План обстеження хворого з мегалобластною анемією

І.Аналізи, які підтверджують наявність МА.

1. Гематологічний аналіз крові з морфологічною характеристикою еритроцитів.

2. Біохімічний аналіз крові, який включає визначення білірубіну та його фракцій, сироваткового Fe.

3. Мієлограма.

ІІ.Аналізи, які уточняють варіанти МА.

1. Морфологічне дослідження мазків кісткового мозку при фарбуванні алізерином червоним.

2. Спеціальні методи:

   • визначення концентрації вітаміну В₁₂ в сироватці крові;

   • визначення концентрації фолієвої кислоти в сироватці крові і еритроцитах;

   • рівень екскреції з сечею метилмалонової кислоти;

   • рівень екскреції з сечею формінглутамінової кислоти.

ІІІ.Загальноклінічні дослідження для уточнення причини анемії: аналізи сечі, калу, ендоскопічне обстеження, визначення секреції шлункового соку, рентгенологічне і морфологічне (за показниками) дослідження ШКТ, огляди спеціалістів, усі обстеження за індивідуальними показаннями.

Лікування

набутих форм мегалобластних анемій

Обов’язкова елімінація причини, яка призвела до недостатності вітаміну В₁₂ або фолієвої кислоти.

При дефіциті вітаміну В₁₂

Призначають його препарати – ціанокобаламін або оксікобаламін. Лікувальна доза (доза насичення) складає:

• до 1 року – 5мкг/кг/добу

• після року – 100-200мкг/добу

• підліткам – 200-400мкг/добу

Препарат вводять в/м 1 раз в день протягом 5-10 днів до отримання ретикулоцитарної кризи, а потім через день – до отримання гематологічної ремісії. Тривалість курсу 2-4 тижні. При наявності неврологічних проявів вітамін вводять в дозі 1000мкг за добу в/м протягом не менше 2 тижнів.

Критерії ефективності лікування:

1. Ретикулоцитарна криза:

   • підвищення кількості ретикулоцитів з 3-4-го дня;

   • максимальне підвищення числа ретикулоцитів на 6-10-й день лікування;

   • нормалізація кількості ретикулоцитів до 20-го дня;

   • ступінь ретикулоцитозу пропорційна ступеню анемії.

2. Нормалізація кістковомозкового кровотворення (до 4-го дня лікування).

3. Нормалізація картини периферійної крові (покращення показників червоної крові відміачється з кінця першого тижня терапії).

4. Зменшення неврологічних симптомів з 3-го дня лікування; повна нормалізація – через декілька місяців.

Закріплюють терапію введенням препарату в добовій дозі 1 раз в тиждень протягом 2 місяців, потім 2 рази в місяць протягом півроку і 1 раз в 6 місяців протягом декількох років.

На фоні лікування кобаламіном можливий розвиток дефіциту Fe і фолієвої кислоти, так як вони використовуються проліферуючими тканинами. В зв’язку з цим, через 7-10 днів від початку лікування вітаміном В₁₂, можна доповнити фолієвою кислотою. Препарати Fe призначають після зниження КП нижче 0,8.

При наявності у хворого полідефіцитної анемії (наприклад, залізо-вітамін В₁₂-дефіцитна анемія у вегетаріанця, хворого з синдромом «сліпої кишки» і так далі) терапію починають з призначення препарату Fe, а вітамін В₁₂ підключають з 3-4-го тижня лікування. При важкій анемії корекція дефіциту вітаміну В₁₂ може призвести до гострої гіпокаліємії, гіпофосфатемії і гіперурікемії в зв’язку з різкою активацією клітинної проліферації і метаболізму ДНК і білків.

Гемотрансфузії використовують тільки при гемодинамічних розладах.