4) Гипотония

5) атаксия

555. Паркинсонизмнің ағымы:

1) жедел

2) жеделдеу

3) үдемелі

4) жедел үдемелі

5) баяу үдемелі+

556. Науқас 15 жаста, аяғын алшақ басып жүреді, сөйлеуі баяу, дисметрия, бұлшық ет тонусының төмендеуі, скелеттің кифосколиоз түрінде өзгеруі, табан бетінің ұлғаюы анықталады. ЭКГ – да жүрекше – қарыншалық өткізгіштіктің өзгерісі тіркелеген. Қандай диагноз болуы мүмкін?

А. Дюшенн ауруы

Б. Шарко-Мари ауруы

В. Фридрейх ауруы+

Г. Вердниг-Гоффман ауруы

Д. Томсен миотония

557. Фридрейх жанұялық атаксиясына тән

А.терең сезімталдық жолының бұзылысы+

Б. көру нервінің зақымдануы

В. патологиялық рефлекстер

Г. тіл – жұтқыншақ нервінің зақымдануы

Д. афазия

558. Фридрейх атаксиясына тән

А. үлкен калибрлі горизонтальды нистагм+

Б.қанда мыстың төмендеуі

В. тізе рефлекстерінің болмауы

Г. дизартрия

Д. бас айналуы

559. Фридрейх атаксиясына тән:

1) үлкен калибрлі горизонтальды нистагм+

2) қанда мыстың азаюы

3) тізе рефлексі төмен

4) дизартрия

5) бас аналу

560. Фридрейх ауруына тән белгі:

1) амавроз

2) интеллектің төмендеуі+

3) кереңдік

4) парапарез

5) гемипарез

561. 15 жастағы науқас Ромберг қалпында тұрақсыз, үлкен калибрлі горизонтальды нистагм анықталады, кифосколиоз, табан бетінің тереңдеуі. Жүрек ақауы бар. Мүмкін болатын диагноз

А. Томсен ауруы

Б. Дюшенн ауруы

В.Фридрейх ауруы+

Г. Ландузи-Дежерин ауруы

Д. Кугельберг-Веландер ауруы

562. Науқас Ж., 23 жыл Фридрейх ауруымен ауырады.

Осы ауруға тән белгіні атаңыз

1) көру анализаторының зақымдануы

2) жұлын – мишық жолдарының зақымдануы+

3) жұлынның бүйір бағанының зақымдануы

4) есту анализаторының зақымдануы

5) бауырдың зақымдануы

563. Фридрейх атаксиясы тұқым қуалаушылықтың қай типі бойынша беріледі?

1) белгісіз

2) аутосомды-доминантты Х- хромосомамен бірлесе

3) аутосомды-рецессивті+

4) аутосомды-доминантты

5) аутосомды рецессивті Х- хромосомамен бірлесе

564. Фридрейх ауруына тән белгі:

1) кардиомиопатия+

2) Нери және Ласег симптомы

3) есту анализаторының зақымдануы

4) амавроз

5) Бабинсикй симптомы

565. Пьер-Мари мишықтық атаксиясы тұқым қуалаушылықтың қай типі бойынша беріледі?

А. аутосомды-рецессивті

Б. аутосомды-доминантты+

В. рецессивті, Х- хромосомамен бірлесе

Г. рецесситі, Y – хромосомамен бірлесе

Д. доминатты, Х- хромосомамен бірлесе

566. Пьер-Мари мишықтық атаксиясында қандай құрылымдар зақымданады:

1) қыртыс асты түйіндер

2) мидың самай бөлімі

3) есту анализаторы

4) ми бағаны

5) мишық пен қткізгіш жолдар+

567. Пьер-Мари мишықтық атаксиясына саралу қажет:

1) Фридрейх ауруымен+

2) паркинсон ауруымен

3) инсультпен

4) менингитпен

5) Вильсон- Коновалов ауруымен

568. Паркинсон ауруының негізгі зақымдануы:

1) мшық

2) ретикулярлық ормация

3) ішкі аурулар

4) көру анализаторы

5) қара зат+

569. Пьер-Мари мишықтық атаксиясын емдеуде қандай әдіс қолданылады

А. дегидратациялық терапия

Б. антибиотиктер

В. симптоматикалық терапия+

Г. десенсибилизирлеуші терапия

Д. қабынуғақарсы терапия

570. Пьера-Мари атаксиясы Фридрейх атаксиясынан қалай ажыратылады

А. бүйрек зақымдану белгілерімен

Б. көз қозғалту бұзылыстарымен+

В. бауыр циррозмен

Г. қандағы қант деңгейінің бұзылысымен

Д. қандағы билирубин деңгейінің бұзылуымен

571. Пьер-Мари мишықтық атаксиясына қандай клиникалық белгісі: