Вассерманнын жалған оң реакциясынын аныкталуы (40%).

2. Бейспецификалык жедел фазалык корсеткіштер:

• днспротеинемгы (а,-. £-глобулиндер денгейінін жоғарылауы);

• С-реактивті белок болуы;

• фибриноген деңгейінін жоғарылауы.

4. Турлі агзалардың биопсиялық зерттеуінің нотижелері (терінің, лимфа түніндердің. синовийдің, бүйректің); осы аркылы дәнекер тіннін бүзылыстарын, ндролықпатологляны, иммунофлюоресцениияны, вас- ку-литті аныктайды.

1. Жулын суйыктығын зерттеу. Нерв жүйесі закымданган жағдай- ла жүлын сүйыктығында белоктың мөлшері жоғарьшаііды (0,5-1 г/л), плеоцитоз, қысымның жоғарылауы, І§С деңгейінін биіктеуі анықта- лады (І§0 концентрациясы 6 г/л артуы жүйелі қызыл жегінің белгісі).

Диагноапикасы. Жүйелі қызыл жегінін классикалык үштігі анык- талса: “көбелек", рецидивтеуші полиартрит. полисерозит және соны- мен бірге ЬЕ жасушалары немесе АНФ табылса. онда диагнозды қою киын емес.

Диагнозды қоюға аурудың жас шақта басталуы, эстрогендердің жо- ^ғаРьглау кезендерінде пайда болуы не өршуі (босанганнан, аборг жаса- ^Ғаннан кейін немесе менархе кезінде), немесе түрткі факторлардын ^рінен дамуы (ниеоляциядан. суықтаудан, инфекиия;іык сыркдгган ^Кеічн) көмектеседі. Диагноз коюға американдьік ревматологгдр лссо- ^^аииясынын (АРА. 1982 ж.) диагностикалық крніериилерін колдана- ^Лы (14 кесте).

N14 кесте. Жүйелі кызыл жегінің диагностикалык критериилі

ык синдромнын жедел дамуы. ірі буындардын көшпелі закымда- ^ЬІ ьі стероидтык емес қабынуға кдрсы дәрмектердің тез әсер егуі тән. Ғкі ауруды бір-бірінен айыруға жакын арада болып өткен инфекпия- ын манызы шамалы, өйткені инфекция, мәселен баспа жүйелі кызыл «егінін басталуына да түрткі болуы мүмкін. Біракжүйелі кызыл жегіден йрыкша, ревматизмде лейкоцитоз болады және ЬЕ жасушалар мен дҢф аныкталмайды. Егер эндомиокардиттің салдарынан митральді кдкпак закымданса, ол ревматизмді дәлелдейді. Жүйелі кызыл жегіге кзкпактык акаулардын дамуы оншалыкты тән емес.

Бір катар наукасатарда жүйелі қызыл жегі, ревматоидтык артрит тәрізді, кол үшының үсак буындарынын симметриялы кабынуынан жуне ергеңгілік сіресулердең басталады. Бірак ревматоидтық артритке, бір “үстаған” буыннан айрылмау, бүлшыкеттің атрофиясы, буын фун- кдиясының ерте бүзылысы мен деформациясы тән. Буындардың қай- тымсыз деформациясы, эрозиялык синовииттің дамуы жүйелі кызыл жегіге тән емес. Ревматоидтық фактордың (РФ) биік титрі ревмато- идтык артритті дәлелдейді, жүйелі кызыл жегіде РФ сирек анықгапа- ды және анықталғанның өзінде титрі төмен.

Аутоиммундықгепатитте, жегіге үқсас, бауырдан тыс жүйелік белгілер болуы мүмкін: артралгиялар, плеврит, тері бөртпелері. лейкопения, тром- боцитопения, ЬЕ жасушалар, АНФ т.б. Аутоиммундык гепатит те, жүйелі кызыл жегі тәрізді, жас әйелдерде пайда болады. Бүл ауруларды айыр- ғанда, бауырдын басты зақымдануына (гепатомегалияға, цитолиз, хо- лестазсиндромына). спленомегалиянын. гиперспленизмнің болуына назар аудару қажет. Жүйелі кызыл жегіде гепатит дамуы сирек кездеседі, дамығанның өзінде оның белгілері женіч.

Жүйелі кызыл жегі биік кызбадан басталса, оны сепсистен немесе инфекциялық эндокардиттен айыру кажет. Мүндайда антибиотиктік емнін оң әсері, қанда ҺЕ жасушалардын, АНФ жоқтығы және қанның оң себіндісі сепсисті айыруға көмектеседі.

Тромбоцитопениялык пурпурада, жүйелі қызыл жегщен айрыкціа, шзба байкдлмайды және ЬЕ жасушалар, АНФ, ДНК-ға антиденелер анықталмайды.

Кейде жүйелі қызыл жегіні дерматомиозиттен және жүйелі скле- родермиядан айыру оңай емес, өйткені бүл ауруларда да ЬЕ жасуша- лары, АНФ аз мөлшерде болса да. аныкталуы мүмкін. Мүндай жағ- дайларда жүйелі кызыл жегінін висцеральдік ағзаларды басым зақым- Дайтынын, мәселен бүйректі, ал жүйелі склеродермияда тері синдро- мының, дерматомиозитте — миопатиялык синдромнын басты орын алатьшын ескереді.

Емі

1- Кеселдін өршу фазасында наукастар ауруханада емделеді; активтілігі минимальді барысында емханалық ем жүргізітеді.

2. Диетотерапия. Тағамда витаминдер. әсіресе С, В топ витаминдері *әне канықпаған май қышқылдары мол болуы тиіс. ісіну синдромы °°лғанла су мен натрийдін мөлшері шектелелі. Бүйрек шамасыздығы ^0дса - диетаға тиісті коррекция енгізіледі.

3- Эгиологиялык емі табылмаған.

2. Патогенездік ем.

Патогенездік емнщ мацсап:тары: ^

1. иммундық қабынуды жзне шексіз өрістеген иммундық реакци^

ны тежеу; і

2. иммундысупрессиялык емнін болуы мүмкін аскынуларының а* дын аіу;

3. иммундысупрессиялык емнің асқынуларын емдеу; ^

4. аса айқын білінген синдромдардың бетін кайтару;

5. канайналымдагы иммундык комплекстерді. антиденелерді орга^

низмнен алып шығу. ₍

Иммундык қабынуды және иммундыкоміыекстік патологияны ба- сута иммундысупрессорлық дәрмектерді қолданады; глюкокортикоид_т тарды, цитостатиктерді, аминохинолин туындыларын. :

Кортикостероидтар — жүйелі қызыл жегі емінің негізгі дәрмегу Әдетте, емге колданатыны - преднизолон немесе метипред. Жүйелі кызыл жегінін бастапқы кезінде преднизолон тез және айқын әсей етеді. Онын айкын емдік әсері диагноздын дүрыстыгын дэлелдейді. -

Кортикостероидтык емнің колдану ережелері:

1. кортикостероидтык емді жүйелі қызыл жегі диагнозы күмәнсі^

қойылғанда қолдану, егерде диагноз күдікті болса, онда преднизолон-' ды колданбаған жөн; г

2. кортикостероидтардын дозасы патологиялык процесті басу үшіж жеткілікті болуы тиіс;

3. “басатын” дозаны айкын кдиникадық әсер еткенше қолдану -ті- хал-күйдің жаксаруы, температуфанын қалпына келуі, лаборатория-^ лык көрсеткіштердің, ағзалык бүзылыстардың дүрысталуы; әдетте ол, үшін шамамен 2 ай кетеді;

4. "басатын’* дозадан әсер алган соң сүйемелдейтін дозага көшу; ■

5. кортикостероидтьгқ емнін аскынуларын болдырмау, осы мақсат-п пен қолданатын дәрмектер;

• калий дәрмектері (панангин, калий хлориді); >

• анаболиктер (калий оротатьг, метаңдростенолон 5-10 мг);

• дичретиктер; ■'

• гипотензиялық дәрмектер (ААФ ингибиторлары, шеттік :■*

вазодилятаторлар); \

• антаиидтік дәрмектер. !

Кортикостероидтык емді жегі пропесінің ІІ-Ш дәрежелІ’

активтілігінде колданады. Активтіліктің II дәрежесінде лреднизолон- ның дозасы 30-50 мг. III дэрежесінде — 50-90 мг шамасында. Емді бастағаннан 24-48 сагаітан кейін науқастың жагдайы жақсармаса, бас-■ і тауыш доіаны 25-30% көбейтеді. Тері-буын синдромында 25-30-40 і мг жеткітікті. Висиеральдік зақымданулар болғаңда преднизолонныН \ дозасы 60 мг-нан кем болмауы тшс. Орталык нерв жүйесінің зақым-^; дануьгнда немесе аутоиммундық анемия, тромбоцитопения болганда і тәулігіне 80 мг преднизолон беріледі.

Аталган дозада преднизолон 1.5-2 аііаан кем берілмейді, ат нефроти- калык синдромда немесе бүйректін закьгмдануында. толык дозадағы еМ одан да үзак. 3-5 аііға созылуы тиіс. Тәуліктік доза 3 немесе 4-ке бәліп берітеді. Мәселен, 40 мі дозада; 20 мі - таңертен сағат 8-9-да. тамақгаН ’■ кейін, 10 мг - сағат 12-де және 10 мг - сағат 14-те беруге болады.

ғмдік әсерге жеткен соң предн«золонд.ы біртіндеп азайтады: алды- ]4 сағаттағы. кейін 12 сағаттағы. ең соңында ертеңгілік доза ^^еН'тіледі- Бұл кезде келесі ережелерді колдану керек: 50-80 мг доза- ^КеМаПтасына 5 мг. 20-50 мг лозаны 2 аптада бір -2,5 мг (1/2 таб), ал ^НЫ н әрі " ^аптада бір 1/4 таб. азайтып, сүйемелдейтін дозаға °^Деіедь Сүйемелдеуші дозаның мөлшері: әйелдердікі - 5 мг. ^ӘК_КеКтерДІкі -7,5 мг. Осы дозаны наукдстар жьглдап кейде өмір бойы ^е? _ДІ 5ұ_Л ауруда преднизолонды тиімді қолдану мәселесіне көп мән й оіледі. өйтксні наукастын тагдыры осы емге тәуелді.

Сонгы кезде жүнелі кызыл жегінікемінде кортикостероидтык пульс-

_аПИя қодданылуда — преднизолон немесе метипред немесе солу- медр^ол 1000 ^{мг вена} піпне 3-4 рет, күн сайын немесе күн ара тамшы- іатып. Аурудын алгашкы кезендерінде бүл ем біраз науқастарды аса _аҮыр жагдайлардан алып шығады. Кортикостероидтык пульс-терапия туралы томенде нақты аіггылады. Гдюкокортикоидтык ем аурудын көпке үзамаған шагында және жас наукастарға тез әсер егеді.

Цитостатиктер. Қолдану көрсетпелері:

1. глкжокортикоидтық емнің аскынулары;

2. кортикостероидтарды көтере алмау;

3. кортикостероидтарға резистенттік (әдетте бүл ауруда ерте пайда болатын).

Аталған жағдайларда ццқпофосфан немесе азатиоприн 1-3 мг/кг дозада, 10-30 мг преднизолонмен бірге, науқастың жағдайы түрақты жаксарғанша колданады. Әрі карай цитостатиктін дозасын сүйемелдеушіге дейін біргіндеп азайтып, 1/2-3 жыл емдейді. Содан соң преднизолондык емге оралады, өіігкені цитостатиктердін әсерінен преднизолонға сезімталдық кайтадан калыптасады.

Цитоапатиктік емнің аскынулары:

1. лейкопения;

2. аиемия және тромбоцитопения;

3. диспепсиялык бүзылыстар;

4. инфекциялық аскынулар

5. циклофосфанды колданғанда шаш түседі және емге берілмейтін геморрагиялык цистит дамуы мүмкіи. Сондыктан ииклофосфанды кол- ланғанда сүйыктыкгы мінлетті түрде мол ішкізеді. Сүйыктыктын мол- ДЫғы цикдофосфанның қуык шііндегі концентрацясын жоғарлатпауға мүмкіндік береді.

Лейконения 3.0 х 107л дейін төмндегенде дозаны 1 мг/кг дейін азайтады, ал лейкоциттер саны одан артық төмендесе, дәрмекті токта- ^ТЬ‘П. предшиодонның дозасын 50% көбейтеді.

Егер жүйелі кызыл жегінін активтілігі минимальді болыгі, ^вИсцераіьдік бедгітері болмаса, зақымдауы тек тері және буындармен Щектелсе. глюкокортикоидтардын орнына аминохинолиндік дәрмек- ^ТеРлі колдапады. Бүлар буын, тері белгілерін кайтарғанмен, кы іба мен '^лисерозитке әсер етиейлі. Аминохинолин туындыларын юрмонмен ^рпзілетін сүііемелдеуші сміе косуға да болады.

рдетте, қолданылатып плаквенші күніне 600 мі 3-6 ай. содан кейін Үнше 200-400 мг. Плаквенил кабынута қарсы әсер етумен катар ги-

перлипидемияны азайтады. шаматьг антидиабеттік және антио<Д данітык әсер етеді. оны көптегш жыллар колдануга болады. Л

Артрит. полисероіит. кьпба болғанда емге стероидтык. емес қащ нуға карсы дәрмектерді косады. Бірак тері өігерістеріне бұлар аД етпентіні есте болуы гиіс, Д

Буйрек закымданса немесе тамыр іші шашыранкы каи үю синдД мы болса. емге гепаринді, антиагреганттарды косады. Т

Жүйелі кызыл жегінің ауыр барысында эфферентгік ем - ферез, гемосорбиия жүртыеді. Бул ем шаралары органгізмді иммД дық комплекстерден және шамадан артык түзілген антиденелердЯ газартуға мүмкіндік береді, интоксикацияньг азайтады және рецептоЯ лардын предншолонга сезімталдығын арттьграды. ■

Интенсивті терапия ■- гдюкокортикоидтардың немесе цнтостат™ тердін аса жогары дозасын қолдану әдісі. Интенсивті терапиянД көрсетпелері: щ

1. аурудьгң биік активтілігі және аурудың өзге емге бершмеуі; ■

2. бурынғы әсер етігі журген лозаға сезімталдыктын жойылуы; я

3. лоливисцеральдік такымдаиулардың болуы - пиевмонит. жаи

ылма васкудит, цереброваскулит, активті люпус-нефрит (әсіресе ня фротикалык синдромы, артериялык гипертензиясы бар және креатм нин деңгейінін тез биіктеуіне әкелген); I

4. орталық нерв жуііесінін ауыр және өткір закымдануы (менинлЯ энцефачит, 'энцефаломиелополирадикулоневрит. көлденеңпік миелитш

5. гемагологиялық криз. ауыр тромбоцитопения; V

6. терінін жар&ты-некроздык васкулиті, Ч

Жүйелі кызьгл жегінін интенсңвті терапиясыньщ негізгі әдісі ш

метиллреднизолонмен немесе преднизолонмен 500-1000 мг тәулікгіИ дозада жүргізітетін глюкокортикоидтык пульс-терапия. Жасы үлғайЯ ан және артериялық гипертензиясы немесе журек шамасыздығы баД науқасгарга пульс-терапияны 1000 мг аз дозада жасалады. Дексамета^ зондык пульс-терапия (100-150 мг/тәул) сирек колданылады. я

Пульс-терапияның классикалык гүрінде метнлпреднизолон (ЮООлЛ үш күн катарынан) сальгнады, Соньгмен катар пульс-терапияның бзгш әдістері де қолданьгтуда. мәселен метилпреднизолонды жьіл бойы айы-І на бір рет 1000 мг бір өзін немесе циклофосфанмен бірге (1000 мг). '1

Интенсиөті терапиянын кең тараган әдістері; 1

• классикалык пульс-терапия метилпреднизолонмен; метилпредни*

золон 1000 мг тәулігіне вена ішіне гамшылатып, үш күн кдтарынаія (адстық дозасы 3000 мг); I

• метилпреднизолонды аздау дозада (250-500 мг) суммалық дозағаі

(3000 мг-ға) жеткенше вена ішіне тамшылату; 1

« косарланган дульс-терапия; метилпреднизолон вена ішіне іООві мг 3 күн қатарынан + 1-ші немесе 2-ші күні цикдофосфан 1000 мг Ц айына бір рет). Метилпреднлзолонды және циклофосфандьг аралас-І тырмай. бірінен сон бірін тамшылатады; 1

• бір жыл айына бір реттен 1000 мг метилпреднизолонды + 1000]

циклофосфанлы тамшылатып енгізу. 1

Ішкізілетін преднизолонның дозасын пульс-тераниядан кейін кын арада азайтуға болмайды. керісінше - аурудьщ биік активтыігіндс. ] пульс-терапиядан кейінгі екі.үщі күні дозаны 10-15 мг көбейтеді. Емній

ідпрпь$н түріне карал ем жооаларынын күрастыр\ ерекшеліктері ^Я^иейЯ^е 1>кестеде келтірілген.

^Г0 К,осымша ем ретіңде п.шзмаферез жасайды (күн ара немесе аптасы- 7 рет, барлыгы 3-6 процедура). Плазмпферез жоспарлы түрле хЛе

НЗ * > - - гг:.- г . \ а с , _ ;

Гемо.шз<)ік крыУі пар наукоапарОы емОеу Оаг<)ар.іамасы Бұл жағдайда метилпреднизолонмен класоікалық лульстеі 1000 мг тәулігіне 3 күн катарынан жасалады, сонымен катар пр^ золонды 50-60 мг/тәул, 6-10 апта ішкізеді. кейін дозасын азаі Бүл еммен бірге всна іи.ине иммуноглобулинді ісаидоглобулин, иың калыты иммуноглобулині) келесі жобамен еіггізеді: тәул^ 500 мі/кг 5 күн, кейін 6-12 ай, айына бір рет тоулігіне 400 мг/кг?

Оршалык нерв жуйесі закымОанған наукастарОы емОеу багОар.и

Жүйелі кьпыл жепде орталык нерв ж.үііесі іакммданганда щ фосфанды үзақ қо.тданады. 200 мг күн ара 10 инъекция немесе 4 500 мг аптасына I реттен (4 аиталық дозасы 2,0 г). Содан кейін 1} аптасына 200 мг және 2-5 жыл 3 аптада бір рет 200 мг бүлшь» салады. Циклофосфанды предннзолонмен бірге колданады: 30-50' тәулігіне 6-12 ай (активтіліпне караіі), кейін сүйемелдеуші дозаға] Ш мг) келтірщ.

Нерв жүйесі зақымданса глюкокортикоидтык емнен гөрі щ статиктік емнің әсері жогары. Нерв жүпесінің ауъср және жедел кымдану түрлерінде косарлалган пульс-терапіін (мети;шреднизол« мен және циклофосфанмен) немесе синхрондык интенсивті тера (плазмаферез + косарланған пульс-терапия (ГКС + циклофосфі мен) жүргізйледі.

N16 кесте. Жуйелі кызыл жегінің буын-тері және серозиті

басым түрлерінің емдеу багОарламс

_сТырады (фенилин '15-30 мг/тәул.). Антикоагулянттық емнін узак- тьіғы - знтифосфаіипвдтік сиилром болғанда - одан да

^³³(~онымен, ж\'йелі кызыд жегінщ бүііректін закымдануъі жок. тері- , ын синдромы басым женілдеу барысында презнизолоннын орташа лозасьгн (30 мг/тәул) және плаквенилді ұзак колданган жеткілікті.

АУрудын резистентті рецидивтеуші артритпен бірге терінің жайыл- ма жәке гүр^кты закымдлу турінде ем курамына иммунодепрессантты (азатио-принді 100-150 мг/тәул.) косуды талап етеді. Ауыр жаралы- ңекроздык васкулит, әсіресе криоглобулинемия болганда экстракор- поральдік емдеу әдістерімен катар косарланған пульс-терагіияны (ме- тилпреднизолонмен жэне циклофосфанмен) қолданган тиімді.

Во.іжамы. Емді тиімді жүргізгенде науқастардык 90% ремиссияға түседі, ал наукастардын 10%, гломерулонефриттін немесе перебро- васкулиттің орістеуінен, аурудын болжамы нашар болады.

Профилакпшкасы. Қазіргі кездегі ем решідивті болдырмауын кам- тамасыз етеді. Бірак ол үшін наукастар емнің ережелерін катаң сак- тауы тиіс. Біріншілік профилактиканы жүргізу максатымен “жүйелі қызыл жегіге шатдыг>'ынан кауіптг' адамдар тобын айыру кажет. Бүл топкд наукастың туыстары және терісі дара зақымданған наукастар - дискоңлтык жегісі барлар жатады. Жегімен а\ъіратын наукастар және “кдуіпті” топка жататындар күннін сәулесінен, суықтаудан, инфекци- ялык аурулардан сақтануы және вакцинациядан бас тартуы тиіс. Ола- рға физиотерапиялық ем шараларын мүлдем қолдаңуға болмайды,

Жүііелі склеродермия

Ж\тіелі склеродермия (ЖСД) — терінің. ішкі ағзалардың фиброз- дық-склероздык өзгерістерімен және жайылма Рейно синдромы тәрізді облитерашіялаушы эндоартершіттің дамуымен сипатталатын. данекер тіннің және үсақ тамырлардың жүйелі ауруы.

Жүйелі склеродермияның синонимі - менлеуші ж\’йелі соеро.з. Сқіеродермия латын тілінен алынғаң, екі сөзден (зсіегоз - катты. <іегто$ — тері) қүралған атау.

Этиодогиясы. Даму себебі вирустардан және ген кемістіктерінен болуы мүмкін. Вирустар қатысуынын жанама дәлелдемелері анықтап- ғаң; вируска карсы антиденелер титрінің биіктеуі және тіндерде вирус тәрізлі курылымдардын болуы, Вірак, жүпелі склеродермия дамуына альш келетін вирус бөлініп аныкталган емес.

Жүйелі склеродермияның түқым қуалауға біршама бейімділігі бай- калған, науқастың түкымдас туыстарында Рейно синдромы. гипер- ^гаммаглобудинемия, кейде жүйелі склеродермня жиілеу кездеседі.

бір ыкпалдар аурудын дамуына немесе ершуіне түрткі бола- ^дьі. мәселен: суыктау. вибрация. жаракат. стресс, нейроэндокриндік ^Үзыльгстар. Поливини-тхлорид және а.ітын өндірісіне қатысты жүмыс- Щьиарла, шахтерлерде жүйелі склеродермия жишеу байкалады.

Неіізінде бүл сирек кездесетін ауру (жылына 1 млн адамнын 5' ‘0'да паігда болады). Жүйелі склеролермия кббіне 30-50 жас шама- ^Сьшда ламиды және ерлерге караган,та әйелгіерде 8-10 есе жиі кездеседі.

Патогене^і. Вирустың немесе ген кемістігінің әсерінен ™әне түріЛ факторлардын катысуымен фиЪробласггардың РНК-сы мен ДНК-^Я зақымданады, содал проколлагеннің коллагенге айналу мөлшері шеі^Я үлғаяды, сонымен бірге дәнекер тіннін негізгі затының глико| протеидтері де ө згереді. Фибробласттардың коллагенді артык мөлшеіЯ де түзуінен тері мен ішкі ағзалардың фиброзы дамиды. НаукастыИ терісінен алыңған фибробласттар, культурада коллагенді көп мөлшёрЯ де (5-7 есе артык) түзетіндігі аныкгалған.

Осы проиеспен катар организмнің иммундық реакциясы бузыладД

• өз антигендеріне аутоантиденелер түзіледі. Осыдан түзілген иммуңЯ дык комплекстер ішкі агзаларда, микроциркуляция арнасы-ның кабыЯ ргаларында жиналыи, аутоиммтчык, кдбынуды дамытады. Жүйелі склсЯ родермияда мпкропиркуляция арнасы диффузды закымданады. эндо« телий бузылады, тромбоциттер агрегацияланады, тамыр кабырғасыД ның іткі кабығынын жасушалары пролиферацияланады. Осылайщш дамыған фиброздан акырында тамыр өзектері тарылады және бітеледіЯ Эндотелиқдің закымдануынан тамыр кабырғасының өткізгіштігі ар<Я тып, интерстицийі ісінеді. фибробласттар белсенділігінің артуынаіЯ дәнекер тіннін фиброзы дамиды. Л

Ерте сатысында тері ісінеді, тамырдардын айналасында лимфоид-і тык инфильтрация және коллаген талшыктарынын ыдырауы аныктаИ лады. Кейін коллагеннің мөлшері көбейеді. Склероздын салдарына і терідегі капиллярлардың саны азаяды; сау кдлған капиллярлар кеңейіп,1 пролиферацияланады, осыдан көзге көріиетін телеаншоэктазиялар пайда - болады. Сонымен бул ауруда Ішкі ағзалардың, тамырлардың жәнс терінін қүрамындағы дәнекер тін фиброздык тінге айналады,

Ішкі агзалардын да зақымдануы фиброздын меңдеуінен болады-: Жүйелі склеродермия патогенезінің схемасы 17-кестеде берілген.

Жүйелі склеродермияның жіктемесі (Н.Г.Гусева, 1993) |

/. Юіиникалык турі. і

1. ДиффузОы скмровермия (терінің түтас зақымдануымен және висцеральдік зақымданулармен сипатталады — ас корыту жолынын, | жүректің, өкпенін. бүйректід, т.б.)

2. Щектелген (ошақты) склеродермия — қол үшы, бет терісінін \ ошакты зақымдануы немесе СЯЕЗТ-синдромның болуы. Бүл келесі і сөздердің бас әріптерінен күралған үғым: кальциноз, Рейно сиңдро- ] мы, эзофагит, сютеродактилия, телеангиоэктазиялар. СЯЕ5Т-синдром- < ның барысы, әлетте. созылмалы және кдтерсіз саналады.

Іогысу (оуегіар) синдромы — жүйелі склеродермияньшын дәне- ■ кер тіннщ өзге жүйелі ауруларынын көріністерімен кабаттасуы ] (лерматомиозлттің. ревматоидтық артриттің немесе жүйелі кызыл . жегінің).

2. Жүйелі склеродермиянының висцеральдік өзгер/стері басым түрі (тері өзгерістері минимальді бола түра, жүректің, өкпенін, ас корыту ' жо;ідарының, бүйректін басым зақымдануы).

3. Ювенильдік < клеродермия - көрінісінде терінің ошакты зақым- ¹ дануы, женіл Рейнс синдромы болады, бірак буындар ауыр закымда- нады (контрактурага кеііде аяқ-колдын даму кемістігіне әкелетін). Ішкі {

і

N17 кесте. Жүйелі склеродермияның пашогеяезі

2. Экпеніи: ннтерстициялык пневмония, пневмо-клероз, адге^

лык плеврит. ^

2. Ас корыту жүйесінің: ээофагит. дуоденит, спру тәрізді сиқщ

3. Бүйректіи: нағыз склеродермиялык бүйрек. созылмалы ^

фузды гломерулонефрит. ,

2. Нери жуйесінін: полиневрит, нейропсихикалык, вегетативтік б| лыстар.

3. Этһжриндік жүйе: пшотиреоз. бүйрек>^-сті безінін шамасыздығы Жүрек, өкпе, бүйрек, кимыл-тірек жүйесі закымданғанда бүлар|

функциялық күйі көрсетілу) тиіс. _ч

Клиникалық көрінісі. Әдегге ауру біртіндер баяу мендейді. Баі масы Рейно синдромынан, саусактардың симметриялы ісінуінен; месе терінің зақымдануынан басталады. Жүре бара өзге агзалард зақымдану бслгитері косылады. Бүл ауруда патологиялык процЗ үшырамаган ағза қалмайды деп айтса да болады. <

Юшникалык көрінісінде басты орын алатын синдромдар: \

1. Терінің закымдануы — басты белгісі. Терінің өзгерісі 3 сат( дамиды: ісіну, индурация және атрофия. Ең алдымен беттің, ті үшынын. аяк. басынын терісі симметриялы ісінеді. Ісінген тері « жакқандай жылтырайды, қыртыстары жойылып, тегістеледі. Ісіі жуандаған саусақтар майлы сосискаға үқсайды. Процесс біртііщ білектің, кеуденің. арканың терісіне таралады. Жеделдеу барыста тер| ісіну сатысы тез өтеді. Созьымалы барыста ісіну біраз сакталып, кв көптегсн жылдарга созылып, біртіндеп индурация сатысына ауыс^ Индурация саіысында тері аса тығыздалады, қыртыстары 1 әжімдері жойылады. Осыдан беттің мимикалык кимылдары жоі лып, бет “маска” тәрізденеді. Иңдурация сатысында пигментаі депигментация ошактары болады; бетте, кеудеде, ерінде, тіл мен 1 даида тамыр өрнегі- іелеангиоэктазиялар шыға бастайды. *

Атрофия сатысында тері жүкарады, тарылып тартылады және 0 ерекше жылтырлык пайда болады. Беттің терісі тартылып, бет-ә^ каңқасын тығыз қаптайды, осыдан мүрын жіңішкеріп, үшы күс мүр) на үқсайды, төменгі кабак тартылып. айна,тыңқырап түрады. Л| кішірейеді, айналасына радиальді әжімдер пайда болады, мүндай і бүршген дорбаға үқсайды. Науқас тарьыған аузын толық аша ал» ды. Сонымен, бүл ауруда микростомия пайда болады. 3

Атрофия сатысында саусақтардың тарьшған терісі қолды тсй жазуға не июге мүмкіндік бермейді, иііу контрактурасы пайда б€ ды. Саусакгың үштык фалангаларынын сүйегІ остеолизге үшырИ содан саусактардың үшы семіп жінішкереді, жіңішкерген тырнаі қүс тырнағына үқсайды. Саусактардын мүндай өзгерістері склероі пьіия аталады. ¹

Сонымен кдтар васкулиттін салдарынан әртү’рлі трофикалыкб^ лыстар болады: сүйектін теріге батқан жерлері ойылып. жарага & лады. шаш түседі. тырнактар езгередІ. Жүйеді склеродермияда зақымданатын - бетгін. колдын. сиректеу - аяктың терісі. БіракК* процестін кеуденің, арканыңтерісіне тарауынан, "корсет" қыскднтв^ сезінулер пакда болсшы. Сиректеу - тері тотальді зақымдакып, кя* сия мен мумификацияга әкеледі. *

¥

Бүл ауруда ішектің зақымдануы көбіне д‘уодениттін, энтерит^ көрінісімен білінеді. Жіңішке ішектін диффузды закымдануы маль^ сорбция синдромына әкеледі. Кейде ауру іш өтуден басталады. Ма^ абсорбцня лимфа тамырларының облитерациясынан және тонусы жо| ылган ішекте бактериялардың көбеюінен болады. Жуан ішек закыі данса - перистальтика жойылып, іш катуы пайдаболады, кейде ішек^ өтімсіздігі болып түрады. ^

8. Өкпенің закымдануы (науқастардын 40-60%-да болады). Жүй«|

склеродермияға фиброздаушы альвеолит және диффузды пневмофибр^ дамуы тән. Фиброздық процеспен өкпенің базальдік аймақгары б(| сым закымданады, Осыдан қүрғак жөтел, ентікпе пайда болады. Ке| де пневмофиброзбен бірге бронхоэкгаздар мен эмфизема қосарла^ дамиды. Рентгенограммада өкпе суретінің “ара үясы” тәрізді торж нуы, плевралық жабысқактар аныкталуы мүмкін. Кейбір науқастар)( гыныс шамасыздығынан өкпетекті жүрек кдлыптасады. »

8. Жүректің закымдануы. Жүректе интерстициялық фиброз, өткЙ

жүйесінің склерозы, микроциркуляция бүзылыстары дамыі коранарогендік емес кардиосклерозға әкеледі. Содан жүрек аритмюі сы, шамасыздығы туындайды. Егерде кардиосклероз ірі ошакты бсм| са, ЭКГ-лык көрініс инфарктқа үтссайды. *

Эндокардтын закымдануы жүректің склеродермиялық акауыні әдетте митральді шамасыздыққд, митральді қақпақтың пролапсыЯ әкеледі. Перикардит көбіне жасырын дамып, тек Эхо-КГ арқылы ші малы сүйықтықтың, жабысқақгардың болуынан, перикардтын калыі дауынан анықталады. ^

8. Вүйрек екі түрде закымданады: 1

• жедел нефропатия (нағыз склеродермиялық бүйрек); оның даму бүйрек тамырларының Рейно синдромы тәрізді түйілуінен болад| тамырлардың түйілуінен дамитын ишемиялық кортикальдік некра ақырында 1-2 айдын көлемінде артериялық гипертензия мен бүйр< иіамасыздығына әкеледі;

• созылмалы нефропатия — клиникасы кәдімгі созылмалы гломер]

лонефриттін көрінісімен бірдей. Оның даму негізінде иммун^ комплекстік механизм және бүйрек васкулиті жатады. Бүйрек зақьц дануын дер кезінде анықтау үшін наукастардың артериялық қысым өлшеніп, қысымы көтерілгенде дәрігерге көрінуы тиіс. ^

8. Нерв жүйесшің закымдануы. Көбіне шеттік нерв жүйесі пол|

нейропатия түріңде зақымданады. Онын көрінісінде аяқ-колдардЫ ауыруы. гиперестезиясы, сіңір рефлекстерінің төмендеуі байкалад* Кейде рецидивтеуші түрақгы тригеминит болады. Орталык нерв жүйо сирек закымданады. з

12. Эндокриндік жүйенің закымдануы. Васкулит салдарынан гип< тиреоз. аутоиммундық тиреоидит, бүйрек үсті безінің шамасыздый дамуъі мүмкін. Кейде қантгы диабет қосылады. )

Барысының түрлері. Жүйелі склеродермия барысының үш түрІ айырады: жедел, жеделдеу, созьшмалы. «

Жі-дел барысында — тез, бір жылдын көлемінде диффузды закЫ* данудың белплері, склеродермиялык бүйрек көрінісі пайда боладЦ

, ағзалардын, тінлердін фиброзы токтаусыз мсндейді. Қабынудын 6ор^ат°Р^иялық белгілері айкын өзгереді.

