Гус, пов’язаний зі Streptococcus pneumoniae

Ця форма ГУС описана у дітей старшого віку на фоні стрептококової пневмонії, сепсису і анаеробної інфекції. У хворих відмічається виражена інтоксикація, гемолітична анемія без реакції ретикулоцитів, позитивний тест Кумбса, нерідко виникають складності при визначенні групи крові АВО. Пошкодження ЕК викликається нейрамінідазою – гідролітичним ферментом St.pneumoniae, яка відщеплює сіалову кислоту з поверхні плазматичної мембрани еритроцитів, тромбоцитів і ЕК. При цьому експресується прихований Т-крипт антиген (Т-АГ), з яким зв’язуються Т-антитіла класу імуноглобулінів М (Т-АТ), присутні в плазмі крові здорових дітей старших 6 місяців і дорослих. Реакція Т-АГ-Т-АТ на поверхні клітин обумовлює поліаглютинабільність еритроцитів і виражений гемоліз, внутрішньосудинну активацію тромбоцитів з наступною агрегацією і тромбоцитопенією, а також ураження ЕК капілярів клубочків нирок з порушенням їх фільтраційної здатності і розвиток ГНН.

Прогноз при цій формі ГУС несприятливий. І тільки точна діагностика може забезпечити ефективність терапії, оскільки хворим ГУС, викликаним Str.Pneumoniae, небезпечно переливати кров і свіжозаморожену плазму, так як в них містяться антитіла до Т-АГ, як можуть підсилити пошкодження клітин за рахунок утворення нових імунних комплексів. При лікуванні основного захворювання, пов’язаного з Str.Pneumoniae, найбільш ефективним засобом вважається пеніцилін. Терапія ГНН не відрізняється від такого при типовому ГУС.

Сімейні форми гус

Описані в сім’ях сразу у декілької дітей, а також в різних поколіннях однієї сім’ї у дітей і дорослих. В основному прослідковується аутосомно-рецесивний шлях успадкування (частіше при близькоспоріднених шлюбах, рідше – аутосомно-домінантний). Можливий рецидивуючий перебіг.

В теперішній час встановлені 2 дві причини, які призводять до розвитку сімейної форми ГУС.

Одна з них зв’язана з аномалією синтезу РG12 ендотеліальними клітинами або із-за нестачі плазменного фактору, який стимулює його продукцію, або внаслідок інгібіції процесу синтезу РG12. Як правило, що для людей з недостатністю простацикліну і переважаючим впливом ТхА2 характерна схильність до спазмування судин і агрегації тромбоцитів. На цьому фоні будь-який з факторів, провокуючих активацію системи гемостазу, може стати пусковим в розвитку внутрішньосудинної агрегації тромбоцитів, утворення тромбоцитарних тромбів. Схильність до спазму судин усугубляє перебіг ГНН у таких хворих за рахунок зниження СКФ і формує умови для розвитку гіпертензії. Ефективність лікування даної форми ГУС підвищується при переливанні хворим свіжозамороженої плазми з метою корекції синтезу простацикліну.

Описана сімейна форма ГУС зі спадкової аномалією в системі комплементу, а саме С₃ компоненту. Вважають, що зниження С₃ компоненту комплементу супроводжується підвищеною продукцією моноцитами ІЛ-1, який активує прокоагулянтні властивості ЕК і формує умови для внутрішньосудинної активації згортання крові. При лікуванні ГУС, який розвивається на фоні дефекту в системі комплементу, як і в попередньому випадку, корисне переливання свіжозамороженої плазми як джерела дефіцитного компоненту.

Необхідно відмітити, що клінічні і морфологічні прояви ГУС, і особливо його атипових форм, мають велику схожість з тромботичною тромбоцитопенічною пурпурою (ТТП, хвороба Мошковиця), диференційна діагностика яких до теперішнього часу залишається суперечливою. Як і при ГУС, основним патогенетичним механізмом розвитку ТТП є тромбування судин мікроциркуляції. Але при цьому значну роль в тромбоутворенні відіграє фактор Віллебранда (фВ), який у хворих ТТП відрізняється незвичайно великим розміром і, відповідно, високою схожістю до тромбоцитарної мембрани. Причиною аномалії фВ при ТТП є дефіцит деполімерази, перетворюючий макромолекули фВ в молекули нормального разміру, а також зниження рівня імуноглобулінів, інгібуючих аглютинацію тромбоцитів, індуковану фВ. Високий рівень аномального фВ в крові хворих ТТП в ремісію, рівно як і зниження РG12 і С₃ компоненту комплементу при сімейних атипових формах ГУС, є несприятливим фактором. Приєднання різних патологічних впливів (інфекції, ускладнений перебіг вагітності і пологів, прийом гормональних контрацептивів, некроз тканини) може провокувати внутрішньосудинну аглютинацію тромбоцитів за допомогою фВ, рівень якого при цьому різко знижається. З лікувальних засобів, як і при сімейних формах ГУС, найбільш ефективні плазмаферез і переливання свіжозамороженої плазми.