Імунні гемолітичні анемії (іга)

ІГА – це гетерогенна група захворювань, при яких клітини крові або кісткового мозку розрушаються антитілами або сенсибілізованими лімфоцитами, направленими проти власних незмвнених антигенів.

В залежності від природи антитіл виділяють 4 варіанти ІГА: аллоімунні (ізоімунні), трансімунні, гетероімунні (гаптенові), аутоімунні.

Ізоімунні гемолітичні анемії

Виникають у випадках антигенної несумісності генів матері і плоду (гемолітична хвороба новонароджених) або при попаданні несумісних по групових антигенах еритроцитів (переливання несумісної крові), що призводить до реакції сироватки донора з еритроцитами реціпієнта.

Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) частіше всього пов’язана з несумісністю крові матері і плоду по антигену RhD, рідше по антигенам АВ0, ще рідше по антигенам с, С, Kell та іншим. Антітела, проникаючі через плаценту, фіксуються на еритроцитах плоду і потім елімінуються макрофагами. Розвивається внутрішньоклітинний гемоліз з утворенням непрямого білірубіну, токсичного для ЦНС, з компенсаторним еритробластозом, утворенням екстрамедулярних вогнищ кровотворення.

Імунізація матері виникає в результаті кровотечі від матері до плоду в об’ємі 0,25мл і більше, не менше ніж в 15% випадках перших пологів у резус-негативних матерів. Частота ГХН збільшується при акушерських маніпуляціях і патології плаценти. Повторні пологи, особливо з коротким інтервалом між імунізуючою і наступною вагітністю, а також попередні аборти у відносно великих строках (10-14 тижнів) збільшують вірогідність сенсибілізації і, як наслідок, розвиток гемолітичної хвороби. Захисний ефект по відношенню до резус-конфлікту здійснює несумісність крові матері і плоду по АВ0-системі внаслідок деструкції фетальних клітин материнськими антитілами до А- і В-антигенів.

До мір профілактики резус-сенсибілізації відноситься визначення антирезусних антитіл у сенсибілізованої жінки в динаміці вагітності на 20, 28 і 36-ому тижнях та під час пологів. Це необхідно для вирішення питання про профілактичне введення антирезус-імуноглобуліну – антиD-IgG – після пологів. У випадках ризику внутрішньоутробного ураження плоду (титр антитіл більше 1:8 в непрямій пробі Кумбса) показаний амніоцентез з визначенням вмісту білірубіну і наступним вибором тактики ведення. Ефективним є введення сенсибілізованій жінці антиD-IgG на 28-36-ому тижнях вагітності.

Найбільш перспективним є профілактичне введення антиD-IgG в дозі 200-500мкг в перші 36-72год після пологів. При цьому відмічається подавлення продукції специфічних антитіл при повторній вагітності, зниження частоти ГХН більш ніж на 10%. Показанням для введення імуноглобуліну є народження у резус-негативної першонароджуючої жінки резус-позитивної дитини, сумісної з кров’ю матері по системі АВ0.

Трансімунна гемолітична анемія

Обумовлена трансплацентарною передачею антитіл від матерів, які страждають аутоімунними гемолітичними анеміями; антитіла направлені проти загального антигену еритроцитів як матері, так і дитини. Трансімунна ГА у новонароджених потребує систематичного лікування з урахуванням періоду напіврозпаду материнських антитіл (IgG) за 28 діб. Використання глюкокортикоїдів не показано.