- •Міністерство охорони здоров’я україни Хвороби системи крові та ендокринної системи
- •Для покращення самостійної роботи студентів та можливості їх активної участі у навчальному процесі в кінці кожної теми представлені тестові завдання та ситуаційні задачі.
- •Анемії у дітей
- •(Згідно рівня ретикулоцитів)
- •(Згідно кольорового показника)
- •Анемії, пов’язані з крововтратою анемія, пов’язана з гострою крововтратою
- •Анемія, пов’язана з хронічною крововтратою
- •Залізодефіцитна анемія
- •Розподіл Fe в організмі:
- •Протипоказання феротерапії:
- •При передозуванні препаратів Fe відмічають небажані ефекти:
- •Показання для парентерального використання препаратів Fe:
- •Характеристика препаратів Fe для парентерального використання
- •Критерії ефективності лікування препаратами Fe:
- •Протипоказання до призначення препаратів Fe
- •Гемотрансфузії при зда
- •Білководефіцитні анемії
- •Вітамінодефіцитні анемії Вітамін в6-дефіцитні анемії
- •Мегалобластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу днк і рнк)
- •Вітамін в12-дефіцитна анемія
- •Анемія, пов’язана з дефіцитом фолієвої кислоти
- •План обстеження хворого з мегалобластною анемією
- •При дефіциті фолієвої кислоти
- •Профілактика мегалобластних анемій
- •Дизеритропоетичні анемії
- •План обстеження хворого зі спадковими дизеритропоетичними анеміями
- •Сидеробластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу або утилізації порфірінів)
- •Спадкові форми
- •Набуті форми
- •План обстеження хворого при сидеробластних анеміях
- •Наслідки отруєння свинцем
- •Апластичні анемії
- •Спадкові апластичні анемії Конституційна апластична анемія (анемія Фанконі)
- •Спадкова апластична анемія Естрена-Дамешека
- •Спадковий дискератоз (синдром Цинсера-Коула-Енгмана)
- •Хвороба Альберса-Шенберга
- •Синдром Швахмана-Даймонда
- •Спадкова апластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даймонда)
- •Набуті апластичні анемії
- •План обстеження хворих з апластичними анеміями
- •Лікування спадкових форм апластичних анемій
- •Лікування набутих форм апластичних анемій
- •Гемолітичні анемії
- •Основні причини гемоглобінурії (Lanzkowsky p., 2000)
- •Структура гемолітичних анемій
- •Спадкові гемолітичні анемії Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням мембрани еритроцитів (мембранопатії)
- •Спадкова гемолітична мікросфероцитарна анемія мінковського-шоффара
- •Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів
- •Дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (г-6-фд)
- •Гемолітична хвороба новонароджених, не пов’язана з серологічним конфліктом (груповою або Rh-несумісністю)
- •Хронічна несфероцитарна гемолітична анемія
- •Гострий внутрішньосудинний гемоліз
- •Безсимптомна форма
- •Дефіцит активності піруваткінази
- •Дефіцит активності глюкозофосфатізомерази (гфі)
- •Спадкові гемолітичні анемії, пов’зані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну (гемоглобінопатії)
- •Серповидно-клітинні гемоглобінопатії
- •Носійство ознаки серповидно-клітинної анемії (гетерозиготна форма, as)
- •Серповидно-клітинна анемія
- •Метгемоглобінемія
- •Таласемії (мішенеподібно-клітинні анемії)
- •Спадкове персистування фетального гемоглобіну
- •Набуті гемолітичні анемії
- •Імунні гемолітичні анемії (іга)
- •Ізоімунні гемолітичні анемії
- •Трансімунна гемолітична анемія
- •Гетероімунна гемолітична анемія
- •Аутоімунні гемолітичні анемії (ага)
- •Ага, пов’язані з тепловими антитілами
- •Ага, пов’язані з „холодовими” антитілами
- •Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі)
- •Гемолітичні анемії, пов’язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів
- •Гемолітико-уремічний синдром
- •Іммунопатологічні захворювання і гус у дітей старшого віку Гостра ниркова недостатність при гемолітико-уремічному стані при імунопатологічних захворюваннях
- •Гус, пов’язаний зі Streptococcus pneumoniae
- •Сімейні форми гус
- •Гемолітичні анемії, викликані інфекціями
- •Гемобластози у дітей Лейкози
- •Гострий лімфобластний лейкоз
- •Захворювання-„маски”, які створюють труднощі в діагностиці гострого лейкозу у дітей
- •План обстеження хворого на лейкоз:
- •Зміни гемограми при гострому лейкозі:
- •Дослідження кісткового мозку:
- •Загальний лікувальнй план для дітей з глл
- •Протокол м Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол mМ Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол і Індукційна терапія: гнр-т, гср та гвр глл
- •Протокол і’ Індукційна терапія: гнр-глл з в-попередників
- •Протокол іі Індукційна терапія: гнр-1/ гср-1/ гвр-2
- •Протокол ііі Індукційна терапія: гнр-2/ гср-2/ гвр-1
- •Блок hr-1’
- •Блок hr-2’
- •Блок hr-1’
- •Гострий мієлоїдний лейкоз
- •(Крім гострого промієлоцитарного лейкозу)
- •Індукція нам
- •Лімфоми
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оpра
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оера
- •Дози і тип введення препаратів в циклі сорр
- •У відповідності до стадії захворювання (0-15 років
- •Рестадіювання
- •Неходжкінські злоякісні лімфоми
- •Морфоімунологічна класифікація неходжкінських лімфом
- •Задачі:
- •Геморагічні захворювання у дітей
- •Первинний (судинно-тромбоцитарний) гемостаз:
- •Геморагічний васкуліт
- •Тромбоцитопатії
- •Хвороба віллебранда
- •Тромбоцитоастенія (тромбастенія) гланцмана
- •Спадкова геморагічна тромбодистрофія бернара-сульє
- •Тромбоцитопенії
- •Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ітп)
- •Спадкові коагулопатії
- •Гемофілія
- •Термінова госпіталізація в стаціонар при наступних симптомах:
- •Цукровий діабет у дітей
- •Цільові показники глікемічного контролю
- •Цукровий діабет 1 типу
- •Цукровий діабет 2 типу
- •Гострі ускладнення цукрового діабету (коми)
- •Діабетичний кетоацидоз (дка)
- •Гіпоглікемія
- •Захворювання щитовидної залози у дітей
- •Гіпотиреоз
- •Дифузний токсичний зоб
- •Тиреотоксична криза
- •Аутоімунний тиреоїдит
- •Ендемічний зоб
- •Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей
- •Патологія росту у дітей
- •Гіпофізарний нанізм
- •Нецукровий діабет
- •Ожиріння у дітей
- •Розвиток статевих залоз і механізми статевого дозрівання
- •Недостатній статевий розвиток.
