Залізодефіцитна анемія

Залізодефіцитна анемія (ЗДА) – клініко-гематологічний синдром, який характеризується гіпоксичним і сидеропенічним синдромами, що розвиваються внаслідок порушення синтезу Hb в еритроцитах із-за дефіциту Fe в організмі при порушенні його поступлення, засвоєння або патологічних втрат.

ЗДА є найрозповсюдженішим анемічним синдромом і складає ≈80% серед усіх анемій. Розповсюдженість ЗДА у дітей розвинених європейських країн складає біля 50% у дітей молодшого віку і 20% у дітей старшого віку.

Метаболізм Fe. Залізо один з основних мікроелементів організму. Його вміст у дорослої людини складає 4-7г, у доношеного новонародженого – 300-400мг. Fe приймає участь в життєдіяльності кожної клітини організму. Так, Fe в тканинах забезпечує дихання (ферропротеїни транспортують О₂), окисне фосфорилювання, метаболізм порфіринів, синтез колагену, функціонування лімфоцитов, макрофагів, нейтрофілів, ріст тіла і нервів.

Розподіл Fe в організмі:

1. 70% загальної кількості Fe в організмі входить в склад гемопротеїнів (це сполуки, в яких Fe зв’язане з порфірином). Головний представник цієї групи – Hb (58% Fe); міоглобін (8% Fe); цитохроми, пероксидази, каталази (4% Fe).

2. Група негемових ферментів – міститься в основному в мітохондріях, відіграють важливу роль в процесі окисного фосфорилювання, транспорті електронів. Вони містять дуже мало металу і не впливають на загальний баланс Fe; однак їх синтез залежить від забезпечення тканин залізом.

3. Транспортна форма Fe – трансферин (головний транспортний феропротеїн плазми, який в нормі на 30-50% зв’язаний з Fe), лактоферин, низькомолекулярний переносник Fe. Це білок β-глобулінової фракції з 2 активними участками, кожен з яких може приєднувати по одному атому Fe³⁺. В плазмі присутні більше залізозв’язуючих сайтів, ніж атомів Fe і, таким чином, в ній немає вільного Fe. Трансферин може зв’язувати і інші іони металів – мідь, марганець, хром, але з меншою активністю і менш міцно, на відміну від Fe. Основне місце синтезу трансферину – клітини печінки. З підвищенням рівня депонованого Fe в гепатоцитах синтез трансферину помітно знижується. Трансферин, який несе на собі Fe, тропний до нормоцитів і ретикулоцитів, причому величина поглинання металу залежить від наявності вільних рецепторів на поверхні еритроїдних попередників. На мембрані ретикулоциту значно менше участків зв’язування для трансферину, ніж на пронормоциті, тобто по мірі старіння еритроїдної клітини захват Fe зменшується.

4. Депоноване, резервне або запасне Fe може знаходитися в 2 формах – феритин і гемосидерин. Феритин – сполука коричневого кольору, розчинна у воді, містить 20% Fe. При надлишковому накопиченні Fe в організмі різко зростає синтез феритину. Молекули феритину містяться практично в усіх клітинах, але особливо багато їх в печінці, селезінці, кістковому мозку. Гемосидерин присутній в тканинах у вигляді бурого, гранулярного, нерозчинного у воді пігменту. Вміст Fe в гемосидерині вищий, ніж у феритині – 40%. Пошкоджуюча дія гемосидерину в тканинах пов’язана з пошкодженням лізосом, накопиченням вільних радикалів, що призводить до загибелі клітини. У здорової людини 70% резервного Fe знаходиться у вигляді феритину, а 30% – у вигляді гемосидерину. Швидкість використання гемосидерину значно нижча, ніж феритину.

Особливістю розподілу Fe в організмі дітей молодшого віку є вища його концентрація в еритроїдних клітинах, ніж у м’язовій тканині.

Регуляція балансу Fe базується на принципах практично повної реутилізації ендогенного Fe і підтримання необхідного рівня за рахунок всмоктування в ШКТ. Напівперіод виведення Fe складає 4-6 років.