Жедеядеу барысы — аурудын керінісі жайылма болуынан терінін, йүъінД^аР^дын’ бүлшықеттің, ішкі ағзалардын закымдану белгілері айк- н көрінеді, бірак вазоспастикалык. трофикалык бұзылыстар онша- ьікты болмайды. ЭТЖ, фибриноген, а,-, -глобулиндер жоғарылай- _ы- рФ, АНФ аныкталуы мүмкін.

'Созылмалы барысында ауру баяу меңдейді. Көріністе алға шығатын айкын тамырлық, трофикалык бүзылыстар (Рейно синдромы), кон- трактураға әкелетін буын сырты тіннің, терінін тығыздалуы, остео- лиз. Ішкі агзалардың закымдануы (оңештін, жүректің, өкпенің) баяу кзльштасады, Терінін типті өзгерісі көбіне ошакты т\^грде. Кейде ауру- дын жаогыз белгісі болатын осы ғана. Лабораториялык көрсеткіштер кдлыпты немесе гипергам-маглобулинемия болады.

Даму сатылары.

/ — бастапкы сатысында болатын көбіне Рейно синдромы. артрал- гия, тахикардия, тыныс жолдарының инфекциялык аурулары. Науқа- стар суыкка жаурағыш келеді. Бүл сатыдағы комяіекстік ем үзак ре- миссияға алып келеді, кейде толық сауықтыруы да мүмкін.

// - гиперализациялану (жайы.іма таралған) сатысында аурудын жоғарыда айтылған көптеген зақымдану белгілері жайылып шығады.

II! - терминальді сатыда кайтымсыз ауыр бүзылыстардан наукас арықтайды және бір немесе бірнеше ағзалардын шамасыздығы қалып- тасады.

Лктивтілігінің дәрежелері*

/ - минимальді активтілік — вазосгіастикалық және трофикалык бүзылыстар. ЭТЖ 20 мм/сағ төмен.

2. — орташа дорежелі активлік

/// — биік дәрежелі активтілік - кызба. полиартрит, миокардиск- лероз, нефропатия. ЭТЖ әрдайым биік, 35 мм/сағ жоғары.

Жүйелі склеродермияның активтілігі барысына тәуелді: жедел ба- Рысы ІИ дәрежелі активтілікпен сипатталады, жеделдеу және созьы- малы барысының өршулері II дәрежелі активтілікпен жүреді, ал со- зылмалы барысына — I дәрежелі активтілік тән.

Жүйелі склеродермияда аныкталатын лабораториялык. өзгерістер /. Канның жалпы анализі ~ көбіне болмашы лейкоцитоз және ^ТЖ жоғарылаүы кездеседі. Кейде гипохромдык анемия, лейкопения ^б°лады.

2. Иесеп анализі — оксипролиннін экскрециясы үлғаяды және не- Фропатия дамыса - протеинурия болады.

3- Кинның биохимиялык анализінде активтіліктің дәрежесіне қарай Иперпротеинемия, а₂- және §-глобулиндер, фибриноген, гаптоглобин нгейлеріңің жоғарылауы анықталады; коллаген алмасуының бүзы- _к сьіңан серомукоид, оксипролин деңгейлері биіктеңді және СРБ пайда °°лады.

^Им- лунологиялык зерттеуде: наукастардың 40-5С%-да — РФ. '^у0%-_ла - антинукіеарлық антиденелер. 2-7%-да — жегілік жасу-

іяапар табылады; эндотелийге карсы аніиденелер және 5сІегосіегпц аталатын антигенге антинуклеарлык антиденелер аныкталады^ лимфоииттердщ, әсіресе Т-супрессорлардың азаюы және а^ глобулиндердің көбеюі. дисиммуно-глобулинемия болуы тән. ^ Жүйелі склеродермияның диагностикалык критерийяері (Н.Г.ГЧі ва,1997)

Басты белгілері _{

1. Терінін сатылы реттілікпен дамыған (“тығыз” ісіну, индурация,^ рофия) склеродермііялық зақымдануы; бет терісінің (маска тәрізді),^ ұшы терісінің (склеродактилия) басым зақымдануы немесе терінің т зақымдануы. Әдетте тері синдромы пигментациямен косарланады,,

2. Рейно синдромы. _т

3. Түрақгы контрактураларға әкелетін буынды-булшықеттік сад ром (ревматоидтәрізді полиартриггін, периартикулярлық өзгерістер) фиброздаушы миозиттің салдарынан болатын).

4. Саусақтардың, сиректеу - бакайлардың қысқаруы мен дефорі циясына әкелетін тырнақгык кейде ортанғы және негізгі фаланга^ дың остолизі.

З.Тибъерж-Вейссенбах синдромы — саусақтарға, шынтақ, щ үршық буындардың сыртына, тері астына, кейде фасциялар * сіңірлердін бойында кальций түздарының жиналуы,

6. Ас корыту жолының зақымдануы (дисфагиямен, өңештің дй тациясымен журетін склеродермиялык эзофагит, гастрит, дуодеи отімсіздікке дейін апаратын ішек моторикасының бұзылыстары, і льабсорбция синдромы).

7. Жүректің біріншілік іріошақгы кардиосклероз типті зақымдан]

8. Өкленің базальді пневмоск.черозы, кисталы өзгерістер типті ,

қымдануы (рентгенограммада —“ара ұясы’⁷). ⁴

9. Нағыз склеродермиялық бүйрек — артериялық кысымның биіктеуінен, бүііректің жедел шамасыздығының дамуынан анықталаГ

Ю.Спецификалықантинуклеарлықантиденелердін аныкгалуы (аң 5с1-70 және антицентромерлік антиденелер). ■

1. \. Капилляроскопиялық белгілер (капилляроскопия мәліметтерЫ

Крсымшалы (кіші) белгілер ^

1. Перифериялық: терінің гиперпигментациясы, телеангиоэктазі лар, трофикалық бүзылыстар, Шегрен синдромы, иолиартралгияі полимиалгиялар, полимиозит.

2. Висцеральдік: полисерозит (кебіне адгезиялық), созылмалы I фропатия, полиневрит, тригеменит,

3. Жалпы: дене салмагын жоғалту (10 кг аса),

4. Лабораториялык: ӘТЖ жогарылауы (20 мм/саг, аса). гиперП теинемия

(85 г/л артық). гипергаммглобулинемия (23% аса). ДНК-на аіі денелер, РФ, АНФ. '

Басты белгілердін, кайсысы болсын. үшеуінің, немесе біреуінің (еі де ол терінің склеродермиялык зақымдануы немесе тырнактык фвЛ галардың остеолизі , мемесе ас корыту' жолының осы ауруға тән^! ічіімдану корінісі болса) + косымшалық белгілердін үшеуінін не о) ь,т; сечі\:лі диап-юз кгмоп жетхілікті, '

д фференциалдыкдиагностика. Жүйелі склеродермиянын көріністері

• ілып шыкса. оны тері закымдануынан, буын-бүлшыкет сиі-шро*- қальииноздан, Реино синдромынан, шеттік остеолиздін болу-

*!нан тану клын емес. _

Егер аурудын көрінісінде ішкі ағзалардың закымдану белгілері оа- ₀рын алса, онда оны көптеген аурулардан айыруға кажет болады, ^ _Лен ірі ошакты кардиосклерозды — ЖИА-нан, базальді пневмо- ^М лерозды ^— өкпенін ауруларынан, өңеш перистальтикасының төмен- ^с ._н _ еңештің рагынан, нағыз склеродермиялық бүйректі — бүйрек шамасыздығын туғызатын өзге аурулардан.

д_ифференииалдық диагностиканы жүргізгенде жүйелі склеродер- мия-нын көбіне мына үштіктен басталатыңдығын ескерген жөн - Рейно синдромынан, терінін тығыздалып ісінуінен, полиартралгия- дан. Рейно синдромы болғанда ең алдымен жүйелі склеродермиядан күдіктену қажет. Аурудың көрінісі дара Рейно синдромынаң басталса, оны Рейно синдромын туғызатын өзге себептерден айырады. Рейно синдромы негізінде жиі кездеседі. Оның түкым қуалайтын, қатерсіз түрі әдетте балалық шақта басталады. Рейно синдромы, бүдан басқа, вибрация ауруында, ертеде аяк-қолдары үсіген адамдарда, поливи- нилхлорид өндірісінің жүмысшыларында байкалады. Рейно синдро* мы жүйелі КЬ(ЗЫЛ жегіде, ревматоидтық артригте, түйінді периартери- итге. Бюргер ауруында. жүрек миксомасында болуы мүмкін. Жеңіл Рейно синдромын анықгау үшін қол үшын салкын су?а батырып өршіту сынамасын жасап көруге болады. Бүл сынама саусақтар некрозын да- мытуы мүмкіндігінен, сақ жасалуы тиіс.

Терінің склеродермиялык өзгерістерің соған үксас тері аурулары- нан - ошакты склеродермиядан, Бушке склеродермиясынан, тері ами- лоидозынан айыру қажет.

Склеродермияның ошакты т\'рінде тері өзгерістерінің сыртқы көрінісі және консистенциясы жүйелі склеродермиядан айнымаііды. біракодан айрыкша, ошақтар сау теріден айқын шектеледі және кез келген жерде орналасады, сонымен қатар өзге ағзалардың закымдану белгшері бол- майды.

Вушке склеродермиясы көбіне балаларда кездеседі. Бүл ауру кейде ^стрептококтық инфекциядан кейін пайда болады. Көрінісівде мойын- НЫҢ, дененің, аяқ-қолдың гіроксимальді бөліктерінін терісі қатайып ^тығьіздалуы байқалады, ал аяқ басының терісі озгермейді. Әдетте, тері ^өзгерісгері 6-12 айдан кейін өздігінен жойылады.

Жүйелі склеродермиянык терілік бүзылыстары айқын дамымаған ^Кезінде оны өзге коллагеноздардан айыру оңай емес.

^Үйелі қызыл жегіден айрықша, жүйелі склеродермияда болатын ®^ИсИерадьдік закымданулар «зі еше, иммундық бүзылыстар айтарлык- ^и емес, мәселен АНФ, РФ, ДНК-ға антиденелер, ЬЕ жасушалар ^лМайды, іш болғанның өзінде аз мөлшерде. Кортикостероидтық ем і^елі кызыл жегідегідей, склеродермияның бетін тез қайтармайды. Тап^ИеЛі ^клеродермия кол үшы буындарын зақымдау түрінде бас- д_Ьі^Ғ‘'^Нда> оны алғашқы кезде ревматоидтык артриттен аиыру киын- ^ түседі. Ревматоидтык артритген айрыкша. жүйелі склеродерми-

яда сүйектіқ деструкция. эрозиялык синовиит болмайды, буыц қисаймайды, оның көрінісіне фиброздык анкилоз, саусақ үштар^ остеолизі және жүмсак тіндерге кальций түздарының шөгуі тән, } Кейбір наукастарда үш коллагеноздың — жүйелі кызыл жегіі жүйелі склеродермияның, дерматомиозиттің белгілері косарла^ жүреді (Оуегіар- тоғысу синдромы). ,

Оуегіар синдромы, әдетте, орта жастағы әйелдерде кездеседі. 9 коллагеноздарға қарағанда бүл синдромда бүйрек пен орталық щ жүйесі сирек зақымданады, сондықтан оның болжамы тәуірд Көрінісінде жүйелі склеродермияға үқсас Рейно синдромы, өңещ дисфункциясы, қол үшынын ісінуі байқалады; жүйелі кызыл үқсас қызба, тері бөртпелері, полиартрит, спленомегаліія, лимфоа нопатия болуы мүмкін. Оуегіар синдромының дерматомиозитке үкс тын белгілеріне миалгия, проксимальді бүлшықеттердің әлсіздігі, а сакгардың сыртында эритемалық дактардьш болуы, КФК деңгейі биіктеуі жатады. 4

Қанның анализінде анемия, лейкопения, гипергаммаглобулинеі аныкталады, АНФ-дын титрі биік және ядролык рибонуклеопрота ке (суға еритін ядролық антигенге) антиденелер болуы тән. Оеі синдромында преднизолоннын орта дозасы едәуір емдік әсер етелй Өзге аурулардан жүйелі склеродермияға үқсайтыны - диффуа эозинофильдік фасциит. Бүл ауруда тері және оның астындағы тіщ тығыздалып катаяды. 1

Диффузды эозинофильдік фасциит 40-60 жас шамасындағы ер аді дарда дамиды және 50%-да ауьір дене қызметінен кейін пайда баі ды. Басталған кезінде аяқ-колдар ауырсынады және оның терісі м бүлшыкеттері ісініп тығыздалады, Басым закьгмданатын — білектерД балтырлардың терісі мен бүлшықеггері. Өзге коллагеноздарға щ ғанда беттің терісі өзгермейді. Осымен бірге дене қызуының 0 биіктеуі, артралгиялар, миалгиялар, бүлшықеттің әлсіздігі байқалаЛ Алғашқы кезде пайда болған Ісіну басылған соң терінін және г астындағы үлпалардың тығыздалуы меңдейді, Жүре бара тіндери тығыздалып қатаюы саусақтардың контрактурасына, білезік канаі синдромына, шынтак, тізе буындарының иілу контракгурасына әкс мүмкін. Жүйелі склеродермиядан айрықша, бүл ауруда саусақ пен < қайлар сирек зақымданады, закымданған терінің эластикалык кдсиетіі жойылуынан, беті әжімделеді. Теріні үстағанда онын беті әжімді жя жылы, склеродермияда терінін беті тегіс және салқын. ДиффуЗІ эозинофильдік фасциитке тән белгі — канда эозинофилиянын К кездерде биіктеуі. Аурудын жана басталған шағында эозинофилия 1 укастардың 30%-да болады. ЭТЖ шамалы жоғарььіайды. АНФ, Р* гипергаммаглобулинемия болуы сирек.

Диффузды эозинофильдік фасциитті аныктау үшін биопсия і сайды (теріні, фасцияны, бүлшықетті бірге алып). МорфологияЯ көріністе фасцияның аса қалындауы және жасушалык инфильтраді сы аныкгалады.

Диффузды эозинофильдік фасцииттің ерте сатысында преднЛ лон жақсы әсер етеді, ал кештеу сатысында онын әсері шамалы. АуЙ

барысы катерсіз, әдетте 2-5 жьі;;дан кейін спонтанды ремиссияға

^уі мүмкін.

жүйе^д1 склеродермия (5%) теріні зақымдамаи. тек ішкі ағзаларды кьімдайтын “склеродермиясыз склеродерма^,, түрінде дамиды. Сон- ^мктан себебі белгісіз өкпе фиброзы, карлиомиопатия, дисфагия не- ^й _{е М}альабсорбция синдромы болғанда, склеродермиянын осы түрінен күдіктенген жөн.

Емі

£мнің негізгі максаттары:

1. фиброз дамуын тежеу (базистік ем);

2. иммуносупрессия және кдбынуға кдрсы ем;

3. бүзылған микроциркуляцияны жөнге келтіру;

4. симптомдық ем.

/. Базистік ем. Базистік емнің мақсаты — коллагеннің түзілуін азайтып, фиброздың одан әрі мендеуіне жол бермеу. Ангифиброздық дәрмектердің қатарына жататындар: Д-пеницилламин, диуцифон, кол- хидин, мадекассол, ферменттік дәрілер, диметилсульфоксид.

Д-пениңишамин — коллагеннің синтезі мен жетілуін тежеп, фиб- роздың дамуына жол бермейді. Мүны қолданғанда терінің ісінуі мен пигментациясы жойылады, артралгия мен миалгия басылады, ал Рей- но синдромы жеңілцейді. Осымен бірге висцеральдік белгілердің де беті біршама қайтады, дисфагия, кардиалгия және жүректің қағуы азаяды, тәбет дүрысталады. Емді аздау дозадан (тәулігіне 150-300 мг) бастап, біртіндеп максимальді дозаға (тәулігіне 1800 мг-ға дейін) көбейтеді; 2 айдан кейін дозаны біртіндеп баяу сүйемелдеуші дозаға келтіреді. Дәрмектің емдік әсері аурудың тері зақымдау түрінде жоға- ры. Емнің әсері 2 айдан сон бшінеді. Сүйемелдеуші доза 300-600 мг көлемінде, оны үзақ (2-5 жыл) қоаданады.

Д-пеницилламиннің жаңадан шыкқан дәрмектері ~ бианодин және артамин, тәулігіне 300-ден 1200 мг-ға дейін қолдануға болады. Д-пеницилламиннің жанама эсерлері:

• дерматит, тері бөртгіелері;

• диспепсиялық бүзылыстар;

• лейко- және тромбоцитопения;

• бүйрек закьімдануы;

• шаш түсуі.

Жанама әсерлер болғанда дәрмектің дозасы азайтылады немесе ^мҮлдем тоқгатылады. Қарсы көрсетпелері: бүйрек, бауыр патология- ^СЬІ. лейко- және тромбоцитопения.

Колхицин — коллаген түзшуін тежейтін дәрмектін бірі. Оны тәулігіне ^у.5 мг бастап, әрі карай дозасын көбейтеді. Емнін нәтижесінен тері *ҮМсарады, буындардың қозғалысы және жүту женілденеді, трофика ^пРоцесі жақсарады, Рейно синдромы басылады.

Мавекассол — Африканын оңтүстіпнде және Мадагаскарда өсетін ^иіеііа азіаііса өсімдіпнен алынатын экстракі'. Онын қүрамына азиа- жәңе мадекассон қышқылдары кіреді. Дәрмек коллагеннің және ^әНекер тіннің өзге компоненперінін синтезін тежейді, лизосома мем- Раналарынын төзімдіпігін арттырады. Таблеткада 10 мг күніне 3 рет- ^н 3-6 ай беріледі немесе май түрінде жараның бетіне 1 ай жағылады.

Диуцифон — алапеске кіірсы дәрмек болғанымен оның шамалы ^ тифиброздык және иммунмодуляциялык әсері байкалған. Жүиелі сіЗ родермияда 0,1-0.2 г күніне 3 рет беріледі. 1

Ферменттік Оормектер ~ гиалурон кышкылы, гиалуронидя| жуйесіне әсер етіп, фиброз түзілуін азайтады. Бұл дәрмектерді кесеіш созылмалы және ошакіы түрінде колданады. Продестін активтілігіЗ аса биіктігінде және тамыр өткізгіштігі артканда колланылмайды. 3 Оаза — гиалурон кышкылын бейтараптап. оның тұткырлыгын азавд ды (64 Б новокаинның 0,5% ерітіндісінін 1 мл бірге), тері астыі немесе бұлшықетке күң ара салынады. Ем курсы — 12-14 инъекцні Кдн кету қаупінен жара ауруында, геморрагиялық синдромда, бүйм шамасыздығында колданылмайды. Тері мен буынның закымданғЗ аймактарына лидазаны жергілікті электроферез әдісімен де қоддаій ды. Ронидаза — гиалуронидазаның сырттай колдануға арналган тм( Оның үнтағын натрий хлоридіңің стерильді физиологиялык ерітіім сімен ылғалдалған 4-5 кабатты дәке салфетканың бетіне сеуіп, теріД закымданған жеріне жапсырып, компресс тәріздІ орап тастайды. Д нидазаның бір реттік дозасы терінің закымданған аумағыиа тәуед/ шамамен 0,5 г немесе одан артык. Байлам 16-18 сағат үсталады. Ед ол кеуіп кдлса, ылғаддап, кайтадан ронидазаны сол мөлшерде қос| салады. Емді күн сайын 15-60 күндей жүргізеді, 2 аптада 3-4 к үзіліс жасайды, і

ДиметилсульфоксиО (ДМСО). ДМСО-тің 50-70% ерітіндісінен ж салған аппликаиия тиімді, Ем к\'рсы — 10-30 аппликация, әрқайсы^ 30-40 минуттан, Рейно синдромы болғанда ДМСО-ке вазоактиі дәрмектерді қоса;іы. мысалы кикотин кышкыльш (1% ерітіндісіч

0. 8 мл) немесе адреналинді, продектинді т.б. ^

Никотин қышкылын қосып колданғаннан кейін қол ұшы жьы| бастайды, акроцианоз, тоңғыштық, терінің ісінуі басылады және миі роциркуляциясы жақсарады. ^

І.ИммунОепрессанттармен (глюкокортикоиОтар және цитостатЩ, термен) емдеу ■;

ГлюкокортикоиОтар - презнизолонды, жүйелі склеродермияны активтілігі жоғары (II, III дәрежелі) және өрістеуі тез, впсцерадьд закымданулармен жүретін түрінде қолданады. Бұл жагдайда глюк< кортикоидтар неғүрлым ерте, фиброз дамып үлгермей түрғанда куі ренилмен бірге қолданылуы тиіс. Активтіліктің III дәрежесінде, прв низолон 30 мг лозада 1,5-2 ай беріліп. әрі қарай дозасын біртінді кемітіп, айлар. жылдар бопы сүйемелдеуші дозада үстаііды,

2. дәрежелі активтілікте преднизолонның алғашкы дозасы 20 ) шамасында. Фиброздаушы альвеолит болғанда преднизолонды 40 Н ал бұлшықет полимиозит типті зақымданғанда 50-60 мг бастап 2 і ішкізеді, содан кейін дозасын азайта бастайды. Глюкокортикоиді беріенде гастро-протекторлык дәрмектерді, анаболиктерді, кальШ глюконатын бірге колдану кажет. Жүйелі склеродермиянын жедел жәі жеделдеу барыеында ілюкокортикоидтар әсер еиіесе не.месе полимий зит, гломерулонефрит болса, амал жоктықтан, цитостатиктер (аЯ тиоприн, циктофосфан 100-150 мг күніне. глюкокортикоидпен бірР

панылады. Нмді 2-3 ай жургізіп, науклстың жағдайы дүрысталған

• сүйемелдеуші дозаға ауыстырады.

^с0іі^инохинолиндік дәрмектер (делагил 0,25 г, плаквенил 0,2-0,4 г

.ліпне) аурудың созылмалы барысында буын синдромы болғанда

^іесе купренилді көтере алмағанда, өзге базистік дәрмектермен катар, ^лданылады. Делагил немесе плаквеніілді көрсеткен дозада уздіксіз йп жыл беріп. жаз айларында үзіліс жасауға болады.

3. Микроциркуяяцияны жаксарту. Жүйелі склеродермиянын емінде щсроциркуляцияны күшемтетін дәрмектерге көп мән беріледі (депо-

паДУТИИ’ продектин, кальций антагонистері, антиагреганттар), әсіресе лгз және көктем маусымдарында. Осы салада оксибаротерапия (баро- камерада емдеу) жаксы әсер етеді.

Рейно синдромы болғанда оның үстамаларына жол бермеу кажет, ейткені үстамалар кезіндегі ишемия жүре бара тамырлардың фибро- зына, облитерациясына әкеледі. Үстамаларды болдырмау үшін наукас жылы киініп, колдарын жылы үстауы тиіс (колғап, перчатка киіп). Дененің жылы жағдайда болуы шеттік тамырлардың кеңеюіне септігін тигізеді. Сонымен катар шылым тартуды доғарып, тамыр түйідуіне әкелетін кейбір дәрмектерлі (амфетамин, эрготамин) колданбау керек. Тамырларды кеңейту мақсатымен кальций антагонистерін, трентадцы, агапуринді, никотин қышкылын колданады.

4. Симптомдык ем. Бүйректің желел шамасыздығының алғашкы белгілері байқалса, ренин-ангиотензин жүйесінің белсеңділігін тежейтін дәрмектерді (ААФ ингибиторларын, АТ^- блокаторларын) емге косады.

Рефлюкс-эзофагит болганда наукас аз-аздан жиі тамактанып, өңеш сфинктерінің тонусын төмендететін тагамдардан (кофе, шай, шоко- лад) бас тартуы тиіс.

Рефлюксті болдырмау үшін жатардан 3-4 сағат бүрын тамақтанады және бас жағы биік төсекте жату кажет. Рефлюкс эзофагиттің өршу кезеңдерінде Н,-гистаминоблокаторлар, протондық помпаның инги- биторлары жаксы әсер етеді.

Жүрек шамасыздығы болғанда жүрек гликозидтері, диуретиктер колданылады. Бірақ диуретиктерді, диурезді аса көбейтпейтіндей етіп, сақ қолдану кажет. Диурез аса көбейсе. айналымдағы қан көлемі азай- ып, бүйрек шамасыздығына алып келуі ықтимал.

Өкпе фиброзы ~ кайтымсыз процесс. бүл жағдайда симптомдык ^емді және инфекция қосылғанда. антибиотиктер қолданады. Өкпе фиб- розының мендеуіне глюкокортикоидтардын әсері оншалықты емес.

Буындардың ауырсынуы аіітарлыктай мазалаганда стероидтық емес ^бьгңуға қарсы дәрмектерді уақытша қолданады.

Дене жаттығуларымен үнемі шүғылдану буындардын ишу қозға- ^ЛЬІСЫН және терінің калыпты кыртыстарын сактауға мүмкіндік береді.

Болжамы, Терісі басым закымданған науқастардын болжамы ^ТәУірлеу; өкпе. бүйрек, жүрек қоса зақымданғандардын болжамы на- ^ЩаР Жасы 45 -тен аскан шакта ауырған ер кісілердін де болжамы ?^ТеРлі- Наукастардың көбінде ауру үзақка созьыып, ішкі ағзаларды ‘Ртіңдеп баяу зақымдайды.

Дерматомиозит

ляомектік аллергь^, эпоксидтік шайырлармен жанасу, климакс! «^ік. босану, т.б.

Ісіктік дерматомиозит кеиоір катерлі ісіктермен жүптасып дамиды,

аралығындагоі ересек адамдарда пайда болады, әйелдерде 1-3 есеі кездеседі. _ч

Әдетте дерматомиоіит біртіндеп баяу басталады. Басында бір месе бірнеше белгілері байкдлады: беттің гиперемиясы мен іс| дененің ашык, күн сәулесі тиген аймактарының эритемасы, миащ бұлшықет әлсіздігі, артралгиялар, дене қызуының көтерілуі т.б.

і

N18 несте. Дерматомиозиттің патогел

^кастын козғалуға дәрмені болмайды, яғни бүлшықеттік гефапле- ^йа күйі^{не т}Ү^сеДі- Тамакты, сілекеилі жүта алмаудан аспираииялык ^г^_евМонля жиі косылады.

Кеселдін ауыр барысында тыныс бүлшықеттері де закымдануы да

_іКін. Осыдан ентікпе болады, длпфрагма жоғары көтеріліп өкгіенің ^кскурсііясы шектеледі.

3. тёксергенде: бүлшықеттің ісініп тығыздалуы. ауырсынуы байкала- _ы Дурудын үзак созылған барысында бүлшыкеттер атрофияланады. 5еггін- көз алмасының бүлшыкеттері дерматомиозитте өте сирек за-

кымданады.

2. Терішн звкымдануы. Тері закымлануының ерекшеліктері:

• көздін жогаргы қабагынын және көз айналасының ‘'көзілдірік хәрізді' ісініп күлгін түсті қызаруы; сонымен катар бет-әлпет доғасы- _на, танауға, мүрын-ауыз қыртысына. кеудеге, арқаға, шынтак. тізе, адакан-фалангалық және проксимальді-фалангааралык буындардың сырткы бетіне дақты эритеманын тусуі;

• Гоітрон белгісі (кол үшының, проксимальдік фалангааралык бу- ындардьгн сыртына түсетін кызғылт, беті түлегіш дакгар);

• алакан терісінің қызарып сыпырьшып түлеуі;

• тырнакайналасының эритемасы. тырнақтардың сынғыштығы және бетінін сызыкталуы;

• пойкилодерматомиозит — терітіік ала-қүла болуы (пигментация және депигментация ошақтарынын аралас орналасуынан) және көпте- ген телеангиоэктазиялардың пайда болуы; герінің жүқаруы, күргакта- нуы және гиперкератозы;

• луру үзакка созылганда терінін атрофиялануы, бетінле депигмен- тапия ошактарынын пайда болуы;

• кілегей кдбаттардың зақымдануы: конъюнктивит, стоматит. гипе- ремия және таңдай мен жүтқыншактын арткьі кабырғасынын ісінуі.

2. Буын синдромы. Нағыз артриттер дерматомиозитте сирек байқа- лады, көбіне буын сырты тіндер зақымданады. Осыдан қол үшы, білезік, кейде шынтак, иык, тізе, тілерсек буындары кызарып ісінеді және қозғалысы шектеледі. Буындардың деформациясы болмайды және қабыну өзгерістері емнен тез қайтады. Созылмалы деформациялы артриттік дамуы өте сирек, тек і₀-1-антигенге антиденелері бар адам- Дарда кездеседі.

3. Кальңиноз - квбіне созылмалы ювенильдік дерматомиозитке тән белгі. ал ересек жастагы науқастарда сирек байқалады. Кальиий түзда- Ры зашмданған бүлшыкеттің арасына және фасциясынын астына не- ^Месе зақымданган бүлшыкет түсындағы терінін арасы мен астына жи- налады, Әдетте, кальцинаттар иыкгіен жамбас белдеменің бүлшыкетінде ^Хәне щынтак, тізе буындардың, бөксенін бетінде орналасады. Кейде кальци-наттың бетіндегі тері тесітеді де. тесіктен кальций түздары- ^ңьің түйіршіктері бөлінеді. Жүре бара тіндердің ауыр кальцинозы ^мҮгедектікке соктырады,

5- Журек закымдануы - науқастардын 25-50%-да байкатады. Жүректе ^бьіңу, листрофиялық, кейде некроздык бүзылыстар дамиды; мио- *^аРлтың көптеген некроздык ошактары, ақырында диффузды мио- ^Ряиофиброзға алып келеді. Жүректін закымдануы келесі өзгерістерден

аныкталады: тахикардия, жүрек шектерінін кеңе»оі, тондарьііц әлсіреук ЭКГ-да - түрлі дәрежелі АВ-блокада, Т-тісшенін өзгерч 5Т-аралығының депрессиясы. Дерматомиозитге перикардит сирек калады, бірак констрикциялык перикардит дамуы туралы бірен-сар мәліметтер бар.

2. Өкпе закымсіануы. Негізгі процеске байланысты өкпеде фибр(

даушы альвеолит, интерстициялык пневмония дамуы мүмкін, бір өкпенің осы түрде жеке закымдалуы сирек кездеседі. Көбіне қабыр^ аралық бүлшықеттін, диафрагманың зақымдануынан тыныс шамасц дығы (гиповентиляциялык бүзылыстар) және тамақ пен сілекейді ^ алмаудан аспирациялык пневмония пайда болады. Осыларға байл нысты ентікпе мен жөтел мазалайды және өкпеде шашыранқы креіц тация мен қүрғак сырылдар есітіледі. Рентгендік зерттеуде базалц пневмония мен пневмосклероз анықгалады. ^

2. Аскорыту жолдарының зақымдануы ~ бүлшықеттің зақымдам

ынан және үсақ тамырлардың қабынуынан дамиды. АурудЗ көрінісінде дисфагия, өңештін төменгі бөлігінің гипотониясьі, ішті ауыруы жиі болады. Тамырлардың зақымдануынан немесе глюкокои тикоидтык емнің салдарынан ас қорыту жолында көптеген жаралі пайда болады. Мүндай жаралар перфорация немесе қан кеі мүмкіндігінен қауіпті. Бүл ауруда наукастардың 30%-да бауыр үлғаі ды және бауырдын функциялык бүзылыстары анықгалады. ,

2. Бүйректің закымдануы — бүл ауру да өте сирек кездесе, Бүйректін зақымдануы гломерулонефрит түрінде жүреді.

3. Нерв жүйесінің закымдануы — дерматомиозитке оншалыкты ті

емес. Кейде подиневрит дамиды, ал көбіне байкдлатын — вегетати дисфункциялар. ^

2. Эндокриндік жүйенің закымдануы ~ дерматомиозитке онш»

лықты тән емес, дерттің ерекше ауыр барысында жыныс бездер^ бүйрекүсті безі функдиясынын төмендеуі анықгалады. ,

Лабораториялык анализдердің өзгерістерІ: $

/. Қанның жалпы анализінде гипохромдык анемия, болмашы леі коцитоз, эозинофилия, ЭТЖ-ның жоғарылауы байкалады.