- •Передчасний статевий розвиток
- •Вроджені порушення статевого диференціювання (інтерсексуалізм, гермафродитизм)
- •Адреногенітальний синдром
- •2.Проста вірильна форма
- •Вікові нормативи росту, sd зросту, швидкість росту для дітей різного віку
- •Еталони відповідей на тестові завдання
- •Тема №3
- •Тема №4
- •Тема №5
- •Тема №6
- •Література
- •Предметний показчик
Анемія, пов’язана з хронічною крововтратою
Розвивається внаслідок тривалих, які часто повторюються, невеликих кровотеч. Хронічна крововтрата у дітей є основною причиною залізодефіцитних станів.
ЕТІОЛОГІЯ
Причинами повторних невеликих крововтрат можуть бути наступні патологічні стани:
Захворювання ШКТ: ерозивно-виразкові ураження ШКТ, поліпоз, діафрагмальна грижа, дуплікатура слизової, дивертикульоз та інші.
Гельмінтози: трихоцефальоз, анкілостомідоз, аскаридоз.
Пухлини (в тому числі, гломусні).
Захворювання нирок: хронічний гломерулонефрит, сечокам’яна хвороба.
Захворювання легень: синдром Целена-Геллерстедта (гемосидероз легень).
Захворювання печінки: цироз з розвитком синдрому портальної гіпертензії, печінкова недостатність.
Маткові крововтрати: менорагії різного генезу, дисфункціональні маткові кровотечі, ендометріоз, міома матки та інші.
Патологія системи гемостазу: спадкові і набуті тромбоцитопатії, коагулопатії, вазопатії.
Ятрогенні крововтрати: часті забори крові для досліджень, крововтрати під час екстракорпоральних методів лікування (гемодіаліз, плазмаферез).
ПАТОГЕНЕЗ
Анемія, пов’язана з хронічною крововтратою характеризується повільним розвитком. Діти її порівняно легше переносять. Організм дитини завдяки компенсаторним механізмам легше призвичаюється до хронічним крововтрат, ніж до гострих, не дивлячись на те, що загальна кількість втраченої крові може бути значно більшою.
При дослідженні кінетики еритрону встановлено, що при хронічній крововтраті проліферативна активність еритрону знижується, зростає неефективний еритропоез, скорочується тривалість життя еритроцитів. В результаті хронічних крововтрат постійно виснаджується депо заліза і розвивається сидеропенія. Поряд з дефіцитом заліза розвиваються і різноманітні гіповітамінози (В, С, А); порушується обмін мікроелементів (в еритроцитах знижується концентрація міді, збільшується рівень нікелю, ванадію, марганцю, цинку).
КЛІНІКА
Клінічна картина залежить від ступеня важкості анемії. При рівні Hb 90-100г/л, діти почувають себе задовільно і, анемія тривалий час може залишатися непоміченою. Клініка анемії, на фоні хронічної крововтрати, еквівалентна клініці залізодефіцитної анемії.
діагностика
Лабораторні дані: в загальному аналізі крові гіпохромна нормо- або регенераторна анемія. Спостерігається мікроцитоз, анізоцитоз, пойкілоцитоз. Характерна лейкопенія з відносним лімфоцитозом.
Рівень заліза в сироватці крові знижений, загальна і латентна залізозв’язуюча здатність сироватки підвищені, коефіцієнт насичення трансферину знижений.
На ЕКГ – знижена амплітуда зубців Р і Т.
Діагностивавши анемію, на фоні хронічної крововтрати, дуже важливо вияснити її причину. Направлення і характер обстежень визначаються індивідуально з урахуванням клініко-анамнестичних даних. В усіх хворих, незалежно від даних анамнезу і клініки, необхідно п’ятикратно дослідити кал на яйця гельмінтів.
Лікування
Лікування в першу чергу направлено на ліквідацію джерела кровотечі і відновлення балансу заліза.
Дієта хворого збагачується продуктами, які містять підвищену кількість заліза, овочами, фруктами. Кількість білку в дієті збільшують на 0,5-1г/кг маси хворого в порівнянні з віковою нормою.
При анемії, на фоні хронічної крововтрати, показання до гемотрансфузій обумовлені загальним станом хворого і клінічною симптоматикою: це в першу чергу – резистентність до терапії препаратами заліза, виражене прогресування анемії (Нb<70г/л, Ht<0,35л/л), поява серцево-легеневої недостатності з симптомами гіпоксії, недостатності компенсаторних і регуляторних механізмів.
Призначають препарати заліза, вітамінотерапію.
Прогноз при анемії на фоні хронічної крововтрати залежить від можливостей лікування основного захворювання, своєчасності призначення препаратів заліза, раціональності режиму, дієти.
