Лабораториялық зерттеулер:

Жалпы қан анализі. Акселерация фазасындағы өзгеріс тұрақты фазадай, бірақ анығырақ. Анемия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, анизохромия, лейкоцитоз анықталады. Лейкоцитарлы формулаға жас гранулоцитарлы қатардағы жасушалар (промиелоциттер, миелоциттер), бласттар санының жоғарылауы (15% дейін және оданда көп) тән. Базофилдер (20% дейін және оданда көп) мен эозинофилдер жоғары болады . Тромбоциттер әр науқаста әр түрлі болады, кейбіреулерінде гипертромбоцитоз, тромбоцитопения сақталады, мегатромбоциттер, мегакариоциттер фрагментінің ядролары болуы мүмкін.

Стернальды пунктатты зерттеу. Миелограммаға тән ерекшеліктер:

• Промиелоциттер мен бласты жасушалардың жоғарылауы (10% жоғары);

• эозинофилдер мен базофилдер санының жоғарылауы;

• мегакариоциттер санының төмендеуі;

• қызыл қан түзу өсіндінің үлкен редукциясы (созылмалы тұрақты фазамен салыстырғанда).

Мықын сүйегін трепанобиоптатта зерттеу. Гранулоцитарлы қатардағы жасушалардың жоғарылауы анықталады, бластар мен промиелоциттер де көбееді, бласты жасушалар жиналуы мүмкін. Эритропоэздің, сирек мегакариоцитарлы өсіндінің азаюы тән. аурудың ұзақ ағымында және цитостатикалық терапияда фиброз күшейеді.

Цитогенетикалық анализ. Тұрақты фаза ағымындай, барлық сүйек кемігінің жасушаларында типті филадельфиялық хромосома анықталады (Т-лимфоциттерден басқасы). 20% науқастарда типті филадельфиялық хромосомамен қатар Y-хромосомасын t(Рh)-у жоғалту болады. Кейбір науқастардың фила­дельфиялық хромосомасымен трисомия 8 және трисомия 8 және 19 бірге жүреді; күрделі транслокации t(5;9;22)(qЗ1q34q11) болуы мүмкін.

В 1998 г. Каtarjian, Giles, О'Вrien, Та1раz созылмалы миелоидты лейкоздың акселерация фазасын диагностикалау критерииін ұсынды:

Мулътивариантты анализде алынған критерии:

• шеткі қанда бласты жасушалар 15% және жоғары;

• шеткі қанда бласты жасушалар мен промиелоциттер 30% және жоғары;

• шеткі қанда базофилдер 20% және жоғары;

• тромбоциттер 100 х 10⁹/л төмен(терапиямен байланыссыз);

• жаңа хромосомды аномалия.

Бласты криз

Бласты криз созылмалы миелоидты лейкоздың өршуі, оның клиникалық симптоматикасы жедел лейкоздың клиникалық көрінісіндей. Ол созылмалы миелоидты лейкоздың соңы. Көптеген гематологтар бласты криз аурудың терминальды сатысын аяқтайды деп санайды .

Бласты криз фазасында науқас жағдайы өте ауыр. Олар әлсіздікке сүйек, буын, омыртқадағы ауру сезіміне, дене температурасының жоғарылауына, қалтырауына, профузды тершеңдікке, жүрек айнуына, құсуға, тәбетінің жоғалуына, сол қабырға астының ауру сезіміне шағымданады. Науқастар адинамиялы, төсекте қиындықпен қозғалады. Жиі геморра­гическиялық синдром анықталады, терілік қанталаулар мен әртүрлі локальды қанағулар пайда болады. Науқастардың жүдеуі тән. Қарап тексергенде терісі сары бозғылт, тері лейкемидтері тәрізді экстрамедуллярлы ісікті өсіні ошақтары, лимфатикалық түйіндердің ұлғаюы, спленомегалия, гепатомегалия анықталады. Лимфа түйіндері мен тері лейкемидтерінің пунктаттарында көп мөлшерлі бластар болады. Акселерация фазасында кейбір науқастарда, бласты криздағыдай Свит синдромы (Sweet) дамиды — жедел нейтрофильді дерматоз жоғары дене температурасымен. Свит синдромы дермадағы периваскулярлы нейтрофильді инфильтратпен, ауру сезімді терілік тығыздалумен, кейде дене, қол, бел және беттегі ірі түйіндермен көрінеді.

Төс сүйегін перкуссиялағанда айқын ауру сезімі байқалады.

