Тта бар науқастардың еңбекке жарамдылық экспертизасы

Еңбекке уақытша жарамсыздық анемияның өзінен немесе оны шақырған аурудан дамиды. Анемияның жеңіл формасы кезінде (Нв 90г/л төмен емес) нуқастар еңбекке жарамды. Анемияның орташа ауырлықта (Нв 70-90г/л) науқастар еңбекке жарамды. Ауыр анемиясы кезінде физикалық жұмыста істейтіндерге 3-ші топ мүгедектілік беріледі.э

Тта бар науқастарды диспансеризациялау

Темірдің латентті тапшылық бар науқастар диспансеризацияланбайды. Егер ТТА белгілі бір патологияның үрдістің нәтижесі болса, онда арнайы диспансерлік бақылау керек жоқ, өйткені науқастар негізгі ауру бойынша есепке алынған.

ТТА бар науқастарды есептік дәрігер бақылайды. Жедел кезеңде жылына 1-2 рет бақылап тұрады. Әр қараудың алдында немесе ауыр вирусты инфекциядан кейін қанның жалпы анализін алады, сарысулық темірдің құрамын зерттейді, ЭКГ жылына 2 рет жасайды.

В12 – ТАПШЫЛЫҚТЫ АНЕМИЯ

В12 – тапшылықты анемия мегалобласттық анемия тобына жатады.

Мегалобластты анемиялар – ДНҚ түзілудің бәсеңдеумен сипатталатын ауру топтары, соның әсерінен барлық тез пролиферацияланатын жасушалардың бөлінуі (гемопоэздік жасушалар, тері жасушалар, АІЖ жасушалар, кілегей қабаттар) бұзылады. Қантүзуші жасушалар тез көбеетін элементтерге жатады, сондықтан анемия, сонымен бірге жиі нейтропения және тромбоцитопения клиникада бірінші болып көрінеді. Мегалобластты анемияның негізгі себебі цианкобаламиннің немесе фолий қышқылының тапшылығы болып табылады.

Этиология және патогенезі.

Мегалобластты анемияның дамуында цианкобаламиннің және фолий қышқылының ролі олардың ағзадағы алмасу үрдістердің және алмасу реакциялардың кең спектірінде қатысуымен байланысты. Фолий қышқылы 5,10 – метилентетрагидрофолат түрінде дизоксиуридиннің метилденуде қатысады. Ол тимидиннің синтезіне қажет, бұл кезде 5-метилтетрагидрофолат түзіледі.

Цианокобаламин метиониннің ресинтезін және 5-метилтетрагидрофолаттың тетрагидрофолатқа және 5,10 метилентетрагидрофолатқа регенерациясын жасайтын метилтрасферазалық каталитикалық реакцияның кофакторы болып табылады.

Фолат және (немесе) цианкобаламин жеткіліксіздігі кезінде уридиннің ДНҚ дамитын гемопоэтикалық жасушаларға ену үрдісі және тимидиннің түзілуі бұзылады. Ол ДНҚ фрагментациясына (оның түзілуі бөгеттеледі және жасуша бөліну бұзылуына) алып келеді. Осы кезде мегалобластоз пайда болады, лейкоциттердің және тромбоциттердің үлкен формалардың жиналуы болады, олардың ерте сүйек іші кемігіндегі ыдырауы, қанның айналмалы жасушалардың өмір сүру уақытының қысқаруы болады. Нәтижесінде гемопоэз әсерлі емес болып, тромобоцитопениямен және лейкопениямен қосарланатын анемия дамиды.

Сонымен б3рге , цианкобаламин метилмалонил-КоА сукцинил-КоА айналу реакцияның коферменті болып табылады. Бұл реакция жүйке жүйесіндегі миелин метаболизміне қажет. Сондықтан цианкобаламин тапшылығы кезінде мегалобластты анмеиямен бірге жүйке жүйесі зақымдалады. Фолаттардың жеткіліксіздігі кезінде тек мегалобластты анемияның дамуы ғана болады.

