- •Міністерство охорони здоров’я україни Хвороби системи крові та ендокринної системи
- •Для покращення самостійної роботи студентів та можливості їх активної участі у навчальному процесі в кінці кожної теми представлені тестові завдання та ситуаційні задачі.
- •Анемії у дітей
- •(Згідно рівня ретикулоцитів)
- •(Згідно кольорового показника)
- •Анемії, пов’язані з крововтратою анемія, пов’язана з гострою крововтратою
- •Анемія, пов’язана з хронічною крововтратою
- •Залізодефіцитна анемія
- •Розподіл Fe в організмі:
- •Протипоказання феротерапії:
- •При передозуванні препаратів Fe відмічають небажані ефекти:
- •Показання для парентерального використання препаратів Fe:
- •Характеристика препаратів Fe для парентерального використання
- •Критерії ефективності лікування препаратами Fe:
- •Протипоказання до призначення препаратів Fe
- •Гемотрансфузії при зда
- •Білководефіцитні анемії
- •Вітамінодефіцитні анемії Вітамін в6-дефіцитні анемії
- •Мегалобластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу днк і рнк)
- •Вітамін в12-дефіцитна анемія
- •Анемія, пов’язана з дефіцитом фолієвої кислоти
- •План обстеження хворого з мегалобластною анемією
- •При дефіциті фолієвої кислоти
- •Профілактика мегалобластних анемій
- •Дизеритропоетичні анемії
- •План обстеження хворого зі спадковими дизеритропоетичними анеміями
- •Сидеробластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу або утилізації порфірінів)
- •Спадкові форми
- •Набуті форми
- •План обстеження хворого при сидеробластних анеміях
- •Наслідки отруєння свинцем
- •Апластичні анемії
- •Спадкові апластичні анемії Конституційна апластична анемія (анемія Фанконі)
- •Спадкова апластична анемія Естрена-Дамешека
- •Спадковий дискератоз (синдром Цинсера-Коула-Енгмана)
- •Хвороба Альберса-Шенберга
- •Синдром Швахмана-Даймонда
- •Спадкова апластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу (анемія Блекфена-Даймонда)
- •Набуті апластичні анемії
- •План обстеження хворих з апластичними анеміями
- •Лікування спадкових форм апластичних анемій
- •Лікування набутих форм апластичних анемій
- •Гемолітичні анемії
- •Основні причини гемоглобінурії (Lanzkowsky p., 2000)
- •Структура гемолітичних анемій
- •Спадкові гемолітичні анемії Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням мембрани еритроцитів (мембранопатії)
- •Спадкова гемолітична мікросфероцитарна анемія мінковського-шоффара
- •Спадкові гемолітичні анемії, обумовлені порушенням активності ферментів еритроцитів
- •Дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (г-6-фд)
- •Гемолітична хвороба новонароджених, не пов’язана з серологічним конфліктом (груповою або Rh-несумісністю)
- •Хронічна несфероцитарна гемолітична анемія
- •Гострий внутрішньосудинний гемоліз
- •Безсимптомна форма
- •Дефіцит активності піруваткінази
- •Дефіцит активності глюкозофосфатізомерази (гфі)
- •Спадкові гемолітичні анемії, пов’зані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну (гемоглобінопатії)
- •Серповидно-клітинні гемоглобінопатії
- •Носійство ознаки серповидно-клітинної анемії (гетерозиготна форма, as)
- •Серповидно-клітинна анемія
- •Метгемоглобінемія
- •Таласемії (мішенеподібно-клітинні анемії)
- •Спадкове персистування фетального гемоглобіну
- •Набуті гемолітичні анемії
- •Імунні гемолітичні анемії (іга)
- •Ізоімунні гемолітичні анемії
- •Трансімунна гемолітична анемія
- •Гетероімунна гемолітична анемія
- •Аутоімунні гемолітичні анемії (ага)
- •Ага, пов’язані з тепловими антитілами
- •Ага, пов’язані з „холодовими” антитілами
- •Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафави-Мікелі)
- •Гемолітичні анемії, пов’язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів
- •Гемолітико-уремічний синдром
- •Іммунопатологічні захворювання і гус у дітей старшого віку Гостра ниркова недостатність при гемолітико-уремічному стані при імунопатологічних захворюваннях
- •Гус, пов’язаний зі Streptococcus pneumoniae
- •Сімейні форми гус
- •Гемолітичні анемії, викликані інфекціями
- •Гемобластози у дітей Лейкози
- •Гострий лімфобластний лейкоз
- •Захворювання-„маски”, які створюють труднощі в діагностиці гострого лейкозу у дітей
- •План обстеження хворого на лейкоз:
- •Зміни гемограми при гострому лейкозі:
- •Дослідження кісткового мозку:
- •Загальний лікувальнй план для дітей з глл
- •Протокол м Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол mМ Консолідаційна терапія гнр/гср для т-клітинної глл
- •Протокол і Індукційна терапія: гнр-т, гср та гвр глл
- •Протокол і’ Індукційна терапія: гнр-глл з в-попередників
- •Протокол іі Індукційна терапія: гнр-1/ гср-1/ гвр-2
- •Протокол ііі Індукційна терапія: гнр-2/ гср-2/ гвр-1
- •Блок hr-1’
- •Блок hr-2’
- •Блок hr-1’
- •Гострий мієлоїдний лейкоз
- •(Крім гострого промієлоцитарного лейкозу)
- •Індукція нам
- •Лімфоми
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оpра
- •Дози і тип введення препаратів в циклі оера
- •Дози і тип введення препаратів в циклі сорр
- •У відповідності до стадії захворювання (0-15 років
- •Рестадіювання
- •Неходжкінські злоякісні лімфоми
- •Морфоімунологічна класифікація неходжкінських лімфом
- •Задачі:
- •Геморагічні захворювання у дітей
- •Первинний (судинно-тромбоцитарний) гемостаз:
- •Геморагічний васкуліт
- •Тромбоцитопатії
- •Хвороба віллебранда
- •Тромбоцитоастенія (тромбастенія) гланцмана
- •Спадкова геморагічна тромбодистрофія бернара-сульє
- •Тромбоцитопенії
- •Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ітп)
- •Спадкові коагулопатії
- •Гемофілія
- •Термінова госпіталізація в стаціонар при наступних симптомах:
- •Цукровий діабет у дітей
- •Цільові показники глікемічного контролю
- •Цукровий діабет 1 типу
- •Цукровий діабет 2 типу
- •Гострі ускладнення цукрового діабету (коми)
- •Діабетичний кетоацидоз (дка)
- •Гіпоглікемія
- •Захворювання щитовидної залози у дітей
- •Гіпотиреоз
- •Дифузний токсичний зоб
- •Тиреотоксична криза
- •Аутоімунний тиреоїдит
- •Ендемічний зоб
- •Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей
- •Патологія росту у дітей
- •Гіпофізарний нанізм
- •Нецукровий діабет
- •Ожиріння у дітей
- •Розвиток статевих залоз і механізми статевого дозрівання
- •Недостатній статевий розвиток.
- •Передчасний статевий розвиток
- •Вроджені порушення статевого диференціювання (інтерсексуалізм, гермафродитизм)
- •Адреногенітальний синдром
- •2.Проста вірильна форма
- •Вікові нормативи росту, sd зросту, швидкість росту для дітей різного віку
- •Еталони відповідей на тестові завдання
- •Тема №3
- •Тема №4
- •Тема №5
- •Тема №6
- •Література
- •Предметний показчик
(Згідно рівня ретикулоцитів)
Арегенераторна рівень ретикулоцитів менше 0,5‰
Гіпорегенераторна рівень ретикулоцитів в межах 0,5-3‰
Норморегенераторна рівень ретикулоцитів в межах 3-10‰
Регенераторна рівень ретикулоцитів в межах 10-50‰
Гіперрегенераторна рівень ретикулоцитів більше 50‰
Класифікація анемій по вмісту Нb в еритроциті
(Згідно кольорового показника)
Гіпохромна КП = менше 0,85
Нормохромна КП = 0,85-1,05
Гіперхромна КП = більше 1,05
ЕРИТРОЦИТАРНІ ПАРАМЕТРИ АВТОМАТИЧНОГО АНАЛІЗУ КРОВІ
В теперішній час отримали розповсюдження автоматичні гематологічні аналізатори. Наводимо міжнародні позначення параметрів аналізу крові:
Лейкоцити WBC, ×109/л
Еритроцити RBC, ×1012/л
Гемоглобін HYB, г/л
Гематокрит HCT, %
Середній об’єм еритроциту MCV, fl (фл)
Середня вміст гемоглобіну в еритроциті MCH
Середня концентрація гемоглобіну в еритроциті MCHC, %
Ширина розподілу еритроцитів по об’єму RDW, %
Тромбоцити PLT, ×109/л
Лімфоцити LYM, %
Гранулоцити GRAN, %
Лейкоцити середнього розміру MID, %
Середній об’єм тромбоциту MPV, fl (фл)
Серед еритроцитарних параметрів виділяють число еритроцитів, Ht, вміст Hb і еритроцитарні індекси: середній об’єм еритроциту (MCV), середній вміст гемоглобіну в еритроциті (MCHC) і ширина розподілу еритроцитів по об’єму (RDW), тобто ступінь анізоцитозу еритроцитів.