2. Қанның және зәрдің биохимиялык анализінде аныкталат. белгілер:

• кабынута тән белгілер — фибриногеннің. а₂-глобулиннін көбей және СРБ-ның пайда болуы;

• бүлшықеттің ыдырауына (миолиз синдромына) тән белгілер: КФІ АЛТ, АСТ альдолаза деңгейінің биіктеуі; миоглобулинурия және күрамында креатин-креатинин индексінің жоғарьглауы; (бір бүлшыкеттің ауыр атрофиясында миолиз синдромы болмауы мүм

• ісіктік дерматомиозитте қан сарысуында а.-липопротеиндік ф цияның жоғарылауы.

3. Иммунологиялык бүзылыстарға тән белгілер:

• нуклеопротеидке, еритін ядролық антигендерге антиденелері болуы;

• Мі2, Іоі, ЗЯР (миозитспеиификалық) антиденелердің болуы;

• І§0, І^М деңгеіілерінің жогарылауы;

• РФ-дың, ЬЕ жасушалардын шамалы мөлшерде анықгалуы-

«нда және қолмен баскднда), бүлшықеттін ісіі.уі; сонғы сатысьщ миосклероз, контрактуралар, атрофия (әдетте аяк-колдың проксиц бөлігінің); _{

3. висцеральдік-бүлшыкеттік синдром (тыныс бүлшыкетінің, ^

ішінде диафрагманың зақымдануы) — ентікпе, диафрагманың біц және экскурсиясының азаюы, өкпенің тіршілік сыйымдылыщ төмендеуі; жүтқыншақ, көмекей, өнеш бүлшықетінің — дисфі какалып-шашалу; миокардтың зақымдануы — миокардит. дистро интерстициялық ісіну; ,

3. жалпы синдром — жалпы жағдайдың ауырлығы, қызба, щад түсуі, аменорея;

4. лабораториялык, белгілер: креатинурия, канда трансаминаза дың, миоглобиннін, альдолазаның, креатининфосфокиназаның_>:; татдегилрогеназаның жоғарьыауы;

5. морфологиялык көрінісі: .бүлшықеттің атрофиясы, склерозы, |

цинозы; бүлшыкет талшыктарынын дистрофиясы, талшықта| жщішкеруі, көлденең жолактығының жойылуы, бөлшекгенуі, неі далуы; клбыну реакциясына тән өзгерістер — тамыр айналасының і< лимфодиттік және плазмалық жасушалардан түратын инфильтр ошақгарының болуы; ,■

3. электромиография: зақымдалған бүлшыкет биопотеңциалда(

плитудасының төмендеуі. ■

Дерматомиозит диагнозын нақты дәлелдеу үшін аталған ек белгілердің болуы жеткілікті, бірақ соның ішінде міндетгі түрде, және бүлшықет синдромы болуы тиіс. Бүл белгілер 100% жағд^ осы аурудың алғашқы белгілері болып табылады. Бүл аурудың еі шан висцеральдік патологиядан басталмайтындығын ескеру кя Дерматомиозитпен ауырған әр науқасты ісік болуынан күдікт< мүқият тексеру қажет. Жаңа басталған ісіктің белгілері білінбеуі мүі Ісіктік дерматомиозпттің клиникалык көрінісі идиопатиялык тү$ әдетте айырғысыз. !

Емі. Емнің негізгі мақсаттары - иммундық реакцияны тежеу I иммундык кабынуды басу. ¹

Ем шаралары: і

1. Глюкокортиковдтар.

2. Цитостатиктер

3. Аминохинолин туындылары

4. Стероидтық емес қабынуға қарсы дәрмектер ' ■

5. Бүлшықет метаболизмін арттыру ,1

6. Кальцинозды азайту. '

Емнің негізгі дәрмегі — преднизолон немесе метилпреднизо

Триамциналонды, миопатия беру мүмкіндігінен, бүл ауруда байды. Глюкокортикоидтын дозасы дерматомиозиттің даму барыв сәйкес болуы тиіс. Жедел барысында тәулігіне 80-120 мг: жед^ барысында - 60 мг; созылмалы барысының өршу кезінде - 30-41 шамасында,

В.А. Насонованын үсынысы бойынша, преднизолоннын тәуЛІ лозасын 4-6-ға бөліп, тең аратық уақытпен ішкізген тиімді. ЕмДІ^!і дозада 2-3 ай жүргізіп. содан кейін біртіндеп кемітіп, сүйемелде^ келтіреді. Аурудын алғашқы жылында жедел және жеделдеу 61

сүйемелдеуші дозаның мөлшері тәулігіне 3^-40 мг, ал 2-, 3-ші ^ыкда Ю-20 мг болуы тиіс.

^дерматомиозитгщ барысы аса ауыр болса, бүл еммен қатар метил- лнизолонмен пульс-терапия (1000 мг 3 күн кдтарынан) жасауга 2>яапы. Цитостатиктер (азатиоприн, имуран. циклофосфамид) глю- ^ор-тиковдтар әсер етпесе ғана колданады (идиопатиялық дермато- ^иозитте глюкокортикоидтардың әсер етпеуі өте сирек).

^М Ісіктік дерматомиозитте ісіюі дер кезінде алып тастау қажет (ісігі йяо адамдарда дерматомиозит хирургиялық емнің карсы көрсетпесіне жатпайды). Ісіктік дерматомиозит, әдетте глюкокортикоидтарға берілмейді. Бірақ ісікті алғаннан кейін глюкокортикоид оның белгілерін

тез ЖОЯДЫ.

Аминохинолин туындыларын дерматомиозиттің с-озылмалы бары- сында немесе глюкокортикоидтардың, цитостатиктердің дозасын азай- тканда емге қосуға болады. Стероидтьіқ емес қабынуға қарсы дәрмектерді ауырсыну синдромы, артрит болса гана қолданады.

Бүлшықетгің трофикасын жақсартуга ретаболіът, рибоксин, карни- тин, милдронат, АТФ, Е витаминін, фосфаден. прозерин қолданылады.

Кальцинозды азайту мақсатымен этилендиамин тетрасірке қышқ- ылының кос натрийлік түзы (Ыа_;ЭДТА) қолданылады (250 мг физио- логиялык ерітіңдінің 400 мл ерітіп 5 күн, күн сайын венага тамшыла- тады). Нм курсы 15 инфузия (5 күннен кейін 5 күн үзіліс жасайды). Ем кезінде қанда кальцийдің мөлшерін тексеріп отырады, өйткені кальцийдің тез азаюы тетанияға соқтыруынан кауіпті. Емді жылына 3 рет кайталайды.

Болжамы. Преднизолонды және цитостатиктерді қоддану нәтиже- сіңде аурудың жедел және жеделдеу барыстарының болжамы біршама тәуірленді. Созылмалы барысында наукдстардың ж\'мыскд жарамды- лығы біраз уақыт сақгалуы мүмкін. Ісіктік дерматомиозиттің болжа- мы операциялык емнің тиімділігіне тәуелді.

Профилактикасьі. Дерматомиозиттің дамуына немесе өршуіне түрткі болатын фаюгорлардан сақтану (инсоляциядан, суықгаудан, ауыр дене *&зметінен т.б.), инфекция ошақтарын емдеу және сүйемелдеуші емнің ережелерін қатан сақгау.

II тарау. Жүйелі васкулиттер

ЖүйелІ васкулиттер (ЖВ) — тамырлардың жалпылама кабынуы ^^ен некроздалуына және сол себептен түрлі ағзаларда ишемиялық ^Үзылыстарға алып келетін аурулар тобы.

Жүйелі васкулітгте қабынл' процесі көбіне некроздаушы процеспен ^баттасады және бүл процестер тамырлар кдбырғасының барлық кабат- Р^т кдмтңды. Аталған бүзьтыстардан тамырлардың кдбырғасы тесілуі және тамырлардын бойында тромбтар мен аневризмііар түзічеді. ^Г^Флардьін осьпайша зақымдануынан ағзалардың және тіндердің канай- бүзьшады, ишемиялық, некроздық процестер туындайды. Дан^1елі юскулитге калибрі әртүрлі веналар мен артериялар закьгм- ^адьі- Жүйелі васкулиітердін біріншіліи (жеке нозологиялық бірлік ^ьш табылатын) және екіншілік (өзге аурулар көріністерінің бірі ^атын) түрлерін айырады. Васкулиттердің клиникалык көрінісі кебіне

закымданған тамырлардын калибріне ть'уелді. Васкулиттердің кдц калык көріністері әртүрлі болғанымен, олардын барлығына келесі паттамалар ортақ:

1. этиологиясынын белгісіздігі;

2. патогенезінін үқсастығы — аутоантиденелердің шексіз мөлцц түзілуіне және иммундық комплекстердін тамырлар кабыргач шөгуіне әкелетін иммундық жүйенің бүзылыстары;

3. тамырлар қабырғасындағы қабыну процесі фибриноңдтық,і кроз және плазмалық, лимфоидтық немесе алып жасушалық инфл трация түрінде дамуы;

4. аурудың өршуі мен ремиссиялары кезектесетін созылмалы рысы;

5. аурудың өршуіне не дамуына бейспецификалық факторлар түрткі болуы (суықтау, инсоляция, вакцинация, бейспецифика инфекпия);

6. закымдану процесінің жүйелі дамуы (теріні, буындарды, і ағзаларды қамтуымен);

7. иммундысупрессиялық дәрмектердің (кортикостероидтард цитостатиктердің) айкын емдік әсер етуі.

Жіктемесі.

/. Біріншілік васкулиттер

1. Ірі тамырларды зақымдайтын

1. Алып жасушалык артериит (Хортон ауруы және ревматизы полимиалгия).

2. Бейспецификалык аортоартериит (Такаясу ауруы),

3. Орталық нерв жүйесінін жеке ангииті.

Б. Орта калибрлі тамырларды закымдайтын

1. Классикалық түйІнді периартериит.

2. Кавасаки ауруы (кілегей, тері жамылғыларының, бездердія кымдану сиңдромы).

2. Үсак және орта калибрлі тамырларды закымдайтын

1. Вегенер гранулематозы.

2. Аллергиялық (эозинофильдік) гранулематоздық ангиит (Ча Стросс синдромы).

3. Микроскопиялык полиартериит.

Г. Үсак тамырларды іакымдайтын

1. Геморрагиялык васкулит (Шенлейн-Генох пурпурасы).

2. Эссенциальдік криоглобулинемиялық васкулит. \

3. Лейкоцитопластикалық тері васкулиті.

2. Екіншілік васкулиттер

1. Инфекциялық аурулардагы

1. Бактериялық (инфекциялық эндокардит, сепсис).

2. Вирустық (созылмалы гепатит).

3. Риккетсиялық аурулардағы. _;

Б. Паразиттік аурулардагы. ,

2. Дәрмектік (сарысу) аурулардағы.

Г Қатерлі Ісіктердееі (түкті жасушалық лейкозда, лимфомада

Д. Коллагеноздардиғы, ревматоидтық артриттегі.

Е. Көсіптік аурулардагы (бериллиоз, силикоз, мышьякпен улануЗ

Түиінді периартериит (Куссмауль-Маиер ауруъі)

уйінді периартериит (ТП) — сегментті түрде үсак және орта болі артерияларды басым закымдайтын некроздаушы васкулит. *ТуйінДІ периартериит панартериит болып табылады, өйткені та- п кдбырғасының барлык кабықтары түтас закымданады. Басым за- ^МЫщіанатыны — бүлшыкет типті үсак және орташа калибрлі артерия- ^ ТүйінД* периартериттің тағы бір ерекшелігі — тамырдын тармак- ?лған сегменттерінің басым зақымдануы.

Этиалогиясы.

Түйінді пері^артериитті дамуытатьш себептер накты анықталмаған. Наүкастардың 30%-да НВЗ-антиген биік титрде. Түйінді периартери- іптін дамуына өзге вирустар да қатысуы мүмкін, мәселен герпес ви- устары, цитомегаловирустар т.б. Кейбір бейспецификалық фактор- лардын (суыктау, вакцинация, инсоляция, сарысу) аурудың дамуьіна турткі болатындығы байкалған. Бүл аурудың кейбір дәрмектерді кол- данғаннан кейін дамуы белгілі, мысалы туберкулостатиктерді, суль- фаниламидтерді, анальгетиктерді, кейбір антибиотиктерді, рентгенкон- трасттык заттарды. Сонымен кдтар, оның дамуына белгісіз бір ген кемістігі катысу мүмкіндіғі туралы болжамдар айтылуда.

Патогенезі. Түйінді периартерииттің дамуында негізгі роль атка- ратын - иммундық патология( 19-кесте).

Ген кемістігінен болған иммундық жүйенің жасырын бүзылысы бар адамдарда сьіртқы факторлардын әсерінен шексіз мөлшерде анти- денелер түзіледі. Соның нәтижесінде айналымда жүретін үсақ диспер- сиялы ерігіш иммундык комплекстер пайда болады. Иммундық комп- лекстер эндотелийдің астына жиналып, жиналған жерінде жасушалык инфильтрацияны туындатып, иммундық қабынудың дамуына жол ашады. Иммуңдык комплекстер комплемент жүйесін активациялай- дьі, осынын нәтижесінде тамырлар тікелей закымданады және зақым- дану ошағына нейтрофилдерді келтіретін хемотасистік заттар бөлінеді. Жиналған иейтрофилдер иммундык компдекстерді фагоцитоздайды. бірақсонымен бірге бүлардан тамырлардың кабырғасын закымдайтын лизосомалық протеолиздік ферменттер көп мөлшерде бөлінеді.

Соңғы кезде түйінді периартериит дамуында антинейтрофилдік Цитогшазмалық антиденелердің (АНЦА) тузілуіне көп ман берілуде (нейтрофилдердің әртүрлі ферменттеріне түзілген антиденелер). АНЦА- ⁴¹⁴ әсерінен нейтрофилдер тамыр қуысында активацияланады. Акти- ^Цияланған нейтрофиддерден эндотелийдің лизисіне әкелетін түрлі ^агР^ссиялы заттар бөлінеді (лизосомалық ферменттер, активті оттегі Р^Чйкалдары т.б.).

^ақымданудың салдарынан тамырлардың қабырғасында ошакты ^фильтрация. фибриноидтык некроз. склероз және микроаневриз- дамиды. Ошақты инфильтрация тамыр сыртындағы тінді де ^тңды. Сондыктан тамырдың бойында түйіндер пайда болады. Бу- ^ктанған тамырлар тәспіге үксайды. Тамырлардың аневризмала- ты ^Кемесе склерозға үшыраған сегменттері кейде тесіледі немесе жыр- лады. к.өбіне зақымданатын — тамырлардын бифуркациялык р^Снттері.

^истологиялық көрінісінде тамыр қабырғасының фибриноидтык

Лурудың клиникалық көріністері

1. Активті

2. Баяу

3. Склероздық.

ІУ Аскынулары

« дғзалардын инфаркты, склерозы

2. Қан кету, кан құиьшу (аневризманың жарылуынан) з’ Жаранын тесілуі

3. Ішек гангренасы уремия

6 Бас ми қанайналымының бұзылысы % Энцефаломиелит.

Клиникалык көрінісі. Түйінді периартериитке ер кісілер 2-4 есе шалдыгады, оның ең жиі даму шағы 30-60 жас аралығы, бірак аупудьш кәрілік немесе балалық шақга да дамуы кездеседі.

Туйінді периартериттің көрінісі сан түрлі болуынан. ол ішкі ауру- лардын “хамелеоны” аталған. Аурудың бастамасы көбіне жедел түрде биік кызбадан, бүлшыкеттердің ауырсынуынан, полиартралгиядан, тершендіктен, тері бетіне әртүрлі бортпелердің түсуінен басталады. Сиректеу жағдайларда ауру біртіндеп баяу дамиды. Көрінісінде көптеген синдромдар орын алады.

• Крізба. Қызба түрлі типті, үзаккд созылады, антибиотиктерден басылмайды. Қызбамен бірге тершендік байқалады.

• Жалпы синдром (әлсіздік, арыкдау). Гипоталамус тамырлары за- қымданса науқастар тез жүдейді, сырқаттанғандардын тен жартысы кахексияға түсіп, бірнеше айдың ішінде 20-30 кг салмақ тастауы мүмкін.

• Тері закымдануы. Тері қуқылданады, кол-аяқ пен дене мрамор өрнегі тәрізді ерекше шүбарланады. Наукдстардың 50%-да түсі кызғ- шіт-көкшіл торлы ливедо пайда болады (өрнегі торға немесе теректін тамырына үқсайтын). Ливедо көбіне аяқ-колда орналасады. Тері бетіне турлі бөртпелер түседі — эритемалар, дакты-папулалық бөртпелер, ге- моррагиялық пурпура, есекжем, соңынан пигментацияланған із кдл- Дыратын некроздық жаралар. Кейде саусақгардың ишемиялық зақым- Д^ануы байқалады. Науқастардын 20%, қол-аяқ тамыр будаларының бойын мүқият сипағанда, тамырлардың аневризмалық кеңеюінен не- **^есе гранулемаларынан болатын, кіші-гірім түйіндер аңықталады. Олардың көлемі бүршактай, кейде бір-біріне үласып, конгломерат ^Үрінде болады. Түйіндердің бетіндегі тері кызарып, сәл ауырсынады.

• Бүлшыкет-буын синдромы. Ишемия салдарынан миалгиялар, Ршықеттің әлсіздігі мен атрофиясы пайда болады. Бүлшықеттер қоз- ^лгаңда,

колмен басқанда қатты ауырады. Кейде миалгиянын сонша- катаңдығынан, науқастың қозғалуга шамасы келмейді. Ен жиі бал- Рлар ашып ауырады. Буындар көшпелі түрде деформация бермейтін Р^рит немесе артралгия типті закымданады. Кобіне зақымданатын Р кемесе бірнеше ірі буындар (тізе, тілерсек, иык. шынтақ).

• Кардиоваасулярлык синдром. Бул ауруга тәж артерияларының кабы-

11. '^ақымдануы тән. Коронарииттін салдарынан коронарлык синд-

сьм ^{р жн}' байқалады — стенокардия (ауырсынумен немесе ауырсыну- Үсақошакгы миокард инфаркты, кардиосклероз және ыргак. өткізу

бүзылыстары. Сыркаттардың ’] 2-15%-да жүрек шамасыздығы, ]( митральді қакпактың шамасыздығы калыптасады. Перикардит < кездеседі. Артериялық гипертензия бүл ауруда өте жиі пайда бод|

• Буйрек закымОануы. Наукастардың 75-97 %- да тамырлық

патия пайда болады. Нн жиі дамитын гломерулонефрит, бүйреі фаркты. сиректеу — бүйрекіші артерияның жарылуы кездеседі. Бүйр закымдануынан, бүл ауруга артериялык гипертензияның (кейде кяе түрінің) дамуы тән. Артериялык гипертензияға әкелетін - бүйр< васкулиті және көптеген инфаркттары. Сырқаггардың кейбіре артериялық гипертензия, несеп анализі қалыпты бола түра, пайд лады. Қатерлі гипертензия өзіне тән белгілерімен (сол қарынцд масыздығымен, энцефалопатиямен, зағиптыққа дейін жеткізетіц тинопатиямен) дамиды. Нефротикалық синдром, бүйрек артерэд ның жарылуынан болатын паранефральдік гематома, бүйректің $ артериясының тромбозы бүл ауруда сирек байкалады. 1

• Аскорыту жолының закымдану синдромы. Науқастардың 50н да аскорыту жолы зақымданады. Осьщан іштің өткір ауыруы, Із кан кетуі, диспепсиялық бүзылыстар байқалады. Аскдзан, ішекте щ ғен эрозиялар, жаралар, шажырқай, ішек инфаркты және жара іц рациясы дамуы мүмкін. Бауыр тамырларынын зақымдануы әдетге бермейді, тек аутопсияда табылады. В геиатит вирусы болғанда, ыр циррозының немесе созылмалы активті гепатиттің белгілер бірге аталык безінін, бүйрекгін закымдануы және артериялық ги тензияның болуы жиі байқалады. Егерде С гепатиттің вирусы бол бауырмен бірге тері жиі зақымданады және комплемент деңгейі к болады.

• Өкпенің закымдануы. Негізінде өкпе сирек зақымданады. Тң жүйесі өкпе васкулиті, өкпе инфаркты немесе интерстициялық пнеіі ния түрінде зақымданады. Мүндайда ентікпе, жөтел, кан кақі кеуденің ауырсынуы пайда болады, түрлі сырылдар есітіледі. РентП граммада тамыр өрнегінің күшеюі, деформациясы және өкпенің, әс| төменгі аймақгарында, инфильтрациялық көлеңкелер аныкталады.;

• Нерв жүйесінін закымдануы. Бүл ауруда асимметриялык М4 және полиневрит дамуы жиі кездеседі (кол-аяқгардың күйдіріп ұ} ауыруы, сезімтаддык бүзылыстары, парездер). Кейде менингоэнШ лит, инсульттер дамиды, сондықган аурудың көрінісінде гемипя күрысулар, психикалыкбүзылыстар, эпилепсия үстамалары орын і мүмкін.

Эндокриндік жүйенің закымдануы. Түйінді периартериіі бүйрекүсті, қалқанша бездерінің функциялық бүзылыстары бо мүмкін. 80%-да, көбіне В вирусын тасымалдаушыларында, орхит, * дидимит дамиды. *

Түйінді периартериитің клиникалык түрлерінің сипаттамасЫ'

Классикалык түрі. Ең алғаш белгілері — қызба, бүлшыкет пегё ындардын ауыруы, тері бөртиелері, арыктау. Бүл түрінің негізгі сі ромдары: бүйректің закымОануы (дара несептік синдром, түраксьй түракты артериялык гипертониямен жүптасқан несептік синдром, артериялық гипертония, бүйрек венасының тромбозынан болаты* фротикалык синдром); абдоминальдік синдром (ас корыту ағзаЛЧ

ясаралары. ишемиясы, тамырларының тромбозы); шеттік нерв ^^есінін закымгіануы (невриттер, миалгиялар, гипертензия, қимыл ^ыдыстары, кол үшы мен аякбасы бүлшыкетінін атрофиясы); жүрек ^иімдануы (коронарит, үсакошакты миокард инфаркты, аритмиялар, ^ек шамасыздығы); өкпенің зақымдануы (васкулит, өрістей түсетін жибооз, өкле инфаркты, плеврит), орталык нерв жуйесінің шкымда- ы (психикалық бүзылыстар, эпиүстамалар, гемипарез).

"У -рері-тромбангииттік варианты, Дерттін бүл түріңде тері гамыр- _ары басым зақымданады. Көрінісінде түйіндер, тамырлык ливедо, пүрпуР³) кызба, миалгия, тершеңдік, әлсіздік, қол-аяк канайналымы- нын бүзылыстары орын алады. Кейде теріде некроздык жаралар пай- _да болады. Висцерит болмауы мүмкін.

Дстмалык, вариант. Онын көрінісі бронхтык астмамен бццнеді. Біракбүл кезде оны Чарг-Стросс синдромына жатқызатын бооды.

Монооргандық вариант. Бір ағзаның тамырлары дара закымдана- ды. Аурудьш бүл түрі биоптат алынған мүшенін патогистологияльгқ зерттеуінде түйінді приартериитке тән өзгерістер болғанда ғана анық- талады.

Барысының сипаттамалары

1. Жайлы (катерсіз) — тері васкулиті басым, ішкі агзаЛа'£>дын'зй~ қымдануынсыз дамиды, 3-5 жылға дейін созылатын үзак ремиссияла- ры болады.

2. Баяу меңдеитін барыс — көбіне тромбангииттік түрінде дамиды; шеттік полиневриттің, аяқтар қанайналымының бүзылыстары басым болады. Асқынбаған жагдайда кесел 10 жылға дейін, кейде одан да узақка созылады.

3. Реңидивтеуші барыс — жиі өршиді. Өршуі глюкокортикоидтар немесе цитостатиктер дозасын азайтканнан, немесе суықтаудан, ин- фекииядан, дәрмектік аллергиядан болуы мүмкін. Кеселдің болжамы әр өршуде жаңадан қамтитын мүшелердін санына тәуелді.

4. Тез меңдеитін барыс - бүйректіқ ауыр закымдануынан және қатерлі гипертензия болуынан басталады. Бүл жағдайда аурудын бол- жамы тамыр асқынуларының (инсулытін, инфаркттың т.б.) және бүирек кемесе ж\'рек шамасыздығынын даму жыдаамдығына тәуелді. Ауру- Дын үзақтығы 2-5 жылдан аспайды.

5. Кенеіп “жай түскендей "барыс - тез өрістеп, 5-12 айдың көлемінде влімге соктырады. Сирек кездеседі. Жіті барысында ішкі ағзалар ауыр зақымданады, ауыр коронариит, нефропатия, абдоминальдік синдром, ^кахексия пайда болады. Өлімнін ен жиі себептері: бүйректін созылма- ^лы шамасыздығы, қатерлі гипертензші, жүрек шамасыздыгы, жара- ^ның перфорациясы, шажырқай тамырларының тромбозы, бас миы ^найналымынын бүзылыстары.

Түйінді периартерииттің спецификалык. лабораториялык белгілері *°К_; Көбіне аныкталатын: формуласы солға ьгғыскан. лейкоцитоз, ^еНіл аңемия, тромбоцитопения, гигіерпротеинемия, гипергаммагло- УЛинемия. Науқастардын 2/3-де циркуляциялық иммундык комп- ^стер, кейде криоглобулинемия, РФ аныкталады.

По ^агноэ және дифференицалдык диагноз. Егер интоксикация, кызба, _Са^лИоргандық закьімданулар бола түра, наукдс 4 кг артык салмак таста- ’ ^0нДа түйінді периартериитен күдіктену кджет. Аурудын жана баста-

лған шағындағы диагностикалык белгшеріне кызба, арыктау, миа^ жатады {әсіресе бүл белгілер 30-50 жас шамасындағы ер адамда Г К.еселдің клиникалык көрінісі шарыктаған кезле. басты клини диагностикалык белгілер пайда болады: бүйректің закыхшануы, а] ялық гипертония, абдоминальдік синдром және шеггік невритгер, ^ Лабораториялык өзгерістер косымша ролъ аткарады — кесел| активтілігін ғана анықтайды. Диагностикаға ағзалардың биопсищ көмектеседі: тері мен бүлшықетгін (некроздыкпанваскулит). бүйрех^ (ошақгы некроз, гломерулонефрит немесе сиректеу - артериит), ас| зан мен ішектің кшегей қабыгының (васкулит және эозинофильі инфильтрация). Биоптат алута мүмкіндік болмаса, ангиография і сап, аневризмаларды, тамыр кабырғалары тегістіпнің жойылуын, д клюзиясын анықтауға болады. '

Түйінді периартериитті өзге аурулардан айыру үшін оның диаг^ стикалық критерийлері комектеседі (20-кесте).

Жаңа басталган шағында биік кызба, интоксикация, тершеңдікі лганда түйінді периартериитті кейбір жүқпалы аурулардан — инфЗ циялык эндокардиттен, лимфогранулематоздан, біріншілік тубері лезден, үйкыбез рагынан айыру кажет. 1

Жедел жүклалы аурулардың көбі сатылы дамиды және әркдйсы^ на тән клиникалық, серологиялық белгілер болады және үзаққа а зьшмайды. Түйінді периартериит — үзаққа созылатын ауру, ең кемін

3. айдан кейін ағзалар зақымдануының белгілері көріне бастайды, яі| көрінісі ауырлай түседі, бүл кезде жүқпалы аурулардың көбі аякі лып, наукас сауығады, .]

Инфекциялық эндокардитке тән қызба калтыраумен және аі тегіл терлеумен жүреді. Мүншама терлеу және калтырау түйінді пі артериитке тән емес. Инфекциялық эндокардитте аорта нүктелері диастолалық шу пайда болады және түйінді периартерииттен ай; ша, антибактериялык ем аурудын бетін тез қайтарады. ,

Лимфогранулематозда қызба, тершендік, терінің қышуы, лимщ түйіндердІң үлгаюы пайда болады. Днагнозды айыру үшін лимфатүЙІ дердің биопсиясы көмектеседі (Березовский-Штернберг жасушала табылады).

Біріншілік губеркулезде өкпедегі өзгерістер айкын болмай турь ақ оның параспецификалық белгілері алдыңғы қатарға шығуы мүмі? қызба. жедел фазалық көрсеткіштердің жогарылауы. Бірак, тубері лезге шалдыққан науқастарга миалгия, артралгия болуы, тез арык тән емес. Диагнозды айыруга туберкулиндік сынамалар, өкпенің К талап түсірген рентгенограммалары. туберкулезге қарсы емнія нәтижесі комектеседі.

Үйқыбезрагында, кейбірде паранеопласшкалық реакциянын алға шығады: биік қызба, миалгиялар, арықтау, тромбангиит д Мүндайда түйіңді периартериитген күдік туады. Бүл ауруларды үшін үйқыбез проекциясының ауыруы, сарғаю. холестаз синдромы перферментешія көмектеседі. Үйқыбез патологиясын дәледдеу үшін 4 найы зертгеулерді жасау кажет (үйкыбездің УДЗ-ін, ангаографияны

р[20 несте. Түйінді периартерииттің диагностикалык, критерийлері

1 Аныктамасы ]

! Аурульпі бпетплуынан. тамакілн\г:і б;шланыссыі. 4 кі !

емінде цитостагиктердің ішінде ен колайлысы — циклофосфиң.л| лофосфанды қолданганда, геморрагиялық циститтін алдын алу З к\ніне 2 л сүйықтык ішкізген жөн. щ

Иммундысулрессиялық ем әсер етпесе немесе онын әсерін авм үшін иммундық комплекстер мен антиденелерді алып шығу ма*Я мен плазмоферез жасалынады.

Гиперкоагуляциямен күресу мақсатымен, міндетті түрде, гепарщД 000 Б. күніне 4 реттен 30-45 күн ені ізеді және антиагрегантгарды қЗ нады. Қажеттілігіне қарай осылармен бірге симптомдык ем Д гізшеді: гипотензиялык дәрмектер, жүрек гликозидтері, холинолитіД Сүйемелдеуші емге немесе кеселдің созылмалы жүмсақ барыЯ аминохинолин туындыларын тәулігіне 200-400 мг және стером емес кабынуға қарсы дәрмектерді қолданады. Л

Адекваггы жүргізілген емнін нәтижесінде 5 жылдан кейін тірі Д тын наукастардың саны 75% шамасында. Өлімнің негізгі себеет бүйректін созылмалы шамасыздығы, артериялык гипертензияньЁи қынулары, жүрек шамасыздығы, ішек жараларынын перфоращи нан дамитын перитонит, ми бүзылыстары. я

Болжамы. Ішкі ағзалардың зақымдануының өмір үшін болзя нашар, Созылмалы барысында наукастың жағдайы біраз уакыт іЗ ғаттанарлык денгейде болуы мүмкін. 1

Профилактикасы. Алдын алу шаралары табылмаған, бірак^І сезімтал адамдарға дәрмектерді, сарысуды, вакциналарды, олзд карсы көрсетпелерін ескере отырып, сак қолдану керек. Чі

Бейспецификалық аортоартериит (Такаясу ауруы) 1

Бейспецификалық аортоартериит - аортанын және онын негізгі І мактарынын (сиректеу өкпе артериясынын) гранулемалық кдбынуіі Бейспецификалық аортоартериит - сирек кездесетін ауру. БІ кобіне шалдығатьгн жасы 40-50-ге жетпеген жас және орта жас|| әйелдер. I

Жапон офтальмологы Мікііо Такауазу 1908 жылы жас әйелдіНІ түбі тамырларының ерекше өзгерістеріне назар аударған. Бүл « көптеген синонимдермен аталған: пульс жойылу ауруы, аорта дош нын синдромы, аортанын ортаңғы бөлігінің синдромы, окклюзши тромбоартериопатия, бейспецификалык аортоартериит, Такаясу ауи Этиологиясы, Бенспецификалық аортоартерииттің дамуына өкели себептер накты аныкгалмаған. Сонғы кездегі мәліметтер бойыншаОІ дамуына келесі факторлар катысады деген болжамдар бар: 1

1. кейбір инфекция, әсіресе туберкулездік микобактериянын Щ

иммундык процесті коздыруы, бейспецификалық аортоартериищ сыркаттанған науқастардын 81%-да оң Манту сынамасы аныкгая^ және 70%-да туберкулездік микобактериялардын белоктарына ан*Щ нелер табылған; бірак бейспецификалык аортоартерииттін активт»4 беркулезбен қосарлануы өте сирек кездеседі (10%); |

2. гендер ерекшеліктеріне байланысты осы ауруға бейімділік; і бейспецификалык аортоартериитке шалдыккан адамдарда Щ

жүйесінін А_|іГ В., В\У._Л. ОЯ₄, МВ, антигендері жиі табылады. сондь^ бүларды осы аурудын иммундық генетикалық маркерлеріне жаткЫ#* Патогенезі. Бүл ауруда тамырлар иммундыкомплекстік мехайЯ»

ззфімданады. Аурудың өршу кезінде кан қурамында антиаорта- М^СІІ ^тцденелер аныкталады және бул сыркят кейде өзге аутоиммун- лЫ* ^урулармен косарланады, мәселен жаралы колитпен, Крон ауру- ^„"ломерулонефритпен, жүйелі склеродермиямен. ^Патомарфологиясы. Бейспецификалык аортоартериитте аорта және ^аралатын магистральдік тамырлар сегментті түрде закьімданады. а^_вті фазада гранулемалык қабыну уаза уазогит аймағындағы ад- ^лйциядан және медияның сырткы қабаттарынан басталады. Грану- чалар лимфоциттерден, плазмоциттерден және ретикулярлық жасу- ^ле _ардан түрады. Процесс мендей келе, қабыну гранулемасы фиброз- ® іранулемаға айналады, эластикалык талшықтар мен тегіс салалы бүліііыкет жасушалары некроздалады. Қабыну ошакіарындағы инти- ма және медия біртіндеп калындайды, кейде кабырғаға жабысқан тром- бтар түзіледі. Қабыну процесінің сошы сатысында интиманың және адвентиииянын фиброзы калыптасады.