Всмоктування заліза. Основним джерелом харчового Fe служать м’ясні продукти, які містять гемове Fe, абсорбція якого досягає 13-2%, в той час як із рослинної їжі всмоктується лише 1-3%. З м’ясних продуктів Fe засвоюється по-різному: з печінки Fe всмоктується гірше, ніж із м’яса, так як в печінці Fe міститься у вигляді гемосидерину і феритину. Кип’ятіння овочів у великій кількості води може знизити вміст Fe на 20%. Лимонна, аскорбінова, янтарна, піровиноградна кислоти, фруктоза, сорбіт, деякі амінокислоти (метионін, цистеїн), вітаміни, алкоголь підвищують абсорбцію харчового Fe. Інгібіторами всмоктування Fe є: фосфати, фітати, оксалати, танін, солі кальцію (утворюють з Fe нерозчинні комплекси і виводять його з організму), міцний чай, жири, молоко. Низький вміст Fe в коров’ячому молоці (0,5мг/л), злакових веде до розвитку ЗДА при однотиповому молочному, молочно-мучному, молочно-вегетаріанському раціоні. З коров’ячого молока Fe всмоктується на 10%, з жіночого – на 49%. Призводить до розвитку ЗДА дефіцит мікроелементів – мідь, кобальт, марганець, нікель.

Абсорбція харчового Fe починається в шлунку, але основна його маса всмоктується в 12-палій кишці і початковому відділі тощої кишки. Всмоктування негемового Fe: шлунковий сік і соляна кислота забезпечують відновлення окисної форми Fe³⁺ в закисну Fe²⁺, іонізацію, утворення доступних для всмоктування компонентів в просвіті кишки. Процес всмоктування гемового Fe не залежить від шлункової секреції. Гемове Fe всмоктується у вигляді порфіринової структури і тільки в слизовій оболонці кишки виникає його відщеплення від гему і утворення іонізованого Fe.

В процесі травлення Fe попадає в ентероцит, звідки за градієнтом концентрації переходить в плазму крові. При дефіциті Fe в організмі прискорюється його переніс з просвіту ШКТ в плазму. В плазмі Fe зв’язується зі своїм переносником – трансферином. Цей білок транспортує Fe переважно в кістковий мозок, де Fe проникає в еритрокаріоцити, попадає в мітохондрії з подальшим синтезом гему; а трансферин повертається в плазму.

Подальший шлях Fe з кісткового мозку наступний: при фізіологічному гемолізі з еритроцитів вивільняється 15-20мг Fe за добу, яке утилізується фагоцитуючими макрофагами; потім основна його частина знову йде на синтез Hb і лише невелика кількість залишається у вигляді запасного Fe в макрофагах.

30% від загального вмісту Fe в організмі використовується не для еритропоезу, а відкладається в депо. Fe в вигляді феритину і гемосидерину зберігається в паренхіматозних клітинах, головним чином, в печінці і селезінці. На відміну від макрофагів, паренхіматозні клітини дуже повільно використовують Fe. Поступлення Fe в паренхіматозні клітини збільшується при значному надлишку Fe в організмі, гемолітичних анеміях, нирковій недостатності і зменшується при вираженому дефіциті металу. Вивільнення Fe із цих клітин підвищується при кровотечі і знижується при гемотрасфузіях.

Загальна картина обміну Fe в організмі буде неповною, якщо не враховувати тканинне Fe. Кількість Fe, яке входить в склад фероензимів, невелика – всього 125мг, але значення ферментів тканинного дихания важко переоцінити: без них було б неможливе життя будь-якої клітини.

Фізіологічні втрати і особливості обміну Fe. У дітей, на відміну від дорослих, аліментарне Fe повинне не тільки поповнити фізіологічні втрати цього мікроелементу, але й забезпечити потреби росту.