Встановлено, що при деяких патологічних станах гематологічний аналізатор спотворює показники еритроцитів, Нb, Нt, що призводить до змін в показниках MCV, MCH, MCHC. Наприклад, кількість еритроцитів може бути псевдопідвищеним при лімфоцитарному лейкоцитозі вище 50×109/л – в нормі малі лімфоцити завжди підраховуються як еритроцити, але в силу їх невеликої кількості суттєвого впливу на результати не здійснюють. Псевдонизьким число еритроцитів може бути при наявності в крові холодових аглютинінів – аналізатор підраховує аглютинінові групи еритроцитів як один об’єм. При цьому, гематологічний аналізатор визначає Ht з точністю до 1%, в той час як ручний метод завищує результат на 2-3% із-за неможливості повного видалення плазми між клітинами навіть при центрифугуванні. Об’єм залишкової міжклітинної плазми залежить від форми еритроцитів і ложно завищує Ht при серповидно-клітинній анемії, ЗДА, великій кількості клітинних фрагментів, при наявності кріопротеїнів і гігантських тромбоцитів.
Свідчення, які представляються еритроцитарними індексами, мають неоднакову цінність – найбільш діагностично значущими є MCV, MCHC, RDW.
MCV – відношення загального об’єму еритроцитів в даному об’ємі крові до числа еритроцитів в тому ж об’ємі. Показник MCV, fl (фл) змінюється протягом життя:
новонароджений 128 фл
1 тиждень 100-112 фл
6 місяців 78 фл
1 рік 77-79 фл
4-5 років і старші 80-94 фл
MCV у дітей старших 4-5 років нижче 80фл розцінюється як мікроцитоз, вище 95фл – як макроцитоз. Описана значна кількість станів, при яких оцінка MCV утруднена. Пацієнти, які мають дві популяції еритроцитів (мікро- і макроцитоз), можуть мати MCV в межах норми, так як аналізатор видає середнє значення. При холодовій аутоаглютинації результат MCV може бути ложнопідвищеним і усувається при нагріванні проби. Псевдопідвищеним MCV може фіксуватись при високому ретикулоцитозі, а також при хронічному лімфолейкозі з високим лімфоцитозом, при діабетичному кетоацидозі (як наслідок гіперосмолярності плазми). Збільшення MCV є ранньою ознакою мегалобластної анемії. Відносне заниження MCV може стати наслідком станів, які характризуються збільшеною кількістю фрагментів еритроцитів. Важливо, що зменшення діаметру еритроцитів при мікросфероцитозі не супроводжується низьким MCV. В зв’язку з цим, необхідно проводити вивчення мазку периферичної крові з підрахунком діаметру еритроцитів і чітким описом морфології клітин.
Параметри MCH і MCHC у здорових залишаються стабільними незалежно від віку. MCH – відношення кількості Hb в 100мл крові до числа еритроцитів в тому ж об’ємі крові. Так як, кількість Hb відносно постійна величина, варіації MCH в основному визначаються величиною MCV. Тому, даний показник самостійного значення не має і завжди співвідноситься з MCV.
MCHC – кількість Hb (г) в 100мл еритроцитів (36г/100мл – максимальне завантаження еритроциту гемоглобіном при нормальному об’ємі еритроцита). Більша кількість Hb можлива в результаті збільшення об’єму еритроциту. MCHC представляє собою не відсоток, а відношення ваги до об’єму, тому термін „середня концентрація гемоглобіну” в еритроциті не є точним, так як стосується не одного еритроциту, а 100мл еритроцитарної маси.
