1) Маңдай атаксиясы

2) эпилепсиялық ұстама

3) кереңдік

4) Гипертонус

5) интеллектің төмендеуі+

572. Пьер-Мари ауруымен ауыртаны науқасты қарағанда қандай белгіні көруге болады

1) менингеальдық белгілер

2) кереңдік

3) атаксия+

4) гемипарез

5) омыртқа гиббусы

573. Кугельберг-Веландер ауруына қандай белгі тән

А. сіңірлік рефлекстердің жоғарылауы

Б. қол басының атрофиясы

В. табан атрофиясы

Г. бет бұлшық еттерінің атрофиясы

Д. қолдың проксмальды бөліктерінің атрофиясы+

574. Шарко-Мари невральдық амиотрофиясында үрдіс қайдан басталады?

1) қолдың проксимальды бұлшық еттерінің атрофиясынан

2) аяқтардың дистальды бөлігінің атрофиясынан+

3) аяқтардың проксимальды бұлшық еттерінің атрофиясынан

4) аяқтардағы ауыру сезімінен

5) бас ауыруынан

575. Шарко-Мари ауруымен ауыратын науқасқа тән:

1) рефлекстердің жоғарылауы

2) аяқтардағы тонустың жоғарылауы

3) "тырна аяғы" симптомы+

4) бет бұлшық еттерінің атрофиясы

5) интеллекттің төмендеуі, деменция

576. Науқас К., 37жаста аяқ бұлшық еттерінің әлсіздігіне және атрофиясына шағымданады, әсіресе дистальды бөліктердегі. Объективті: жүрісі «қораз тәрізді», степпаж, беткей сезімталдық «носки» тәрізді төмендеген, жазда қалың носкимен жүреді. Осыдай ауру ағасында, атасында болған. Сіздің диагнозыңыз

А. Патау cиндромы

Б. Шарко-Мари невральды амиотрофиясы+

В. нейроревматизм

Г. Даун ауруы

Д. Вильсон-Коновалов ауруы

577. 14 жастағы науқаста табанның кіші бұлшық еттерінің және балтырдың екі жақтан атрофиясы байқалады. Аяқтарының шаршауы, крампи тәрізді ауыру сезімі байқалады. Сіңірлік рефлекстер аяқтарда шақырылмайды, ауыру сезімі «шұлық» тәрізді төмендеген. Табанды бүгу нашарлаған. Осындай ауру әжесінде болған. Дұрыс диагнозды таңдаңыз?

А. Ландузи-Дежерин ауруы

Б. нейросифилис

В. Рейно ауруы

Г. кене энцефалиті

Д. Шарко-Мари невральды амиотрофиясы+

578. Шарко-Мари невральды амиотрофиясына тән:

1) амавроз, анакузия

2) гемипарез

3) дисталды бөлігінде шаршау+

4) бас ауру мен айналуы

5) эпилепсиялық синдром

579. 20 жастағы науқас ер адам аяқтарының дистальды бөлігінің әлсіздігіне шағымданады. Объективті: науқас аяғын жоғары көтеріп жүреді (степаж). Беткей сезімталдық "шұлық" тәрізді төмендеген. Осындай ауру әкесінің ағасында болған. Сіздің диагнозыңыз?

А. Фридрейх атаксия

Б. Шарко-Мари амиотрофиясы

В. Вердниг-Гоффман амиотрофиясы

Г. Кугельберг-Веландер амиотрофиясы+

Д. гепатоцеребральды дегенерация

580. 20 жастағы науқаста табан және балтыр бұлшық еттерінің симметриялы атрофиясы байқалады. Сіңірлік рефлекстер аяқтарда шақырылмайды. Ауыру сезімін сезі носки тәрізді төмендеген. Табанды алып келу төмендеген. Мүмкін болатын диагноз?

А. Вердниг-Гоффман ауруы

Б. Кугельберг-Веландер ауруы

В. гепатоцеребральды дегенерация

Г. Штрюмпель ауруы

Д. Шарко-Мари ауруы+

581. Шарко-Мари амиотрофиясында бұлшық ет семуі қайдан басталады:

1) мойын бұлшық еті

2) қол бұлшық еті

3) сирақ пен табан+

4) кеуде

5) сан бұлшық етінен

582. Шарко-Мари амиотрофисына тән:

1) «тырнақты табан», сирақ бұлшық ет семуі+

2) Нери және Ласег симптомы

3) бет бұлшық еттерінің атрофиясы

4) өткізгіштік типтегі сезімталдық бұзылысы

5) эпилепсиялық ұстама және галлюцинация

583. Тұқымқуалайтын ауруларға жатады

А. нейросифилис

Б. бас миы абсцессі

В. кене энцефалиті

Г. омыртқа остеохондрозы

Д. Вердинг-Гоффман амиотрофиясы+

584. 3 жастағы науқас бала отыра алмайды, басын әрең ұстайды, доға болып иіледі, бұлшық ет тонусы күрт төмендеген.Жоғарыда көрсетілген белгілер қай ауруға тән?