Фізіологічні втрати Fe обумовлюються: відшелушінням епітелію шкіри, епідермальних придатків, втратою Fe з потом, сечею, калом, злущенням кишкового епітелію. У жінок, окрім того, приєднується втрата Fe під час менструацій, в період вагітності, пологів, лактації. Вміст Fe в сироватці і насичення трансферину змінюються протягом доби. Спостерігаються високі концентрації Fe в сироватці в ранкові години і низькі значення в вечірній час. У людини, залишеної без сну поступово йде зменшення вмісту Fe в сироватці.

Накопичення, значне депонування Fe в печінці плоду проходить протягом усієї вагітності, однак найбільш інтенсивно (40%) в останній триместр. Тому, у недоношених в організмі вміст Fe в 2 рази менший, ніж у доношених.

Добова потреба в Fe в залежності від віку:

• 1-6 місяці – 0,5мг

• 6-12 місяців – 0,7мг

• 1-12 років – 1мг

• дівчатка 13-16 років – 2,4мг

• хлопчики 13-16 років – 1,8мг

• жінки – 2,8мг, чоловіки – 0,9мг.

Етіологія

Причини виникнення ЗДА у дітей :

• недостатній початковий рівень Fe в організмі:

• порушення матково-плацентарного кровообігу

• фетоматеринські та фетоплацентарні кровотечі

• синдром фетальної трансфузії при багатоплідній вагітності

• внутрішньоутробна мелена

• недоношеність

• багатопліддя

• глибокий і довгостроковий дефіцит Fe в організмі вагітної

• передчасна або піздня перев’язка пуповини

• інтранатальна кровотеча внаслідок травматичних акушерських втручань або аномалії розвитку плаценти і судин пуповини

• підвищена потреба в Fe:

• недоношені

• діти з великою масою тіла при народженні

• з лімфатичним типом конституції

• діти другого півріччя життя.

• недостатній вміст Fe в їжі:

• раннє штучне вигодовування коров’ячим чи козячим молоком

• харчування мучною, молочною або молочно-вегетаріанською їжею

• незбалансована дієта, в якій немає достатнього вмісту м’ясних продуктів

• збільшені втрати Fe внаслідок:

• кровотечі різноманітної етіології, в т.ч. значні і тривалі геморагічні маткові кровотечі у дівчат

• порушення кишкового всмоктування (хронічні захворювання кишечника, синдром мальабсорбції

• глистяна інвазія

• порушення обміну Fe в організмі – пре- і пубертатний гормональний дисбаланс

• порушення транспорту і утилізації Fe:

• гіпо- та атрансферинемія

• ензимопатії

• аутоімунні процеси

• недостатня резорбція Fe у травному тракті – пострезекційні та агастральні стани.

Патогенез

Оскільки Fe приймає участь в життєдіяльності кожної клітини організму, то його нестача призводить до морфофункціональних порушень усіх органів і тканин. До патологічних змін при сидеропенії необхідно віднести пошкодження епітеліальних тканин, ЦНС, зниження захисних сил організма. При дефіциті Fe відмічаються дегенеративно-дистрофічні зміни епітелію шкіри, слизових оболонок ротової порожнини, ШКТ, дихальних шляхів та інших органів.

В розвитку ЗДА має значення гіпоксія. Порушується активність ряду ферментів, що дозволяє на деякий час побороти гіпоксію, так як включаються компенсаторні механізми, які нормалізують віддачу О₂ із Hb тканинам: підвищується активність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, 2,3-дифосфо-глюкуронової кислоти, що сприяє зниженню споріднення Hb до О₂, підвищується вихід О₂ в тканини. При важкій анемії компенсація у дітей швидко виснажується або є недостатньою, що сприяє появі ознак гіпоксії тканин.

В зв’язку зі зниженням рівня О₂ в крові і зменшенням її в’язкості за рахунок зниження маси форменних елементів падає судинний опір і підвищується швидкість кровотоку, розпочинається тахікардія, задишка, збільшується серцевий викид. У деяких хворих розвивається міоглобін-дефіцитна кардіоміопатія. Гіпоксичні зміни в міокарді при зниженні рівня залізовмісних ферментів підсилюють гемодинамічні розлади.

