Вітамінодефіцитні анемії Вітамін в6-дефіцитні анемії

Розвиваються при дефіциті, або підвищеній потребі вітаміну В₆.

Вітамін В₆ у великій кількості міститься в свіжих овочах, злаках, дріжжах, м’ясі, яєчних жовтках та інших продуктах. Тому істинний гіпо- і авітаміноз В₆ зустрічається дуже рідко і в загальному у дітей грудного віку. Причинами дефіциту вітаміну В₆ є одноманітне молочне вигодовування, тривалі кишкові інфекції, які супроводжуються дисбактеріозом. В₆-дефіцитна анемія може бути обумовлена підвищеною потребою вітаміну, що відміачється у деяикх хворих, які отримують протитуберкульозні препарати групи ізонікотинової кислоти (ізотіазид, тубазид, ГІНК, фтивазид, салюзид та інші). Похідні ізонікотинової кислоти утворюють сполуки з піридоксином, які виводяться з організму з сечею. Є думка, що у цих пацієнтів має місце спадковий дефект в синтезі порфіринів.

КлініКА

Клініка характеризується порушенням загального стану, неспокоєм, порушенням сна. Знижується апетит, можливі диспетичні розлади. Наростає м’язова гіпотонія, можлива неврологічна симптоматика по типу гіперкінетичного синдрому. Прояви анемічного синдрому різного ступеня вираженості.

ДІАГНОСТИКА

В гемограмі – гіпохромна анемія, анізоцитоз, пойкілоцитоз.

Рівень заліза в сироватці крові в межах норми. Характерною біохімічною ознакою є гіперксантуренурія.

Лікування

1. Корекція дієти.

2. Вітамін В₆ в/м, щоденно до ліквідації ознак анемії, в дозі як в 5 раз перевищує вікову профілактичну дозу.

Мегалобластні анемії (анемії, пов’язані з порушенням синтезу днк і рнк)

Мегалобластні анемії (МА) – група анемій з неефективним еритропоезом, які характеризуються порушенням дозрівання і змінами морфології еритроцитів. Ведучими причинами МА є первинні або вторинні дефіцити вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти. Клінічні прояви МА включають тріаду ознак: анемічний синдром, ознаки ураження ШКТ, неврологічну симптоматику.

Внаслідок дефіциту вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти порушується процесс дозрівання клітин червоного ряду кісткового мозку, йде сповільнення синтезу ДНК, порушується синхронність між дозріванням ядра і цитоплазми еритроцитів (рання гемоглобінізація цитоплазми при відставанні розвитку ядра) – молоде ядро і відносно зріла цитоплазма. Кістковий мозок переповнений клітинами еритроїдного ряду (в основному це мегалобласти, гігантобласти) в 10-30 разів більше, ніж при нормальному еритропоезі. Більшість цих клітин не дозрівають до нормоцитів і завершує свій життєвий шлях в кістковому мозку, не виходячи в периферійну кров. Лише невелика частина мегалобластів досягає кінцевої стадії перетворення в специфічні еритроцити, так звані мегалоцити. Виявляється затримка дозрівання гранулоцитів. Мієлоїдно-еритроїдне співвідношення різко зменшується. В нормі воно складає 3-5:1, при мегалобластозі – 1:1 і навіть 1:2. Число мегакаріоцитів нормальне або знижене, характерна наявність гігантських форм мегакаріоцитів.

У хворих з МА має місце зміна усіх трьох ростків кровотворення. З боку червоної крові: неефективний еритропоез і скорочення тривалості життя еритроцитів, що підтверджується підвищеним вмістом еритрокаріоцитів в кістковому мозку при зниженій кількості ретикулоцитів в периферійній крові. Типовий екстрамедулярний гемоліз еритроцитів – тривалість життя еритроцитів знижена в 2-3 рази в порівнянні з нормою, білірубінемія. Також визначається неефективний грануцитопоез і тромбоцитопоез.