Набуті апластичні анемії

Клініка

Клініка набутих АА відрізняється в залежності від тотального або вибіркового ураження гемопоезу. У хворих з набутими АА на відміну від спадкових форм відсутні вроджені аномалії розвитку, фізичний і психічний розвиток дитини не змінений, кістковий вік відповідає паспортному.

Для тотальних форм АА характерне поєднання геморагічного, анемічного і інфекційно-септичного синдромів. Геморагічний синдром, обумовлений тромбоцитопенією, значно виражений: багаточисельні екхімози і петехії на шкірі і слизових оболонках, кон’юнктивах, рецидивуючі носові, ясневі, маткові, шлунково-кишкові і ниркові кровотечі, крововиливи в місцях ін’єкцій. Безпосередньою причиною смерті у таких хворих є частіше всього крововиливи в життєво важливі органи. Ураження еритроїдного ростка призводить до розвитку анемічного синдрому, при якому у хворого відмічається загальна слабкість, зниження апетиту, головокружіння, підвищена втомлюваність, блідість шкіри і слизових оболонок, нігтьових фаланг, зміни з боку ССС: розширення меж серця, приглушеність тонів, тахікардія, систолічний шум різної інтенсивності, можлива екстрасистолія, задишка. Наявність лейкогранулоцитопенії обумовлює виникнення інфекційно-септичного синдрому: приєднання інфекцій будь-якої локалізації, виразково-некротичні ураження шкіри, слизових оболонок. Характерний важкий перебіг інфекцій, викликаних не тільки патогенною флорою, але й умовно-патогенними і грибковими збудниками. Лімфатичні вузли, печінка, селезінка не збільшені. При вибірковому ураженні еритроїдного ростка мають місце прови лише анемічного синдрому.

ДІАГНОСТИКА

Гематологічні зміни при АА складаються з нейтропенії (абсолютна кількість нейтрофілів менша 1,5×10⁹/л), анемії (Hb<110г/л), тромбоцитопенії (кількість тромбоцитів <100×10⁹/л) і ретикулоцитопенії. В мієлограмі відмічається різке зниження клітинності, редукція мієлоїдного і еритроїдного ростків, варіабельний лімфоцитоз і відсутність мегакаріоцитів. У хворих з повільним розвитком аплазії тривало можуть зберігатись ділянки активного кровотворення – «гарячі кармани». В трепанобіоптаті виявляється різке зниження ростків кровотворення – домінує жировий кістковий мозок, гемопоетичні елементи представлені резидуальними вогнищами еритро- і мієлопоезу, мегакаріоцити практично не виявляються.

За важкістю набуті АА розподіляються в залежності від глибини цитопенії, ретикулоцитозу і залишкової клітинності кісткового мозку за даними трепанобіопсії. Використовуються критерії важкості АА, розроблені міжнародною групою по вивченню АА – «критерії Камітти» [Camitta B.M. et al., 1976]:

1. число гранулоцитів <500 в 1 мкл;

2. число тромбоцитів <20 000 в 1 мкл;

3. число ретикулоцитів <20 000 в 1 мкл (або <1% після корекції на нормальний Ht).

АА вважається важкою, якщо присутні будь-які два вказані вище показники крові в поєднанні зі зниженою клітинністю. Якщо гематологічний синдром відповідає критеріям важкої АА, але кількість гранулоцитів <200 в 1мкл – вкрай важка АА (Bacigalupo et al, 1988). Усі решта випадків характеризуються як неважка АА.

Диференційний діагноз набутих АА проводиться переважно з гострим лейкозом, мегалобластними анеміями, синдромом гіперспленізму, метастазами пухлин в кістковий мозок.