Ці ж механізми лежать в основі порушення синтезу ДНК і РНК в печінкових клітинах, зменшення числа гепатоцитів і розвиток жирового гепатозу.

Гіпоксія викликає гіпервентиляцію легень, що веде до підвищення серцево-судинної діяльності – збільшується об’єм циркулюючої крові. Ці зміни, спочатку мають компенсаторний характер, але в подальшому призводять до органічних пошкоджень.

Знижується катаболізм катехоламінів, підвищується їх концентрація в тканинах ЦНС, що веде до збільшення адренергічних впливів.

В нормі, протягом усього періоду росту дитини має місце підвищена концентрація Fe в клітинах головного мозку. При гіпосидерозі у дітей знижуються усі субклітинні фракції мозкового Fe. Тому, дефіцит Fe відображається на розумовому розвитку дітей, негативно відображається на пам’яті дитини, знижується інтелект.

Знижується кількість міоглобіну в скелетних м’язах, виникає відставання в фізичному розвитку. Гіпоксія призводить до дегенеративно-дистрофічних змін в ШКТ: знижується кількість шлункового соку, падає активність амілази, ліпази, трипсину, що веде до недостатнього засвоєння амінокислот, солей, вітамінів, в тому числі Fe, призводить до синдрому мальабсорбції. У деяких дітей виникають кишкові кровотечі і усугубляють ЗДА. Пероральна терапія препаратами Fe в даній ситуації неефективна.

При ЗДА порушується синтез Hb із-за недостатку Fe і страждає добова продукція еритроцитів – знижується проліферація ядерних еритроїдних елементів. Підсилюється неефективний еритропоез: в кістковому мозку значно більше, ніж в нормі (5-10%), розпадається еритрокаріоцитів. Порушується синтез Hb, тому КП еритроцитів залишається зниженим.

Значні зміни виникають в імунокомпетентній системі – пошкоджується місцевий імунітет, різко пригнічується клітинний імунітет. Порушення з боку клітинного імунітету: зниження числа Т-лімфоцитів, макрофагальної функції, природних кіллерів, інтерферону, інтерлейкіну-1, продукції В-лімфоцитів, рівня IgG, спостерігається неспроможність фагоцитозу. Знижується титр комплементу.

Стадії розвитку дефіциту заліза.

1. прелатентна: зниження запасів Fe, зменшення гемосидерину в макрофагах кісткового мозку, показники крові в нормі, клінічних проявів немає.

2. латентна: дефіцит Fe в тканинах та зменшення його транспортного фонду; показники крові в нормі; знижується коефіцієнт насичення трансферину, підвищується рівень протопорфірину в еритроцитах; клінічна картина зумовлена трофічними порушеннями, що розвиваються внаслідок зниження активності залізовмісних ферментів та проявляється сидеропенічним синдромом.

3. залізодефіцитна анемія: виражене виснаження тканинних резервів Fe та механізмів компенсації його дефіциту; відхилення від норми показників крові в залежності від ступеню важкості процесу; спостерігаються клінічні прояви дефіциту Fe.

Приклад формулювання діагнозу:

Залізодефіцитна анемія І степеня, гіпохромна, норморегенераторна.

Залізодефіцитна анемія ІІ степеня, гіпохромна, регенераторна.

Клініка

Клініка ЗДА складається із загальних симптомів анемії (анемічна гіпоксія) і специфічних проявів дефіциту Fe в організмі (сидеропенічний синдром). З анемічною гіпоксією пов’язані функціональні, а при тривалому перебігу гіпоксії і дистрофічні зміни органів і тканин.

Анемія при нестачі Fe в організмі проявляється не зразу. Їй передує тривалий період латентного дефіциту Fe, коли мають місце чіткі ознаки зниження запасів Fe в організмі без явних ознак анемії. Вираженість сидеропенічного синдрому зростає з віком дітей, проявляючись в дошкільному, частіше в шкільному віці епітеліальними симптомами, астеновегетативними порушеннями, зниженням імунної реактивності.