Сонымен, тамырлардың зақымдануы екі сатымен жүреді - грану- лемалык қабынудан басталып, склерозбен аяқталады. Аталмыш өзгерістерден тамырлардың сегментарлы стенозы, сегментарлы окк- люзиясы және аневризмалык кеңеюлері калыптасады. Кейде тамыр- лардың көптеген аневризмалары бейспецификалық аортоартерииттің жалғыз белгісі болады (14%). Аневризмалық өзгерістер көбіне кеуделік аортаның төмендеу бөлігінде және күрсақгык аортаның бойында пай- да болады.

Басым зақымданатын тамырларға карай аурудын 4 анатомиялык тұрін айырады(ІО-сурет):

/ тип — аорта доғасынын және одан таралатын тамырлардың за- швдануы. Бүл жағдайда, әдетте, сол бүғанаасты артериясы жалпы ұйқы артериясымен бірге закьімданады;

2. тип - аортанын кеуделік немесе күрсактық бөліктерінің таралғ- ан тамырларымен бірге зақымдануы;

3. аралас тип — аорта доғасының және оның магистральді тамыр- ларының аортаның кеуделік немесе күрсактык бөлігімен косарланып ^кымдануы (ең жиі кездесетіні — 65%);

IVтип — аорта зақымдануының I, II, III түрлерінің біреуі өкпе арте- риясы діңгегінің немесе тармакгарының закымдануымен косарлануы.

Клиникалык көрінісі. Бейспецификалык аортоартеуииттің шартты түрле екі топка бөлінеяі. Бірінші топтагысы —бейспеі лык кабынудын белгшері: кызудың биіктеуі, арыктау, әлсіздік, шылдык. миалгиялар, полиартралгиялар, ревматоидттык артрит ■ симметриялы полиартрит, Рейно синдромы. түйінді эритема, биіктеуі. Қабынудын белгілері аурудын жаңа басталған шагыңц месе өршу кезінде байкдлады. Екінші топтағысы — тамырлардчі рылуынан туындайтын ишемиялык өзгерістер. Онын көрінісі зм данған тамыр аймағына тәуелді. |

1. Крл тамырларынын закымдануы. Бүл жағдайда колдарда шц| яның белгілері болады: колдардың әлсіздігі, ауыруы, үйып ■ш әсіресе қолға күш түскен кездерде; кол үштарынын мүздауы; сі| иық және бүғанаасты артерияларында пульс жойыл\ъі; кейде заі данған тамыр аймағында ауырсыну сезінуі (сол иыкта, мойы кеуденің сол жартысында); қолдардағы артериялык қысымның щ метриялығы және аяктагы кысымнын қолдардағы кысымнан ед калыптыдан артык, биіктігі. Қол тигізгенде зақымданған артерш дың ауырсынуы байқалады, кейде бетінен систолалық шу естіледі ( пы үйкы, сан артериясынан).

2. Ми тамырларынын закымдануы (көбіне закымданатын — жалпы үйқы артериясы, әсіресе оның медиальді тармағы, оң үйқы артериясы және омырткдлык артерия). Мүндайда бас а) бас айналуы мазалайды. есте сактау, зейін кою қабілеті төмеі кейде естен талу, жүргенде тенселу, мидың ошақты өзгерісі көріністері байкалады. Кейде үйкы артерңясынан систолалық шу; талады.

3. Көз тубі тамырларының закымдануы. Наукастардың тең сында әртүрлі офтальмологиялык бүзылыстар болады, Көру на лайды, көз тез талады, қос көріну пайда болады. Кейде тор кабыі орталық артериясының кенет окктюзиясынан бір көз көрмей

4. Жүректің закымдануы. Жүректің зақымдануы біріншіден аортаның өзгерістерінен, екіншіден — миокардит дамуынан болады, аортаның кдлындауы, дилятациясы немесе бойыңда дамыған анеі лар аорта кақпағының шамасыздығын тутызады және тәж артері дың сағасын тарылтып, коронарлық қанайналымды нашарлатады. дан кәдімгі стенокардия сиңдромы болады. Миокардитгін дамуы шамасыздығымен білінеді, Сонымен катар наукастардың 5% ді лык кардиомиопатия, кейде қүрғак перикардит дамуы байкалған. 1

5. Қүрсақтык аортаның закымдануы. Қүрсакгық аорта жиі заЯІ

данады (40-70%). Осыдан аяктардын қанмен камтамасыз етілуі ч шарлайды, жүрген кезде аяқтар ауырады, жаурағыш болады. Ао| мен бірге одан таралатын тақ артериялар да закымданады. МүНіШ аскорыту ағзаларының ишемиялыкбүзылыстары ~ іштің ауыруы, ** мазалайды. бірак осындай бүзылыстар сирек байкалады, өйткеШ мырлардын біртіндеп баяу зақымдануынан коллатеральдар №* үлгереді. Қүрсактык аорта закымданғанда, кейде .

6. Бүйректің закымдануы. Наукастардың 24-60%-да бүйрек *р риясының (көбіне сол жакгың) тарылуынан вазоренальді гилертей дамиды. Кейде бүйрек артериясының проекпиясында систолаль**”

. Сьректеу жагдайларда бүйрек артериясының тримбозы, гло- ^е үлонефрит, бүйрек амилоидозы дамуы байкалган.

• 1 Өкпенін зақымОануы. Ангиография мәліметтері бойынша өкпе пцясының зақымдануы науқастардьщ 70%-да табылады. Көбіне оң еніа жоғарғы бөлігін канмен камтамасыз ететін бөліктік және _егМентті^к артериялардын стенозы немесе окклюзиясы анықталган. сак ^өкпе артериясы зақымдануынын клиникалық белгілері наукдс- одыи 25%-да гана болады: кеуденін окта-текте ауыруы, күрғак жөтел, щ-ікпе. Өклетекті гипертензия сыркаттардын 20%-да қалыптасады.

6. Бейспецификалық аортоартериит - тоқтаусыз меңдейтін ауру, оістеу жылдамдығына қарай ағымының келесі түрлерін айырады: жеде.і барысы — сыркат тез мендейді; бастамасында кызудың биіктеуі, буын синдромы, ЭТЖ үлғаюы, анемия байқалады; ауруға тән ишемиялық бүзылыстар бірінші жылы пайда болып, тез өрістейді; емнін көмегі шамалы;

жеОелдеу барысы — дерт баяу өрістейді; дене кызуы биік емес, лабораториялык өзгерістер (ЭТЖ, анемия, гипергаммаглобулинемия) орташа денгейде; ишемиялық белгтер біртіндеп баяу дамиды;

созышалы барысы, әдетте, 30-дан аскан шактагы адамдарда бола- ды; кабынудың белгілері (кызудың биіктеуі, лабораториялык көрсеткіштердің өзгерісі) байқалмайды; көрінісіке тамырлардын за- қымдану белгілері және ағзалар мен жуйелердін ишемиялық бүзьшы- стары тән.

Лабораториялык өзгерістер. Қанның анализіңде нормохромдық анемия, тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия және оршу кезінде ЭТЖ жогарылауы анықгалады. Наукастардың 1/3-де айтарлыктай ла- бораториялык өзгерістер табылмайды.

Аспаптык зерттеу. Офтальмолошялық зерттеуде корудің нашар- лауы (көбіне бір жакты), скотома, көз түбі артеріьяларының кенеюі. аневризмалары, артерия-веналық анастомоздар аныеталады.

Ангиографиялық зерттеуде тамырлардың тарылуы немесе кеңеюі іныкгалады. Ультрадыбыстыкангиодопшіерография тамырлардағы кдн зшмының тәмендеуін анықгайды, компьютерлік және магнитті-ре- зонанстық томография тамырлар кабырғасындағы бүзылыстарды та- буға мүмкіндік береді.

Диагностикасьи Диагноз келесі белгілердің топтасуына негізделеді: нульстің ассиметриялығы немесе жойылуы, ірі артериялардын проек- Чиясынан шу естілуі, жастарла артериялык гипертензиянын пайда бо- ^ (21-кесте).

Такаясу ауруын ерте сатысыңда өзге аурулардан айыру кңындыкқа ^седі. Аурудың басталған шағыңда биік температура, буын синдромы ^әне аорта кақпағының шамасыздығы болса, оны инфекииялык эн- °кардитте_Н айыру қажет болады. Бірак антибактериялык емнің әсер ^^еуі және біраздан кейін магистральді тамырлардың зақымдану ^Лгчерінің пайда болуы бүл ауруларды айыруға көмектеседі.

Такаясу ауруында бүйрек артериясы закымданғанда, оны °реңальдік гипертензігянын озге түрлерінен, мәселен бүйрек арте- ^сьгыың фибромускулярлық дисплазиясынан айыру оңай емес.

Фибромускулярлық дисплазияда жалпы кабыну белгілері және ао|Й доғасы мен тармақтарының зақымдануы болмайды.

Бейспецификалык аортоартериит диагнозын қойған кезде там^! лардың жайылма закымдануына (бірнеше тамыр аймактарынын) ж» бейспепификалык қабынудың клиникалық-лабораториялыкбелгілерг' болуына сүйену кджет. Диагнозды кою үшін Такаясу ауруынын кл сификациялык критерийлерін қолданған тиімді (22-кесте). ,

Ескерту. “Сенімді ” диагноз - 10 үпай, егер артериография неМ&* ультрадыбыстык сканнерлеу мәліметтері болса, үпай саны одан Щ артык; егерде 7-9 үпай жиналса, диагноз “күдікті” болғаны. *

Еми Емнің негізгі мақсаттары - тамыр қабырғасындағы жедел абынуды басу, болуы мүмкін аскынуларды алдын алу және тамыр гетіспеушшгін компенсациялау.

Кейбір мәліметтер бойынша наукастардың 20%-да спонтанды ауығуға бейімділік байкалады. Сырқаттың емінде колданылатын дәр- іектер: преднизолон, цитостатиктер (циютофосфан, азатиоприн, ме- ^атрексат), стероидтық емес қабынуға қарсы дәрмектер, антиагрегант- ^аР және тамыр кеңітетін дәрмектер (кавинтон). Емді неғүрлым ерте, Урудың гранулемалық сатысында бастаған маңызды, ал интиманың )иброздық гиперплазияға айналған кезіндегі емнің нәтижесі шамалы.

Аурудьщ басталған кезінде преднизолонды 1 мг/кг/тәул. есебінен ^стап 1 ай ішкізеді, содан кейін дозасын біртіңдеп сүйемелдеушіге ҮСфеді. Сүйемелдеуші дозадағы емнің үзакгығы 2 жылдан кем бол- ^ІаУьі тиіс.

Аурудың активтілігін тез басу мақсатымен, преднизолондық еммен •об *?^саР^ланған пульс-терапия (метилпреднизолон 1000 мг + цик- Ф°сфан 1000 мг) колдануда. УДЗ арқылы, пульс-терапиядан 5-7 ^{ен Ке}йін тамыр кабырғалары ісінуінің азаюы және жүкаруы бай- _[с Кейбір мамандар пульс-терапияны 9-12 ай, ай сайын жасауды [!_еп^ған- Ищемиялык бүзылыстарда (миокард инфаркты, ми немесе іь, * ^аР^теРиялардың тромбозында) емге гепаринді, антиагреганттар- ' ^^омб°литиктерді қосады.

1

оциттер. лимфоидтык жасушалар. фкбробласттар, эозинофил- ^ейтрофилдер т.б. жасушалармен бірге аса ірі, көп ядроды Пиро- Д^сР’л_аНганс жасушаларына ұксайтын симпласттар болуы тән. ^канадан түзііген “жас" гранулемаларда лимфоциттердің. гистио- рдін. нейтрофшідердің саны басым. ал біршама жетілген грану-

11. анын курамында фибробласттык катардағы жасушалардың жзне ^ле _м0циггердің саны көбейеді. Гранулемалардын көбі некроздалады. ^біне некроздалатын — сырткы ортамен жанасатын гранулемалар Ітыныс. ас корыту жоддарындағы). Мұндай гранулемаларда фиброб- астгык жасушалардың саііы аздау, сондыктан тыртыққа айналып жа- _зьшуға бейім емес, керісінше жаңа гранулемалардың пайда болуы және олардын бір-біріне үласып некроздалуы тән.

Сьфткы ортамен тікелей байланысы жокагзаларда. мәселен бүйректе, бауырда, гранулемалардын күрамында эпителиоидтык жасушалардын, фибробластгардың саны көптеу болғандыктан, мүндай гранулемалар тыртыкка айналуға бейім.

Клиникалык көрінісі. Закымдану көлеміне карай Вегенер грануле- матозының локальді және жайылма (генерализацияланган) т\^грлерін айырады.

ЛокальдІ (шектелген) түрінде жоғарғы тыныс жолдарыньің. өкпенің тамырлары басым закымданады, ал бүйрек тамырларынын закымда- нуы байқалмаііцы.

Жайылма турінде жоғарғы тыныс жолдарымен кдтар өзге ағзалар- дын - өкпенің, бүйректің де тамырлары закымданады және а>рудын барысы ауыр болады.

ІСшникалык көрінісінОе анықталатын белгьіер:

1. Жалпы белгілер - кызба, әлсіздік, дене массасын жоғалту, арт- ралгиялар, миалгиялар. сиректеу - артриттер.

2. Жоғаргы тыныс жолдарының закымОануы. Бүл - Вегенер гра- нулематозының негізгі, наукастардың 90%-да байкалатын көрінісі. Алдымен мүрынның кічегей кабығында жаралар пайда болады, не- ^роздык бүзылыстардан мүрынның калкасы тесіледі және мүрынның Қьіры ертоқым тәрізді ойыкталады. Сонымен бірге трахея, көмекей, Қрақ және мүрынның косымша қуыстары да закымданады. Аталған ^апаларда некроздык бүзылыстар болады. Осыған байланысты ауру- Дьің басталтан шагында мүрынмен дем алу клындайды, кднды-ірінді °зсык иісті сіңбірік бөлінеді; мүрыннан жағымсыз иіс шығады, танау- ^Дьгң ішінде канды кабыршактар пайда болады. Мүрын оқга-текте канай- Дьі, дауыс карлығады, аталған белгілер бір басылып, бір күшейеді. ^оғарғы тыныс жолдарының жергтікті закьшдану белгілерімен катар

УРУДьің жүйелі белгшері ~ артралгиялар, миалгиялар мазалауъі мүмкін.

Өкпенің закьшдануы наукастардын 3/4-де кездеседі. Екі өкпеде ^ көптеген инфильтраттар пайда болады. Инфильтраттар ыдырауға 0 ^1М- сондыктан көп үзамай жүка кабырғалы куыстарга айналады. лал ^ ^Закымданғанда жөтел, кан қакыру, кеуденің ауырсынуы байкд- Т’Ьі*^ЬГ ^^еі1де ллеврит дамиды. Бронхтык тамырлар закымданса бронх- обструкция синдромы косылады.

4. Ьүйректің закымдануы. ЖОғарыда айтылғандай, бүйрек зм дануынын бар-жоғына карай аурудың локальді және жайылма түр] айырады. Бүйректің закымдануы гломерулонефритпен білінеді. ( ған байланысты протеинурия, гематурия және бүйрек шамасызущ ның дамуы байкалады. Кейде гломерулонефрит катерлі түрде өріс® Шамамен 1,5-2 жылдан кецін бүйрек шамасыздығы калыптаса^

5. Терінің закымдануы — наукастардын 40-50%-да кездеседі, ауруда терінің әртүрлі өзгерістері болады: жара түсуі, пурд теріастылық түйіндер, папулалық, везикулалық бөртпелер, гангр лық пиодермия.

6. Лс корыту жоддарының закымдануы. Ең жиі белгілері; жа$ стоматит, жіңішке және жуан ішек жаралары, іштің ауырнуы, іі өт>'і және ішектен кан кетуі.

7. Нерв жүйесінің закымдаңуы — науқастардын 22-50%-да бач Көбіне мононевриттің, кейде дистальді симметриялық полиневрщ көрінісі байқалады.

8. Көздің закымдануы — сырқаттардың 28-56%-да кездеседі.і ауруда көз жағынан болатьгн бүзьглыстар: эписклерит, орбиталықі нулемалардьш салдарынан экзофтальм және көз үясының деструк| сы, көру нервтің ишемиясынан көрудің нашарлауы немесе соқырл

9. Жүректің закымдануы. Вегенер гранулематозында жүрек ся

закымданады. Кейде миокардит, перикардит дамиды, Бірен-сарана дайларда эндокардиттің дамуьгнан митральді және аорта кақпагъЙ шамасыздығы қалыптасады. Коронарииттің саддарынан ангиналі синдром немесе миокард инфаркты дамиды. ¹

Вегенер гранулематоз дамуының 4 сатысын айырады:

/ - риногендік гранудематоз (ірінді-некроздык, жаралы-некроді рино-сииусит, назофарингит, ларингит; мүрын қалқасының, сүйегі және шеміршегінін нерозы, көз үясының десгрукциясы);

2. - өкпенің закымдану сатысы ~ процестің өкпе тініне тарал^

/// — жайыдма закымдану - тыныс жолдарынын, өкпен бүйректің. жүрек-тамыр жүйесінш, ас қорыту жолының зақымда^ (афталык стоматит, глоссит, диспепсиялық бүзылыстар);

4. - акырғы (терминадьдік) сатысы - науқастың өліміне әкелгі бүйрек, өкпе, жүрек шамасыздығының калыптасуы. ‘

Лабораторцялық және аспаптык, зерттеу нәтижелеріі өзгерісгпері: ,

• канның жалпы анализінде — нормохромдық анемия, тромбоцИ| ЭТЖ ның жоғарылауы. наукастардың 10%-да эозинофилия байй4 ды; кандағы өзгерістерден бүл ауруға тән белгі — гипертромбоШЧ (400 х 10⁹/л артық);

• зәрдің жалпы анализінде - микрогематурия, протеинурия; ^

• каннын биохимиялык анадиздерінде: гипергаммаглобулинемия, Ц

пайла болуы, серомукоид, фибриноген деңгейінің биіктеуі; л

• окпенің рентгенограммасында: оигакты инфильтраттар, ЫДі4|

ошактары; б

Емі* Вегенер гранулематоз емінін казіргі кездегі басты дәрмегі ~ ^иклофосфан, Өзге цитостатиктердің бүл аурудағы әсері шамалы. Ауру- жедел барысында оны 5-10 мг/кг/тәул. 2-3 күн қатарынан, қджет лса 7 күн вена ішіне тамшылатып енгізеді, содан кейін 1*2 мг/кг Уліктік дозада таблетка түріне ауыстырып 2-3-4 аша, иммунсугірес- ^ьіқ әсері айқын көрінгенше ішкізеді.

*УРУД*Н барысы ремиссияға түскен сон циклофосфанмен емді

5. емелдеуші дозада (50-25 мг тәулігіне) ен кемінде 1 жылға дейін _Ло^^Ғастьірады. Геморрагиялық циститті алдын алу максатымен цик- ^^0сфанды қолданғанда диурезді 2-2,5 л көлемінде үстау кажет.

Вегенер гранулематоіының стандарттык емінде циклофосфіа бірге глюкокортикондты колданады. Преднизолонды 1 мг/кг/төуЗ зада шамамен 4 апта (иммундысупрессиялық әсері пайда бо, дейін) колданып, кейін дозасын 2 аптада бір 5 мг сүйемелдеушіге түсіреді.

Сонғы кездерде аурудьгң аса асқынбаған түрлерінде метатрм (0,15-0,3 мг/кг/аптасына) преднизолоннын үлкен дозасымен (1 кг/тәул.) бірге колданылуда. ■

Кейбір зерттеушілер Вегенер гранулематозының ремиссия кезіІ өршуін алдын алу максатымен триметоприм/сульфаметоксазолдыі септол, синонимі - котримаксозол) үзақ колдануды үйғарған. *, Боджамы. Ем жүргізбесе, Вегенер гранулематозына шалдьш наукдстын өмір сүру үзактығы 5 ай, ал бірінші жылдағы өлімнің $ 80% шамасында. Емді циклофосфан мен глюкокортикоңдты қо> жүргізгенде 4 жылға дейін созылатын ремиссня 93%-да, ал 5 кейін тірі калғандардың саны 61% болады. Өлімнің негізгі себ«

• инфекциялык аурудын косьыуы, тыныс немесе бүйрек ша: дығы. Сонгы кезде циклослорин-А 5 мг/кг/тәул. дозада қолдан: Аталған шаралармен катар аурудың өрістеу кезінде плазмаі және гемосорбция емін қолданған тиімді.

Г еморрагиялық васкулит |

Геморрагиялық васкулит ~ үсақ тамырларды (капиллярл арды* 1 нулаларды, артериолаларды) закымдайтын І§А-иммундыкомшіека васкулит. I

Бүл — ен жиі кездесетін жүйелі васкулиттің бірі, онымен кө( жасы 16-ға жетпеген балалар ауырады, кездесу жиілігі - 100 балага шакканда — 13.5 шамасында. Ер балалар мүнымең екі есе1 аурады.

Этиологиясы. Геморрагиялык васкулит — әртүрлі антигендер (вирустык. уыттық, дәрмектік, криоглобулиндердің т.б.) әсерінеИл митын ауру. Аурар алдында науқастардың 66-80% жоғары тыныс М дарының инфекциясы болып өтуі байкалады. Геморрагиял васкулиттің дамуына әртүрлі инфекция - стрептококтык, микопі малық, иерсиниялық, легионеллалық инфекция, гепатит вируста Эпштейн-Барр вирустары. аденовирус т.б. септігін тигізеді. Вдеі бүл ауру респираторлық инфекциядан, баспадан, вакцинациядан* ыктағаннан, кейбір тағамдардан немесе дәрмектерден пайда боладі Геморрагиялык васкулиттщ классикалык біріншілік түрімен Щ оның екіншілік. синдром болып табылатын. түрін айырады. ГемоШ гиялық васк>’лит синдромы коллагеноздарда, ревматоидтык артрй және лимфопролиферапиялық проиестерде. бауыр ауруларьіі кездеседі.

Патогенезі. I еморрагнялык васкулит микрогамырлардын имк< ды- комплекстік механизммен закымдануынан дамиды. Бүл ауруі ерекшелігі - үсак тамырларды зақымдауы: посткапиллярлык вен) ларды. капиллярларларды және артериолаларлы. Тамырлардын рғасына шөккен иммундык комп.чекстер жергьлікті кабыну проЦ*

_ь1ц тамырлар қабьірғасынын фибриноидтык некрозына, І^штігінін артуына және тамырлардың өзегінде микротромбтар- зі^уіне әкеледі, Осыдан терінін бетінде гтетехиялык геморраги- *әне закымданған ағзаларда, мәселен бүйректе, микроциркуля- бүзылыстар пайда болады.

_ауруда некрозға дейін алып баратын ауыр геморрагиялар да- мүмкін, мәселен ішектің некрозы.

МУ* оррагиялык васкулиттің тағы бір патогенездік ерекшелігі — І§А .и жасушалардын көбеюінен қан сарысуында 1§А деңгейінін ^ктеУІ *^әне түзілген иммундық комплекстердің қүрамында І§А бо- ^бИ К\'Р^амЫНа кір^етіи иммундык комплекстердін ерекшелігі - ^огл^булиндерге тән касиетке ие болуы - төмен температурада пре- ^итаиияланып шөгіндіге айналуы.

^И Осыган байланысты көп жағдайда ауру суыктаудан басталады, _ейткені температура төмендегенде аталмыш иммундык комплекстер преиипитацияланып, кабыну процесін дамытады.

Бүл ауруда басым закымданатыны - терінің тамырлары, сондык- тан аурУДЫН барысы көбіне катерсіз, 1-2 аптадан кейін өз-өзінен не- месе ем әсерінен басылады, бірак кейде онын барысы рецидивті түрге айналады. Тері тамырларымен бірге іш куысы ағзаларының, бүйректің, буындардын тамырлары зақымдануы ықтимал.

Тамырлары басым зақымданған ағзалардың түріне кдрай геморра- гиялык васкулиттің келесі түрлерін айырады:

• терілік;

• тері-буындык;

• абдоминальдік;

• абдоминальді-терілік;

• бүйректік;

• тері-бүйректік;

•аралас.

Аурудың аталған түрлері қосарлануы мүмкін.

Югиникалық көрінісі. Атап өткен түрткі себептерден кейін, әдетте Дене кызуы субфебрильді, сиректеу фебрильді деңгейге дейін биіктейді, содан соң ауруға тән синдромдар пайда болады.

Тері синдромы. Бүл аурудағы тері бөртпелерін бір көргеннен диаг- ^ңоз қоюга болады. Геморрагиялык васкулитке сәл томпақша, шеттері ^аикын, күңгірт қызыл және саусакпен басқанда жойылмайтын папу- ^Лальік-'геморрагиялык бөртпелер тән. Бөртпелер сәл төмпек болуынан ^сипағанда қолға сезіледі. Дерттің ауыр барысында бөртгіелер үласып. ^Ртасы некроздалады. Кейін бөртпелердің түсі коңырланып, қанталау ^ктарьща үқсап біртіндеп өзгереді. Кейде олардың орнында пигмен- Цияланган іздері қалады (терінін фиксацияланған фагоциттері ^осидерңңді жинап алуынан), Бөртпелер ен алдымен аяктардың

тальді аймақтарына, көбірек буындардын сыртына түседі, кейін сад ^ ^Мен бөксеге. денеге тарайды, Бөртгіелер симметриялы орнала-

*• үстінде үзак жүрсе бөртпелер көбейіп, түсі караяды. Про-

*&Не ^бась'лып, бір күшейіп түртпелі дамиды, сондыктан бүрын

*^аҢадан гіайда болған бөртпелер катарлас болалы, Геморрагия-

лык васкулиттін а\ыр түрінде тері өзгерістері дененің баска рында да пайда болады (бегге, аркада, қолдарда, кеуденің бе. негізінде дененің жоғарғьг аймағына бөртпелердін түсуі оні тән емес.

Буын синОромы - наукастардын 2/3-де, көбіне балаларда ды. Көрінісіне тән — көшпелі полиартралгия немесе артрит рит болғанда ірі буындар, көбіне тізе және тілерсек буыңдару қызарады және катты ауырады. Артриттін себебі - буын ма тіндердің және буын ішінін канталауы.

Абдоминальдік синдром — наукастардың 2/3-де кездеседі, кдбырғаларының, шажыркайларының канталауынан болады. іш үстамалы түйіліп ауырады. Әдетте, ауырсыну кіндіктің м сиректеу басқа аймақтарда орналасады, көрінісі аппендицитк циститке, панкреатитке үксайды. Сонымен бірге диспепсиял лыстар - жүрек айнуы, каи күсу, іш өтуі байкалады. Геморр синдромның ауыр түрінде, ішек кабырғасына қан сіңуінен, і крозы дамуы мүмкін.

Абдоминальдік синдром, әдетте, 2-3 күннен кейін өз-езінен * ды. Эндоскопиялык зерттеуде геморрагиялык немесе эро дуодениттің көрінісі, кейде асказанда және өзге ішектердің 5 эрозиялық бүзылыстар аныкталады. Өткір хирургиялык патоло айрыкша, бүл аурудағы абдоминальдІк синдромда іштің ауырсы күшейеді, бір басылады. Бірақ бертпелер мен буын синдромы 5 оны іштің шынайы откір ауыру синдромынан айыру киындыкка

Бүйректік синдром. Бүйректің зақымдануы кейіңдеу, ауруд ашкы 4-6 апталарында косылады, оның дамуы мезангийде I иммундык комплекстердін шөгуінен болады. Осы мерзімнен мәселен бір жылдан соң пайда болған нефриттің болжамы на ейткені көбіне созылмалы барыскд бет алады.

Гломерулонефриттің 50-60% латентті түрінде дамиды (ми турия және протеннуриямен жүретін). Нефротикалык синдр, 30%-да, түракты артериялык гипертензия 10- 15%-да болады. Не 5-10%-да барысы катерлі болып, бүйрек шамасыздығына тез ә Бірақ, 50%-да Шенлейн-Генох нефритінің барысы қатерсіз, сауығумен аякталады.

Өкпенің 'іакымдануы. Аурудың еткір кезенінде (балаларда) ө диффузиялык қасиетінін темендеуі анықталады. Бүл альвеол пил-лярлык мембрананың иммундык комплекстермен закы нан болады.

Бүл ауруда өзге ағзалар сирек закымданады. Геморрааг васкулиттін екіншілік гүрлерінде криоглобулинемия. Рейно с' мы. есекжем болуы мүмкін.

Барысына карай геморрагиялық васкулиттін аса өткір (жай т дей), жедел, жеделдеу, рецидивтеуші, созылмалы және персис түрлерін айырады.

Аурудың ен ауыр түрі — аса әткір "жай тускендей "барысы іііітіпаш). Онын дамуы қанның тамыр ішінде шашыранкы болады. Аурудың бүл түрі 2-8 жас шамасындағы балаларда кездеседі.

“Жай түскендей” пурпура көбіне скарлатинадан. гриптен,

хген, баспадан немесе респирациялык инфекциядан кейін аса жіті й!сталад^ы' Аякгардын бетінде симметрия.'іы орналаскдн кызғьшт-квкіпи

кимоздар пайда болады. Олар бір-бірімен тез үласып, үлғаяды. Эх- иАіоздарДЫН сау теріден қызьш жиекпен қоршалып, шектедуі тән. Кеггін. түлганын терісі де закымдануы мүмкін. Көп үзамай зақымда- яган ошактарда геморрагиялык сүйыктыкка толган күлбіреуіктер. со- _аН кейін терең жаралар және көлемді некроздар калыптасады. Осы- нын салд.ары кейде аяк ампутациясын жасауға мәжбүр етеді.

Сонымен бірге биік қызба, калтырау, күсу, қүрысулар, естің ен- зкарлығы, колдапс байкдлады. Аурудың бүл түрі бірнеше күннен кейін өлімге соктыруы мүмкін. Қан анализінде каннын тамыр ішінде ша- щыранкы үю синдромына тән белгілер анықтадады: тромбоцитопе- ния, гипофибрино-генемия; протромбин, проакцелерин және өзге прокоагулянттар денгейінің төмендеуі.

Геморрагыяяық васкулиттің асқынулары;

• ішек өтімсіздігі:

• перфорация;

• перитонит;

• панкреатит;

• тамыр іші шашыраңкы кан үю синдромы;

• постгеморрагиялық анемия;

• Әртүрлі ағзалардың инфаркттары;

• тамырлардың тромбоздары, церебральдік бүзылыстар, невриттер.

Лабораториялык белгілері:

1. Қаннын жалпы анадизінде: ЭТЖ-ның биіктеуі.

2. Зәрдің жалпы анализінде: гемат>'рия және протеинурия.

3. Қаннын биохимиялык анализінде - гиперфибриногенемия. кри- огло-буинемия, СРБ пайда болуы.

4. Эндотелийлік жасушалардын активациялануынын немесе закым- дануының маркері - фон Виллебрандт факгоры (ФВ:Аг) қан плазма- сыңда жоғырылауы. Фон Виллебрандт факторы тамырдың эндотелийі зақымданған жеріне тромбоциттердің адгезиясы мен аірегациясын камтамасыз етеді. Тамыр зақымданған жагдайда бүл фактордын бөлінуі көбейеді. Фон Виллебрандт факторы тек эндотелийде түзіледі. Оның жоғарылау деңгейі геморрагиялык васкулиттін ауырлык дәрежесіне ^тәуелді.

5. Иммунологиялық зерттеуде:

• АСЛО денгейінің биіктеуі (30%);

• І&А концентрациясының биіктігі;

• 30-40% РФ анықталуы.

6. Коагуляциялык гемостаздың көрсеткіштері: протаминсульфат, ^зтанол тесттерінің он болуы, фибринмономер комплекстерінін болуы. ^яғни тамыр іші шашыранкы кан үю синдромына тән беліілердщ анык- ^Талуы.

Диагностикасы. Дерттін диагностикасы онын классикалык *^өРіністеріне негізделеді: симметриялы орналасатын сипағаңда колға ^Нетін пурпура; буындық синдром (полиартралгия, өтпелі полиарт-

Ескерту. Сені.\-гді геморрагияльгк васкулит - 7 үпай немесе 00 көбі; болуы мүмкін - 5-6 үпай, егерде пурпура болса. ^

укастар 'суықтаудан сактануы тиіс және геморра/иялык иттін дамуына немесе өршуіне әкелуі мүмкін дәрмектерді биотиктерді, сульфаниламіідтерді. витаминдерді, никотин кыш- және тағамдарды к.олданбаүы керек. Қолданылатын _ектердін түрі мен мөлшері қатан кадағаланады. Ішімдікке, ^ огенлік әсер етуі мүмкін тагамдарға (цитрустык жемістер, какао, шоколад. таңқурай, күлпынай, жүмыртка, сорпа, балык. бояу ^К есе консерват косылған жөне ысталған тағамдар мен сусындарға. ^_ға) тыйым салынады.

