Іммунопатологічні захворювання і гус у дітей старшого віку Гостра ниркова недостатність при гемолітико-уремічному стані при імунопатологічних захворюваннях

В ряді спостережень ГУС описаний у дітей як з вродженими імунодефіцитними станами (агамаглобулінемія, синдром Віскота-Олдрича), так і при вторинних імунологічних порушеннях (системні захворювання сполучної тканини, гострий і підгострий гломерулонефрити та ін.)

Усі ланки патогенезу ГУС при імунокомплексних захворюваннях такі ж, як при інфекційному процесі, провокуючим фактором є реакція антиген-антитіло, формування імунних комплексів, медіаторів запалення, пошкоджуючих перш за все ендотелій і тромбоцити.

На фоні циркулюючих імунних комплексів переважне значення в развитку патологічного процесу набуває внутрішньосудинна активація тромбоцитв і ЕК. Внутрішньосудинна активація тромбоцитів є наслідком недостатньої продукції в ЕК простацикліну (РG12), одного з найбільш потужних інгібіторів тромбоцитарної агрегації і вазодилятатора. Зниження рівня простацикліну, в свою чергу, призводить до порушення існуючого в нормі балансу між РG12 і тромбоксаном-А2 (ТхА2) і підсиленню ролі останнього як агрегуючого і судинозвужуючого агента.

Окрім того, є свідчення про появу при системних васкулітах аномального високомолекулярного фактору Віллебранда (фВ), здатного підтримувати підвищену агрегацію тромбоцитів. В подальшому, це порушення мікроциркуляції сприяє ще більшій активації кров’яних пластинок і залученню в патологічний процес коагуляційної лінки гемостазу. Процес постійно підтримується аутоімунною агресією. Особливістю даної форми є залучення в патологічний процес не тільки капілярів, але і артеріол і артерій, що проявляється вираженою злоякісною гіпертензією. Прогресуюче ураження різних органів обумовлює вкрай несприятливий прогноз для цієї форми захворювання.

В діагностиці даного варіанта ГНН велике значення мають збір анамнезу і огляд дитини, які виявляють мікросимптоматику, яка дозволяє запідозрити причину патологічного процесу.

Передуючий ГНН біль в животі, тривалий субфебрилітет, зміни в аналізах сечі, особливо у вигляді мікропротеїнурії, мікрогематурії, геморагічний висип на шкірі при маніфестно наростаючій гіпертензії, набряковому синдромі дозволяють запідозрити системне ураження із залученням в процес ниркової тканини. В гемограмі: стабільна анемізація, тромбоцитопенія, виражений нейтрофільний здвиг на фоні лейкопенії, вивока ШОЕ. Біохімічні дані свідчать про гіпо- і диспротеїнемію. Гіперхолестеринемія виявляється не обов’яково, але визначаються високі показники сіалових кислот и беталіпопротеїдів.

Характерні зміни на очному дні – вогнища крововиливів, спазми артеріол, ангіопатія сітківки. В деяких випадках мають місце зміни і болючість в ділянці суглобів, на ЕКГ – явища кардиту, перевантаження лівих відділів серця. На фоні активної терапії діуретиками можлива поява діурезу і навіть вихід на поліурію при стабілізації уремічних показників, що також є підтвердженням системності ураження сполучної тканини. Прогноз, як правило, несприятливий, і тому раннє включення в комплекс лікування плазмафереза, імуносорбції (можливо, навіть на фоні гемодіалізу) дозволяє користуватися методами медикаментозної імуносупресії і ввести дитину в ремісію.