Ведучий симптом анемії – блідість шкірних покривів і видимих слизових оболонок, шкіра вушних раковин начебто просвічується. При рівні Hb нижче 80г/л шкіра має восковидний відтінок, акроціаноз, периоральний ціаноз. Діти схильні до легкого охолодження кистей, стоп, у частини дітей відмічається жовтушне забарвлення стоп і кистей.

Сухість шкіри у дітей часто супроводжується дерматитом і порушенням цілісності; відмічається тусклість, випадіння волосся, ламкість, слоїстість, поперечна посмугованість нігтів. Колоніхії (ввігнутість, ложкоподібна форма нігтів) зустрічаються зрідка. Також, можуть спостерігатись тріщини на кінчиках пальців рук. Дефіцит Fe інколи супроводжується синьоватим забарвленням склер (симптом голубих склер). Це пов’язано з дистрофією рогівки ока, через яку просвічуються судинні сплетіння.

До гіпоксії найбільш чутлива ЦНС: діти стають роздратовані, з’являється неврівноваженість в поведінці, плаксивість, в’ялість, малорухомість, падає емоційний тонус. У дітей першого року відмічається відставання в психомоторному розвитку, сповільнення формування умовних рефлексів. У старших дітей – відставання в розумовому розвитку: зниження пам’яті, інтелекту, знижуються пізнавальні, асоціативні здібності, увага. Діти дошкільного і шкільного віку, які можуть висказати свої відчуття, відмічають слабкість, головний біль, головокружіння, запаморочення, у них знижується успішність в школі, втрачається здатність до зосередження.

Для дефіциту Fe характерні м’язова слабкість. Хворі не можуть виконувати звичне фізичне навантаження. Після початку лікування препаратами Fe слабкість зникає. Виникає дисфагія, яка пояснюється ураженням як слизової оболонки, так і м’язового апарату стравоходу. З м’язовою слабкістю пов’язаний симптом нетримання сечі, старші скаржаться на імперативні позиви до сечовипускання. Хворі відмічають нездатність утримувати сечу під час сміху, кашлю. При цьому відсутній біль при сечовипусканні і зміни в сечі. Ці розлади інколи проходять через 2-3 тижні ферротерапії, хоча рівень Hb може залишатися ще низьким.

Постійний симптом – зниження апетиту. Нагодувати таких дітей важко, насильницьке годування може призвести до повної відрази до їжі, нудоти, блювання. Тривале зниження апетиту призводить до сповільнення прибавки маси тіла. Відстають в фізичному розвитку діти з середньоважкими і, особливо, важкими формами хвороби.

Спотворення смаку (pica chlorotica, від латинського pica – сорока – птаха, яка поїдає землю) – характерний симптом ЗДА у дітей переважно раннього віку: діти їдять неїстивні речовини – крейда, зубний порошок, глина, вапно, пісок, вугілля; їдять сирі продукти, які прийнято їсти тільки у вареному чи смаженому вигляді (крупи, фарш, тісто). У старших дітей пристрасть їсти все холодне – лід, морозиво. Характерна пристрасть хворих до незвичних запахів, які для цих пацієнтів є самими приємними: керосину, бензину, ацетону, мазуту, лаку для нігтів, гуталіну, нафталіну, вихлопних газів машин, резини. Можна говорити про чітку залежність цих незвичних пристрастей від дефіциту Fe, так як вони повністю зникають на фоні залізотерапії і рецидивують при загостренні ЗДА.

Для ЗДА характерне ураження ШКТ: ангулярний стоматит (виразкування, тріщини у кутиках роту з запальним валиком), зрідка глосіт, який супроводжується болючістю і почервонінням язика, атрофією сосочків, печією язика, субатрофія та атрофія слизової шлунку – симптоми гастриту з розповсюдженим ураженням залоз шлунку, зниженням кислотоутворюючої функції. Часто страждають зуби: тускніє і темніє емаль зубів, розвивається карієс.

Нерідко буває тривалий субфебрилітет, збільшення периферійних лімфатичних вузлів.

Гіпоксія веде до підсилення кровообігу, збільшення навантаження на серце, затруднення дихання – задишка, тахікардія, інколи розширення серця вліво, поява «шуму вовчка» на судинах, приглушення I тону, систолічний шум на основі серця і на верхівці. Зрідка знижується АТ, особливо діастолічний. Зміни CCC обумовлені не тільки гіпоксією, але и сидеропенією. Розвивається міокардіодистрофія, яка виникає внаслідок низького рівня міоглобіну і залізовмісних ферментів в серцевому м’язі та гіпоксії, внаслідок зменшеної концентрації Hb в крові, яка усугубляє дистрофічний процес в кардіоміоцитах, що призводить до лівошлуночкової недостатності, міогенної дилятації. На ЕКГ реєструються зміни, характерні для дистрофії міокарду.

Вираженість клінічних проявів ЗДА залежить від її ступеня, швидкості розвитку, а також ступеня і швидкості адаптації організму до умов існування. Головна роль в компенсації анемічного синдрому відведена нервовій і серцево-судинній системам.

діагностика

• гематологічний аналіз крові: гіпохромна анемія (зниження еритроцитів та КП), вміст ретикулоцитів при ЗДА в межах норми (4-12‰), або дещо підвищений – 13-20‰.

Зменшення еритроцитів при ЗДА може бути пояснено зниженням проліферації ядерних еритроїдних елементів, зростанням неефективного еритропоезу: в кістковому мозку руйнується більше 10% еритрокаріоцитів, не досягнувши періоду дозрівання – скорочення періоду життя еритроцитів.

Зміни білої крові незначні: може бути невелика лейкопенія за рахунок нейтрофілів, особливо при важких формах хвороби. При важких формах ЗДА може бути помірна тромбоцитопенія. Після лікування препаратами Fe тромбоцити нормалізуються. ШОЕ в нормі або скорочена.

• середній діаметр еритроцитів нормальний, або при важкій ЗДА – дещо зменшений.

• мієлограма: при ЗДА патологічні зміни не визначаються, інколи – помірна гіперплазія червоного ростка. Характерною діагностичною особливістю кісткового мозку є зниження кількості сидероцитів і сидеробластів (еритрокаріоцитів, які містять гранули Fe). В нормі 20-40% еритрокаріоцитів кісткового мозку містять одиничні гранули, при ЗДА їх виявити не вдається. Кількість мегакаріоцитів в нормі.

• осмотична резистентність еритроцитів при ЗДА нормальна.

• середня концентрація Hb в 1 еритроциті при ЗДА знижена. В нормі в 1 еритроциті міститься 27-35пг. Для переводу КП в середню концентрацію Hb (в пг), КП необхідно помножити на 33,3.

• визначення сироваткового Fe: концентрація Fe сироватки в нормі – 12-30мкмоль/л, при ЗДА – залізо сироватки знижене.

При заборі крові на сироваткове Fe необхідно дотримуватись наступних умов:

1. кров брати в спеціальні пробірки – пропарені або вимиті двічі дистильованою водою або оброблені сірчаною кислотою (знезалізнені);

2. хворий, у якого досліджують вміст Fe сироватки, не повинен приймати препарати Fe 5 діб і більше до забору крові.

• загальна залізозв’язуюча здатність сироватки (ЗЗЗС): в нормі 30-80мкмоль/л. При ЗДА – спостерігається підвищення ЗЗЗС. Зниження рівня ЗЗЗС відмічається при анеміях, обумовлених інфекцією і запаленням при нормальних запасах Fe в організмі, порушується утилізація Fe.

• ненасичена або латентна залізозв’язуюча здатність сироватки (ЛЗЗС): визначається відніманням кількості Fe сироватки від ЗЗЗС, в середньому вона складає 50,0±4 мкмоль/л. При ЗДА – спостерігається підвищення ЛЗЗС.

• коефіцієнт насичення залізом трансферину: в нормі ⅓ трансферину насичена Fe, зниження його нижче 30% вказує на дефіцит запасу Fe в організмі.