Гем°РР^{агиялык васк}У^литке шалдыкқан науқастарға N10. ал ауру- гломерулонефритпен аскынған түрінде N7 емдәм тағайындалады. Абдоминальдік синдром болғанда наукасты 3-4 күн аш үстап, кеиін _емдәмнен бастап тамақтандырады. Инфекциялық процесс қосьш- са аллергендік касиеті төмен антибиотиктін біреуін (цепоринді) өте

сак колданады.

Геморрагиялық васкулиттің негізгі емі — гепаринотерапия. Гепариннін алғашкы дозасы 300-400 Б/кг/тәул. Оны тен дозада бөліп 6 сағат сайын вена ішіне үзак тамшылатыл немесе күрсак терісінің астына, тромбин уақытын немесе антикоагулянітык тестгі бакылау үстінде енгізеді. Егерде бүл анализдерді жасау мүмкін болмаса, гепаринді енгізер алдында қаннын үю уакытын зерттеп, дәрмекті (әсері тиімді болуы үшін), аталған көрсеткіштерді қалыптыдан екі есе үлгайтатын дозада колданады. Қолданған дозаның әсері жеткіліксіз болса, гепариннің дозасын тәулігіне 1000 Б/кг дейін үлғайтады. Гепариннін гипокоагуляциялық әсерінін жеткьтіксіздігі жедел фазалык белоктар- мен байланысуынан (егер олардын денгейі аса жогары болса) және антитромбин ІІІ-тің концентрациясының төмендігінен болады.

Антитромбин III тапшылығында онын мөлшерін толықтыру мақ- сатымен жаңа тоназытылған плазманы (300-400 мл) енгізеді. Фибринолизді стимуляциялау үшін гепаринотерапиямен қатар вена ішіне никотин кьішқылын немесе фибринолиздің өзге активаторла- Рын колданады. Бүл ауруда микроциркуляцияны жаксартатын Дәрмекгерді — тренталды. т.б. колданган маңызды.

Қабынуды басу үшін стероидтык емес кдбынута карсы дәрмектерді ~ вольтаренді. индомегацинді, ал олар әсер етпегенде немесе айқын ^аРтралгия, артрит болғанда глюкокортикоидтарды қьіскд курспен кол- Д^нады. Предни-золон тәулігіне 0,5-07 мг/кг есебінен тағайындалады. Аталған емнін нәтижесі шама-ты болса немесе аурудын созылмалы Рь^сыңда. немесе криоглобулинемия болса, онда плазмаферез жаса- лады (800 мл-ден күн сайын немесе күн ара). Ем курсында 7-11 л Ц^азма алынуы тиіс. Әсері жеткшксіз болса, плазмаферезді 8-12 ай- ^ан кейін қайталайды.

Дерттің реиидивті барысында цитостатиктерді коішанады. Гемор- ^иялык васкулиттін емінде. ішектен кан кеткеннін өзінде. амино- ^пРон қышкылын және фибринолиз ингибиторларыньш «зге түрлерін ■ОДаңуга болмайтындығы әрдайым есте болуы гиіс.

ДИс Р°Ф^и-^{1акпіикасы} Геморрагиялык васкулитгіен ауырғандар ансерлж бакылауда болуы тиіс, Рецидивті а-здын а_іу мақсатымен

инфекііия ошактары емделеді. Наукас, түрткі факюрлардан дене кызметінен. суықтаудан, антибиотиктерді, витаминдерді нудан сактануы тиіс.

Ш тарау. Асқорыту ағзаларының аурулары

Асқазан-өңештік рефлюкс, рефлюкс-эзофагит

Асказан-өнештік рефлюкс — асказан затынын өнешке түсуі. зан ішіндегі заттың өнешке кері өтуіне жол бермейтін — ас өнештік сфинктер. Сау адамда бүл сфинктер тамақты жүтканн 2,5 секундтан кейін ашыла бастайды, 5-12 секунд ашылып тү кайтадан жабылады. Сонымен. кардиальдік сфинктер жүтканда: ашылып, баска уақытта жабык күйінде болады, Кардиа сфинктердін гипотониясы немесе оның спонтанды релакциясы зан-өнештік рефлюкстің дамуына әкеледі.

Өңештің төменгі сфинктерінің гипотониясын т>тызатын сеГ

• коффеинге бай сусындарға, мәселен шай, кофе, какаоға күи немесе коффеин қосылған дәрмектерді (кофетамин, цитрамон)7 колдану;

• өңештін төменгі сфинктерінін тонусын төмендететін дәрме жиі колдану (кальций антагонистері, миоспазмолитиктер, нитр холинолитиктер, анальгетиктер. теофиллин, бүрыш жа-ібызы, т,б.^ месе зиянды әдеттер — темекі тарту, ішімдік;

• кезбе нервтін закымдануы (кантты диабетге дамитын ва нейропатия);

• жүктшік (сфинктер тонусының төмендеуіне эстрогенемия прогестеронемиянын жоғарылауы және қүрсак іші кысымынын б септігін тигізеді).

Өңештін төменгі сфинктерінің спонтанды релаксациясын тын себептер:

• невроздан өңеш перистальтикасының бүзьшысы (дискинез бүл жағдайда асказан-өңештік рефлюкс жүткан кезде пайда бол

• жүйелі склеродермия;

• диафраіманың өңештік тесігінің жарығы (өңеш тесігінін жар 50-ден аскан адамдардың 1/3-де кездеседі);

• тамакты қомағайланып көп және тез ішу. бүл кезде тама' бірге ауа көп жүтылады, осыдан асказан ішіндегі кысым биіктеп, люкс пайда болады;

• метеоризм:

• жара ауруы, әсіресе онекелішектін (аскдзан-өңештік рефлюкс укастардын 1/3 -де болады);

• дуоденостаз (қандай себе-птен болса да);

• асказанда үзакбогеліп. асқазан ішіндегі кысымды бшктететін* тағамдар (майлы ег, тоң май косылган немесе өткір, куырған таг және үн өнімдері — макарон, вермишель, нан, печенье).

Асқазан-өнештік рефлюкс сау адамдардын өзінде, күндізгі уа' тамак ішкеннен кейін, кейде түнгі мезгілде (горизонтальді қал бола береді, мәселен онекелішектің рН-метриясын мониторлау а

• адамл^РД³ тәулігіне 50-ге жуык. рефлюкс эпизодгары байкдлғ-

& ^ак ₀лардын жалпы уакыты 1 сағагтан аспаған.

^'и'гізінД⁶' өнештін кілегей кдбығы асказаннан түсетін агрессиялык оға біршама төзімді (өттін. пепсиннін, түз кышідылының әсеріне). ** затгар өнештің кілегей кабығымен үзак жанасса ғана эзофагит № ы. Калыпты жағдайда өнештін химиялык зақымдануына өнеш ^шзенсі (тазарт>' механизмі) жол бермейді. клиренсінін механизмдері:

• өнеш перистальтикасынын қалыпты жүруі;

• сілекей бездерінін калыпты функциясы; сау адамда тәулігіне йдлінетін 1,5 л сшекеймен өңеш жуылып отырады; сшекейдің реакци-

сы нейтральді, еңешті тітіркендірмейді және онын күрамындағы Цілегей өңештін бетін "майлап" түрады;

• тамакты және сусынды ішу (бүл кезде де өнеш тазарады);

«өнештің кшегейастылык кабығындағы бездер функциясының ^длыпты күйде сакгалуы;

• өнеш ішіндегі заттың өз салмағымен гүсуі {вертикалъді қалыпта еңештін тазару мүмкіндігі жақсарады).

Аскэзан-өнештік рефлюкстің салдарынан өнеш кілегей кабығының гуз кышқылымен, пепсинмен, өтпен зақымданып қабынуы пептика- лық эзофагит аталады. Пептикалык эзофагиттін дамуына асқазан- өнештік рефлюкспен бірге өңештік клиренстің төмендеуі септігін тигізеді.

Өнештік клиренстін төмендеуіне септігін тигізетін факторлар:

• өнештін дискинезиясы, жүйелі склеродермия, т.б. аурулар;

• сілекей бездерінің дисфункциясы (ІІГегрен синдромы, склеродер- мия, гипотиреоз, кантгы диабет т.б.);

• өңеш кілегей кабығынын регенерациялык касиетінің төмендеуі (анемия, гиповитаминоздар. т.б.).

Рефлюкс-эзофагит.

Рефлюкс-эзофагит ^— пептикалық эзофагит, асказан-өңештің рефлкжстік ауруы. Бүл - асқазан ішіндегі заттын кері өтіп, үзақ ттркендіруінен болатын өнештің кабыну-дегенерациялық ауруы.

Клиникалык көрінісі.

!■ Өнештік симптомдар.

Қыжылдау — пептикалык эзофагиттін және асказан-өнештік Рефлюкстін басты белгісі. Бүл семсерше өскеншектен жогары қарай ^ТаРалатын, төс артының ашып күйдіру сезімі, Қыжылдау сезімі өңеш ^Уысыңда рН 4-тен аса төмендесе пайда болады, бірак кейде асказан- анацидті сөлінің кері ыршуынан да бола береді. Әдетте, қыжыл- Щ кейбір тағамдардан, тамаққа аса тоюдан, еңкейгенде және бас жағы ^са төсекте жатқанда, ішімдік ішкеннен немесе темекі тартканнан ^еи‘^н пайда болады.

^ ^екіру - асказан ішіндегі заттын өнештен өтіп ауызға түсуі. іц_{^{КіРГеНде а}У^{ызда ащы} немесе қышкыл дәм сезінеді. Әдетте. адам Пай ^{тагаммен} кекіреді. Кекіру кебіне еңкейгенде немесе жатқанда гоо ®^оладьі- Өнештің төменгі сфинктерінін ауыр шамасыздығында

Ризонтальді қалыпта асказан ішіндегі зат кейде ауыз қуысына еріксіз ^ьілады.

Дисфагия — жүткан тамактың өнештен ^туінін киналуы. р- эзофагитте болатын дисфагиянын себеғтері: өнештің дискин немесе өңеш кілегей кабығының к\рғактыгы, мәселен склероде да, Шегрен синдромында, темір тапшылыкты анемияда.

Ауызда сілекейдің көбеюі (ауыздын. сшекейге толуы). Бұл оншалыкты жні кездеспейді. көбіне кыжылдау кезінде байқалг өнеш-сілекей рефлюксінен болады.

“Аіқымның түйілу сезімі” — өнештің жоғарғы бөлігінде кысі биіктеуінен болатын шағым. Бүл сезім үнемі мазалайтын болса “ёіогпиз Ііузіегісиз” белғісінен айыру қажет.

Одинофагия - өңештің тағам өткен кезде ауыруы. Бүл белгіөң- кілегей кабышның еяәуір кабынуынан болады. Одинофагия а лғанда ен алдымен өнеш рагынан күдіктенген жөн.

Эпигастрий аймағының және өңештің ашып ауыруы. Рефл эзофагитте бүл белгі тамак ішуге тәуелді немесе тәуелсіз сез^! Мүндай ауырсынуды әрдайым ЖИА-нан айыру кажет.

Ыкылық және күсу, Ықылык диафрагмалык нервтің тітірке және содан диафрагманын еріксіз жиырылуынан болады. Реф эзофагитте ыкылық көбіне диафрагманың өңештік тесігінің ғында байкдлады. Ыкылық үнемі мазаласа, ең алдымен өңеиггің се асказаннын кардиальді бөлігінің рагынан күдіктену қажет. сирек байкалады, көбіне ішектің жарасы қосарланғанда кездеседі.

2. Өңештен тыс симптомдар.

А. Өңеш-бронхтық рефлюкстен болатын өкпе-бронх синдром

• бронхтык астма; бронхтық астмамен ауыратын наукдстардың 8 да асқазан-өңештік рефлюкс болады; асқазан-өңештік рефлюкс ө бронхтык рефлюкске алып келіп, бронхтыкспазмнын дамуына се~ тигізеді, екінші жағынан бронхтык астманың емінде қолданатын с молитиктер, холинолитиктер, теофиллин т.б. асказан-өңе” рефлюкстін күшеюіне септігін тигізеді;

• созылмалы бронхит (кейбір жағдайларда обструкциялык түр‘ дамитын);

• рецидивтеуші пневмония — негізінде Мендельсон синдромы ( азан сөлінің аспирациясынан дамитын);

• пневмофиброз, идиопатиялык пневмофиброзы бар наукастар 80%-да асказан-өңештік рефлюкс аныкталған;

• өкпенің ателектазы;

• өкпенің ірің^пігі;

• бронхоэктаз ауруы.

Ателектаздын, өкпе ір$ндігінін және бронхоэктаздардың дамуы казан загтынын тыныс жолдарына аспирациясынан болуы мүм Аспнрация түнгі үйкы кезінде горизонтальді калыпта болады.

Ә. Оторинолярингофарингеальлік синдром -асказан заттын әсіресе түз қышкылының жүткыншак, көмей, ауыз қуысына Л тітіркендірутнен болатын аскынулар:

• ларингит. дауыстын карлығуы:

• фарингит;

• дауыс жалғамаларында гранулемалар, жаралар пайда болуы;

_кӨмекейдін дауыс жалғамшіарынан төмен алмағынын стенозы;

\ созылмалы ринит;

оталгия (жүткыншак, өнештін түз кышкылымен тітіркенуінін ир- „аяиаииясынан болатын).

Стоматологиялык синдром. Асказан-өңештік рефлюкстін салда- ынан тіс кариесі, парадонтоз, кейде афталық стоматит дамиды.

Р 3 Анемиялық синдром. Эрозиялық эзофагитте, үнемі кан жоғал- _дан хеміртапшььтыкты анемия дамиды.

' Г. Кардиальдік синдром. Науқастардын кейбіреуінде өнеш-жүректік пефлекстін калыптасуынан кардиальлік синдром байкалады (кардиал- гия, аритмия).

Асказаи-өңештік рефлюксті жәнерефлюкс-эзофагитті аныктайтыи зерттеу әдістері,

1. Өнештің және асказаннын рентгеноскопиясы. Асқазан-өңештік рефлюксті аньсктау үшін наукаска тік қалпында контрасттык затты Ішкізіп. барийд.ін өңештен асказанға түсуін кадағалайды, содан кейін наукасты жаткызып горизонтальді калыпта тексереді. Асказан-өңештік рефлюкс болса, асказан ішіндегі барий өңешке кері оралады, сонымен катар рефлюкс-эзофагиттің белгілері аныкталады: өңеш куысынын кеңуі, контурының тегіс еместігі, перистальтикасының баяулануы.

Рентгендік зерттеумен диафрагманың өңештік тесігінің жарығы, өңештін стриктуралары, спастикалык тарылулары, жаралары және ісігі анықталады.

2. Метилен көгімен жасалатын сынама. Рентгендік бакылауды жургізе отырып дуоденальдік зонд аркылы жаткан күйіңдегі наукас- тың аскдзанына бояудың ерітіндісін жібереді, содан соң зондты сумен шаяды да, зондты бері тартып, үшын кардийден бірнеше сантиметр жоғары қалдырады. Содан кейін шприцпен өнеш ішіндегі затты ақырындап сорады. Егерде шприцте метилен көгі пайда болса, онда асқазан-өңештік рефлюкстің болганы.

3. Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Эндоскопия кезінде кардиальдік кысқыштың толык жабылмауы — асказан-өңештік рефлюкстің болуына тән белгі. Рефлюкс-эзофагиттің эндоскопиялық көрінісінде кілегей кабықгың гиперемиясы, ісінуі, бүрмелерінің калың- лауы және өңештің ішкі бетінін ақшыл шөгіндімен капталуы аныкта- лады. Кейбір аймақтарда ақшыл шөгіндінін астынан алкызыл жолак- ^Тарға үқсайтын өнештің кілегей кабығы көрінеді. Науқастардың бірқатарыңда эрозиялар мен жаралар болады. Эндоскопиялык корінісіне карай рефлюкс-эзофагиттің келесі а\ъірлык дәрежелерін айырады:

1. дәрежесі - асқазан-өңеш қосындысының деңгейінде кілегей кабык- ^Тьін кызаруъі, жылтырының жойылуы;

Л дәрежесі - өңеш кшегей қабығы бүрмелерінің бетіндегі бір не- ^Месе бірнеше беткей эрозиялар; эрозиялар кәбіне сызықша тәрізді, ^Экссудатты немесе экссудатсыз; закымданулард^ң жалпы аумағы ^Ңештің аистальді сегментінің, сфинктерден жоғары, бес сантиметрлік ^Өліктің 10%-дан кемін қамтыған;

3. дәрежесі — бір-бірше үласкан, бет* экссудатпен немесе неі дык кдбыкпен капталған эрозиялар; бірак эрозшшар циркулярлі ралмаған закымданудын жалпы аумағы аталған сегменттің

камтиды;

3. дәрежесі - ииркулярлы орналаскан, бір-бірімен уласкдн эг ялар; закымдау процесі бес сантиметрлік зонаны толык кдмтиды өңештін дистальді бөлігіне тарайды;

4. дәрежесі - өңештін әртүрлі бөліктерінің терең эрозиялары м жаралары, өңештің стриктуралары және кабырғасының фиб{ өңештің кыскаруы.

4. Өңешішілік мониторлык рН-метріғя. 24 сағат жүргізілген метрия асқазан-өнештік рефлюкстің деңгейін накты аныктайды. азан-өңештік рефлюксті аныктауда бүл ең сезімтал әдіс. Оны ас> өңештік рефлюкстің атипті түрлерін анықтауға, мысалы үн< жөтелудін. төс артынын ауырсынуының себебін табуға немесе на\ сты антирефлюкстік операиияға дайындау үшін колданады.

Қалыпты жағдайда өнеш ішіндегі рН бейтарапты немесе сәл сц

• 7,0-8,0 шамасында.

Аеқазан-өңештік рефлюксте, өңешке түз қышкылынын түсуія ондагы рН 6,0-5,0. кейде 4,0 дейін төмендейді. Моннторлык рН-мс рия асқазан-өңештік рефлюкстің тәулік санын, үзакгығын, тәуліі^ динамикасын зерттеуге мүмкіндік береді.

Жалпы ем шаралары. Асказан-өңештік рефлюксті азайту маюсаггі мен науқастар келесі шараларды бүлжытпай орындауы тиіс: _;і

жататын төсектің бас жағын ең кемінде 15 см биіктету; дене салмағы өте ауыр болса, оны женілдету; жатар алдында тамақ ішпеу, тамакгы ішкеннен соң жатпауға тырыС үіікыга жатар алдында ыстық тағамдарды, алкогольді ішпеу; тағамдағы майдың мөлшерін азайту; цитрустық жемістерді, тоі шырынын және кофені, шаиды, шоколадты, жалбызды т,б. Ішіп-з ден бас тарту; тамакты тоя ішпеу, аз-аздан жиі тамақгануға бейімдві темекі тартуды догару;

белді кысатын тар киімдерді кимеу немесе белбеу такдау; өңештің моторикасына теріс әсер ететін немесе өңешке тікелей кым келтіруі мүмкін дәрмектерді (нитраттарды, антидепрессанттар; кальиий антаго-нистерін, М-холиноблокаторларды, спазмолитикте{ простаглан-дивдерді. эуфиллинді, седативті және стероидтык емес кдб нуга карсы дәрмектерді) қолданбауға тырысу.

Дәрмектік ем. Ем тактикасы рефлюкс-эзофагиттін ауырлі дәрежесіне тәуелді.

Рефлюкс-эзофагиттін I және II дәрежелерінде жалпы ем шар« рымен қатар 4-6 апта ранитидин (зантак) 150 мг күніне 2 рет немв фамотидин (гастросидин. квамател, ульфамид және т.б. синоним) мг кү^;ніне 2 рет беріледі.

Н,-гистаминоблокаторларды колдану үстінде аурудын кдндай са да белгісі сакталса. антаиидтік дәрмектін біреуін (маалокс. фосс люгель. ремагель және т.б.) тәулігіне ең кемінде 3 рет ішкізеді. миссияға түскен сон дәрмектерді токтатады. бірак науқас жалпы шараларын өмір бойы үзбеуі тиіс.

фдюкс-эзофагиттің белплері қайУадан біліне бастаса - идтерді колданады, ал олардың бір өзі айтарлыкгай көмектеспе- кун Н₂-блокаторды (ранитинді 150 мг немесе фамотидинді 20 ^ніне 2 рет) ішкізеді — ^исүраныска қарай ем’\ Егерде 6 апталық ^ ^ аякталу кезінде ремиссияға түсу байкалмаса ~ Н₂-блокаторға в*¹¹¹ инетиктің біреуін - домперидон (мотилиум) немесе цизаприд д_ИНакс) 10 мг ю,'ніне 3 рет және сукральфатгы (вентер) қосады 5-1 ® ^{г ТӘ}У^л1г*^не ^ Р^ет^ осылайша 8 аптаға созады.

Сегіз апталык ем курсы аякгалу шағында рефлюкс эзофагиттің . лгілері толык жойылмаса, омепразолға (лосек, зероцид) көшеді, 20 ^гкүніне 2 реттен 4 апта.

рефлюкс-эзофагиттің III дәрежесінде Н₂-блокаторды (ранитидин, Аамотидин) прокинетикпен (мотилиум, координакс) және сукраль- Аатпен көрсетілген дозаларда бірге қолданады. Ем курсы 6 апта. Егер аталған мерзімде ремиссия болмаса, наукас Н₂-блокаторды сүйемедаеу дозада үзбей колдануы тиіс, мәселен ранитинді 150 мг/тәул. немесе фамотинді 20 мг/тәул, кешкі тамақтан 1 сағат кейін (19-20 саг).

Ремиссия болмағанда Н₃-блокаторды омепразолга ауыстьгрып (20 мг күніне 2 рет), емді әрі карай 4-6 аптаға созады. Прокинетикті 6 аішдан, ал сукральфатты 8 аптадан асырмай қолданады. Емнің нәтижесі шамалы болса, хирургиялық емнің мүмкіндігін қарастырған жөн.

Рефлюкс-эзофагиттің IV дәрежесінде емді бірден омепразоддан (20 мг/тәул, 2 рет) прокинетикпен және сукральфатпен косып бастаған хөн. Емнің үзақгығы 6-8 апта. Прокинетиктің және сукральфаттын дозалары жоғарьща көрсетілгендей.

Ремиссияға түскеннен кейін сүйемеддеуші дозадағы ранитинмен (150 мг/тәул) немесе фамотидинмен (20 мг/тәул.) үздіксіз ем жүргізіледі, қажет болса антацидтердін біреуін қосымша қолданады.

Егер рефлюкс-эзофагитпен қатар хеликобактерлік гастрит, дуоде- нит немесе жара ауруы косарланса, бактерияға кдрсы эрадикациялық см қолданьшады. 8 апталық емнен кейін ремиссия болмаса хирургия- лық емңің мүмкіңдігін қарастыру кджет,

Рефлюкс-эзофагиттін V дәрежесінде консервативтік ем хирургия- лық емнің алдында жүргізьтетін қосымша ем болып табылады. Онын ^пРИҢциптері IV дәрежелі рефлюкс-эзофагиттін емімен бірдей.

Фңещ кілегей қабығының кардийден 2,5 см бері аскдзандық мета- плазиясы (Баррет өңеші аталатын) және өнештің жазылмайтын жара- ^лаРы бар ңауқастарга комплекстік емді (омепразол+прокинетик+сук- рзльфат) колданады.

ньі ^НЬІМен катар өңеш рагын ерте аныктау максатымен эндоскопия- ^гЛ^^йталап, күдіктенген ошақтардан биоптат алып, цитологиялык

■^Рггеуді _{жасап отыра}д_ЬІ.

Созьымалы гастрит

ф^^^^лмалы гастрит - асказан кілегей қабыгынын жас\шалық ин- үң_еК{^ТР^ац^ясымен. регенерациясының бүзылысымен жүретін және ііЦеісг^{,КіеНле}^^^нен ^ездік эпителийдің атрофиясына, кілегей кабыктың ^{1К Ме}таплазиясына алып келіп, аскдзанның секрециялық мото-

т

Казіргі кезде НР-дің патогендік әсері штаммның түрің_е^ болатындығы анықталды. I типті штамм жара ауруының, аск» гынын, ал II типті штамм созылмалы тастриттің дамуына о тигпетіндігі белгілі болды. Созылмалы гастриттің 90-95%-да ^ негізгі себебі- НР (11-сурег). Бүл 5 тәрізді, микроаәрофі грамтеріс, үзындығы 2,5-6,5 мкм, ені 0,5-1,0 мкм, бір полюсі* мономерлік кірпікшелері бар бактериялар. Кірпішелерінің көц бактерия ирелендеп клмылдайды. Бакгериялық гүрімен қатар Я

түрінде де гіршілік етеді.

/ 1-сурет. Хеликобактердің ^ лык көрінісі.

Инфекция, хеликобактерд фекцияның тасымалдаушьші ауыз, нәжіс арқылы ц гастрооральдік жолмен жүғьа лады, мәселен сүйіскенде, ц бір ыдыстан ішкенде немесе я ған ауыз суын, тағамдарды ііщй Гастрооральдік жолмен инфеи

станган зонд немесе эндоскоппен жүғады. ц

Сонғы кездегі пікірлер бойынша, инфекция алғаш балалыі жасөспірім шақта жүғады, ал ересек жастағыларда жүғуы кездеседі, бірақ жүғуы мүмкін. НР жүққан кезде жедел гаст көрінісі пайда болады - жүрек айнуы, күсу, іштің ауыруы. Бүл “тамактан үшыну” ретінде саналып, емнің күшімен немесе өзя

5. 6 күннен кейін басылады, бірақ бір түскен инфекция асқдзаңіі талып. жүре бара созылмалы гастриттің дамуына әкеледі-міс. 4 НР көбіне асқазанның антральді бөлігін мекендейді. Бүлі тіршьлігіне 4-6 шамасындағы рН және 37-42°С шамасындағы 1 ратура ең қолайлы орта, бірақ рН 2 ортада тірі жүруі ыктимал.| НР тек кышкыл ортада тіршшік етуге бейімделген, өйткенІІ сыртқы қабығы көп қабатты және мочевинаны ыдырататын феи

• уреазаны түзеді. Мочевинаның ыдырауынан бөлінетін аммиая көмір кышқылы микробтын айналасында асқазан сөлінен микроортаны түзеді. Уреазаның әсерінен асқазан жасушаларыни ңында рН жоғарылайды, осыдан О жасушалардың белсенділіп.я да, гастриннің секрециясы жоғарылайды, яғни гипергастрянеми*| болады. Э

Сонымен, НР-дің уреазаны бөлу қасиеті біріншіден оны (Я қышқылдығынан қорғайды, екіншіден — гипергастринемияныя тастыру цркылы асқазанның секрециясын күшейтеді. 3

Асказанға түскен бактериялар, адгезиялық касиетінен, кілегеЯ тан өтіп. астындағы эпителийлік жасушаларға тығыз жабысаДИ сол жерде қабыну мен инфильтрация процестерін қоздырады- Щ қазаннын кшегей қабығында бас:қа жасушалармен де әрекеітЯ лимфоциттермен, лейкоциттермон және нейроэндокриНДІк Ч| лармен. бірақ басым зақымданат.ыны — зпителиоциттер. 1

(■ ошағына лимфоциттер. плазмоциттер жиналады, іастриттщ ^ . -рүріиде крипт-абсцестер дамиды. Қабыну процесінде бөлінетін ^ лимФ^оциттеР^{лен шығатын} медиаторлар мен бактериялық ток- '0$ ^егей кабыкты закымданды. Сонымен кдтар. Ңр рақмекендеуі ^йдін пролиферациясын күшейтеді. бірак пролиферацияланган *** _чгр жетшіп үлгерместен жойылады.

»ү-’ процесс кілегей қабықтың атрофиясына, ішектік доазиясына. асқазанның рагы мен лимфомасына, секреция шама- ^ығына әкеліп соқгыруы мүмкін. Сонымен. бүл процесс асказан ^СЬл!гмен аякталлт&і ықтимал, Уактылы емделмесе, антральді бөліктен Р*» проиесс басқа аймактарға тарайды. Осыдан пангастрит, дуо- ^нит дамиды, бірақ проиесс көбіне антропилоробульбит түрінде то-

ластайды.

Процестщ жаңа басталған шағына гиперсекреция немесе нормо- секредия болады, ал гастрит уақтылы емделмесе - жүре-бара атрофия тоцесі дамып секреция жетіспеушілігі қалыптасады. Атрофия дамы- ганкезде НР азаяды. өйткені оның тіршілігіне түз қышқылы қажет, совднқган атрофияланған кілегей қабык НР-дін тіршшігіне қолайлы

болмайды.

Аутоиммундык гастрит (Л типті)

Атипті гастрит — гендердің белгісіз кемістігінен дамуы мүмкін ауто- нммундык ауру. Гастриттің бүл түрі туқым куалауга бейім және өзге аугоиммундык аурулармен жүптасуы жиі байқалады, мәселен Хошимо- то тиреоидитімен, уытты жемсаумен, I типті кантты диабетпен, Адди- сон ауруььмен, витилигомен т.б. Гастриггің бастал>' кезінен аскдзаннын тубі мен денесінде орналасатын басты бездер зақымданады.

А типті гастритте париетальдік жасушаларға, ішкі факторға, асқа- янда түзілетін т.б. заттарға аутоантиденелер түзіледі. Сондықтан, париетальдік жасушалардың табиғи орналасатын аймактары — аскд- йнның түбі мен денесі ерте атрофияланады, ахилия тез пайда болады. Егер аутоантиденелер ішкі факторға, В_|2 витаминге түзшсе, онда гаст- ригге В₁₂ витамин-тапшылыкты анемия дамиды. Аутоандиденелердің іүзілу себебі белгісіз, болжамдар бойынша ол түқымдык бүзылыстар- болады. Аутоиммунды гастрште түзілетін антиденелердің келесі Чфлсрі анықталған:

• ‘классикалық” париетальдік жасушалардың микросомалык “^гендеріне;

• ^гастрин6айланыстыратын белоктарга (гастринге деген рецептор- РДьі блоктайды);

<сы секрециясында протондық помпаның функци-

^ Кзмтамасыз ететін Н⁺ -К* — АТФ-азаға;

^Читотоксикалық антиденелер;

факторға (гастромукопротеинге). Гастромукопротеинге қарсы Ньісу ^СНеЛеР ^ек* ^тҮР^де болады: В_]2 витаминнің ішкі фактормен байла- д ^н бөгейтін және В_І2 витамйнмен комллекс түзетін. йсеқц Ф^ІМланган аймакгарда қалыптьг бездер жойылады, орнына йі.д^и^окэрикадьіқ бездер немесе ішектік метаплазия лайда бола- ^и ^нтральдік метаплазия” қдлыптас?ты, сонымен қатар кітетей

қабык лимфо-циттермен инфильтрацияланады. Ахилияньіі рынан антральді бөліктегі гастрингүзуші (О) жасушалар гипц яланады. сондықтан канда гастриннің мөлшері жогарылайды. Т< 26-кестеде П.Я.Григорьев және А.В.Яконенко бойынша аут< дык және челикобактерлік гастриттердің салыстырмалы сипаі ры келтірілген.

N26 кесте. Аутоиммундык және хеликобактерлік гастриі

_нНЫн жеңіл-желпі өзгерістері, шамамен, 4 айдан кейін жойыла- ^бірак закымданудың аса ауыр түрінде жараьіар, фиброз. тамырлар- гиалинозы, облитерациясы дам>'ы ықтимал.

^ ^_ифекииялық гастрит -асказанның НР тыс. өзге бактерпялармен _есе впрустармен закымдануынан дамитын гастриттердің түрлері. пяын дамұына иммундытапшылык, ахлогидрия, Н,-гистаминдік бло- аторларды үзақ қолдану септігін тигізеді, мәселен Н.-блокаторларын ^к _еМі қолданғанда кандидомикоздың жиіленуі байкалған.

^ Граиулемалық гастрит - бүл топка асқазан кабырғасында грануле- малык проиестін калыптасуымен дамитын гастриттің түрлері жатқы- зьілған: идиопатиялык гранулемалык гастрит, асказанның Крон ауру- ында, саркоидозда, туберкулезде закымдануы. Гранулематоз процесіне НР косылуы мүмкін, бірак бүлардың өзара байланысы толық анық-

талмаған.

Эозішофилдік (аллергиялық) гастрит. Бүл ауруда асқазанның кілегей кэбығында, шүңқырлык эпителий мен бездердің маңында эозинофилдік инфильтрапия дамиды, кейде бездердің эозинофилдік абсцестері пай- да болады. Асқазанмен бірге өңештің, жіңішке және жуан ішектердің зақымдануы тән. Қанда эозинофилия анықгалады.

Лимфоцитарлық гастрит (вариолоформалық, созылмалы эрозиялык гастрит). Бүл гастритгің ерекше белгісі — кшегей қабықтың эпителийлік қабатының лимфоциттік инфильтрациясы және меншікті пластинада лимфоциттік және плазмалық жасушалардың аздығы. Бүл диагноз 100 эпителийлік жасушаға шаққанда лимфоциттер саны 25 артык бол- са қойылады (кдльштыда әр 100 эпителийлік жасушаға 4-7 лимфо- циттен келеді).