Ішкі мүшелерді зерттегенде өкпе, жүрек, бүйрек, нерв жүйесінің лейкемиялық инфильтрациясы анықталады. Осы зақымдалу симптоматикасы ерте байқалады, бауырдың прогрессивті зақымдалуына сарғаю және қызметінің бұзылысы, бүйректе созылмалы бүйрек жетіспеушілігі тән. Миокард зақымдалуының клиникалық көрінісі жедел сол қарыншалық жетіспеушілік (ауыр лейкозды кардиопатия салдарынан). Сондай-ақ ауыр инфекциялы-қабынулық процесстер тән.

Бласты кризда гемограм­ма мен миелограммадағы өзгерістер.

Жалпы қан анализі:

• анемия, нормохромды нормоцитарлы ретикулоциттердің төмендеуі;

• лейкоцитоз (лейкопения);

• нейтропения;

• бластар санының жоғарылауы (30% және жоғары);

• лейкоцитарлы формулада «провала» феномені, жедел лейкозда да;

• тромбоцитопения;

• базофилдер санының жоғарылауы (барлығында), базофилдер жетілген немесе жас формалы болуы мүмкін.

• Стернальды пунктатты зерттеу. Миелограмма:

• Бластар мен промиолоциттер саны жоғарылайды (30% және көп); бластың диаметрі мен ядролары ұлғаюы мумкін;

• жетілген гранулоциттер саны азаяды;

• мегакариоцитарлы және эритрокариоцитарлы өсінділердің азаюы.

Бластар морфологиясы әртүрлі. Бластардың морфологиялық және цитохимиялық ерекшеліктеріне байланысты бласты криздің мынандай түрлерін ажыратамыз:

• миелобласты (жиі);

• лимфобласты(30%);

• промиедоцитарлы;

• миеломонобласты;

• монобласты;

• эритробласты;

• мегакариобласты;

• дифференцияланбаған;

• аралас (екі жасушалы популяция —лимфоидты және миедоидты бластар).

Бластар дифференциациясы морфоло­гиялық сипатқа, цитохимиялық ерекшеліктерге және иммунофенотиптеу нәтижелеріне негізделеді. Көбінесе миелобласты және лимфобласты криздер кездеседі.

Мықын сүйегін трепанобиоптатта зерттеу. Бласты кризде бласты метаплазия анықталады, қызыл қан түзуші және мегакариоцитарлы өсінділер, фиброз прогрессивтілігі қысқарады.

Ісікті экстрамедуллярлы ошақтар пунктатын зерттеу. Сирек жағдайда жүргізіледі. Лейкемидтер, ұлғайған лимфа түйіндер пунктатында бластар анықталады. Лимфатикалық түйіндерде солидті ісіктер, лимфосаркома дамиды. Диагнозды анықтау үшін лимфа түйінің биопсиясы қажет.

Цитогенетикалық анализ. Бластты және сүйек кемігінің басқа жасушалары поликлональды және хромосомды ано­малия көріністерін дамытады.

Қанның биохимиялық анализі. Науқас қанында байланысқан билирубин, аланинді аминотрансфераза, бауырдың органоспецификалық ферменттері (фруктозо-1-фосфатальдолаза, орнитинкарбамоилтрансфераза), сілтілі фосфатаза, зәр қышқылы, креатинин, у-глобулиндер жоғары; альбумин, протромбин, глюкоза деңгейінің төмен болады.

Жалпы зәр анализі. Протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, зәр қышқылы кристаллдары анықталады.

Өкпені рентгенологиялық зерттеу. Жиі қабынулық инфильтрация (ошақты немесе бөлікті пневмония) дамиды; өкпенің лейкозды инфильтрациясында өкпе суреті күшейген легких және көптеген ұсақ және ірі ошақты көлеңкелер тараған.

УДЗ. Жүрек, бауыр, көкбауыр өлшемдері ұлғайған.

ЭКГ. Миокардта диффузды өзгеріс Т тісшесі амплитудасының әр кеуделік бөліктерде төмендеуімен сипатталады. Миокардтың лейкозды ин­фильтрациясында әртүрлі дәрежелі атриовентрикулярлы блокада дамиды.

Созылмалы миелоидты лейкозды миелопролиферативті ауруларға қатысты аурулармен (идиопатиялық миелофиброз, полицитемиея, эссенциальды тромбоцитоз); лейкемоидты реакциямен; бласты кризді жедел лейкозбен дифференсациялайды.