’язане покращення стану та зникнення бластів на периферії при призначенні ініціального лікування, про що це свідчило?

2. Назвати цитохімічні ознаками, за якими можна відрізнити гострий лімфобластний та нелімфобластний лейкоз.

3. З яких цитопенічних „захворювань-масок” може починатись клініка гострого лімфобластного лейкозу?

4. Яка причина геморагічного синдрому при гострому лімфобластному лейкозі?

8. Батьки хлопчика 6 років, звернулися на консультацію до гематолога з приводу пухлиноподібного утворення в ділянці шиї справа. З анамнезу відомо, що дане утворення з’явилося близько 2 місяців тому назад, незадовго після перенесеної ангіни. Лікували амбулаторно як шийний лімфаденіт. Утворення спочатку зменшилося, а потім почало прогресивно збільшуватися. При огляді: пальпується щільне, практично не болюче, обмежено рухоме утворення справа в ділянці m.sternocleidomastoideus, шкіра над ним не змінена, не гаряча. Печінка, селезінка не пальпуються. Інші органи без патологічних змін. Гемограма: Нв 124г/л, Ер. 3,5Т/л, КП 1,0, лейкоцити 14Г/л, в лейкоформуле – п3%, с36%, м6%, л53%. ШОЕ 15мм/год.

Завдання:

1. Дати характеристику гемограми.

2. Яку патологію можна запідозрити в даному випадку?

3. Які методи дослідження необхідно провести для уточнення діагнозу в даному випадку?

4. Чи показана в даному випадку голкова пункція ураженого вузла, обґрунтувати відповідь?

9. Хлопчик 10 років, який страждає хворобою Дауна, поступив в онкогематологічне відділення з приводу пухлиноподібного утворення в ділянці шиї. Лікувався амбулаторно – проведено два курси антибіотиків. При огляді виявлено утворення в діаметрі близько 6см в діаметрі, щільної консистенції, чутливе при пальпації. Був запідозрений лімфогранулематоз – проведена рентгенографія ОГК та УЗД ОЧП (збільшення внутрішньогрудних та мезентеріальних лімфатичних вузлів не виявлено). Гемограма: Нв 128г/л, Ер. 3,6Т/л, КП 1,0, лейкоцити 16Г/л, в лейкоформулі – п4%, с46%, м6%, л44%. ШОЕ 14мм/год.

Завдання:

1. Дати характеристику гемограми.

2. Яку патологію можна запідозрити в даному випадку?

3. Які методи дослідження необхідно провести для уточнення діагнозу в даному випадку?

4. Вказати зміни гістологічного дослідження біоптату лімфатичного вузла, характерні для лімфогранулематозу.

10. Мама хлопчика 3 років скаржиться на наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення протягом останніх 3 тижнів. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 2см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +3см. Рентгенографія ОГК – збільшені паратрахеальні лімфатичні вузли справа. Гемограма: помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, абсолютна лімфопенія, ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга.

Завдання:

1. Поставити діагноз, обґрунтувати його.

2. Назвати гістологічні варіанти лімфогранулематозу.

3. Охарактеризувати мієлограму при лімфогранулематозі.

4. Через який час після закінчення успішного курсу первинного лікування дитини з лімфогранулематозом можна говорити про її одужання?

11. У хлопчика 4 років протягом 2 місяців має місце наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення. Далі приєдналась гіпертермія, біль в животі. Протягом даного часу також спостерігалось збільшення лімфовузлів шиї. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 4см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +3см. УЗД ОЧП – збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли до 3-4см в діаметрі. Гемограма: помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, абсолютна лімфопенія, ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла шиї з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга.

Завдання:

1. Чи характерна вказана гемограма у даного пацієнта для лімфогранулематозу? Скільки бластів в гемограмі характерне для лімфогранулематозу?

2. Поставити діагноз, обґрунтувати його.

3. Назвати гістологічні варіанти лімфогранулематозу. Який варіант є прогностично сприятливим?

4. Вказати зміни гістологічного дослідження біоптату лімфатичного вузла, характерні для лімфогранулематозу.

12. У хлопчика 10 років, з неблагополучної сім’ї, протягом останніх 4-5 місяців має місце наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення, схуднення, шкірний свербіж. Протягом часу приєдналась гіпертермія, біль в животі, задишка, важкість при диханні. Весь цей час спостерігались збільшені лімфатичні вузли шиї. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 4см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +4см. УЗД ОЧП – збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли до 3-4см в діаметрі. Гемограма: помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, абсолютна лімфопенія, ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла шиї з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга.

Завдання:

1. Поставити діагноз, обґрунтувати його.

2. Охарактеризувати мієлограму при лімфогранулематозі.

3. Назвати гістологічні варіанти лімфогранулематозу. Який варіант є прогностично несприятливим?

4. Принципи лікування лімфогранулематозу.

13. Хлопчик 7 років хворіє на лімфогранулематоз. Через 2,5 роки після закінчення терапії основного захворювання має місце поява важкості при диханні, періодично задишки. При проведенні рентгенографії ОГК виявлені збільшені внутрішньогрудні лімфатичні вузли. Об’єктивно: печінка +5см, селезінка +3см. УЗД ОЧП – збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли до 2 в діаметрі. Гемограма: Нв 128г/л, Ер. 3,6Т/л, КП 1,0, лейкоцити 16Г/л, в лейкоформулі – п4%, с46%, м6%, л44%. ШОЕ 14мм/год.

Завдання:

1. Що виникло у хворого на лімфогранулематоз через 2,5 роки після проведеної терапії основного захворювання?

2. Дати характеристику гемограми.

3. Назвати гістологічні варіанти лімфогранулематозу. Який варіант є прогностично несприятливим?

4. Принципи лікування лімфогранулематозу.

14. Мама хлопчика 5 років скаржиться на наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення протягом останніх 3 тижнів. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 5см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +3см. Рентгенографія ОГК – збільшені паратрахеальні лімфатичні вузли справа. Нв 128г/л, Ер. 3,6Т/л, КП 1,0, лейкоцити 16Г/л, в лейкоформулі – п4%, с78%, м3%, л15%. ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга.

Завдання:

1. Дати характеристику гемограми.

2. Поставити діагноз.

3. Які методи дослідження необхідно провести для уточнення діагнозу в даному випадку?

4. Вказати зміни гістологічного дослідження біоптату лімфатичного вузла, характерні для лімфогранулематозу.