Эндоскопиялық көрінісінде - беті тесіліп жараланған түйіндер. эро- зиялар, қатпарлардын қалыңдауы анықталады. Лимфоцитарлык гастриттің хеликобактериозбен, целиакиямен, Менетрие ауруымен, ас- кззан лимфомасымен бірге дамуьі жиі кездеседі.

Менетрие ауруы. Бүл - сирек кездесетін ауру. Аурудын негізгі белгілері - аскдзан кілегей қабығынын гипертрофиясы, осыған бай- Данысты қатпарлардың аса іріленуі, көп мөлшерде түзілген түтісыр кілегеймен капталуы. Гистологиялык көрінісіне кілегей кабықтың аса Қэльіңдауы, асқазан шүңқырларының үзарып кеңеюі, эпителийдің 'Щектік метаплазиясы тән. Бүл гастриттің 10%-да асқазан рагы дамуы Байқалған.

Клиникмык, көрінісі. Созылмалы гастриттің клиникалык көрінісі оньің түріңе, фазасына, асқазан секрециясының деңгейіне тәуелді. ^өРінісіңе мына жалпы белгілер тән:

•эпигастрий аймағының тамақ ішкенге байланысты ауыруы;

• эсқазандық диспепсия;

• ^созылмалы гастритгің салдарынан жалпы күй бүзылыстарының, ^а?залардың екіншілік зақымдануының белгілері.

. ^озылмалы гастритте эпигастрий аймағы жай сыздап ауырады. аук ^{ЛЬДІ гаст}Р^итте> секрецияның қалыпты немесе жоғары кезінде.

Рсынулың _Түрі жара ауруына өте үқсайды - ашқарында, тамақтан- 1,5-2 сағаттан кейін мазалайды, өйткені пияорикалық канал

мен онекелішектін қышкылды затпеи тітіркенуінен, асказанның щ кысы түйіледі. Сондықган ауырсыну эпигастрий аймағының оң 5 тысында орналасады. Асказаннын төменгі шегі калыпты орнында і ды. Ауырсыну синдромы тамакганғаннан немесе спазмолитикЦ сілтілі заттарды кабыддаганнан уакытша басылады.

Асқазанның секрециясы төмендегенде, мәселен аутоиммуңдық; тритте немесе В гастригтің атрофиялык пангастригке айналған і сатысыңда эпигастрий аймағы жайылма ауырады. Асказанның ц фияланган кілегей кабығының тағаммен тітіркенуінен және керілуіі ауырғандык тамакты іше бастағанда немесе одан көп кешікпей бц лады.

Асқазандық диспепсия синдромының көрінісі секрецияның т« тәуелді. Нормо- немесе гиперсекреция болса, мәселен антрм гастриттің алғашқы кезеңдерінде кыжылдау, қышқылмен кекіру, мазалайды. ,

Гипо-, анацидтік жағдай каяыптаскан атрофиялык пангастритте^ лия синдромының көрінісі орын алады: тәбет нашарлайды, жүре< нуы, оқта-текте құсу, ауыздын темір татуы, қүрғауы пайда бощ ауамен, ащы сұйықгыкден жиі кекіру және гастрогендік энтер» белгілері - ішектің қорылдауы, метеоризм, іштің окта-текте өтуі! қалады. Кекірік кейде шірік иісті. Диспепсиялык бұзылыстармен бі асказан тонусының жойылу симптомдары мазалайды - эпигастрі салмақ сезіну, тамаққа тез тою сезімдері. Гастриттің басқа түрле| қарағанда, атрофиялық гастритте жалпы күйдш. және өзге ағзалар екіншшік бұзылыстары пайда болады. Осыдан келесі белгілер аньй луы мүмкін:

• анемия косылуынан тері жамылғылардың куқылдануы;

• гиповитаминоздан ауыздык түсуі, тырнактардың сынғыштьИ!

• тщдің қою шөгіндімен капталуы немесе В₎₂ тапшылыгынан кіл< кабықтың атрофиялануы, осыдан тіл үшыньш ашып ауыруы я бетінің '‘жалаңаштануынан^,, тілдің таңкурай түсті қызаруы;

• тонустың жойылуынан асқазаннын төменгі шегінің төмен т (кіндіктің деңгейіне немесе одан да төмен);

• асказанның барьерлік функциясының жойылуынан ішекгін робтық контаминациясының күшеюі, осыдан іштің қорылдауы, оі текте өтуі және кебуі.

Қосымша зерттеу әдістері: '

1. Асқазанның гастрннмен (0,005 мг/кг - 0,024 мг/кг дозада)

месе пентагастринмен 6 мг/кг дозада стимуляцияланған секреци» зерттеу. Оның мәліметтері атрофия процесін шамалап бағалауға М ем жобасын тиімді түзуге қажет. ■■

2. Асказанның рентгеноскопиясы. Бүл кезде гастриттің диагноо касында рентгеноскопияның манызы жойылған. Оны асқдзан рі нан күдіктенгенде науқасты накты зерттеу үшін ғана қолдані Рентгендік зерттеудегі гастритке тән белгілер: асказан қдтпарларьгі әркелкі калыңдауы, қиғаш орналасуы; асқазан кабырғасыЯ ригидтілігі; тонусының күшеюі, перистальтикасының жойылуы. ^

3. Фиброгастродуоденоскопия - созылмалы гастрит диагносй сының басты әдісі. Визуальдік өзгерістер гастриттің түріне тәуслі

Эдістердің ішіндегі ең колайлысы және міндетті түрде жасалатын- Дары - биоптат таңбасының жағыңдысын және кампи-тестпен бакте- Р^ньің уреазалық белсенділігін экспресс әдіспен зерттеу. Биоптат- таңбалық жағындысын кептіріп, Папенгеим немесе Романовс- ?^и'Гимза әдісімен бояп, микробтардын санын анықтайды. НР ^егейдің арасында жатқан спираль. 8 тәрізді немесе “үшқан кұс ц ^НатЫна “ ұқсайтын қүрылымдар түрінде көрінеді. 630 есе үлкейтілген кросколиялық зерттеуде хеликобактермен ластанудын үш дәрежесін ^иыРады:

^асПауь^ІаМаЛЫ ^ ^_ аймағында микробтық денелер саны 20-дан

°рташа (++) — микробтардын саны 40-ка дейін;

) биік ( +++) — микробтардын саны 40-тан артық.

Хеликобактериозды накты дәлелдеу үшін бактериоскопияме урезалык “кампи-тестті” колданады. Бүл экспрес камииллобактердін мочевинаны бейтараптайтын ферменгті — ны түзетін табиғи кдсиетіне негізделген. Ол үшін қүрамына щ на, натрий азидінің 0,02% ерітіндісі. фенолроттың 0,05% ер^; косылған арнайы гельден түратын стерильді ортаға биоп^ бөлшектерін салып кояды. Егерде НР болса, олардан бөлінетін мочевинаны гидролиздей бастайды. Гидролизден бөлінетін амм^- таның рН-ын сілтілендіріп, фенолроггың сары түсін алқызы. налдырады. Индикатордың түсі осылайша өзгеруі НР 5 дәлелдейді. Фенолрот түсінің өзгеру жылдамдығы бактериял' санына тәуелді. Орта түсінін өзгеру жылдамдығынан бактериял санын шамалап аныктайды, мәселен ортаның тез, бір сағатта ал лға айналуы — едәуір ластануды ( +++). 2 сагатта — орташа (+ тәуліктің сонында (+) — аз 'ластануды белгілейді.

Эрадикациялық емді аяктағаннан кейін хеликобактерлік цияның болу-болмауын кайталап тексерген жен. Егерде емде кейін НР толык жойылмаса, емді кайталау қажет.

Емі. Емнің салалары

• Этиологиялық ем.

• Емдәммен емдеу.

• Секрециялык бүзылыстарды реттеу.

• Асказаннын моторлық функциясын қалпына келтіру.

• Асказан кшегей қабығының регенерациялық қасиетін жақса

Этиологиялық ем созылмалы гастриттің түріне тәуелді жүрг'

Аутоиммундык гастриттің себебі белгісіз болғандықтан этиоло емді жасау мүмкін емес, бірақ кеселдің өршуін туғызатын себе

• ішімдікті, дәрмектерді тиімсіз коддануды, темекі тартуды то қажет.

Этиологиялык ем хеликобактерлік гастритте ғана жүргізіледі. Бұл негізгі максаты — НР жою, яғни эрадикацияны жүзеге асыру. X бактериоздың емінде қолданьыатын антибактериялык дәрмекгер: [

• 5-нитроимидазол туындылары (метронидазол, тинидазол);

• жартылай синтезделген аминопенициллиғшер (амоксицилл^-..

• макролидтер (кларитромицин, рокситромицин, азитромиц

• нитрофуран туындылары (фуразалидон);

• коллоидтык висмупъщ дәрмектері (денол. вентрисол, бисм

• тетрациклин.

Сонымен эрадикацияға қолданатыи дәрмектер санаулы: қосындылары, метронидазол немесе тинидазол, амоксициллин кларитромицин (клацид) және тетрациклин.

Эрадикациялық емнін жобалары:

Ұшқүрамдык ем. Ем куфсы 1-2 апта.

1. -схема

• висмуттық дәрмек (де-нол немесе висмут субсалицилаты 1 рет (тамақган 30 минут бүрын) және 4-ші рет жатар алдында. тамақтан 2 сагат кейін;

• тетрациклин 250- 500 мг тәулігіне 4 рет, тамақтан кейін; (•

• метронидозол 250 мг тәулігіЛе 4 рет немесе тинидазол 500 мг

ігіне 2 рет тамакган кейін.

БҮ^Л емнін бір апталык курсынан кейін эрадификацияның саны 079%, екі апталык емінен кейін — 89,2%. Тетрациклинді амоксицил* линге ауыстырғанда эрадификацияның саны (78%) төмендейді.

2. схема

. денол I таб 4 рет;

• амоксициллин 500 мг 2 рет;

• клион 250 мг 4 рет.

2. схема

, бисмофальк 1 таб 4 рет;

• клацид 500 мг 2 рет;

• клион 500 мг 2 рет.

2. схема

• бисмофальк 1 таб 4 рет;

• клацид 500 мг 2 рет;

• фуразалидон 100 мг 4 рет.

Үшкүрамдык емді арнайы дәрмек — гастростатпен жүргізуге бола- ды. Онын күрамына висмут субцитраты (108 мг), тетрациклин гидрохлориді (250 мг), метронидазол (200 мг) кіреді. Гастростат 3 таблеткадан күніне 5 рет (тен уакьіт аралығымен) 10 күн ішкізіледі. Бүл емдегі эрадикациянын саны жогары - 98 %.

Антибактериялық емшң әсерін арттыру максатымен, висмут дәрмектерінің орнына секрецияны тежейтін дәрмектерді - (Н₂-гиста- мино-блокаторларды немесе протондық помпанын ингибиторларын) қосады. Висмут дәрмектерін антисекреция.аыкдәрмектермен бір уақытта қолдану тиімсіз, өйткені нейтральді ортада висмут дәрмектерінің емдік әсері төмендейді. П.Я.Григорьев бүл емнің мына үлгілерін үсынган:

• Омепразол 20 мг күніне 2 рет + кларитримицин 250 мг 4 рет немесе 500 мг күніне 2 рет + типидазол 500 мг немесе метронидазол 400 мг күніне 2 рет. Эрадикацияның саны 88,7%.

• Омепразол + кларитримиңин (көрсетілген дозада) + амоксицил- лин 1 г күніне 2 рет.

Емнің үзактығы — 7-14 күн.

Емдәм. СозылКіалы гастриттін ершу кезіңде наукастарды 2-3 күн N13 немесе N16 емдәмде үстап, N1 емдәмге ауыстырады. Тағамдар ^сүйықтау, желе түрінде дайындалады. Дертгін өршуі басыла келген ^Кезде наукастарды біртіндеп N15 емдәмге көшіреді. Тамақтану жиілігі күніне 4-5 рет. Қышкыл, түзды. майлы, қуырылған және өткір тағам- ^арга тыйым салынады.

Созылмалы гастриттін гиперсекрециялык түрінде, секрецияны қоз- ^дьіратын тағамдар берілмейді: сыра, газды сусындар, кофе, какао, қою сорпа.

Рефлюкс-гастритте (С типті) демпинг-синдромнын белгілерін *^еНпдету максатымен тамакты жатып ішуді үсынады.

Секреция бүзылыстарын реттеу. Бүл емді секреция бүзылысынын ‘ҮРіне карап қүрастырады. Секреция төмеңдеген. біраконың мүмкіндігі ^аКталса— стимулдаушы. ал секрецияны қайтымсыз жетіспеушілігі

кзлыптасса - орынбасу е-мі жүргізілелі. Секрецияны күшейту м тымен лимонтар, пентагастрнн, прозерин, инсулин, эуфиллин, ций глюконатын т.б. қолданалы. Аутоиммундық гастритте, секре ның түрақты шамасыздыгы дамыған күйде, емнін негізгі щарас орынбасу емі. Осы мақсатта колданылатын дәрмектер: табиги ас~ сөлі 1-2 ас касыктан 3-4 рет тамақпен бірге және пепсидил, пе бетацид. ацидин-пепсин, абомин. панзинорм т.б. Бүл дәрмектерді ну проиесі әбден басылған сон қолданады.

Созылмалы гастриттін көрінісінде ауырсыну немесе асказандық пепсия синдромдары басым болса. онда асказан сөлін, асказанға өт кышкылдарын байланыстыратын антицидтерді 5-6 күн қо тиімді: маалокс, фосфалюгель, гастал, антал, гастерин-гель, п т.б. Жүрек айнуы, күсу мазалағанда прокинетиктер тиімді әсер мәселен реглан (церукал) 5-10 мг күніне 3 рет тамак алдында, лиум 10 мг күніне 3-4 рет тамақтан 30 минут бүрын немесе 30 суппозиторий түрінде; цизапрнл (координакс, препульсид, цизаи)

10. мг күніне 3 рет немесе 30 мг күніне 2 рет суппозиторий түр' Асқазан кілегей қабығынын регенерациясын тездету үшін каны жаксартатын және белок синтезін күшейтетін дәрмектерді данады: облепиха маны, карнитин, бефунгин, плантаглюцид, р син, ретаболил. Бірақ бүлардын әсері айтарлыктай нәтижелі емес. гіълобласттык анемия косылғанда В_!2 витаминін (6 күн 1000 мкг, сайын, 1-2 ай — аптасына 1 рет, кейін өмір бойы айына 2 рет) бү. қетке енгізеді.

Жара ауруы

Жара ауруы — өршу кезінде жаранын асказанға, онекелішекке таланып түсуімен өрбитін аскдзан-онекелішек аймағының Этиоло сы. НР ашылғаннан бері жара ауруы жүқпалы аурулардың қатар жаткызылды. Асказан жарасының 90%-да және онекелішек жарЯ| ның 100%-да НР табылады. Бүл негізінде геликобактерлік гастр~ және дуодениттің үстінде дамитын ауру. НР-дің үйреншікті мекенде жері - асқазаннын антра.льдік бөлігі. НР үлтабарды мекендеуі онын кыегей кдбығы асқазандық метаплазияға үшырауы қджет. жағдай үзақган келе жаткан дуодениттін салдарынан болады.

Үлтабарды мекендеген НР жүре келе жараның, эрозиялардын муына әкеледі. НР-ді емдеп жойса, асқазан мен онекелішектін м рикалык бүзылыстары азаяды. гастринемия төмендейді, қабыну про жойылып. жаралар тез жазылады және оның қайталануы тоқгаі Жара ауруынын дамуында НР-мен бірге өзге факторлардын катысатындығы сөзсіз. мәселен никотиннің, алкогольдін әсерлері, тағамға әуескойлықтын. гастропатиялык әсерлі дәрмектердін (а рин, индометацин. резерпин. глюкокортикоидтар).

Сонымен қатар, жара ауруынын дамуында түкымға байланы факторларға да кеңіі болінуде. Көбіне түкым куалаута бейімділік үлі- жарасына тән, өйткені пробандтың туыскандарында бүл аурудын^* есе жиі кездесуі байкалады.

Болжамдзр бойынша түки>ім клалайтын жара ауруынын өзі емес, _ауруьша бейімдейтін факторлар ғана түкымға таралады. мәселен *^азан, онекелішек кілегей қабығынын функциялық және қүрылым- ⁸ к ерекшеліктері. Мысалы, кейбір адамдар жаратылысынан НР-ге ^імді' олардын асқазанына түскен бактериялар эпителийге еніп жа- Г_са алмайды. Окінішке орай, адамдардын көпшілііі НР-ге төзімсіз. ПсЫ төзімсіздік түқымға таралады-мыс.

Сонғы кезде жара ауруының дамуына бейімдейтін түқымға (ген- ) байланысты факторлар айырылған:

. каннын О (Г) тобы; мундай адамдардың аскдзанньщ кілегей кдбы- гында НР-ге рецепторлардың саны көп болады деген пікір аптылуда; кзльі I топты адамдарда жара ауруы 35%-ға жиі кездесетіні анықгалган;

• НЬА жүйесінін В_и, В,, В₃₃-антигендерінің болуы;

• асказан кілегей каёығында агрессиялық факгорлардан корғайтын заттардын тапшылығы: а,-макроглобулиннін, а₍-антитрипсиннін, фукогликопротеиндердін т.б.;

• париетальді және тыстаушы жасушалар санының көптігі және соған байланысты түз қышкылы мен пепсин секрециясының жоғары- лығы;

• гастриннін тамақ ішуге байланысты секрециясының шамадан артык жогарылау ерекшелігі;

• дерматоглификанын жара аур>ъінда кездесетін ерекшеліктері.

Патогенезі. Жара ауруы - бір емес, бірнеше агрессиялық фактор-

лардың бірлесуінен және кілегей қабықтың корғаныс касиетінің гөмендеуінең дамиды, Патогенез тізбектерінін негізгі буындары төмендегі кестеде келтірііген (28-кесте).

Бүл кездегі пікірлер бойынша жара ауруынын дамуында басты роль аткаратын — НР. Асказанға түскен НР антральдік бөлікті мекендеп, созылмалы қабыну процесін қоздырады және кііегей кабыкгың корғ- аныс кзсиетін төмендетеді.

Осы процестердің салдарынан асқазанның моторикасы тезделіп, ішіндегі қышкыл зат үлтабарға тез түсіп, үлтабарды кышқылмен тітіркендіреді. Сонымен катар НР гипергастринемияны туындатып, асказан сөлінін агрессиялык куатын күшейтеді.

Аталған процестердің қалыптасуында туа біткен бейімдеуші ерекшеліктердің маңызды роль атқаратындьпы сөзсіз. Кейбір патогенездік ерекшеліктер жаранын орналасуына әсер етеді, мәселен ^асказан денесінде орналаскан жаралардың басты механизмі — қабыну- ДЫҢ салдарынан кшегей кабықгың корғаныс касиетінің төмендеуі (му- ^Цин түзілуінің азаюы, эпителий регенерациясьшың төмеңдеуі, мик- Р°Циркуляцияның бүзылысы) және дуоденогастральдік рефлюкстің ^ДамУы (асқазан кііегей қабыгын закымдайтын өт қышқылдарының, ^Изолецитиндердің реіургитациясы).

Пилородуоденальдік жаралардын дамуында маңызды роль атқара- ^ндар - гиперсекреішянын әсерінен кілегей кабықтын түз қышкы- Ымен және пепсинмен үнемі закымдануы. Мүндай жагдай гиперва- ^т°нияда, гипергастринемияда, асказанның басты бездерінін гиперп- ^Зиясында және үлтабардын куысында сілтілендіру механизмнің ^тіспеушілігінде болады.

Қорғаныс

Фактоплары

абар куысында кышқылдықтың артуынан жүре бара ішектің пғасында асқазандык метаплазия калыпгасады. Сондықтан үлта- ^н кабырғасы НР-дщ тіршітігіне жарамлы болып, аталмыш мик- _проиесс үлтабардың кабырғасына таралады.

Рпнекелішек жарасынын даму механизмін қысқаша келссі схемамен

^гіп\те болады.

^^,р> Н.рүіоп

I

Антральдік гастрит

і

Гітергастринемия

I

Түз кышкылының гиперсекрециясы Онекелішек эпнтелиінің асқазандық метаплазиясы

I

Онекелішектің асқазандық метаплазияға үшыраған эпителиінің Н.руіогі-мен колонизациясы

Дуоденит (бульбит)

Онекелішектің жарасы

Патологиялык анатомиясы. Жара ауруының морфолошялық суб- араты - асказанның немесе онекелішектің созылмшіы жарасы. Асқа- эді жарасы 85%-да біреу, 15%-да бірнешеу болады. Онекелішекте көбіне бір жара болады. ал 3%-да асқазан мен онекелішектің жарасы жүптасады.

Жаралар, әдетте. перистальтика кезінде көп созылатын аймақгарда орналасады, мәселен асқазанның кіші иінінде (препилорикалық және палорикалық бөлімінің), үлтабардың буылтығында (асқазан кілегей кдбығының үлтабардың кшегей қабығына ауысқан шекарада). Жара- ^лаРДың пішіні овальді немесе дөңгелек, көлемдері бірнеше миллимет- №ен 5-6 см-ге барады, орташа аумағы 49 мм², тереңдігі 5-20 мм. ^эраның тереңдігі әртүрлі, кейде оның түбі серо.здық кабыққа дейін *^етеді. Мүңдайда сероздық қабық қалындап, кейде маңындагы ағза- %га - бауырға, шарбымайға, үйқыбезге, көлденен тоғышекке жабы- ЭДЫ. Жараның вертикальді осі әрдайым қиғаш, кардий бөлігіне қарай ^с:^ан. Жараның түбі төрт кдбаттан түрады: 1) беткей, қалындьіғьі (- ^Мм - жаранын ішіне түрлі заттардың жиналуынан болатын қабат р^йДШ, бактериялардын, эпителицдің, кан жасушаларынын, фиб- ^ ^Талшықтарының); 2) фибриңдік некроз кабаты, катындығы 1-1,5 ^йУля^ПЛаЗМа'^т1ЫК' Фибриногеннін коллагенге сіңуінен болатын); 3) гра- ^^ЙЯльіқ жас тіннен түратын қабат; 4) жетілуі түрлі деңгейдегі ^*^еР тіңінен түратын қабат.

^^Раның өршу кезінде некроздық қабат тереңдейді және жан-жа- ^гаяды. Жара жазылганда оның түбі некроздық заттан тазарады ^Уысы грануляциялык тінге толып бітеледі, беті эпителиймен ЭДы. Сонымен, жазылған жараның орнындя қалатын тыртық

бүлшыкет п;.н кілегейасты кабыкта кдлыптасады, ал кілеісйлік тыртықсыз жазылады. Кілегей кабықгың мөлдірлігінен, энд--

лык көріністе гыртық көрініп түрады, Жас тыртықтың түсі

кызгьыт түсті, кепін грануляциялық тіннің ^_

ЙЙШЗШТТ '

дык т\рі жара аур\ъінан баска бірде-бір ауруда кезд:спейді. А нулың кеш турі бүдан баскл ауруларда да баЛкалады. мәселең малы панкреатипе. созылмалы энтеритте. а^ті түнгі мезгілдегі а ну - \тікыбездін рагында болады.

Ауырсынудың сезіну түрі. Науқастардын көбі іштің ор интенсивті сыздап ауырсынуына шағынады, ал 30%-да іштің кесіп немесе тесіп ауыруы байкдлалы.

Ауырсынуды басатын шаралар. Ауырсыну күсканнан к антацидтерді немесе сүт ішкен соң женілденеді. .Ашкарындық а сыну тамактаиганнаң кейін басыладьі,

Асқазандық диспепсия синдромы.

Қыжылдау - жара ауруында жиі байқалатын белгшердің бірі. асказдн-оңештік рефлюкстін салдарынан өнештін асказан сөл тітіркенуінен болатын белгі. Кейде жара ауруында кыжылдаудан сқа белгпер болмайды. СондЫктан кыжылд.ау болганда жара а нан күдікгеніп, міндетті түрде ФЭГДС жасау қажет.

Бірак қыжылдау жара ауруынан баска сырқаттарда да кездесе ‘ есте болуы тиіс (тасты холециститте, созылмаіы панкреатитте, га дуоденитте, кардиальдік сфинктердің жеке шамасыздыгында, д рагмалық жарықта). Қыжылдаудың үнемі мазалауы пилоростен байқалады (асқазан кысымының биіктеуі гастроэзофагатьдік рефл тугызуы нан).

Кекіру — кардий шамасыздыгының үстінде асказанның ан рис-тальтикалык жнырылуынан болады, көбіне асқазан денесінің расыида байқалады.

Жүрек айнуы және күсу. Бүл белгілер жара ауруының өршуі кез болады. Жүректің айнуы асқазан денесінің және буылтықган к. орналаскдн жаршіарда байқалады. Негізінде, жүректін айнуы іле іастриттін ершуіне тон белгі. Қүсудың негізгі себептері: кезбе тонусының жогарылауы. асқазан моторикасының тезделуі және а заннын гиперсекредиясы. Наутас әдетте, ауырсынудың ең күиг кезінде күсады. Қүсықтын дәмі қышқыл болады. Қүсканнан к ауырсыну басылады. Бірнеше рет қайталап күсу пилоростенозда н се пилороспазмда байкалады. Асказан шыдатпай ауырған жағд наукас өз-өзін күштеп қүстыруға мәжбүр болады.

Тәбегмн жагдайы. Жара ауруында тәбет төмендемейді, кейде ғарылайды, бірақ наукастардың кейбіреулері ауырсынудан за шегуінен, тамак ішуден бас тартып арықтайды.

Ішектік диспепсия. Науқастардын көбінде айтарлықгай ішек пепсиясы болмайды, бірак кейбіреулерінде тамақты аз ішуінен спазмолитиктер мен антацидтерді колданудан іштің катуы байіС

Астеновегетативтік синдромнын белгічері - наукасты объеі гексеріенде терінін мрамор тәрізді бозаруы, қол үштары мен аяк тарынын салклндыгы және ылғалдығы, брадикардияға және арте лык і ипотензияға бейімділік байкалады. Аталган өзгерістер пара иатикалық нерв жүйесі тонусынын жоғарылауынан болады.

Жара ауруының өзге белгілерінен (асқынусыз жара ауруындз) гастриіі аимағында бүлшықеттін ширактығы, нүктелік ауырсынуЫ

^ардин бөлігінің жарасында ауырсыну нуктесі 'семсертәрізді іүсында. пилорикалык бөліктін жарасында - пилородуоде- өсі^І _аймакта аныкталады.

»*№“ ауырсыну нүктелерінін болуымен катар эпигастрий айма- н жайылма ауырсынуы байкалса. бүл ілеспелі гастриттің өршуін ■**_сйді. Наукасты физнкатьді тексергенде жара ауруының аскы- Д^эле ын байкдуға болады. мәселен тамак ішкеннен 5-6 сағаттан кейін ^пыл шуынын естшуі пнлоростеноздын болуын растақаы. Іштің, ^_Ды батыртпай катаюы - “тактай тәрізді күрсак” және ба\тэср бетіндегі ^^ктыктың жойылуы жара перфорациясына тән белгі. Тері жамыл- ^иарынын бозарып, тамшылап тер шығуы. тахикардия, артериялык фсымнын төмендеуі және іш ауырсынуының тыйылуы жарадан кан квтуінб тән.

Көріністін жаранын орналасуына байланысты ерекшеліктері

Асказаннын кардиальдік және субкардиадьдік бөліктерінін жарасы.

Бүл жарішар өңеш-асказан өтісінің манында немесе одан кейін ор- наласады, бірак өтістен қашықтығы 5-6 см аспайды. Бүл жаралардың көрінісіне келесі ерекшеліктер тән:

• жасы 45-тен асқан ер кісілерде жиілеу кездесуі:

• ауырсынудың ерте пайда болуы - тамак ішу кезінде немесе та- мақганғаннан 15-20 минут ке-йін;

*ауырсынудын биік орналасуы — семсертэрізді өсіндінің түсында;

наукастардын бір катарында ауырсыну жүрек түсына тарайды, сон- дыктан көрінісі стенокардияга үқсайды; осы екі ауруды бір-бірінен айырғанда ЖИА-да ауырсынудың күштеме кезінде пайда болып, тьг- ныш күйде немесе нитроглицерин кабылдаған сон басылатындығын ескереді, ал жара ауруында ауырғандык тамақтануға байланысты, ол антацидтерді немесе сүтті ішкеннен басылады және ауырсыну онша- яықгы қатты емес;

•ауырсынумен бірге, кардчальді сфинктердін шамасыздыгынан және асқазан-өңеіитік рефлюкстен, диспепсиялык бүзылыстардың болуы (қыжылдау, кекіру, күсу);

• диафрагманың өңештік тесігінің жарыгымен және рефлюкс эзо- Ф^гитпен жиі жүптасуы;

•кан кет\'мен жиі аскынуы, жара перфорациясының сиректігі.

Асказанның кіші иінінің жарасы.

Асқазанның кіші иіні — жараның ен жиі орналасатын аймагы. Жа- Р^аның бүл түріне тән ерекигеліктер:

• жиілеу 40-тан аскан шакта, кейде егде және кәрі жастағыларда ДЗМиды;

Кіші шн жарасының аскынулары: 14% кан кетумен асқына^

перфораціія сирек байқалады; 8-10%-да жара ракка айналіЗ лигнизация кіші иіннің иілісінде орналаскан жараларға тән; кцща жоғаргы бөлігінің жаралары көбіне катерсіз. 'Ч

Асқазанның үлкен иінінің жаралары. 1

Үлкен иін жараларына келесі ерекшеліктер тән: 'і

• сирек кездесуі; I

• көбіне егделеу жастағы ер кісілерде пайда болуы; І

• маллгнизация каупінің жоғарылыгы (50%-да жаралар раі*|

налады), сондыктан үлкен иіннің жарасы потенциальді ісік каралып. онын шетінен және түбінен көптеген биоптат алып, бім рет мүқият зерттеу қажет. ^

Асқазаннын антральді бөлігінін жаралары (барлык жаралардм 16% қүрайды). Антральдік (препилорикалық) жаралардың көрШ келесі ерекшеліктер тән: ^

• көбше жас шақта пайда болады; і

• көрінісі үлтабардың жарасына үқсас: ауырсынудын кеш түрі Д мезгьтде, ашкарында мазалайтын; жүрек айнуы, қүсу жиі боладьо

• асқазан сөлінін қышкылдығы биік; ^

• эпигастриііаің он жартысы ауырады;

Антратіьді бөлік асқазан рагынын сүйетін аймағы, сондықгані ны рактың біріншііік-жаралык гүрінен айыру кажет. Антральд! ралар 15-20% қан кетумен аскынады.

Пилорикалык каналдын жаралары. |

Пилорнкалык каналдың жаралары барлық жаралардың 3-8% ды, көрінісі келесі ерекшеліктермең сипатталады:

• емге оңайлықпен берілмейді;

• ауырсыну ерекше катты болады және үстама түрінде даі ауырсыку устамасы 30-40 минутқа созылады, наукастардын I ауырсынудың кеш “ашқарындык”. ‘‘түнп мезгілдік” түрлері боА

• ауырсыну кезінде наукас қышкылды күсықпен қүсады;

• кьгжылдау үнемі мазалайды, мезгіл-мезгіл сілекей көп бөЛ

тамақ ішкеннен кейін эпигастрий аймагында керілу, аса толу сезі пайда болады; *

үзакка созылып. жиі кайталанатын жараларда пилоростеноз' мүмкіндігі:

аскынуға бейімділігі. Ең жиі аскынулары: қан кету. перфорІ үиқыбезге пенетрация; 3-8% малигнизаш-ш.

Онекелішек буылтығының жаралары. Онекелішек буылтьй^ жараларында. жаранын кай кабыргада орналасқанына байланщ көріністе шамалы ерекшеліктер болады. Жаралар көбіне буылтйі алдынғы кабырғасында орналасады, Онык керінісінде ерскшеліктер байқалады: І

• көбіне жасы 40-ка толмаған ер кісілерде пайда болады; Ч

• ауырсыну эпигастрий аймағынын он жартысында басым ощ

сады; 1

• тамактанғаннан 1.5-2 сагаттан сон пайда болады жәнв'1

мезгілде. іаңертеңгшікте, ашкарында жиі ма.залайды, і

• сирек күстырады: •

,_урШУ¹

• яискинезиясы пайда болуы, осыдан он кабыргалыкта салмак ба-

^әне он жауырынға карай таралатын сыздауды сезіну:

ГУ^дЬІ _раНын уйқыбезге және бауыр-ултабар жалғамасына жиі тесілуі

• траииясы), сол себептен реактивті панкреатиттін жиі дамуы.

⁽ Аскгзан жарасына карағанда онекелішектің жара,іары малңгниза- _ІІ1йға бейім емес.

