Основні причини гемоглобінурії (Lanzkowsky p., 2000)

Гостра гемоглобінурія 1.Переливання несумісної крові 2.Ліки і хімічні агенти постійно викликаючі гемолітичну анемію: ліки: фенілгідразін, сульфони, фенацетин, ацетанілід (великі дози) хімічні речовини: нітробензол, свинець токсини: укуси змій і павуків періодично викликаючі гемолітичну анемію: асоційовані з дефектом Г-6-ФД: антималярійні (примахін); антипіретики (аспірин, фенацетин); сульфаніламіди; нітрофурани; вітаміни К; нафталін; фавізм асоційовані з HbZurich: сульфаніламіди при гіперчутливості: хінін, хінідин, парааміносаліцилова кислота, фенацетин 3.Інфекції бактеріальні: Clostridium Perfringens, Bartonella bacilliformis паразитарні: малярія 4.Опіки 5.Механічні (наприклад, штучні клапани).

Хронічна гемоглобінурія 1.Ідіопатична холодова гемоглобінурія, сифіліс 2.Пароксизмальна нічна гемоглобінурія 3.Маршева гемоглобінурія 4.При гемолізі, обумовленому холодовими аглютинінами

КЛІНІКА

Клінічно білірубінова інтоксикація характеризується іктеричністю шкіри і слизових, нудотою, блюванням, болем в животі, головокружінням, головним болем, лихоманкою, в деяких випадках розладами свідомості, судомами. Анемічний синдром представлений блідістю шкіри і слизових, розширенням меж серця, глухістю тонів, тахікардією, систолічним шумом на верхівці, задишкою, слабкістю, головокружінням. При внутрішньоклітинному гемолізі типова гепатоспленомегалія, при внутрішньосудинному або змішаному гемолізі характерна зміна забарвлення сечі за рахунок гемоглобінурії.

В період гемолітичної кризи можливі наступні ускладнення: гостра серцево-судинна недостатність (анемічний шок), ДВЗ-синдром, арегенераторна криза, гостра ниркова недостатність, синдром „згущення жовчі”. Період субкомпенсації гемолізу також характеризується підвищеною активністю еритроїдного ростка кісткового мозку і печінки, але лише в тій мірі, яка не призводить до компенсації основних синдромів. В зв’язку з цим у хворого можуть зберігатися помірно виражені клінічні сиптоми: блідість, субіктеричність шкіри і слизових, невелике (або виражене в залежності від форми захворюванння) збільшення печінки і/або селезінки. В періоді компенсації гемолізу інтенсивність розпаду еритроцитів значно зменшується, анемічний синдром повністю купується за рахунок гіперпродукції еритроцитів в еритроїдному ростку кісткового мозку, при цьому завжди підвищений вміст ретикулоцитів. В цей же час, активна робота печінки по переводу непрямого білірубіну в прямий забезпечує зниження рівня білірубіна до норми.

Таким чином, обидва основні патогенетичні механізми, які обумовлюють важкість стану хворого під час гемолітичної кризи, купуються в періоді компенсації за рахунок підвищеної функції кісткового мозку і печінки. У дитини в цей період відсутні клінічні прояви ГА. В періоді компенсації гемолізу також можливі ускладнення у вигляді гемосидерозу внутрішніх органів, дискінезії жовчних шляхів, патології селезінки (інфаркти, під капсульні розриви, синдром гіперспленізму).