А. Шарко-Мари амиотрофия

Б. Вердниг-Гоффман амиотрофиясы+

В. Томсен миотониясы

Г. Ландузи-Дежерин ауруы

Д. Дюшенн ауруы

585. Вердинг-Гоффман жұлындық амиотрофиясында қандай белгі кездеседі

1) бұлшық ет гипертониясы, гиперрефлексия

2) бұлшық ет гипотониясы, фасцикулярлық діріл+

3) крампи, төменгі сіреспелі парапарез

4) монопарез, гиперрефлексия

5) эпилепсиялық ұстамалар

586. 33 жастағы науқаста аяқтың дистальды бөліктерінің әлсіздігі және шаршағыштығы байқалады, степпаж, бір жерде тұрып жүру, қолдардың проксимальды бөліктеріндегі әлсіздік. Науқас қолын горизонтальды қалыптан жоғары көтере алмайды, жауырынын бір – біріне жақындата алмайды. Мүмкін болатын диагноз

А. Гентингтон хореясы

Б. Паркинсона ауруы

В. Давиденков жауырын – перонеальды дистрофиясы+

Г. кіші хорея

Д. Эрба -Ротт миопатиясы

587. 19 жастағы науқас қолдарындағы әлсіздікке,бет бұлшық еттерінің атрофиясына шағымданады. Объективті: қанат тәрізді жауырын, кеуде клеткасының деформациясы. Әкесінің әпкесі осындай аурумен ауырған Мүмкін болатын ауру

А. Ландузи – Дежерин ауруы+

Б. Вильсон-Коновалов ауруы

В. Шарко-Мари ауруы

Г. Дюшенн ауруы

Д. Кугельберг-Веландер ауруы

588. Науқас Д., 10 жаста,қозғала алмайды. Объективті: арқа және бөксе бұлшық еттерінің гипотрофиясы анықталады, балтыр бұлшық еттері ұстап көргенде қамыр тәрізді.Қанда креатинкиназа активтілігі жоғарылаған. Интеллект төмендеген. Мүмкін болатын диагноз

А. Шарко-Мари ауруы

Б. Ландузи-Дежерин ауруы

В. Дюшенн ауруы+

Г. Вердниг-Гоффман ауруы

Д. Томсен миотониясы

589. Науқас А, 10жаста, Дюшенн ауруымен ауырады. Төмендегі белгілердің қайсысы осы ауруға тән:

А. жоғарғы таңдайдың бітпеуі

Б. балтыр бұлшық еттерінің жалған гипертрофиясы

В. рефлекстердің жоғарылауы

Г. беттегі тиктер

Д. кереңдік

590. Ландузе- Дежерин ауруын қандай аурулармен саралау қажет:

1) Шарко- Мари атроиясы

2) Беккер, Эрба- Ротт ауруы+

3) Дан аруы

4) хондродистрофиялар

5) Вильсон- Коновалов ауруы

591. Кугельберг-Веландер ауруына қандай белгі тән

1) «қанат жауырын», фибриллярлық тартулар+

2) жааяқ бұлшық еттерінің атрофиясы

3) "тырна аяғы" симптомы

4) астазия- абазия, ұстамалар

5) бет нервінің зақымдануы

592.Томсен миотониясы бар науқасқа тән белгі

А. бұлшық еттер тонусының төмендеуі

Б. бұлшық еттер тонусының жоғарылауы+

В. балтыр бұлшық еттерінің атрофиясы

Г. шайқалақтап жүру

Д. бұлшық еттердің фасцикулярлы дірілі

593 .Тесеруге 10 жастағы баланы алып келді, шағымдар жүрісінің қиындауы. Объективті: атлетикалық дене қалпы,иық контрактурасы, иық бұлшық еттерінің гипертрофиясы. Балғашықпен бұлшық еттерді ұрғанда валик пайда болады. Мүмкін болатын диагноз

А. миастения

Б. Паркинсон ауруы

В. Генингтон хореясы

Г. Вилсона-Коновалов ауруы

Д. Томсен миастениясы+

594.Томсен миотониясына қандай белгі тән

А. тіл бұлшық еттерінде « шұңқыр»+

Б. жүрісі «степпаж»

В. балтыр бұлшық еттерінің псевдогипертрофиясы

Г. гипестезия

Д. дизартрия

595. 12 жастағы науқас аяғындағы әлсіздікке және қозғалыстың шектелуіне шағымданады. Объективті: бұлшық ет тонусы, сіңірлік рефлекстер аяқтарында жоғарылаған, патологиялық табан рефлекстері анықталады, клонустар. Сонымен қатар, ауру әжесінің әпкесінде болған. Мүмкін болатын диагноз

А.Дюшенн ауруы

Б. Фридрейх ауруы

В. Ландузи-Дежерин ауруы

Г.Штрюмпель ауруы+

Д. Кугельберг-Веландер ауруы

596. Штрюмпель ауруына диагноз қоюға негіз болады

А. сіреспелі парапарез

Б. босаң парапарез

В. босаң гемипарез

Г. сіреспелі гемипарез

Д. монопарез

597. Штрюмпель ауруында өзгермейді:

1) интеллект+

2) рефлекстер

3) қимыл қызметі

4) бұлшық ет тонусы

5) жүрісі

598. Штрюмпель ауруына тән белгі:

1) гиперрефлексия, табан клонусы, патологиялық симптом+

2) аяғында гипорефлекия, маңдай атаксиясы