Захворювання-„маски”, які створюють труднощі в діагностиці гострого лейкозу у дітей

„Маски” переважно цитопенічні	„Маски”, пов’язані переважно з гіперпластичним ураженням органів
Апластична анемія Гемолітична анемія Тромбоцитопенічна пурпура Геморагічний васкуліт Скарлатина Краснуха Гостра дизентерія Черевний тиф Глистна інвазія Грип Ангіна Сепсис Пневмонія	Гостра ревматична лихоманка Лімфаденіт Епідемічний паротит Вірусний гепатит Травма Туберкульозний спондиліт Туберкульозний коксит Інфекційний мононуклеоз Бруцельоз Гострий апендицит Лімфогранулематоз Пухлина середостіння Тимома

Період розпалу. Характеризується поєднанням основних синдромів: а)проліферативний; б)анемічний; в)геморагічний; г)нейротоксичний; д)ураження кісткової системи і інших систем оранізму.

Проліферативний синдром включає збільшення периферичних лімфатичних вузлів і іноді лімфатичних вузлів середостіння. Найчастіше спостерігається генералізоване збільшення периферичних лімфатічних вузлів, серед них найчастіше збільшені передні і задньошийні, підщелепні, рідше – пахвові і пахові. Розміри лімфатичних вузлів варіюються від 0,5-1 до 6-8 см, але, як правило, вони утворюють конгломерати – щільні, безболісні (якщо немає інфекційних ускладнень).

Паралельно із збільшенням лімфатичних вузлів спостерігається збільшення печінки і селезінки, які при пальпації мають щільну консистенцію і гладку поверхню.

Іноді у дітей з гострим лейкозом буває виражений симптомокомплекс Мікуліча – симетричне припухання слізних і слинних залоз внаслідок проліферації в них лімфатичної тканини. Анемічний синдром характеризується блідістю шкірних покривів і слизових оболонок, ослабленням тонів серця, наявністю систолічного шуму, млявістю, слабкістю, головним болем. Наявність даного синдрому обумовлена розвитком і наростанням анемії.

Геморагічний синдром є характерною ознакою гострого лейкозу і виявляється крововиливами на шкірі, слизових оболонках, носовими кровотечами, кровотечами з ШКТ у вигляді мелени, рідше – гематурією. Поява даного синдрому обумовлена виникненням тромбоцитопенії і порушенням процесу згортання крові. Ураження кісткової системи у хворих гострим лейкозом проявляється у вигляді летючого болю в суглобах. Ураження кісткової системи обумовлено появою вогнищ деструкції в кістках черепа, трубчастих кістках, кістках тазу, ребрах, хребті.

Нейролейкоз – це наявність проліфератів лейкозних клітин в оболонках головного, спинного мозку, в речовині мозку, в нервових стовбурах і в гангліях вегетативної нервової системи. Він є наслідком метастазування бластних клітин в центральну нервову систему.

Припускають два шляхи проникнення лейкозних кліток в ЦНС:

• контактний – з кісток черепа і хребта на тверду мозкову оболонку, черепні і спинно-мозкові нерви;

• діапедезний – з переповнених судин м'якої оболонки в ліквор і в речовину мозку по навколосудинних просторах.

Клінічно нейролейкоз характеризується симптомами менінгоенцефаліта, ураженням черепно-мозкових нервів, корінців і периферійних нервів. Зокрема, у дитини спостерігається загальмованість, сонливість, головний біль, блювання, ригідність м'язів потилиці і позитивний симптом Керніга, іноді парези і паралічі, знижується зір і інші симптоми.

Крім того, в період розпалу захворювання нерідко відзначається ураження кишківника, нирок, органів дихання у зв'язку з виникненням специфічних інфільтратів в цих органах. Спостерігається також зниження показників імунологічної реактивності, зміни в співвідношенні різних субпопуляцій лімфоцитів і їх функціональної активності. Клінічно це виявляється наявністю тривалості персистуючої інфекції, викликаної умовно-патогенними мікроорганізмами.

ДІАГНОСТИКА

Підтверджують обов'язковим дослідженням периферійної крові і пунктату кісткового мозку (мієлограми).