Міністерство охорони здоров’я україни Хвороби системи крові та ендокринної системи

у дітей

ПЕДІАТРІЯ

2-е видання

ВІННИЦЯ – 2013

ББК 57.13

Д 81

УДК 612.43-611-018.5-053

Рекомендовано Центральним методичним кабінетом з вищої медичної освіти МОЗ України як навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів IV рівня акредитації (протокол №2 від 26.10.2011 р. засідання науково-методичної Комісії з медицини Міністерства освіти і науки, молоді та спорту України) та Вченою радою Вінницького національного медичного університету ім. М.І. Пирогова (протокол №8 від 31.05.2011 р.)

Під редакцією Дудник Вероніки Михайлівни – доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри педіатрії №2 Вінницького національного медичного університету ім. М.І. Пирогова

Співавтори:

Мантак Галина Іванівна – кандидат медичних наук, доцент кафедри педіатрії №2 Вінницького національного медичного університету ім. М.І. Пирогова

Андрікевич Ірина Іванівна – кандидат медичних наук, доцент кафедри педіатрії №2 Вінницького національного медичного університету ім. М.І. Пирогова

Рецензенти:

Прохоров Євгеній Вікторович – доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри педіатрії №1 Донецького національного медичного університету ім. М. Горького

Зубаренко Олександр Всеволодович – доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри педіатрії №2 Одеського національного медичного університету

2-е видання

Навчальний посібник містить розділи модуля №3 «Хвороби системи крові та ендокринної системи у дітей», який входить до Програми з дисципліни «Педіатрія» для студентів вищих медичних закладів IV рівня акредитації, складеної відповідно до Навчального плану для спеціальностей «Лікувальна справа» - 7.12010001, «Педіатрія» - 7.12010002, «Медико-профілактична справа» - 7.1100105 напряму підготовки «Медицина» згідно вимог Європейської кредитно-трансферної системи (ECTS).

Призначений для студентів 5-6 курсів, може бути корисним для лікарів-інтернів, клінічних ординаторів, аспірантів.

ЗМІСТ

СПИСОК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ………………………………………………4

ВСТУП………………………………………………………………………………..5

Змістовий модуль 1

Тема 1. Анемії у дітей………………………………………………………………6

Тема 2. Гемобластози у дітей……………………………………………………133

Тема 3. Геморагічні захворювання у дітей……………………………………..188

Змістовий модуль 2

Тема 4. Цукровий діабет у дітей………………………………………………...236

Тема 5. Захворювання щитовидної залози у дітей……………………………..273

Тема 6. Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи

та статевих залоз у дітей ……………………………………………….305

ДОДАТОК…………………………………………………………………………359

ЕТАЛОНИ ВІДПОВІДЕЙ НА ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ………………………...369

