Гемобластози у дітей Лейкози

Лейкоз – це пухлини, які виникають з кровотворних клітин і характеризуються самопідтримуючою, агресивною метаплазією кровотворних клітин, вражаючи переважно кістковий мозок та рідше інші органи та системи усього організму.

В англомовній літературі замість терміна «лейкоз» частіше використовується термін «лейкемія».

Класифікація

Згідно клініко-гематологічної картини лейкози поділяються на гострі та хронічні. Цей підрозділ базується не на різниці в тривалості перебігу захворювання, а на особливостях гематологічної характеристики і клінічних проявах захворювання.

До гострих лейкозів відносять такі форми, при яких морфологічний субстрат хвороби представлений власними клітинами та зрілими клітинними елементами, тобто при цьому відсутні перехідні елементи клітинного диференціювання. Це явище носить назву «лейкемічний провал». Гострі лейкози складають до 95-97% усіх форм захворювань у дітей. Без лікування вони приводять до смертельного кінця протягом декількох місяців. При проведенні лікування – прогноз часто сприятливий.

В групу хронічних лейкозів включають форми, при яких лейкозні інфільтрати морфологічно представлені клітинними елементами, які знаходяться на різних стадіях диференціювання. Лейкемічні клітини при хронічному лейкозі частково дозрівають, і вони функціонально активніші бластів при гострих лейкозах. Хронічні лейкози складають 3-5% лейкозів у дітей. Діти з хронічним лейкозом можуть виживати навіть без лікування протягом багатьох місяців і навіть років, хронічні лейкози можуть переходити в невиліковні гострі форми, так званий бластний криз.

В залежності від цитохімічних властивостей бластних клітин гострі лейкози поділяють на дві великі групи: лімфобластні і нелімфобластні.

Цитохімічні ознаки гострого лімфобластного і нелімфобластного лейкозів.

Ознаки	ГЛЛ	ГнЛЛ
т-Дезоксинуклеотидилтрансфераза	часто	дуже рідко
ШИК-реакція	позитивна	негативна
Реакція на пероксидазу	негативна	позитивна
Реакція із суданом чорним	негативна	позитивна

Гострий лімфомбластний лейкоз характеризується наявністю великої кількості лімфобластів в кістковому мозку. Це найбільш поширена форма новоутворень у дітей, його частота сягає 80% від загального числа гострих лейкозів.

Гострий нелімфобластний лейкоз складає до 15-20% випадків гострих лейкозів у дітей. В залежності від характеристики проліферуючих клітин розрізняють мієлобластний, промієлоцитарний, мієломоноцитарний, моноцитарний і еритромієлоз. Саме ці форми найбільш часто спостерігаються в дитячому віці.

Серед хронічних лейкозів у дітей найбільш часто спостерігається хронічний мієлолейкоз, який має 2 типи перебігу: дорослий і ювенільна форми.

У хворих з лейкозом значно змінюється кількість лейкоцитів в периферичній крові. За кількістю лейкоцитів гострі лейкози поділяються на:

• Лейкемічні (більше 50*10⁹/л лейкоцитів)

• Сублейкемічні (від 10 до 50*10⁹/л лейкоцитів)

• Лейкопенічні (менше 10*10⁹/л лейкоцитів)

• Алейкемічні (менше 1*10⁹/л лейкоцитів)

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ

Хворіють лейкозами особи переважно дитячого та молодого віку (до 30 років). В дитячому віці вони бувають частіше, ніж будь-які інші пухлини. По наявній статистиці, у дітей лейкози та лімфоми складають 40% усіх випадків злоякісних новоутворень.

За даними різних дослідників, гострий лімфобластний лейкоз в дитячому віцівиявляється частіше, ніж мієлобластний. Найбільш висока захворюванність гострим лімфобластним лейкозом у дітей віком 3-5 років, причому значно частіше хворіють діти європоїдної раси, ніж негроїдної.

ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗ

На сьогодні відсутні обгрунтовані теорії, які пояснюють походження лейкозів. Існує ряд теорій про походження лейкозів.

Етіологічні фактори лейкозогенезу умовно розділяють на екзогенні та ендогенні (див. табл. 1).

Табл. 1

Причини виникнення лейкозів у дітей.

Екзогенні причини	Ендогенні причини
Іонізуюче та електромагнітне випромінювання. Хімічні речовини (бензол, індол, жирні кислоти, пестициди і т.д.). Лікарські препарати (бутадіон, левоміцетин, цитостатики, вітамін К і т.д.) Віруси (ретровіруси, герпесвіруси, Епштейна-Барра, паповавіруси і т.д.)	Обмінні порушення (статеві гормони, жовчні кислоти, продукти обміну триптофану, тирозину і т.д.). Вроджені імунодефіцитні стани (синдром Брутона, Луі-Бара, Віскота-Олдріча і т.д.) Хромосомні мутації

Розвиток молекулярної онкології дозволив виявити у хворих лейкозом високу частоту хромосомних мутацій, які сприяють неконтрольованій проліферації кровотворних клітин. До основних хромосомних мутацій, які сприяють виникненню лейкозів, відносять транслокації (обмін ділянками між негомологічними хромосомами). Перелік транслокацій при різних формах лейкозів наведений в табл. 2.

Табл. 2

Хромосомні транслокації при різних формах лейкозів

Форма лейкозу	Перелік транслокацій
Хронічний мієлоїдний лейкоз t (22q-; 9q+) Гострий мієлобласний лейкоз t (8q-; 21q+) Гострий промієлоцитарний лейкоз t (15q+; 17q-) Гострий монобласний лейкоз t (9p-; 11q+) de 111 Гострий лімфобластний лейкоз t (4q-; 11q+) Хронічний лімфоїдний лейкоз t (6q-) (+12)