Цианкобаламин жануар тағамдарда – бауыр, бүйрек, жұмыртқада, сүтте кездеседі. Ересек ағзадағы оның қоры үлкен – 5мг, және де тәуліктік жоғалту 5 мкг болса, қорлардың толығымен жоғалуы тек 1000 күннен кейін болады. Цианкобаламин асқазанда (ортаның қышқылды реакцияда) ішкі фактормен – гликопротеинмен (асқазанның париеталды жасушалармен түзіледі) немесе басқа байланыстырушы белоктармен - R-фактормен (сілекейде және асқазан сөлінде кездесетін) байланысады. Осы кешендер цианкобаламинді АІЖ ыдыраудан қорғайды. Ащы ішекте рН сілтілі болғанда панкреатикалық сөлдің протеиназалардың әсерімен цианкобаламин R-протеиндерден бөлініп ішкі фактормен қосылады. Мықын ішекте ішкі фактордың кешені және цианкобаламин эпителий жасушалардың бетінде арнайы рецепторлармен байланысады. Цианкобаламиннің ішек эпителий жасушалардан босап шығуы және тіндерге тасымалдау қан сарысудың арнайы белоктар - транскобаламиндер 1,2,3, арқылы болады, цианкобаламиннің гемопоэтикалық жасушаларға транспорттауы көбінесе транскобаламин 2-мен жүзеге асады. Фолий қышқылы өсімдіктердің жасыл жапырақтарда, жидектерде, бауырда, бүйректерде болады. Фолаттардың қоры 5-10мг құрайды. Тамақпен фолаттардың түспеуінен 4 айдан кейін мегалобластты анемия дамуы мүмкін. Цианкобаламин немесе фолий қышқылының тапшылығын (сирек екеуінің де жеткіліксіздігін) және мегалобластты анемияның дамуын әртүрлі этиологиялық факторлар шақыруы мүмкін.

Цианкобаламиннің тапшылығына келесі жағдайлар алып келу мүмкін:

• Рационда аз болуы

• вегетариандылық

• төмен абсорбция

• ішік фактордың тапшылығы

• пернициозды анемия

• гастрэктомия

• асқазан эпителийінің химиялық заттармен зақымдалуы

• асқазанның инфильтратифті өзгерістер (лимфома немесе карцинома)

• Кронауруы

• целиакия

• мықын ішектің резекциясы

• асқазанда және ішекте атрофиялық үрдістер

• бактериялар көп өскенде В12 витаминнің жоғарлаған утилизациясы

• асқазан-ішек анастомозын салғандағы жағдай

• ащы ішектің дивертикулдар

• ішек стазы немесе обструкция, стриктуралармен шақырылған

• құрттар инвазиясы

• кең лентец құрты (Diphyllobotriumlatum)

• абсорбцияланатын ошақтың патологиясы

• мықын ішегінің туберкулезі

• аш ішектің лимфомасы

• спру

• регионарлы энтерит

• басқа себептер

• транскобаламина 2 туа біткен жоқ болуы (сирек)

• азот шектен тыс қолдану (кобальтты тотықтандырып В₁₂витаминді инактивациялайды).

• неомицинді, колхицинді қолданғаннан кейін сіңірілудің бұзылуы

Фолаттардың тапшылығының болу себептері:

1. Аз түсуі

• Мардымсыз рацион

• алкоголизм

• жүйкелі-психикалық анорексия

• парентералды қоректендіру

• егделердегі балансталмаған тамақтану

1. сіңірілудің бұзылуы

• мальабсорбция

• ішектің кілегей қабатының өзгеруі

• целиакия және спру

• Крон ауруы

• регионарлы илеит

• ішек лимфомасы

• ащы ішекті резекциядан кейін реабсорбцияланатын бетінің азаюы

• антиконвульсанттарды қабылдау

2. Мұқтаждықтың жоғарлауы

• жүктілік

• гемолитикалық анемия

• эксфолиативті дерматит және псориаз

3. Утилизацияның нашарлауы

• алкоголизм

• фолаттардың антагонисттері: триметоприм және метотрексат

• фолаттар метаболизмінің туа біткен бұзылыстар

Мегалобластты анемияның классикалық мысалы пернициозды (В₁₂-тапшылықты анемия) анемия. Осы анемиямен жиірек 40-50 жастағылар ауырады.

КЛИНИКАСЫ.

Клиникалық көрінісі: анемия салыстырмалы түрде баяу дамиды және аз симптомды болу мүмкін. Анемияның клиникалық белгілер арнайы емес: әлсіздік, тез шаршағыштық, ентігу, бастың айналуы, жүрек қағуы. Науқастар бозарған, субиктериялы. Глоссит белгілері бар – қабыну ошақтары және еміздікшелердің атрофиясы бар, лакталған тіл, көкбауыр және бауыр ұлғаяды. Асқазан секрециясы күрт төмендеген. Фиброгастроскопия кезінде асқазанның шырышты қабатында атрофия анықталады, ол гистологияда дәлелденеді. Жүйке жүйенің зақымдалу симптомдары (фуникулярлы миелоз) байқалады, бірақ олар анемияның айқындылығымен қатарласпайды. Неврологиялық белгілердің негізінде жүйке талшықтардың демиелинизациясы жатады. Дисталды парестезиялар, шеткі полиневропатиялар, сезімталдылықтың бұзылуы, сіңір рефлекстердің жоғарлауы байқалады. Сонымен В₁₂- тапшылықты анемияға тән триада:

• қанның зақымдалуы

• АІЖ зақымдалуы

• Жүйке жүйенің зақымдалуы

Диагностикасы:

1. Қанның клиникалық анализ:

• Эритроциттер санның азаюы

• Гемоглобиннің азаюы

• Түстік көрсеткіштің жоғарлауы (1.05 жоғары)

• макроцитоз (макроцитарлы анемияларға қатысты)

• эритроциттердің базофилді пунктациясы, Жолл денешіктердің және Кебот сақиналардың болуы

• ортохромды мегалобластотардың пайда болуы

• ретикулоциттердің азаюы

• лейкопения

• полисегментацияланған нейтрофилдер (20% артық)

• тромбоцитопения

• моноциттердің төмендеуі

• анэозинфилия

• ретикулоцитарлы криз емінің 5-6 күнге

1. Боялған жағындыларда – сәйкес көрініс: сопақ макроциттермен бірге қалыпты өлшемдегі эритроциттер, микроциттер және шизоциттер - пойкило- және анизоцитоз.

2. Тікелей емес фракциясынан билирубин жоғарлаған

3. Сүйек кемегінің арнайы пункциясы міндетті түрде, өйткені шеткі анализі лейкозда, гемолитикалық анемияда, апластикалық және гипопластикалық жағдайларда (бірақ, гиперхромия нағыз В12 – тапшылықты анемияға тән симптом)болуы мүмкін. Сүйек кемігі жасушалы, құрамында ядросы бар эритроидты элементтердің саны 2-3 рет есе қалыптыдан жоғары., бірақ эритропоэз нәтижелі емес. Ол туралы шеткі қандағы ретикулоциттердің және эритроциттердің саны азайып, өмір ұзақтығының қысқаруы көрсетеді (қалыпты жағдайда эритроцит 120-140 күн өмір сүреді ). Тән мегалобласттар – В12 тапшылықты анемияны диагнозын қоюдың бастапқы критерийі. Олар «ядролы-цитоплазмалық диссоциация» жасушалары (есейген гемоглобинизирленген жасушада, ядро нуклеолалармен торлы құралған ядро); сонымен бірге үлкен өлшемді гранулацитарлы қатардағы және гигантты мегакариоциттер.

Емі.

• емдәмі: майларды шектеу, олар сүйек кемігінде қан түзудің тормозы болып табылады. Тамақта белоктардың санын жоғарлату, сонымн бірге витаминдерді және минералды заттарды.

• Цианкобаламин және оксикобаламин түрінде В12 витамин. Бұл препараттар қорытылумен айырылады. Цианкобаламин тез қорытылады. Оксикобаламин – баяуырақ.

Емдеу принциптері:

• Ағзаны витаминмен тоқтыру

• ұстамалы терапия

• анемияның даму мүмкіндігін алды алу

Жиі цианкобаламином 400-500 микрограмм дозада б/е 1 рет тәулігіне,препаратты еңгізеді 4-6 апта. Емдеу күрсынан кейін ұстаушы терапияның курсы беріледі: цианокобаламин аптасына 1 рет 2 ай, одан кейін айына 2 рет 400-500мкг. Оксикобаламин сирегірек еңгізіледі: аптасына 1 рет 3 ай, үнемі 500мкг айына 1 рет. Фуникулярлы миелоз кезінде цианкобаламиннің үлкен дозалары беріледі (1000мкг күн сайын) В12 ферментінің коферменті – кобамамидпен (500мкг күніне 1 рет б/е) бірге. Егер анемияның себебі ішкі фактордың түзілуі бұзылуы болса глюкокортикоидтар беріледі.

Егер анемияның себебі құрттар болса онда фенасал береді.

Диагнозды қоймағанша (периферическая кровь, стернальная пункция) витамин В₁₂еңгізуге болмайды, өйткені шеткі қан және сүйек кемігі және диагностика жауап береді.

Теарпияның нәтижелі болғанның критерийлер

• тез ретикулоцитоз 5-6 инъекциядан кейін, егер ол жоқ болса, диагностикада қате бар екенін көрсетеді

• 3-4 аптадан кейін қандағы көрсеткіштер толығымен қалпына келеді. Ал неврологиялық бұзылыстарды жою жарты жылда.