- •Міністерство охорони здоров’я україни Хвороби системи крові та ендокринної системи
- •Для покращення самостійної роботи студентів та можливості їх активної участі у навчальному процесі в кінці кожної теми представлені тестові завдання та ситуаційні задачі.
- •Анемії у дітей
- •(Згідно рівня ретикулоцитів)
- •(Згідно кольорового показника)
- •Анемії, пов’язані з крововтратою анемія, пов’язана з гострою крововтратою
- •Анемія, пов’язана з хронічною крововтратою
- •Залізодефіцитна анемія
- •Розподіл Fe в організмі:
- •Протипоказання феротерапії:
- •При передозуванні препаратів Fe відмічають небажані ефекти:
- •Показання для парентерального використання препаратів Fe:
- •Характеристика препаратів Fe для парентерального використання
- •Критерії ефективності лікування препаратами Fe:
- •Протипоказання до призначення препаратів Fe
- •Гемотрансфузії при зда
- •Білководефіцитні анемії
- •Вітамінодефіцитні анемії Вітамін в6-дефіцитні анемії
- •Мегалобластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу днк і рнк)
- •Вітамін в12-дефіцитна анемія
- •Анемія, пов’язана з дефіцитом фолієвої кислоти
- •План обстеження хворого з мегалобластною анемією
- •При дефіциті фолієвої кислоти
- •Профілактика мегалобластних анемій
- •Дизеритропоетичні анемії
- •План обстеження хворого зі спадковими дизеритропоетичними анеміями
- •Сидеробластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу або утилізації порфірінів)
- •Спадкові форми
- •Набуті форми
- •План обстеження хворого при сидеробластних анеміях
- •Наслідки отруєння свинцем
- •Апластичні анемії
- •Спадкові апластичні анемії Конституційна апластична анемія (анемія Фанконі)
- •Спадкова апластична анемія Естрена-Дамешека
- •Спадковий дискератоз (синдром Цинсера-Коула-Енгмана)
- •Хвороба Альберса-Шенберга
- •Синдром Швахмана-Даймонда
- •Спадкова апластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даймонда)
- •Набуті апластичні анемії
- •План обстеження хворих з апластичними анеміями
- •Лікування спадкових форм апластичних анемій
- •Лікування набутих форм апластичних анемій
- •Гемолітичні анемії
- •Основні причини гемоглобінурії (Lanzkowsky p., 2000)
- •Структура гемолітичних анемій
- •Спадкові гемолітичні анемії Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням мембрани еритроцитів (мембранопатії)
- •Спадкова гемолітична мікросфероцитарна анемія мінковського-шоффара
- •Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів
- •Дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (г-6-фд)
- •Гемолітична хвороба новонароджених, не пов’язана з серологічним конфліктом (груповою або Rh-несумісністю)
- •Хронічна несфероцитарна гемолітична анемія
- •Гострий внутрішньосудинний гемоліз
- •Безсимптомна форма
- •Дефіцит активності піруваткінази
- •Дефіцит активності глюкозофосфатізомерази (гфі)
- •Спадкові гемолітичні анемії, пов’зані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну (гемоглобінопатії)
- •Серповидно-клітинні гемоглобінопатії
- •Носійство ознаки серповидно-клітинної анемії (гетерозиготна форма, as)
- •Серповидно-клітинна анемія
- •Метгемоглобінемія
- •Таласемії (мішенеподібно-клітинні анемії)
- •Спадкове персистування фетального гемоглобіну
- •Набуті гемолітичні анемії
- •Імунні гемолітичні анемії (іга)
- •Ізоімунні гемолітичні анемії
- •Трансімунна гемолітична анемія
- •Гетероімунна гемолітична анемія
- •Аутоімунні гемолітичні анемії (ага)
- •Ага, пов’язані з тепловими антитілами
- •Ага, пов’язані з „холодовими” антитілами
- •Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі)
- •Гемолітичні анемії, пов’язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів
- •Гемолітико-уремічний синдром
- •Іммунопатологічні захворювання і гус у дітей старшого віку Гостра ниркова недостатність при гемолітико-уремічному стані при імунопатологічних захворюваннях
- •Гус, пов’язаний зі Streptococcus pneumoniae
- •Сімейні форми гус
- •Гемолітичні анемії, викликані інфекціями
- •Гемобластози у дітей Лейкози
- •Гострий лімфобластний лейкоз
- •Захворювання-„маски”, які створюють труднощі в діагностиці гострого лейкозу у дітей
- •План обстеження хворого на лейкоз:
- •Зміни гемограми при гострому лейкозі:
- •Дослідження кісткового мозку:
- •Загальний лікувальнй план для дітей з глл
- •Протокол м Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол mМ Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол і Індукційна терапія: гнр-т, гср та гвр глл
- •Протокол і’ Індукційна терапія: гнр-глл з в-попередників
- •Протокол іі Індукційна терапія: гнр-1/ гср-1/ гвр-2
- •Протокол ііі Індукційна терапія: гнр-2/ гср-2/ гвр-1
- •Блок hr-1’
- •Блок hr-2’
- •Блок hr-1’
- •Гострий мієлоїдний лейкоз
- •(Крім гострого промієлоцитарного лейкозу)
- •Індукція нам
- •Лімфоми
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оpра
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оера
- •Дози і тип введення препаратів в циклі сорр
- •У відповідності до стадії захворювання (0-15 років
- •Рестадіювання
- •Неходжкінські злоякісні лімфоми
- •Морфоімунологічна класифікація неходжкінських лімфом
- •Задачі:
- •Геморагічні захворювання у дітей
- •Первинний (судинно-тромбоцитарний) гемостаз:
- •Геморагічний васкуліт
- •Тромбоцитопатії
- •Хвороба віллебранда
- •Тромбоцитоастенія (тромбастенія) гланцмана
- •Спадкова геморагічна тромбодистрофія бернара-сульє
- •Тромбоцитопенії
- •Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ітп)
- •Спадкові коагулопатії
- •Гемофілія
- •Термінова госпіталізація в стаціонар при наступних симптомах:
- •Цукровий діабет у дітей
- •Цільові показники глікемічного контролю
- •Цукровий діабет 1 типу
- •Цукровий діабет 2 типу
- •Гострі ускладнення цукрового діабету (коми)
- •Діабетичний кетоацидоз (дка)
- •Гіпоглікемія
- •Захворювання щитовидної залози у дітей
- •Гіпотиреоз
- •Дифузний токсичний зоб
- •Тиреотоксична криза
- •Аутоімунний тиреоїдит
- •Ендемічний зоб
- •Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей
- •Патологія росту у дітей
- •Гіпофізарний нанізм
- •Нецукровий діабет
- •Ожиріння у дітей
- •Розвиток статевих залоз і механізми статевого дозрівання
- •Недостатній статевий розвиток.