• рівень феритину: відображає загальні резерви Fe. Феритин розглядається як форма накопичення, який знаходиться в рівновазі з фондом Fe, зв’язаного трансферином. Він міститься головним чином в ретикулоендотеліальних і мезенхімальних клітинах. Але, невелика кількість його присутня в нормобластах. Сліди феритину можна виявити в сироватці. Для оцінки запасів Fe в організмі, в теперішній час, використовують метод визначення феритину сироватки імунорадіометричним методом. Це дуже чутливий метод. В нормі вміст феритину коливається від 14 до 400мкг/л, середня норма – 34-80мкг/л. При ЗДА вміст феритину знижений.

• рівень загального білку: при легкій та середньоважкій анемії даний показник в межах норми, зниження його спостерігається, головним чином, при важких формах ЗДА.

Має місце паралель між вмістом Fe в запасах у вигляді феритину і гемосидерину і кількістю Fe, який виділяється з сечею після введення десфералу. В сечі здорових людей міститься від 0,04 до 0,3мг Fe (в перерахунку на добову сечу). Визначення Fe в сечі не відображає вмісту Fe в запасах. Для вивчення запасів Fe хворому вводять 500мг десфералу, після цього визначають вміст Fe в добовій сечі. В нормі після введення десфералу (10мг/кг одноразово) виводиться 0,6-1,3мг Fe, у хворих ЗДА – значно менше, ніж в нормі. Однак, ця проба не завжди співпадає з дефіцитом запасів Fe, так як відображає ще і ступінь активності еритропоезу і розпаду еритроцитів. Про дефіцит Fe свідчить приріст рівня Hb через 2 тижні феротерапії.

Лікування

Основні принципи:

• усунення етіологічних чинників

• раціональне лікувальне харчування (для немовлят – природнє вигодовування, а при відсутності молока у матері – адаптовані молочні суміші, збагачені залізом, своєчасне введення прикорму, м’яса, особливо телятини, субпродуктів, гречаної та вівсяної круп, фруктових та овочевих пюре, твердих сортів сиру; зменшення прийому фітатів, фосфатів, таніну, кальцію, які погіршують всмоктування заліза).

• патогенетичне лікування препаратами заліза переважно у вигляді крапель, сиропів, таблеток.

Парентеральне введення препаратов заліза показано тільки: при синдромі порушеного кишкового всмоктування та стану після великої резекції тонкого кишечника, неспецифічному виразковому коліті, тяжкому хронічному ентероколіті та дизбактеріозі, непереносимісті пероральних препаратів, тяжкому ступеню анемії.

• профілактичні заходи по упередженню її рецидиву

Корекція дефіциту заліза при анемії легкого ступеня здійснюється переважно за рахунок раціонального харчування, достатнього перебування дитини на свіжому повітрі. Призначення препаратів Fe при рівні Hb 100 г/л і вище – не показане.

Вміст Fe (мг) в продуктах харчування (в 100г)

Бідні Fe		Помірно багаті Fe		Багаті Fe
менше 1 мг в 100г		1-5 мг в 100г		більше 5 мг в 100г
Продукт	Fe	Продукт	Fe	Продукт	Fe
Огірки Гарбуз Морква Гранати Клубника Грудне молоко Тріска Ревінь Салат Виноград Банан Журавлина (клюква) Лимон Апельсин Мандарин Творог Кабачки Брусника Ананас Коров’яче молоко Сметана Вершкове масло	0,9 0,8 0,8 0,7 0,7 0,7 0,6 0,6 0,6 0,6 0,6 0,6 0,6 0,4 0,4 0,4 0,4 0,4 0,3 0,1 0,1 0,1	Вівсяна крупа Кизил Персики Пшенична крупа Гречана мука Баранина Шпинат Ізюм Гов’ядина Абрикоси Яблука Куряче яйце Груша Слива Смородина чорна Сосиски Ікра кетова Ковбаса Свинина Агрус Малина Манна крупа Курятина Буряк Вишня Рис Картопля Капуста Мед Диня	4,3 4,1 4,1 3,9 3,2 3,1 3,0 3,0 2,8 2,6 2,5 2,5 2,3 2,1 2,1 1,9 1,8 1,7 1,6 1,6 1,5 1,6 1,5 1,4 1,4 1,3 1,2 1,1 1,1 1,0	Халва тахінна Халва рослинна Печінка свиняча Яблука сушені Груша сушена Чорнослив Курага Урюк Какао-порошок Шипшина Печінка гов’яжа Чорниця Нирки гов’яжі Мозок гов’яжий Толокно Жовток Язик гов’яжий	50,2 33,2 29,7 15 13 13 12 12 11,7 11 9 8 7 6 5 5,8 5