ЛІТЕРАТУРА……………………………………………………………………...371

ПРЕДМЕТНИЙ ПОКАЗЧИК…………………………………………………….373

СПИСОК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ

АА – апластична анемія

АГС – адрено-генітальний синдром

АДГ – антидіуретичний гормон

АІТ – аутоімунний тиреоїдит

АКТГ – адренокортикотропний гормон

АлАТ - аланінамінотрансфераза

АМФ – антитіла до мікросомальної фракції тиреоцитів

АсАТ – аспартатамінотрансфераза

АТ – артеріальний тиск

АТПО – антитіла до тиропероксидази тиреоцитів

В₁₂-ВФ – В₁₂-внутрішній фактор

ВПВ – верхня порожниста вена

вТ4 – вільний тироксин

Г – гемофілія

ГКС – глюкокортикостероїди

Г-КСФ – гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор

ГЛЛ – гострий лімфобластний лейкоз

ГМ-КСФ – гранулоцитарно-макрофагальний колонієстимулюючий фактор

ГнЛЛ – гострий нелімфобластний лейкоз

ГОК – гіперосмолярна кома

ГР – гормон росту

ГРВІ – гостра респіраторна вірусна інфекція

ГСПП – гіпоталамічний синдром пубертатного періоду

ДВЗ-синдром – синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання

ДГЕА - дегідроепіандростерон

ДЕА – дисеритропоетичні анемії

ДЕЗ – дифузний ендемічний зоб

ДКА – діабетичний кето ацидоз

ДТЗ – дифузний токсичний зоб

ЕКГ – електрокардіографія

ЕхоКГ – ехокардіографія

ЗАК – загальний аналіз крові

ЗДА – залізодефіцитна анемія

ЗЗЗС – загальна залізозв’язуюча здатність сироватки

ЗСО – зовнішні статеві органи

ІМ – індекс маскулінізації

ІМТ – індекс маси тіла

ІТП – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

ІФР – інсуліноподібний фактор росту

КП – кольоровий показник

КТ – комп’ютерна

ЛВ – лімфатичні вузли

ЛГ – лімфогранулематоз

ЛЗЗС – латентна залізозв’язуюча здатність сироватки

ЛПВЩ – ліпопротеїди високої щільності

ЛФК – лікувальна фізична культура

МА – мегалобластна анемія

МАУ – мікроальбумінурія

МРТ – магнітно-резонансна томографія

ННЗ – надниркова недостатність

НХЛ – неходжкінські злоякісні лімфоми

НЦД – нецукровий діабет

О₂ – кисень

ОГТТ – оральний глюкозотолерантний тест

ОРЕ – осмотична резистентність еритроцитів

ОЦК – об’єм циркулюючої крові

ПРЛ – пролактин

РІА – радіоімунологічний аналіз

СА –сидеробластна анемія

СОД – супероксиддисмутаза

ССН – серцево-судина недостатність

ССС – серцево-судинна система

СТГ – соматотропний гормон

Т₃ – трийодтиронін

Т₄ – тироксин

ТКМ – трансплантація кісткового мозку

ТПБ – тонкоголкова пункцій на біопсія

ТТГ – тиреотропний гормон

УЗД – ультразвукова діагностика

фВ – фактор Віллебранда

ФН – фізичне навантаження

ФСГ – фолікулостимулюючий гормон

ХО – хлібна одиниця

ЦД – цукровий діабет

ЦНС – центральна нервова система

ШКТ – шлунково-кишковий тракт

ШОЕ – швидкість осідання еритроцитів

ЩЗ – щитовидна залоза

ЮРА – ювенільний ревматоїдний артрит

17-КС – 17-кетостероїди

17-ОКС – 17-оксикетостероїди

Fe – залізо

GAD – глутаматдекарбоксилази

Hb – гемоглобін

HbA1c – гліколізований гемоглобін

SD – standart deviation (середнє відхилення)

ВСТУП

Педіатрія (грец. paidos – дитина, iatreia - лікування) – це наука, яка вивчає закономірності розвитку дитини і правила її харчування, етіологію і патогенез дитячих захворювань, методи їх профілактики, діагностики і лікування.

Дитячу гематологію та ендокринологію відносять до важливих розділів педіатрії. Досягнення експериментальної та клінічної педіатрії, молекулярної біології, біохімії, генетики, фізіології, імунології сприяли значному розвитку даних клінічних дисциплін.

Стратегічним завданням вищої медичної освіти в Україні є її інтеграція до єдиного Європейського освітнього та наукового простору. Реорганізація вищої медичної освіти полягає у введенні нової моделі організації навчального процесу у вищих навчальних закладах за кредитно-модульною системою ECTS, заснованої на поєднанні модульних технологій навчання та залікових кредитів оцінки.

Програма з дисципліни «педіатрія» структурована, складається з 5 модулів, 15 змістовних модулів відповідно до вимог розробки навчальних програм навчальних дисциплін (Наказ МОЗ України №492 від 12.10.2004 р. «Про внесення змін та доповнень до Рекомендацій щодо розроблення навчальних програм навчальних дисциплін»).

Даний навчальний посібник є складовим елементом педіатрії та висвітлює розділи 3-го модуля – «Хвороби системи крові та ендокринної системи у дітей». Перший розділ посібника представлений матеріалом по дитячій гематології, яка входить до 10 змістовного модуля. Другий розділ - дитячою ендокринологією, яка є складовою 11 змістовного модуля.

У навчальному посібнику викладені нові уявлення щодо причин та патогенетичних механізмів розвитку багатьох патологічних процесів, удосконалених методів дослідження, досягнень фармакотерапії хвороб крові та ендокринної системи у дітей. Рання діагностика гематологічних та ендокринних хвороб у дітей дозволяє попередити їх прогресування, розвиток ускладнень, удосконалити своєчасну спеціалізовану допомогу дітям.

Усі матеріали подані на основі бібліографічного огляду сучасної літератури, а також згідно наказів МОЗ України №9 від 10.01.2005, №364 від 20.07.2007, №254 від 27.04.2006.