Ултабардын буьттықтан әрі орналасқан (постбульбарлык) жарсіііа-

^аралардын бул түрі барлық асқазан-ултабар жармарының 5-7% йоайды, онын көрінісі келесі белгйіермен сипатталады:

• көбіне 40-60 жас арасындағы еркектерде кездеседі;

• өршу кезінде іштің оң жак жоғарғы төрттігі катты ауырады; ауыр- сьіңу он жауырынның астына, арқаға таралады, кейде ауырсыну аса еткір устама тәрізді болады, сондыктан бүйрек немесе бауыр колика- сына үксайды;

• ауырсыну тамак ішкеннен 3-4 сагат кейін пайда болады және ол сугішкеннен бірден басылмай, 15-20 минуттан кейін барып басылады;

• аскынулардын Ішінде жиі байкалатындар: ішектен кан кет>'. пе- ривисцерит, перигастрит, пенетрация және үлтабардык стенозы;

«буылтык жарасымен салыстырғанда, перфораииянын сиректігі;

• жалпы өт түтігінің жара маңында дамыған инфильтратпен немесе жабискактармен кысылуъінан мехаііикалыксарғаюдын даму мүмкіндігі.

Асказанның немесе ултабардын “алып" жаралары.

Диаметрі 2 см үлкен жаралар “алып” аталады. Алып жаралардың ерсшеліктері:

•жиілеу аскззаннын кіші иінінде, содан кейін субкардийде, үлкен иінде орналасады, үлтабарда сирек кездеседі:

•ауырсыну унемі мазалайды, тамақ ішуте байланысты ыргақтыльгк көбіне болмайды, сондыктан асказан рагына ү^қсап, одан мүқият айы- РУДы қажет етеді;

• наукас тез арыктайды;

•асқынулары жиі және ерте дамиды; ең жиі асқынулары: асказан- ^ кан кету, үйқыбезге пенетрация, сиректеү - перфорация және

^игнизацил.

жараларды асқазан рагынын біріншілік жаралык түрінен

иЗДеггі түрде іистологиялык зергтеу жасап айыру қажет.

Лабораторііялык және аспаптық зертгеулердің нәтижелері.

1. Қаннын жалпы анализі. Жара ауруында эритроциг гемоглобиннің көбеюіне бейімдЬтік аныкталады.

2. Асказаннын секрециялык функииясы.

Зерттеу мәліметтері накты болу ушін стимуляцияны пент;

мен жасаған тиімді. Пентагасгриндік стимуляциямен (МАО) шы жасчіпала рд ың санын шамалап аныктайды, мысалы пентага стимуляциямен анықталған 1 ммоль/сағ МАО 50 \шн. шама т.ыстаушы жасушаларға сәйкес келеді, ал 22 ммоль/сағ денгейд асказанның кілегей кабығында I млрд. тыстаушы жасушалар;' луын дәлелдейді.

Ер кісітердін қалыпты ВАО көрсеткіші 5 ммоль/сағ аспайдьг 18-26 ммоль/сағ аралығында. Әйелдердің қалыпты көрсетюил’ 1/3 төмен.

Асқазанның жарасында секрециялық функция айтар өзгермейді, ол калыпты күйде сакталады немесе сәл биіктейді. циянын төмендеуі сирек кездеседі. төмендесе де сәл ғана төм^-

Әдетінде, онекелішектің жараларында базальдік (ВАО) максимальді стимуляиияланған секрецияның (МАО) көрсеткІі 2 есе жоғары болады. Секрецияның күшеюі, бүдан басқа, аі және пилорикалық жараларда байқалады. Жара ауруына, асқа^т гынан айрықша, ахлоргидрия тән емес.

3. Рентгенологиялық зерттеу. Рентгендік зерттеуде аныі жаранын тікелей және жанама белгілерін айырады. Жаранын тіке;

• асказанның немесе үлтабардын қабырғасында анықталатын Ойыктың пішіні сопақша, дөңгелек, саңылау немесе конус болады. Жараның жанама белгілері:

• барийдің жараның куысында түрып қалуы (түрақты ш дақ түрінде көрінетін);

• барий сульфатының асказанда бөгелуі немесе одан тез өтуі;

• дуоденогастральдік рефлюкс;

• бүрмелердін жараның ауызына карай бағытталуы (конвергеі

• кардийдін шамасыздығы, асказан-өнештік рефлюкс;

• асқазаннын немесе үлтабардын кейбір аймақтарының түі

• жараға карама-карсы кабырға аймағынын. бүлшыкеттін лярлық жиырылысынан, қуыс ішіне тартылуы - де Кервен саусақ белгісі: жара табылмағанның өзінде. бүл белгі онын дәлелдейді;

• перигастриттің, перидуодениттің салдарынан асқазаннын үлтабардын деформациясы.

4. ФЭГДС - жараиы анықтайтьін ен нақты әдіс. Эндоско керіністерлін түрінен жараның бірнеше күйлерін айырады: жара, тыртыктатып (жазылып) келе жаткан жара және жара дағы тыртық. Өршу кезінде жаранын шеті қызарады және яс нып сәл төмпектеу болады. түбінде ақімыл-сүр немесе сарғыШ дык заті’ар кәрінеді. Жараның айналасьшдағы кыегей кабЫК кызарады.

Жара жазыла бастаса. онын айналасындағы гиперемия азаядЫ* нын шетіндегі кабыну мен ісінудін белгілері басылады, түбі

-гіяциялык тінге тола бастайды. соңын^а жараның аузына карай галған нәзж. қыэгылт түсті тыртықшалар лайда болады.

ЖаР^а жазылуынын “кызыл’' және “акшыл" тыртык аталатын 2 'ьін айырады. “Қызыл тыртык” фазада. жараның орнында ошак- ^гилеремия мен бірге сызыкша немесе жүлдызша тәрізді ойык көрінеді ^ ңа жазы^лған жаранын көрінісі). Журе-бара тыртыктын жас грану- ^ияяык тіні коллагендік тінге ауысады. Бүл кезде тыртыкгың гүсі ^оады, жара толык жазылған боп саналады. Жара жазылғаннан кейін ^іне асказанның немесе үлтабардын деформациясы катыптасады. Яндоскопиялык зерттеуде рактан кудік туатын болса, жара ше-тінік яне тубінін бірнеше нүктелерінен биоптаттар алын\ъі тиіс.

' 5 Нәжісті жасырын қанға зерттеу. Грегерсен-Вебер сынамасын аз _мөлшерде кан кетуден күдіктенгенде жасаііды, мәселен анемия болса. Диагностикасы. Диагноз келесі белгйісрге негізделеді:

Негізгі белгілер:

• осы ауруға тән шағымдар және жара ауруына тән анамнез;

• эндоскопияда жараның табылуы;

• рентгендік зерттеуде “ойық" белгісінін болуы.

Крсымша белгілер:

• эпигастрий аймағында ауырсыну нүктелері, бүлшыкеттің локальді ширьгғуы;

• базальді және стимуляцияланған секрецияның жоғарылауы;

• рентгендік зерттеудііі “жанама” белгілері;

• ас қорьгту жольшаЕГ жасырын кан кетудің он реакциясы.

Емі. Емнің жоспары:

1. аурудың өршуіне түрткі болатын ыкпалдарты тоқтагу:

2. диетотерапия;

3. дәрмектік ем;

4. физиотерапия.

Аурудың өршуіне түрткі болатын ыклалдарды токтату: темекі тарту мен ішкілікті догару; гастропатиялык әсерлі дәрмектерді токтату (кортикостероидтарды. СҚК,Ц-ді, резерпинді т.б.).

2. Диетотерапия. Жара аур^шың өршу кезінде N1 диетя. ал өршудін катаң түрлерінде Ыіа. N16 диеталар берізеді. Тағамдар суға немесе буға пісіріліп дайындалады. Асқазан сөлін бейтараптау максатымен ^-аздан, бірак жиі. күніне 5-6 реітен тамактандырады.

3- Медпкаменттік ем.

Асқазан мем онекелішектін кілегей қабьгғын НР-ден тазарту. Осы ^ақсатпен еңалдымен 1-2 апталықэрадикациялыктерапияны жүргізеді.

Радикацңя - НР-дің вегетативтік және коктік түрлерін толык күрту. _г°лан кейін жаралар мен эриязиялар толык жазылғанга дейін және пен дуодениттін вршуі әбден басылғанша емді толык тәуліктік _а ³^^ағьі антисекрециялык дәрмектермен жалғастырады: Н К АТФ- ^олокаторын -сағат 15 немесе Н,-гистамин блокаторын сағат 19-20 лы ^^еТ’ ^Немесе лилоридті 400 мг күнше 2 рет ішкізеді. Антисекретор- Жап ^еМн,н узақтығы үлтабардын жарасында 6-8 апта. ал асказаннын Р^Ында 8-12 апта болуы тиіс. ңдИсекреторлық дэрмектердщ қатарынан бүл кездегі колданудаіы АТф-аза ингибиторлары (омепразол. пантепразол. ланзонразол)

және гистаминнін Н, рецепторларьінын блокаторлары (ранитид мотидин), және эрадикацияға арнайы жасалынған пилорид (« дин висмут цитраты). Бұлардын көмегімен, әсіресе, түнгі секре басады. Күндіз бөлінетін түз кышкылы ішілген тамакпең антацидтердін көметімен біршама бейтарапталады. Түз қышкыл’ ланыстыру үшін емнің басында антаиидтердін біреуін 5-7 күн іі болады: актал (2 таб), гастал (2 таб), гелкжсил-лака (2 таб), \ (15 мл), гастерин-гель (16 мл), алмагель (30 мл), фосфалюгель (V т.б. Антацидтерді, міндеті түрде. тамактанғаннан 1,5-2 сағат яғни тамак ішудің аралыктарында және үйкынын алдында і (кабьыдау саны күніне 3-4 рет). Антисекрециялык емді аска. жарасында 8-12 апта, үлтабардын жарасында 6-8 апта жүргізеді.

НР эрадикациясынын басты принциптері:

• антимикробтык дәрмектерді қосарлап колдану (үшкүра төрткүрамдык ем); оның мақсаты НР-ді, әртүрлі механизмдерді далану арқылы күрту және оның антибактериялык дәрмектерге штамдарының пайда болуына жол бергізбеу;

• антибиотиктердің антимикробтык әсерін антисекрето дәрмектердің көмегімен арттыру;

• коллоидтық висмуттык дәрмектерді, бейтарап ортада каси төмендеуінен, антнсекрециялык дәрмектермен қатар қолданбау. ^г

Эрадикацияға колданатын дәрмектер және олардың сипаттам

Метронидазол (трихопол) және тинидазод— бактериялардың ” сын закымдау аркылы репликациясын тежейді. Бүлар үшкүр және төрткүрамдық эрадикациялык емнің базисті дәрмекгері табылады. Метронидазо,мы 0,25 г күніне 4 рет немесе 0,4-0.5 г 2 рет, ал тинидазолды 0,5 г күніне 2 рет тамактанудың соңында, күн ішкізеді. Метронидазолды аз дозада немесе бір өзін қолданса резистенттшігі қалыптасуы мүмкін.

Кларитромицин (клацид) - макролидтік антибиотик, бактер дың рибосомаларында белоктардын синтезін тежеу арқылы ба^__ статикалык әсер етеді. Оны 0,25 немесе 0,5 г күніне 2 рет там; дын соңында 7-14 күн ішкізеді. Бір өзін қолданғанда резистс' калыптасуы мүмкін.

Амоксициллин - пенициллин туъіндысы, бактериялык мем' ларда гликопротеидтердін синтезін бүзу аркылы НР-ге бактериі ^ әсер етеді. Әсері бейтарап ортада жоғарьшайды. Оны 0,5 г күн рет немесе 1 г к\'ніне 2 рет тамактанудың соңында, 7-14 күн і дайды. Аммоксициллинге резистенттік сирек қалыптасады.

Тетрациклин - бактериялык жасушада белоктын синтезін нәтижесінде НР-те бактерицидтік әсер етеді, әсері өте кышкьш о жойьтмайды. Тетрациклинге резистенттік калыптаспайды, күніне 4 рет немес-е I г 2 рет тамактану кезіңде ішеді. Ем курсы — 10- И

Висмуттын туындылары - кітегей кабыктың бетінде пленка НР-дің жабысуына (адгезиясына) жол бермейді, сонымен бірге риялык мембрана,‘іарды бүзып. жергічікті бактерицидтік әсер Висмут туындыларынын ен колайлысы -коллоидтык субцитрать* нол).

цоя. вентрисол - 120 мг 4 рет к’емесе 108 мг 5 рет. болмаса 240 ^яіне 2 рет ашкарында. тамактанулан 30 минут бұрын немесе 2 у*^г ^_ейін беріпеді. Емнің үзактығы - 7-14 күн.

^^ярадикацияны жасау жобалары

7. \0 күндік «үшқүрамдык ем« («триплеттік«) жобаларынын схема-

1. схем^а

. омепразол 20 мг 2 рет немесе ланзопразол 30 мг 2 рет;

2. Метронидазол 400 мг 2 рет;

з' {(даритромкцин 250-500 мг 2 рет немесе амоксициллин 500 мг 4 немесе 1г 2 рет, немесе екеуін жүптастырып: кларитромицин 500 *£ + амоксициллин 1 г күніне 2 рет.

2. схема

1. фамотидин (квамател) 20 мг 2 рет;

2. Дмоксиииллин 500 мг 4 рет;

3. Метронидазол (клион) 500 мг 2 рет.

Сонгы кездерде үшк\^грададык емнің (ремиссияға жету) және емнің нәтижесін бекітіп жалғастыру (ремиссияны бекіту) принциптері кол- дануда:

1. схема

Үшкурамдьік ем (контролок, клацид, к.тион).

Ремиссияға жету: емнің алдында 1-2 тәулік контролоктың бір өзін 40 мг 2 рет ішкізеді; оның максаты - терендікте жаткдн НР-ді бері шығару; содан кейін 3-4-ші күндерден бастап 7 тәулік эрадикацияны хүргізеді:

контролок 40 мг 2 рет; клацид 500 мг 2 рет; клион 500 мг 2 рет. Ремиссияны бекіту: контролок 40 мг таңертең бір рет. 2-3 апта.

2. схема, үшкүрамдық ем — КФК (метронидазолға резистенттік болғанда тиімді әсер ететін).

Ремиссияға жету: 1-2 тәулік контролокты (бір өзін) 40 мг таңертең, 40 мг кешке; 3-4-ші күннен бастап (7 тәулік) клацид 500 мг 2 рет; фуразалидон 100 мг 4 рет;

Ремиссияны бекіту: контролок 40 мг таңертен бір рет, 2 3 апта.

Вұл емнің жоболарында контролоктын орнына омепразолды неме- Н₂-блокаторды (ранитинді), ал метронидазоддың орнына тинида- ^30лДы колдануға болады.

Кдзіргі кезде жара ауруынын. еміне арналған дәрмектердін дайын ^спасы да шығарылған — гастростат. пилобакт.

*Үш курамдық емнің нәтижесіндегі эрадикация 80-90%, “төрт ^Рамдық емдікің (Н⁺К⁴АТФ-аза блокатор, сиректеу — гистаминнің :Рецепторының блокаторы+висмут дәрмеги- екі антибиотик) - 96%. ^^тибактериялык ем аякталған соң және одан тағы 8 алтадан кейін I ^Нің нәтижесін кадағалау үшін, НР болу-болмауын зерттейді традһді бөліктің биоптатынан немесе инвазияльгк емес уреакілык

^стпен).

_ЗЬі^^геР 4-6 апталык емнен кейін НР болмағанның өзінде жара жа~ _Мен^Маса. антихеликобактерлік емді баскд антибактериялык дәрмектер- ^^Кайталап жүргізеді және сол уакытка антисекреторлык емді де ^астьірады. Егер емнен кейін НР жойылмаса, онда колданған дәр-

мектерге бактерияның төзіь.ді болғаны. Мүндайда антисекри, дәрмектерді узбей жалғастырады және күрамына висмут кіретің бірнеше к>рсын, НР жойылганға дейін, жүргізеді (өзге антибак; лык дәрмектерін ауыстырып). Эрадикацияга жетіп. жара жаз сон ғана емді тоқтатады.

Асқазан-үлтабар аймағынын моторикалык бүзылыстарын жою. пепсиялык бүзылыстар (кыжьшдау, кекіру, жүрек айнуы, күсу)” лайтын жағдайларда дофаминд.ік (Д,) реиепторларынын блока^- рын колданады: мотмиум, цизаприд (координакс).

Мотилиум (домперидон) — өңештін, асқазанның, онекелішекгі нусы мен эвакуацияльгк функцияларын арттыру аркылы жүрек ын. к\'суды. кыжылдауды басады; 10-20 мг (1—2 таб) тамақган мин>т бүрын, күніне 3-4 рет ішкізеді.

Координакс (цизаприд) — әңештін төменгі бөлігінін тонусы сым күшейтеді және өңештін. асказаннын. үлтабардын эвакуащ- функциясын тездетеді. Рефлюкс-эзофагиттен болатын диспепа бүзылыстарды жояды. Дәрмекті 5-10 мг күніне 3—4 рет, тамаі минут бүрын ішкізеді.

4. Физиотерапия. Аурудың өршуі басыла келген кезде параф’ немесе озокериттік аппликашіяларды жасайды. Үзақ жазылмайтың раларда ГБО әсері тиімді.

Жара аур>ъінын рецидивін алдын алу.

Рещшивке карсы профилактикапык емнін екі әдісін қолдан

1. Сүйемелдеу емін жарты дозадагы антисекреторлық дәрм мен үздіксіз жүргізу әдісі (бірнеше айлар, кейде жылдар).

2. Жара ауруынын “талабына” сай жүргізітетін ем әдісі (өр белгціері пайда бола бастаган кезде антисекреторлык дәрмекті дозада 2-3 күаі ішкізіп. кейін емді 2 апта жарты дозада жалғаст¹

Үздіксіз сүйемелдеу емінін кәрсетпелері:

• рецидивтердің жиьтігі (жылына 2 рет немесе одан да жиі);

• жара ауруынын асқынған барысы (кан кету, перфорация, п

рацпя); :

• темекі шегетіндер, нашакорлар және ішкітікке салынғандар; '

• ілеспелі рефлюкс-эзофагиттін болуы;

• хирургиялық болжамы нашар науқастар (кәрі. егде жаста: миокард инфарктын басынан кешіргендер);

• жара ауруынын гіептикалык жар;ілардын дамуына бейімд

ыкпалдармен косарлапуы (птерпаратнреозбен. бауыр циррозымея, зылмалы панкреатитпен т.б.); '

• глюкокортикоидтарлы. СКҚД-ді үзак колданған жағдайлар_;

• асқазан немесе үлтабар кабырғасыньш дөрскі тыртыктык өзгері^

Аталған жағдайларда раннтин 150 мг, немесе фамотидин -

сағат 20.00-да тәулігіне 1 рет. немесе омепразол 20 мг сағат 8.ц^ рет, болмаса гастропепин 50 мг сагат 8.00 жоие 20.00-да бер Емнін үзактығы 2-3 жыл немесе одан артык.

“Талапқа" сай жүргізілетін емнін көрсетпелері:

• жара ауруынын кыска (4 жылдан аспайтын) үзактығы;

• аурулын аскынусьп дамуы;

• реиидивтердің жиьтігі жылына 2 реттен аспаса;

• лорекі тыртықтардык, перивисцериттердін жоктығы.

Созылмалы энтерит

Ішектін калыпты микрофлорасының функциялары:

• корғаныс (патогенді флораның таралып, көбеюіне жол бері

• ферменттерді түзу (клетчатканын, крахмалдың, белоктардың лардын гидролизін және өт кышкылдарының деконьюгациясьщ ' асырады);

• синтездеу — В топты витаминдердің, аскорбин кышқыдьі" холестериннің. несеп қышкыльшың, органикалык кышкылда^ синтезіне катысады;

• иммундык — иммундыглобулиндердің синтезіне және им] ағзалардың жетілуіне, кызметін үстемлеуге жанама он әсер етеді

Антимикробтык дәрілерден калыпты микрофлора қырылады. дәрмектерді ішкізгенде - өзекішілік, ал парентеральді енгізген/ адгезиялык микрофлора жойылады. Созьшмалы энтеритте ащы іш микробтык ластануы көбейеді (1 мл — 107 микробтар болуы мү* және калыптымен бірге бөтен микробтар, анаэробтар мекендеуі к Сондыктан ашу процесі сокыршектен емес, жінішке ішектен ба ды, осыдан ішекті тітіркендіретін газдар, органикалык қыш ^_ бөлінеді.

Қалыптыда өт қышкылдарының деконьюгациясы мықын іш терминальді бөлігінде микробтардың көмегімен жүреді. Декон~ ция микробтарды саны ішек затынын 1 мл-де 106-дан асқан к басталады. Өт қышқылынын байланыскан түрі инертті болған деконьюгацияның нәтижесінде бөлінетін бос өт қышкылдары аса зат болып табылады. Қалыптыда бос өт қышкылдары шіеоце қақпактын манында сініріліп бауырға оралады (өт кышқьшдар энтеропортальдік айналым механизмі). Жіңішке ішекте микробтар нынын көбеюінен деконъюгация тиісті орнынан жоғары аймақга " басталады. Сондықтан агрессиялык әсерлі бос өт қышқыддары ‘ кабырғасыньш кдбынуына, эрозиясына әкеледі, Ішек кабырғас зақымдануына өт кышкылдарымен бірге баска механизмдер ( аллергиялық т.б.) катысуы ықгимал.

Гшектің күрделі закымдануынан, кдбырғасында кабыну, дистр ялык. атрофиялық процестер дамиды. Осыдан жүре келе Ішекте алдымен дисахаридтердің (мальтозанын, сахарозаның, лактозан_ гидролизіне қажетті ферменттердің түзілуі азаяды. Қорытылма дисахаридтердің ашуынан ішекті тітіркендіретін органикалық ылдар мен газдар бөлінеді және дисахаридтердін биік осмостық ішектің ішіне су тартып, ішті өткізеді. Сонымен бірге, ішектің за; дануынан организмге кажетті бағалы заттардын сіңірілуі бүзыл Жүре бара жіңішке ішектін көптеген функциялары бұзылады (м рикалык, сіңіру, ас корыту) және ішектен тыс ағзаларда екіи өзгерістер дамиды.

Созылмалы энтериттердің жіктемесі (А.В.Фролькис. 1996 ж.)

Этиологиясына қарай:

• инфекциялық;

• паразиттік;

• уытты:

• дәрмектік;

, ^ағамдык;

„адиациялык;

_ш ^сінішке ішек операцкясынын салдары ;

\ іціектін туа кемістігі және энзимопатиялары;

\ ллеодекальдік кақпактың және Одди сфинктерінін шамасыздығы; Іекіншілік (басқд бір ауруларға байланысты).

Басым орналасуына қарай:

.созылмалы еюнит;

• созьілмалы илеит;

.тотальді созылмалы энтерит.

Морфоногиялык өзгерістерге қарай:

• атрофиясыз еюнит;

• бүрлердін парциальді атрофиясы, орташа денгейлі еюнит;

• бүрлердің атрофиясы, субтотальді еюнит.

Клиникалык барысына карай;

• жеңіл барысты;

• ауырлығы орташа барысты;

• ауьф барысты.

Фазалары:

• өршу;

• ремиссиялык.

Жіңішке ішектің функциялык бүзылыстарының түріне карай: «асқорыту шамасыздыгының синдромы (мальдегистия);

• сіңірілу шамасыздығының синдромы (мальабсорбция);

• экссудатты энтеропатия синдромы;

• жінішке ішектің көп функциялык шамасыздығынын синдромы (энтеральді шамасыздык).

Патологиялык процестің жуан ішекті камту деңгейіне карай:

• ілеспелі колитсіз;

• ілеспелі колитпен.

Жіңішке ішектен тыс бүзылыстар.

Клиникалык көрінісі.

Созылмалы энтеритке тән синдромдар:

• мальдегистия;

• ішектік диспепсия;

• іштің ауырсынуы;

• мальабсорбция;

• экссудатты энтеропатия.

Мальдегистия сиңдромы (ас корытьыудың бү.зылысы) —созылма- ^ энтериттің басты белгісінің бірі, ас корытылуына кажетті Ф^Рменттердің жетіспеуінен (ферментопатиядан) және химустың ішек ®°Иыңда тез өтуінен болады. Созылмалы энтеритте өзге ферменттер- ^ең гөрі дисахаридтердің гидролизіне қажетті ферменттердің _е^^1спеушідігі (лактазаның, сахаразанын. ма.тьтазанын, трегалазаның) ^РТелеу пайда болады. Осы ферменттердін тапшылығынан біріншіден д^РЫтылмаған дисахаридтер Ішекте ашып шіриді, осыдан көп мөлшер- _б ^га.з ^түзіледі, екіншіден — көмірсулардын осмостык куатының Ктігінен, ішектін ішіне су тартылып жиналады (экссудация). Бүл

лисахаридазала}/ жетіспеушілігінің экссудатты энтеропатияси, * ды, Осыдан. наукастарға құрамына дисахаридтер кіретін тағамдар пайды: сүі (лактозаның болуынан). кант (сахароза болуынан), раукүлактар (трегалозаның болуынан), т.б. Осы тағамдарды іш

1. 2 сағат кейін іін кеуіп ауырады. ішектер шүркырайды, іш мол дан жиі отеді. Нәжіс су тәрізді сүСіык және көпіршікті болады. 1

Ішектік диспепсия. Созылмалы энтеритте ішектік диспепсия У өтуімен және кебуімен бшінеді. Энтеритте іш тәулігіне 6-8 рет ега тәулігіне 1-1,5 л шамасындағы полифекалия тән. Қоймалжың да

• осмостык диареянын. ал су тәрізді сүйықдәрет секрециялықдіЛ иның болуын көрсетеді. Сүг күрамындағы лактозаны корытатын 4 тазанын жетіспеутіішіі інен наукастардьщ көбіне сүт пен сүт ені^Л жақпайды. Сүт ішсе - іші қорылдап, түйіліп ауыра бастайды отеді, Сонымен, сүттің жакпауы жіңішке ішектің заісымдану болып табылады.

Іштін кебуі (метеоризм) ашу диспепсиясынан болады. Жин, газ кейде ішектің бойында “ауалык тығындарға” айналып, хи; жү'руін бөгеііді. Газдар флотулениия арқылы немесе кекіргеңде бө.

Іштін ауыруы. Созылмалы энтеритте іштің ауыруы ішс түйыуінен, газбен керілуінен немесе шажырқай түйіндердің каб] ынан болады. Метеоризмге баиланысты ауырсыну тамақтанған

3. сағаттан кейін білінеді, кешке жакын күшейеді және дефекац; немесе жел шығарганнан басылады. Шажырқай түйіндері каб; жағдайда іш сыздап, кейде 3-6 айға дейін үнемі ауырады және і ауыруы жүк көтергенде. дене сілкінгенде күшейеді. Ауыру По зонасында, япш шажырқаіілардын бекіген аймағында аны (кіндіктен сәл жоғары. сол жактағы нүкте). ^

Созьшмалы энтеритте науқастардың бірқатарында аноректальді дром болады. Қалыпты жағдайда ферменттер жіңішке ішектін дист; бөлігінде мнкрофлорамен бейтарапталып, куатын жояды. Энтер ішек заты тез айдалады және микрофлораның күрамы өзгереді. дан нәжістің қүрамындағы ферменттер толык бейтарапталмай ку; сақгайды. Жуан ішек пен артқы өтістің маңындағы терІ фермен¹ әсеріне төзімсіз келеді. Іш жиі өткенде ферменттердін әсерінен ішекте, соньщ іиіінде тік ішекте эрозиялар гіайда болады, арткы айналасындагы тері закымданады (суланалы. қышынады және лады).

Мальабсорбция синдромы. Созылмалы энтеритгің ауыр түрінде іі кабырғасьіның закымдануынан корытылған заттардың, витаминдерй электролиттердің, микроэлементтердің сінірілуі бүзылады, яғни *Ц абсорбция синдромы пайда болады. Тәбеттін калыптылығына неі жогарылауына қарамастан дене салмағы төмендейді, астенизацияй полигиповитаминоздын көріністері пайда болады. Никотин КЫИЙ лының тагішылығы іш өткеннен екі аптадан кейін, ал В,, В_г В<£ аитаминдер тапшылығынын көріністері бір айдан соң-ак пайда ов лы. Никотин қышкылынын жетіспеушілігінде мінезде агрессИЯ* негативизмдік қасиеггср және тілдін ашып ауыруы. сілекейдін & глоссит, дерматит. деменция паііда болады.

р витаминдерлің тапшылығынан астения. бұлшықеттердін гЛпо- Р)- ⁶ _еНтік2іе. жүрек кагуы. шалыс соғысы, дене қызметін көтере тоН^ ,_ьуіык. дуоденостаз, гастростаз, жуан ішектің гипомоторлыкдис* ^ пялары- ал темір. В_р витамині. фолий қышқылынын сіңірілу ^^ысынан аиемиянын көріністері (бас айналуы, тері, кілегей жа- ^^парынын қукылдыгы. ентікпе. жүрек қағуы) байқалады. ^скорбин кышкылы. К витамині тапшылығынан қанағыштык, В, шні гиповитаминозында хейлит. азулык сгоматиг пақда болады. ^Тоофикалык бүзылыстар, әсіресе, теріден анғарьглады, мәселен на- стардын 50%-да терінін кұрғақтыгы, түлегіштігі, жүқаруы, тыр- ^тардын жодактанып катындауы, шаштын түсуі аныкталады.

^Н3 СінірілУ бүзылысының ен ерте белгісі — калыіийдің тапшылығы. Онын белгічері кальцийдің қандағы мөлшері кдлыпты болғаннын өзінде біліне бастайды. Гипокальиисмияга тән белгілер — саусақтардың, тш «шынын, мүрын. ауыз үшбүрышынын жансыздану, ұю сезімдері, сүйектердін сыркырап ауыруы (төсекке жатып, жылынғанда басыча- тын). Ьұл белгілер балалардын жетіду шағында және менопауза кезіңдегі эйелдерде жиі кездеседі. Бүдан баскд, бұлшықеттердің күрысуы және ідрысуга бейімділігі тән. Оны кейбір белгілерді зерттел табады: Хвос- текбедгісІ— әлпет доғасынан сәл төмен каккан кезде бет бұлшыкеггерінін хиырылуы; Труссо белгісі - иыққа бүрау салып бірнеше минлт кыск- анда кол үшынын “акушер кольГ тәрізді кұрысуы.

Созылмалы энтеритте гипокалиемия мен гипонатриемия болуы мүмкін. Гипокалиемияның белгшері: миішгия, бүлшықет әлсіздігі. эк- страсистолиялар, сіңірлік рефлекстердің төмендеуі. Гипонатриемия болғанда шөлдеу, тері мен кілегей жамылғылардың күрғауы, гахикар- дия, экстрасистолия, гипотония байкалады.

Созылмалы энтериттің ауыр түрінде белоктын корытылмауынан және кеңіген лимфатамырлардан қандағы альбуминннің ішектін ішіне өтіп, нәжіспен бөлінуінен гипопротеинемия иайда болады. осыдан кейде кәдімгі ісіну синдромы дамид.ы.

Сіңірілу бүзылыстарынан түрлі эндокринопатиялар: гипогонадизм (етеккір циклынын бүзылысы, импотенция); гипокортицизм (терінің пигментациясы, шпотония, әлсіздік) және өзге ағзалардын дистро- Фнялық өзгерістері (бауырдын майлы дистрофиясы, миокардгың дис- "Фофиясы) дамуы мүмкін.

„ ^озьілмалы энтеритте сініру бүзылысының аүырлық дәрежелерін

I дәрежесі (женш) — дене массасынын 5 кг төмендеуі, женш тро- гиповитамнноздык. гппокальциемиялық бүзылыстар; Дәреже (орташа ауырлыкты) - дене салмағынын 10 кт дейін Мия^{еҢДеуІ; а}йкын гиповитаминоздық, электролштік бүзылыстар; ане- ньщ, кейбір эндокриндік бүзылыстардың қосылуы;

Дәреже (ауыр) - дене массасы дефицитінін үлғаюы: терінің. бу./^рдын дистрофиялык бұзылыстары; анемияңын ауырлауы; ^“^РДін. сүйектердін ауырсынуы; гинонротеинемия мен ісінудің ^болУы; әйелдерде менструациялык циктдын бүзылысы, ер ^еРДің жыныстық функциясынын темендеуі т.б.

Гиповигаминоздык, трофикалық бұзылыстармен бірі с, іщхщ пациясында ііиектін закымдануына тән біршама белгілер анькг ішектің илеоцекальдік бөлігінін және іштің Поргес нүктесіңщ сынуы, пальпация кезінде сокырішектің шүркырауы немесе шуы” есітілуі (Образцов белгісі).

Аныкгалған белгілерді сараптау нәтижесінде созылмалы эн_ керінісінде еюниттін немесе илеиттің басымдылығын айыру Егерде еюнит басым болса, қалыптыда жіңішке ішектің * бөлігінде корытылатын дисахаридтердің корытылмау белгілері болады. Мүңдай науқастар сүтті, крахмал мен қантка бай тағаі немесе саңырауқұлак жесе мазасы кетеді: іші кеуіп, қорылдап г ды және өтеді, кейде күсады. Кей жағдайда, қателесіп, бүл бес панкреатиттің, холециститтін, гастриттің көрінісіне жатқызады. көріністермен катар еюниттін темір тапшылығына әкелетінді болуы тиіс.