Добові терапевтичні дози пероральних препаратів заліза при ЗДА середнього і тяжкого ступеню:

• до 3 років – 3-5 мг/кг/добу елементарного Fe

• від 3 до 7 років – 50-70 мг/добу елементарного Fe

• старше 7 років – до 100 мг/ добу елементарного Fe

Контроль ефективності призначеної дози здійснюється шляхом визначення рівня ретикулоцитів – підвищення їх на 10-14 день лікування.

Терапія залізом здійснюється до нормалізації рівню Hb з подальшим зменшенням дози на ½. Тривалість лікування – 6 місяців, а для дітей недоношених– протягом 2 років для поповнення запасів Fe в організмі.

У дітей старшого віку підтримуюча доза курсом 3-6 місяців, у дівчат пубертатного віку – протягом року, переривчасто – кожний тиждень після місячних. Доцільно призначати препарати Fe³⁺ завдяки їх оптимальному всмоктуванню та відсутності побічних ефектів.

У дітей молодшого віку ЗДА переважно аліментарного генезу і найчастіше є сукупністю дефіциту не тільки Fe, але й білка та вітамінів, що обумовлює призначення вітамінів С, В₁, В₆, фолієвої кислоти, корекції вмісту у дієті протеїнів.

Оскільки у 50-100% недоношених дітей розвивається пізня анемія, з 20-25 дня життя при гестаційному віці 27-32 тижні, масі тіла 800-1600г, (під час зниження концентрації Hb крові нижче 110г/л, кількості еритроцитів нижче 3,010¹²/л, ретикулоцитів менше 10‰), окрім препаратів Fe (3-5мг/кг/добу) і достатнього забезпеченням білком (3-3,5г/кг/добу), призначається еритропоетин п/ш, 250Од/кг/добу тричі на тиждень протягом 2-4 тижнів, з вітаміном Е (10-20мг/кг/добу) та фолієвою кислотою (1мг/кг/добу). Більш тривале використання еритропоетину – 5 разів на тиждень, з поступовим його зниженням до 3 разів, призначають дітям з важкою внутрішньоутробною чи постнатальною інфекцією, а також дітям з низькою ретикулоцитарною відповіддю на терапію. Парентеральні препарати Fe повинні використовуватись тільки за суто спеціальними показаннями, завдяки високому ризику розвитку місцевих та системних побічних реакцій. Добова доза елементарного Fe для парентерального введення складає:

• для дітей 1-12 місяців – до 25мг/добу

• 1-3 роки – 25-40 мг/добу

• старше 3 років – 40-50 мг/добу

Курсову дозу елементарного Fe розраховують по формулі:

КДЗ = МТ (78 – 0,35  Hb), де

МТ – маса тіла (кг)

Нb – гемоглобін дитини (г/л)

Курсова доза залізовмісного препарата розраховується за формулою:

КДП = КДЗ : ВЗП, де

КДЗ – курсова доза заліза (мг);

ВЗП – вміст заліза (мг) в 1 мл препарата

Курсова кількість ін’єкцій розраховується за формулою:

КДП : ДДП, де

КДП- курсова доза препарата (мл);

ДДП – добова доза препарата (мл)

Гемотрансфузії проводяться тільки по життєвим показникам, коли має місце гостра масивна крововтрата. Перевага надається еритроцитарній масі або відмитим еритроцитам.