Нормальні значення MCH – 21-37 пг, MCHC – 32-36 г/л.
Діагностичне значення мають RDW і гістограма. RDW дає кількісну оцінку розкиду еритроцитів по об’єму, тобто наглядно в цифрах допомагає визначити ступінь анізоцитозу. Гістограма графічно відображає частоту зустрічаємості еритроцитів різного об’єму.
Графічний аналіз розподілу еритроцитів по їх об’єму дозволяє виявити мікроцитоз, характерний для ЗДА, який спостерігається при гіпертиреозі, анеміях, які супроводжують захворювання пов’язані з крововтратою або порушенням утилізації заліза і його включення в гемоглобін (злоякісні новоутворення, системні захворювання сполучної тканини). Макроцитоз може характеризувати мегалобластне кровотворення при дефіциті вітаміну В12 і фолієвої кислоти та деяких вроджених порушеннях синтезу пуринових і піримідинових основ. Макроцитоз зустрічається також на фоні нормобластного кровотворення при гіпотиреозі, апластичних анеміях, мієлодисплазії, новоутвореннях, лейкозах, ураженні печінки, лікуванні протисудомними препаратами і цитостатиками, алкоголізмі. Наявність ознак анемії без порушення об’єму еритроцитів характерно для ранньої стадії дефіциту заліза, хронічної ниркової недостатності, набутих гемолітичних анемій (ферментопатій), вторинних анемій, які розвиваються на фоні тривало перебігаючих соматичних захворювань, можливо при апластичних анеміях.
Предметом аналізу є і сама форма гістограми розподілу еритроцитів по об’єму. Зазвичай, гістограма має унімодальну форму, тобто форму одиночного піку – гомогенна, „нормальна” форма гаусовського розподілу, характерна для здорової людини. Інколи, при порушенні еритропоезу величина RDW може і не змінюватись, свідчити про збереження „нормального” розподілу еритроцитів по об’єму. В залежності від самої величини об’єму еритроцитів можна виділити наступні варіанти:
гомогенний мікроцитарний – при таласемії;
гомогенний нормоцитарний – при гострій крововтраті, гемолізі, анемії при хронічному лімфолейкозі;
гомогенний макроцитарний – при апластичних анеміях, мієлодиспластичному синдромі.
При збільшенні RDW гістограма стає більш широкою в основі зі збільшенням форми. При деяких захворюваннях гістограма може мати більш складну форму – гетерогенний вигляд. Плато зліва від піку свідчить про присутність еритроцитарних фрагментів, що спостерігається при опіках, травматичному пошкодженні клітин при наявності протезів клапанів серця, при кризі серповидно-клітинної анемії, тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі, гемолітико-уремічному синдромі, пізніх стадіях мегалобластної анемії. Два піки еритроцитів між 50 і 140 фл вказує на присутність двох популяцій еритроцитів, одна з яких представлена клітинами зі зміненими розмірами (збільшеними або зменшеними), а інша еритроцитами, введеними при трансфузії або тими, які утворились після специфічної терапії (наприклад, при лікуванні ЗДА). Два піки еритроцитів, один з яких більше 140 фл, вказує на наявність еритроцитарних аглютинінів. Додатковий клітинний пік в зоні 200 фл може свідчити про хронічний лімфолейкоз з переважанням малих лімфоцитів, MCV при цьому збільшується, а MCHC стає нижче норми. При збільшенні RDW в залежності від об’єму еритроцитів виділяють наступні варіанти гістограми: гетерогенний макроцитарний, гетерогенний нормоцитарний, гетерогенний мікроцитарний.
Таким чином, розрахункові показники червоної крові (MCV, MCH і RDW) дають можливість диференціювати анемії:
нормальні величини MCV, MCH і RDW в поєднанні з низьким рівнем еритроцитів і Hb спостерігаються при гемолітичній анемії;
високі значення MCV, MCH і RDW на фоні низького рівня Hb і еритроцитів характерні для мегалобластних анемій;
зниження показників MCV, MCH на фоні низького вмісту Hb, нормальних цифр еритроцитів і високого показника RDW свідчить про ЗДА.
Визначення параметрів автоматичного аналізу крові є скринінговим гематологічним дослідженням, яке дозволяє при адекватній оцінці отриманих результатів зорієнтуватись в особливостях анемічного синдрому і уточнити перелік необхідних спеціальних методів дослідження.