- •Передчасний статевий розвиток
- •Вроджені порушення статевого диференціювання (інтерсексуалізм, гермафродитизм)
- •Адреногенітальний синдром
- •2.Проста вірильна форма
- •Вікові нормативи росту, sd зросту, швидкість росту для дітей різного віку
- •Еталони відповідей на тестові завдання
- •Тема №3
- •Тема №4
- •Тема №5
- •Тема №6
- •Література
- •Предметний показчик
Дози і тип введення препаратів в циклі оpра
|
Дні |
Дози |
Доксорубіцин |
1, 15 |
40 мг/м2 в/в інфузією за 2 години |
Вінкрістін |
1, 8, 15 |
1,5 мг/м2 в/в ін’єкцією (максимальна разова доза 2мг) |
Прокарбазин |
1 до 15 |
100 мг/м2 перорально за 2-3 прийоми |
Преднізолон |
1 до 15 |
60 мг/м2 перорально за 3 прийоми |
Дози і тип введення препаратів в циклі оера
|
Дні |
Дози |
Доксорубіцин |
1, 15 |
40 мг/м2 в/в інфузією за 2 години |
Вінкрістін |
1, 8, 15 |
1,5 мг/м2 в/в ін’єкцією (максимальна разова доза 2 мг) |
Етопозид |
з 3 до 6 |
125 мг/м2 в/в за 120 хвилин |
Преднізолон |
з 1 до 15 |
60 мг/м2 перорально за 3 прийоми |
Дози і тип введення препаратів в циклі сорр
|
Дні |
Дози |
Циклофосфамід* |
1, 8 |
500 мг/м2 в/в за 30 – 60 хвилин |
Вінкрістін |
1, 8 |
1,5 мг/м2 в/в ін’єкцією (максимальна разова доза 2 мг) |
Прокарбазин |
1 до 15 |
100 мг/м2 перорально за 2-3 прийоми |
Преднізолон |
1 до 15 |
40 мг/м2 перорально за 3 прийоми |
*Разом вводиться 200 мг/м2 MESNA (Уромітексан) у 0, 4, 8, годин по відношенню до початку інфузії Циклофосфаміду.
Схема блоку ВЕАСОРР
Препарат |
Доза |
Шлях введення |
Дні введення |
Циклофосфамід |
650 mg/m2 |
в/в |
1 |
Уромітексан |
650 mg/m2 |
в/в 0,4,8 год. |
1 |
Доксорубіцин |
25 mg/m2 |
в/в |
1 |
VP-16 |
100 mg/m2 |
в/в |
1 – 3 |
Прокарбазин |
100 mg/m2 |
per os |
1 – 7 |
Преднізолон |
40 mg/m2 |
per os |
1 – 14 |
Вінкристин |
1,4 mg/m2 (max 2 mg) |
в/в |
8 |
Блеоміцин |
10 mg/m2 |
в/в |
8 |
Повторюється з 22 дня |
|||
Схема блоку ВЕАСОРР + Г-КСФ (“підсилений”)
Препарат |
Доза |
Шлях введення |
Дні введення |
Циклофосфамід |
1250mg/m2 |
в/в |
1 |
Уромітексан |
1250mg/m2 |
в/в 0,4,8 год. |
1 |
Доксорубіцин |
35 mg/m2 |
в/в |
1 |
VP-16 |
200 mg/m2 |
в/в |
1 – 3 |
Прокарбазин |
100 mg/m2 |
per os |
1 – 7 |
Преднізолон |
40 mg/m2 |
per os |
1 – 14 |
Вінкристин |
1,4 mg/m2 (max 2 mg) |
в/в |
8 |
Блеоміцин |
10 mg/m2 |
в/в |
8 |
Г-КСФ m < 75 кг m > 75 кг |
300 mkg 480 mkg |
п/ш |
з 8 дня |
Повторюється з 22 дня |
|||
Ризик-фактори:
а – велика (bulky) медиастинальна пухлина (>1/3 максимального поперечного діаметру грудної клітини)
в – ураження екстралімфатичних зон
с – ШОЕ >= 50 мм/год для „А”-стадій та >=30 мм/год для „В”-стадій
d – 3 або більше уражених лімфатичних зон (не плутати з „лімфатичними регіонами” за класифікацією “Ann Arbor”!)
Схема лікування ЛГМ у дітей