Егерде илеит басым болса, онда өт қышқылдарының, В₁₂ ві сіңірілуі бүзылады. Сіңірілмеген өт қышқьшдары жуан ішекке сол жерде натрий, хлор йондарының, судың секрециясын арп және жуан ішектің моторикасын күшейтіп холагенді диареяны і ды. Мүндай наукастар оң мықын аймағының ауыруына ша

Ирригоскопиялык немесе колонофиброскопиялық зер илеоцекальдік кақпактың жабылмауы аныкгалады. Осыған бай жіңішке ішектің микробтық ластануы үлғаяды. Илеитте өт қы: рының көп жоғалтылуы өт тас ауруының дамуына септігін ти

Лабороториялык, зерттеу мәліметтері:

1. Қанның жалпы анализінде айтарлықтай өзгерістер бо мүмкін немесе темір, В₁₂-тапшылыкгы анемияның белгілері бш

2. Қанның биохимиялық анализдерінде гипоальбуминемия, пы липидтер, фосфолипидтер, холестерин концентрацияс төмендеуі кейде электролиттердің (калий, натрий), кальцийдің, те азаюы анықталады.

3. Мүмкіндігінше, энтериттің этиологиясын анықтау үшін кзй мында дизентерия, иерсиния таяқшаларының, т.б. антигс " зерттейді.

4. Жіңішке ішектің ас қорыту функциясын зерттеу. Ол үшін ІС, сөлінде, нәжісте энтерокиназаның және сілтілі фосфатаз активтілігін тексереді. Онекелішектің сөлінде энтерокиназаның КГ ты мөлшері - 48-225 б/мл, сілтілі фосфатазаның ~ 10-45 б/мф зылмалы энтеритте ферменттердін мөлшері азаяды.

5. Ішектің сіңіру функциясын зерттеу. Осы салада пайдал сынамалардың түрі көп, солардың ішіндегі ең женілдеуі “ йодидімен сынама. Науқаскд 0,25 г калий йодидін ішкізіп, сіле йодтың пайда болу уақытын крахмалдың 10% ерітіндісімен а' ды (йод гіайда болса сьтекейдің түсі көгереді). Қалыптыда йод сіі

5. 12 минуттан кейін пайда болады.

6. Копрологиялык зерттеу (нәжістің микроскопиялык, хи?-. және бактериолоі иялык анализдері). Копрологиялық зерттеуде, ішекте тағамның жеткітікті қорытылмауынан, тез айдалуынан э

₀гиялыК синдром аныкгаладьі: сары, сұйық, сілтілі р'еакииялы _полифекалия; креаторея; ішектік типті стеаторея (май қышқ- мен сабыннын көбеюінен); амилорея және корытьымаған клет- ^анын көптігі; энтерокиназа мен сытічі ф<ч:фатазаның көп мөлшері.

4. Лисбактериозды аныктау ушін нәжістш микробтық құрамы

оттеледі- Созылмалы энтеритте қалыпты флора (бифидолактобакте- азаяды, ал гемолиздеуші, лактозонегативті ішек таякшалары. ^отей, стафйлококк. гемолиздеуші стрептококк көбейеді.

Дспаптык зерттеу әдістері:

1 рентгендік тексерудің маңызы оншалыкты емес. Оны көбіне піекрагынан күдіктенгеңде колданады. Рентгендік әдістердің ішіңдегі ^ _хиімдісі - жасанды гипотония және қос контрасттылау жағдайын-

жасалатын _ЗОНдтықэнтерография. Анықгалуы мүмкін белгілер: ішек ^мекгерінің әркелкі толуы, контрасттык заттың тез немесе баяу жүруі; влегеи мен сүйыктықтың көбеюі, кыртыстардың қалындауы, дефор-

мациясы.

2. Эндоскопиялық зерттеу. Фиброгастроскопиямен онекелішектің проксимальді бөлігін және колоноскопия арқылы мықын ішектің дистальді бөлігін көріп, биопсия алынады. Бүл зерттеулерді қатерлі ісіктен, Крон ауруынан, ішек туберкулезінен (туберкулездік илеотиф- лигген) күдік туған жағдайларда жасайды.

3. Морфологиялық зерттеу диагнозды анықтауда маңызды. Био- псиялык материал эндоскопия арқьыы немесе арнайы биопсиялық зондпен алынады. Гистологиялық зерттеуде энтероциттердің дистро- фиясы, ішек бүрлерінің т\'рлі деңгейдегі атрофиясы, строманың ин- филырациясы анықгалады.

Дифференциалдық диагноз. Созылмалы энтериттің диагностикасы көбіне қиындық туғызбайды. Аурудың әдетте, жедел ішектік инфек- циядан басталуы, ішектік бүзылыстардың біртіндеп баяу өрістеуі ди- агноздың дүрыстығын дәлелдейді, бірақ оны кейбір жагдайларда, ең алдымен, диарея синдромымен жүретін аурулардан айыру қажет, мә- ^лен бакгериялық дизентериядан, салмонеллезден, тағамдык уытты янфекциядан.

Диагностикаға толық анықталған эпидемиологиялық анамнез көмектеседі, Сонымен қатар бүл ауруларды айыру үшін, дер кезінде иәжісті дизентериялық топка бактериялык зерттеу, копрологиялық ана- ^Лиз, тікелей емес гемагглютинация реакциясын жасау қажет.

Созылмалы дизентерия. Бүл патологияда ректороманоскопиялык

1. Р^УДе анықгалатын тік ішектің катаральді, фибриноздық, фолли-

У зльіқ-ясаралық қабыну өзгерістері созылмалы энтериттен айыруға ^м™нді_к береді.

_п Р°^н ауруы — ішектің бейспецификалық гранулёматозды қабыну *ол ^аУРУ^{да К0}біне мықын ішек зақымданады, бірақ ас қорыту

_Кө барлық бөліктері зақымдануы мүмкін. Дерттің басты

Кең. ^Ісінің бірі - іштін тәулігіне 5-6 ретке дейін өтуі. Дәреттің түрі ^Ласа!і ^1КТ^‘ ^СУ 'гәрізді' онын кұрамына аз ғана кілегей, кейде қан ара- ^СьіНьі ^°^{зьілмалы} энтериттен айрықша, бұл ауруда, ішек кабырға- ^ некрозынан, ішектің бойында көптеген жаралар мен тыртык-

тар пайда болады. Бұл өзгерістер акырында ішекі; тарылтады. оң мықын аймағы аппендицит тәрізді ауырады және ауыру ция кезінде күшейеді. Пальпацияда, осы аймакга ісік тірізді инфильтрат анықталуы мүмкін. Қабыну, интоксикация синд^ айкын: кызба, арыктау, ЭТЖ-нын биіктеуі, лейкоцитоз, а₂-, линдер денгейінін жоғарылауы. Бұл ауруды айыруға ішектің м нографиясында аныкталатын бүзылыстар көмектеседі. "

Ішек лимфомасы. Көрінісіне әлсіздік, селкостык, кызба, -м қыш>ъі тән. Сонымен бірге ішектің үлғайған лимфотүйіндермеаіи ттан басылып тарылуынан болатын симптомдар байкдладыТд ауыруы, бір өтіп, бір катуы. Кейде жіңішке ішектің перфоращ немесе өтімсіздігі пайда болады. Рентгендік зерттеуде ішектй бөлігінің тарьшуы, оган көршілес бөліктің кеңеюі тән. Лимфоп лематоздың абдоменальдік түрінде кан анализінде лейкоцити азаюы, ЭТЖ биіктеуі аныкталады. Диагнозды накты айыру үшін й ған лимфотүйіннің биопсиясын жасау кажет.

Карциноидтық синдром. Бүл энтерохромафиндік жасуш, дамыған ісіктердің клиникалык көрінісіне тән синдром. Кдр тық ісіктер көбіне жіңішке ішектің бойында, аппендиксте орн,

Бүл ісіктің ерекшелігі - карциноидтық жасушалардан көп мөлц| серотонин (5-окситриптамин) бөлінуі және осыған байланв серотониндік криздердің дамуы. Криз кезінде адам ыстыктайды, 1! қызарады, әсіресе дененің жоғарғы бөлігі, мойыны және беті. Эо ма 2-3 минуттан кейін жойылады. Осымен қатар іш үстамалы_т бүріп ауырады және өтеді. Іш тәулігіне 2-30 рет өтуі мүмкін. $! ісік жіңішке ішекте орналасса, онда іштің үстамалы ауыруы Іі өтуінен бүрын пайда болады. ^

Іштің ауъіруы пайда болған кезде, наутсдстардың 50%-да, Ісік д пациямен аныкталады. Карциноидтык синдромның басты диагнЙ калык белгісі - каннын және зәрдің күрамында 5-гидрокси-индаИЯ кышкылының көбеюі.

Уиппл ауруы (ішектік липодистрофия). Бүл аурудың козді

• грамоң актиномицеттер. Оның дамуына иммундық жүйенін б' стары септігін тигізеді. Жіңешке ішектің міндетті закымдауыме# өзге ағзалар да жүйелі зақымданады. Көбіне шалдығатын 40-$И| тағы ер адамдар. Қоздырғыштың енуінен ең алдымен жіңішке мезентериялык лимфа түйіндер, лимфа тамырлар закымданады мен бірге жүйелі зақымданудың көріністері пайда болады: а] лар, гепатомегалия, меланодермия, миокардит, экссудатты плс Бүл ауруды накгы аныктау үшін жіңішке ішектен алынған биой электрондық микроскоппен зерттейді. Биоптатга бацилла тәрізді, 1 денешіктері ата-татын. кабығы үш кабаггы, үсак таякшалар табьгш Иерсиноз (асказандық ішектік түрі). Бұл ауруда кызбЧ, бөртпелері. экзантема. артралгиялар. полиартрит. бауырдын Ү* және он мыкын аймағынын ауырсынуы, іштің өтуі байкаладЫ-і ностикаға нәжісті бактериологиялык зерттеу, канда иерся* антиденелердін болуын анықгау маңызды.

Ішек туберкулезі. Оган тән белгілер: қызудың көгерілУ¹» \;езгілде малшынып терлеу, илеоцекальдік бөліктің басым

•*отифлит) және оң мыкын аймағында ауырсыйумен бірге қоз- иіамалы инфильтрат болүы, ЭТЖ-нын жоғарылаұы, нәжісте ) таякшалары, он Мант\’ сынамасы. Рентгендік зерттеуде -

Осылармен бір уакытта кдлыпты флор^ның өсіл өнуіңе ц жағлай жасайтын пребиотиктерді ішкізуге болады: хилак-ф* тамшыдан күніне 3 рет 1 апта.

Антидиареялық дәрмектер. Бүларды іштің өтуі әбден ти* дейін колданады. Реасек 1 таб. 2-3 рет, имодиум әр іш өткен капсуладан, бірак тәуліхке 4 капсуладан асырмай; кодеин <Ы

0. 15 г 4 рет;

^ь‘Өттік диареяда”( мықын ішектің басым зақымдануында от| ылдары сіңірйіуінің бүзылысынан болатын) ең тиімдісі өт қьпод рын байланыстыратын дәрмектер: холестирамин немесе бшппц

10. г тамақган 30-40 минут бүрын күніне 3 рет, аллюминийдіц тотығы 2 ас касықган 2 рет.

Ферменттік дәрмектер. Мальдигистия немесе дисбактериоз тамак қорытылуын жақсарту мақсатымен, ферменттік препарж ішкізеді: панкреатин дәрмектері (панцитрат, мезим-форте, щ тин. ланкурмен, т.б.); ферменттермен бірге өт кышқылдары, геа люлоза қосылған қоспалы дәрмектер: фестал, полизим, дигеста тазим-форте және аскдзан кілегей қабығының сіріндісі мен ами шкылдар косылған панзинорм форте. Қоспалы дәрмектер соэыі энтерптпен бірге гастрит, холецистит, өт тасы ауруы, ішектің незиясы болғанда берілуі тиіс.

Ферменттік дәрмектерді үнемі немесе курсты түрде ішкізеді;! стык емде 4 таб. күніне 3 реттен бастагі, апта сайын 3 таб. барып тоқгатады. Егерде үйқыбездің экскрециялық функциЯ' кайтымсыз шамасыздығы болса, онда ферменттік дәрмектердй ішкізеді. 'р

Ішектік эпителий мембранасының түрақгылығын арттыру еі сенциале 2 капсуладан 3 рет, карсил немесе легалон 1-2 др. рет 2-3 ай.

Ішектік абсорбцияны арттыру. Осы салада қолданатын дәр; нитросорбит 20 мг 3 рет; кофеин 0,1 г 3 рет; эуфиллин 0,15 г 3;

трентал 200 мг 3 рет.

Іштің ауыруын басу. Іштің ауырсынуын спазмолитиктерм* ды: но-шпа, галидор, хлорозил т.б.

Метаболизмдік бүзьшыстарды жою.

1. Сіңіру бүзьшысының 1 дәрежесінде: ретаболил 50-100 мг 1- да і рет бүлшықетке енгізіп немесе неробол 5 мг күніне 3 рет 1-2

поливитаминдер (“Ундевит”, “Декамевит”, “Триовит”, “Юі “Дуовит”, т.б.); кальций дәрмектері (глюконат, лактат, карбоі күніне 3 рет 1-2 ай, кальций Д,0,5 г 2 рет.

2. Сініру бүзылысынын II-III дәрежелерінде: альвезин, п> 250 >00 мл, алъбумин (5-10% ерітіндісі) 250 мл, күрғак пл:

200 г, підролизин, казеин гидролизаты вена ішіне тамшыла' сенциа::е 10-20 мл глюкозаның 5% ерітіндісінің 200 мл косьв* күн венл ішіне тамшылатып; анаболиктік гормондар ^— рет^аІ мг аптясына 1 рет бүлшықетке (4-6 инъекция); электролитгер лан.;ын жою - панангин 20-50 мл немесе калий хлориді 1,8^ кальиий глюконатының 10% ерітіндісі 20-40 мл, магний с

гс* ерітіндісі 2-5 мл, инсулин 4 Б глкжозанын 5% ерітіндісінің крсып, аптасына 4-5 рет тамшылатып вена ішіне енгізу. Гипо-

• ^_мия болса, вена ішіне 50 мл натрий хлоридінін 10% ерітіндісін витаминдерді парентеральді енгізу - (60 мг/тәул). В,, (10-

(50 мг). РР (120 мг), С (1-2 г), В_р (200 мкг аптасына 2 рет), ^ іоб мг), А (25-50 ме) т.б.; наукастың жағдайы компенсация ^ • келген сон ішұге бершетін витаминдерге (поливитаминдерге) ді; темір дәрмектері (ферроплекс, феррокал. ферроградумент. 55^еР°н, гемсинерал-ТД, т б.).

Созылмаіы жарасыз колит

Созылмалы жарасыз колит — тоғышектін кілегей кабығының кабы-

.дистрофиялык өзгерістерімен және функдиялық бұзылыстарымен Іатгалатын полиэтиологиялық ауру.

Патологиялык. процестін тарау көлеміне кдрай тогышек панколит цемесе сегменттік колит (тифлит, трансверзит, сигмоидит, гіроктит) ^рінде зақымданады. Нң жиі кездесетіні —сигмоидит.

Этиологиясы. Созылмалы колит — полиэтиологиялық ауру, даму- нка әкелетін ыкпалдар:

1. болып өткен ішектік инфекция (дизентерия, иерсиния, шпгелла, кампилобактер, қіостридия, іш сүзегі, протей, т.б.);

2. паразиттік және ішек құрттарымен инвазия (амебиаз, лямблиоз, бшнтидиаз, трихомонадиаз. гельминтоз);

3. үзақка созылған дисбактериоз;

4. тамақтану кемістіктері (гиповитаминоз, сапасыз тагам, өсімдік иетчаткасының тапшылығы, ауыр қорытылатын тағамдар, ішімдікке салыну);

5. үзак қолданған дәрмектердің әсерлері (антибиотиктер, іш айда- шштар, нейролептиктер, иммундықдепрессанттар, салици,іаттар, т.б.);

6. иоңдаушы радиация (радиаииялық колит);

7. тағамдық, дәрмекгік, бактериялык аллергия;

8. ^ішектің ишемиясы (шажырқай артерияларынын атеросклерозы, ^наиналым шамасыздығы; туа біткен ферментопатиялар (дисахари-

тапшылығы); тоғышектін аномалиясы (долихосигма, мега- дивертикулез, колоптоз), іш қуысынын жабыскактық процесі; ^гендік және эндогендік уланулар (сынаптың, мышьяктің, фос- ^ДЫң тұздарымен, бүйректін немесе бауырдың шамасыздығы); өзге патологиясы (холецистит. секреция шамасыздығымен паңқреатит, гастрит, асказан резекциясы, т.б.). атогенезі. Патогенезде орын алатын басты механизмдер: тоғышек 6_ак ^еи кабығынын аталған ықпалдардан тікелей зақымдануы; дис- ^ериоз; жергілікті иммундык бүзылыстар (иммундык Рагз ^еР^д^> лизоцимнің секрециясының азаюы. аутомикрофло- і^_Ст *^Әне ішек кабырғасынын антигендеріне сенсибилизация); л^°^иңтестинальдік гормондардын, биогендік аминдердің, ^агланДиндердің секрециясының азаюы, осыдан ішекгің мотори- ^ ^Секрециялык, инкрециялық бұзылыстары қалыптасуы.

Аталған себептерден тоғышектің кабырғасы кдбынады, іщ_с рециясы мен моторикасы бүзылады, дисбактериоз кдклыгггас

Клиникалык көрінісі. Созылмалы колит көбіне 40-тан асі пайда болады. Көрінісінін басты шағымдары: іштің ауыі дәреттің бүзылысы. Сигмоидит болса, онда сол мыкын аймагьгі. және ауыру арқаға беріледі. Илиотифлитте іштің оң жартысш ды, ауырсыну белге таралады. Көбіне іштін бүйірлік жәнс, бөліктері сыздап ауырады. Ауыру тамақтанғаннан 7-8 сағат күшееді, кейде түнде немесе түн ауа пайда болып үйқыньіі (“будильник” оятқыш белгісі) және дефекациядан немесе жел ғаннан кейін басылады.

Созылмалы колитмезаденитпен немесе периколитпен асі іш үнемі а>ъ[рады және ауыру ішек перистальтикасы тезделв дайларда, мәселен тез жүрісте, дене жаттығуларында, дэ[ анда немесе клизма жасағанда күшейеді.

Кейде колиттің салдарынан іш өрімі кдбынады (солярит Мүндайда кіндіктің түсы күйдіріп, тесіп бүрғылағаңдай қагш ⁵ ды (“солярлық шеге”). Соляритке байланысты ауыру арі төменгі аймагына таралады. Соляриттің аса өршу кезі со; аталады. Бүл кезде іш аса катты үстамалы ауырады, іщекгін'^ тальтнкасы баяуланады, күрсақгық аортаның пульсациясы артериялық қысым төмендейді.

Дәреттің бүзылысы әр түрлі, көбіне іштің өтуі мен қатуы ке Егерде іш өтсе, жиі-жиі, бірақ аз-аздан өтеді, Дәрет су тәріз және кілегей аралас. Іш көбіне таңертеңгі уақытта немесе ішіп бола берген кезде өтеді. Іштің қату кезінде дәрет қүмалг таспа, кейде жіңешке бау тәрізді. Бір катар жағдайларда ішектен экссудаттың, кілегейдін мол бөлінуінен, іш катса сүйык болады.

Іштін өтуіне майлы, өгкір, қ^етчаткасы мол тағамдар нем« аса салқын сусынды ішу септігін тигізеді.

Дистальді колитте тік ішектін закымдану көріністері орын незмдер, тік ішектің ашып ауыруы немесе тік ішекте салмақ* лайды, дәретке отырганнан кейін толық жеңілдену сезімі бс

Созылмалы колитте іштін кебуі байқалады, жел шығару Наукастардың көбі жүрек айнуына, ауыздын қүрғауына, ащьі, сыз дәм татуына шағымданады.

Іш пальпациясында анықгалатын белгілер:

• пальпация кезіңде тоғышек шүрқырайды;

• тоғышектің бір түйілген, бір атониялық кеңейген бөліі талады;

• периколит болса, ішектін ауырсынуы, жуандауьі* ілмектерінің созылып кенеюі байқалады;

• мезаденит болса, онда ауырсыну лимфа түйіндердің түсі

талады: кіндіктін айналасында, соқыршектің ішкі бетінде жәі ркайдын бойында, яғни бел омырткасынын сол жағынан он мықын қосындысына дейін жүрпзген сызыктың бойынДй бері белгісі); ,

• соляритте солярлык нүктелердің ауырсынуы аныкталады

}2-сур^ет- . . .

ІШ өрі*^1ІН,н оуырсыну нүктелері (соляр-

г_епен пальпация солярлык кризді коз- і _Мүмкін. Сондықтан, іштің пальпа- 2ясы сак жасалынуы тиіс.

НегізінД⁶’ созылмалы колштің көрінісі ба-

закымданған ішектін бөлігіне тәуелді.

Тифлит - сокыршекгін басым закымда- ^ онын клиникалык белгілері:

. іиггін он жартысы, әсіресе оң мықын аймағы ауырады, ауыру оң аяққа, шапқа, _кейде белге таралады;

• дәреттің түрақсыздығы (іштің бір өтіп, бір қатады);

• пальпация арқылы сокыршектің ауырсынуы, түйілуі немесе кеңеюі анықгалады;

• перитифлит болса, онда соқыршектің қозғалымы шектеледі;

• бейспецификалык мезааденит дамыса, онда сокыршектін ішкі беті хэне кіндіктін түсы ауырады.

Трансверзит — көлденең жиекшектің қабынуы. Трансверзитке тән белгшер:

• іштін ортаңғы аймағы ауырады, кебеді және қорыдцайды; іштің ауыруы. әдегге, тамақтанғаннан көп кешікпей пайда болады;

«іш бір өтіп, бір қатады;

• тамакты іше сала дәретке жүгіру (гастротрансверзалык рефлекс);

• кенейген және түйілген бөліктерінің анықталуы, қолды тигізгенде ішектің ауырсынуы.

•бейспецификалыкмезааденит дамыса, онда соқыршектің ішкі беті кәне кіндіктін түсы ауырады.

Трансверзит — көлденең жиекшектің қабынуы. Трансверзитке тән белгілер:

• іштің ортаңғы аймағы ауырады, кебеді және қорылдайды; іштің ^аУыруы, әдетте, тамақганғаннан көп кешікпей пайда болады;

•іш бір өтіп, бір қатады;

•тамақты іше сала дәретке жүгіру (гастротрансверзалык рефлекс):

. * кенейген және түйілген бөліктерінің аныкгалуы, колды тигізгенде инсктің ауырсынуы.

Ангулит - көлденең жиекшектің талақтық бүрышының жеке кабы- ^ (сол қабырғалық синдром). Белгілері:

• сол қабырғалык түйшіп, керіп едәуір ауырады және ауырсьгну ^ЭДенің сол жартысына, кейде жүрек маңына таралады;

• ^тің жоғарғы сол жақ төрттігінде дабыл дыбысы аныктатады;

•пальлацияда — сол кабырғалыктың ауырсынуы;

дәреттің түраксыздығы (іш бір өтіп, бір қатады).

^ИгМолдит — иіншектін кабынуы. Белгілері:

^с°^л мықын аймағындағы немесе іштін сол жартысының гөменгі

^ҒЬ[Нлагы дискомфорт мазалайды: ауыруы, керьіуі, салмак бату

сезінулер; ауыру сол шапка, шагка тарайды және көп жүргеңң_с қызметінен немесе дене сілкінісінен күшееді.

• пальпацияда — иіншектін ауырсынуы немесе түйілуі.

Проктосигмоидит — иіншек пен тік ішектін қабынуы. БелгілІ

• дефекация кезінде арткы өтіс ауырады;

• дәретке жиі отыріысы келу; дәретке отырғанда жел, кейде кітегей немесе кан шығуы; канның бөлінуі эрозиялык сфинктс немесе арткы әтістің жарьшуына, геморройға тән;

• дефекациядан кейін толык жеңщдену сезімнің жоктығы;

• артқы әтіс аймағының қышуы және “сулануы”; і

• кііегейлі, кейде кан аралас күмалақгы нәжіс; 1

• аурудын ершу кезінде, тік ішекті саусакпен тексергсУ сфинктердің түйшуі анықталады,

Лабораториялык зерттеудің нәтижелері І

Қанның жалпы аналіізі, биохимиялықанализдер, несептін аналгіІ өзгермеңді немесе оларда айтарлыктай өзгерістер болмайды. 1

Копрологиялық анализ. Колиттің өршу кезінде нәжістің күраіЙІ дағы эритроциттердін, лейкоциттердің саны және кілегейдің мөлц көбейеді, Трибуле сынамасы (еритін белокқа) оң болады. НәжіІ түрі ішек моторикасының және диспепсиялык бүзылыстың т тәуедді. |

Тоғышектің моторикасы баяуланған түріңде нәжістің мөлшерЙ консистенция қатты, күмалак тәрізді және шірік иісті, керісінші моторика күшейгенде нәжістің кәлемі үлғаяды, консистенциясы малжың немесе сүйық, түсІ сары немесе ақшыл қоңыр. Ашу ди сиясында нәжістің көлемі үлғаяды, консистенциясы койм көпіршікті, түсі сары, қышкыл иісті келеді. Шіру диспепсия с: мында нәжістің көлемі көбейеді, консистенциясы қоймалжың, кара коңыр, шірік иісті болады.

Аспаптық зерттеудің нәтижелері. Ирригоскопия арқылы процестің орналасқан аймағы, дискинезияның түрі, кілегей каб: рельефі анықгалады.

Ректороманоскопиялық немесе колоноскогіиялык көріністе ішек рғасының гиперемиясы, ісінуі, қанағыштығы, эрозиялардың болуЫ Ұзақ уақыттан келе жаткан колитте осы өзгерістермен бірге қабықгың ж\тсаруы және бозаруы, ягни атрофиясы аныкталады.

Дифференциалдық диагностика. Созьымалы колитті, ен ішек рагынан және ішек туберкудезінен айыру қажет.

Тоғышек рагының алғашкы кезеңінде ешбір белгілер сезілм< Бүл кезде тоғышек рагы, баска бір себептен колоноскопия нЙ ректороманоскопия жасағанда ғана, анықгалуы мүмкін. Рактьгё токсикациянын, іиіектін өтпелі өтімсіздігінің белгілері біраз уахЫ кейін пайда болады: әлсіздік. тәбеттін төмендеуі, анемия, іштін ауь* шүркырауы, метеоризм, іштін бір етіп, бір катуы.

Тоғышек рагының түрлері:

1. тоғышектің он жартысының рагы (соқыршектін, өрлеу інИ® бауыр иіншін, көлденен жиекшектін оң жартысының);

2. тоғышектін сол жартысынын рагы (көлденең жиекшект» жартысынын, талак иінінің, темендеу ішектің, иін ішектін);

3. тік ішектің рагы.

Др°

Ішек туберкулезі, ТуберкулездІк процесс көбіне соқыршекті және ^ммкын ішектің терминальді бөлігін зақьімдайды. Көрінісіне он мы- аймағының үнемі ауырсынуы тән. Сонымен бірге туберкулездік ®^оксикациянын белгілері байкалады: әлсіздік, арыктау, субфебрильдік збз, тершендік, әсіресе түнгі мезгілдегі, Диагностикасына бүрьінда _с ^{ЛҒан н}емесе осы кезде аныкталған өкпе туберкулезі, оң туберкулин ^Масьі көмектеседі. Эндоскопиялық көріністе ішектін тыртыктык ^0зДары мен жаралары аныкгалады. Ішек туберкулезін накгы айы- биоптатта туберкуле здік гранулеманын (Пнрогов-Лангханс К^^^зрымен қоршалған казеоздык некроз ошағы) табылуы аса ма-

Емі.

‘^Пвы^е.^то^^рапия- Диспепсия мен дискинезиянын түріне сәйкес N4 емдәм беріледі. Егерде Іштің өіуі басым болса, онда секрециясы мен перистальтикасын күшейтетін тағамдарды

^а тоқтатады: сүтті, қара нанды, майлы немесе өткір тағамдар-

ды. Метеоризмде газ түзіү/ін көбейтетін тағамдар берілмейді (б' капустадан дайыңдалған және канты мол тағамдар). Керісінще катуында клетчаткага мол тағамдарды, кара нанды, кызылшаі және жана үйыған айранды үсынады.

2. Ішектің флорасын калпына келтіру. Ол үшін алдымен 7 антибактериялық емді жүргізіп, кейіннен пробиотиктерді іщ ■ тибактериялык дәрмекті нәжістің микробиологиялык анализ' таңдайды:

• аминогликозидтер (канамицин, неомицин) 0,25 г 4 рет;

• нитрофурандар (фурозалидон 0,1 г 3-4 рет);

• оксихинолиндер (интетрикс 0,05 г 3-4 рет);

• метронидазол 0,25 г 2-3 рет;

• сульфаниламидтер (фталазол, сульгин 0,5-1,0 г 3-4 рет);

• левомицетин 0,25 г 4 рет;

• налидикс қышқьшының туындылары, фторхинолондар.

Қабынуды басу максатымең 5-аминосалипил кышкьілының

дыларын антибактериялык дәрмеклен бірге немесе жеке қоя болады: сульфасалазин 0,5 г немесе салофалк 0,25 г күнінс тамақтан кейін 2- 4 апта (сусынды көп ішкізе отырып).

2. Қалыпты ішек флорасының реимплантациясы (антиб; лык емді аяктаганнан кейін): колибактерин 2-4 дозадан күніне,

2. 4 апта; лактобактерин 3-6 дозадан күніне 3 рет, 2-4 апта; би бактерин 1 ампуладан (5 доза) күніне 2-3 рет, 2-4 апта; би бифиформ 5 дозадан күніне 2 рет, 2-4 апта, линекс 1 калс күніне 3 рет.

Осылармен бір уакытта қалыпты флораның өсіп өнуіне жагдай жасайтын пребиотиктерді ішкізеді - хилак-форте 60 дан күніне 3 рет 1 апта.

2. Ішек кдбырғасын кдптап корғайтын және адсорбц ететін дәрмектер: кальций карбонаты 1-5 г немесе висмутгың раты 0,5-1 г тамақганганнан 2 сағат кенін және тү^нге карай' алдында; смекта — 1 пакетін 1/2 стакан суға ерітіп. тәулігіне тамақтанудан 30 минут бүрын, 2-3 апта.

3. Ішектік диспепсияны жою. Ашу диспепсиясыңда клетча гидролизін қамтамасыз ететін, кұрамына амилаза мен гемице" кіретін ферменттік дәрмектерді қолданады: фестал, энзистал, тал. Шіру диспепсиясында протеолиздік қасиеті куатты дәрм қолданған жөн: креон, панцитрат.

4. Метеоризмді басу. Іштін кебуін басу үшін колданатын тер: цеолат (көпіруді басатын) 1-2 таблеткадан тамактанганнай және түнге клрай; карболен 0,25-0,5 г күніне 3-4 рет тамақг фитодәрмектер (түймедақ гүлдерінің, жалбыз жапырағының,, дәндерінің, каракатжемістерініңтүтсіырмасын 1/4-1/2 стаканнан

3. 4 реттен 1 ай).

2. Ішектің моторикасын жөндеу.

Гипермоторлық дискинезияда (ішектің түйіліп ауыруы) і тык спазмолитиктер — но-шпа 0.04-0,08 г. галидор 0.1-0,2 г, беран 0,02 г күніне 3 рет немесе шеттік М-холинолитиктер пан 0.01-0.02 г. хлорозил 0.02-0.04 г. метацин 0,002-0,004 г,

гтйН 0,005 г тәулігіне 3 ріт тамақтанудан 30 минут бұрын ішкізеді. ^һііектін гипотониялык дискинезиясында прокинетиктер беріледі — _рид 5-Ю мг (1-2 таб) тамактанудан 15 минут бүрын 3 рет және й*¹³ кдрай жатар алдында. Прокинетиктердің тобынан ішектін пери- ^ьтикасын арттыратын тек цизаприд. Сондыкган оны іштін кату- ?нда колдануға болады.

Соляриттін емі:

• ганглиоблокаторлар (Н-холинолитиктер). пентамин 5% ерітіндісінің 5-2 мл 2 рет бүлшыкетке 2-3 апта (инъекциядан кейін наукас 1,5-2

сағат төсекте жатуы тиіс);

«солярлыккриздерде аналгетиктер (аналыин, баралгин, промедол т.б.);

• транквилизаторлар (тазепам, рудотель т.б.);

• физиотерапия.

9. Проктосигмоидиттін жергьлікті емі:

• микроклизмалар: гидрокортизонмен (25 мг), сульфасалазинмен (1

г), колларголмен (0,3% ерітіндісінін 30-50 мл), күнбагыс, жүгері, балык, облепиха майымен;

• артқы өтістің айналасында тітіркену белгілері болса (қышу, ашып ауыруы) новокаин, белладонна немесе анестизин косылған суппози- торияларды қолданады.

Бейспецификалықжаралы колиг

Бейспеішфикалык жаралы колит — тік және тоғышек кілегей кабы- шның жаралы-деструкциялык зақымдануына және соның салдары- нан ішектін стенозына. тесілуіне, кан кетуге, сепсиске т.б. алып келуі мүмкін созылмалы мендейтін ауру.

Бұл ауру әдетінде жас шакта, 20-40 жас аралығында пайда болады және әйелдерде 1,5 есе жиі кездеседі. Көбіне шалдығатын дамыған елдердің қала түрғындары, 100 000 түрғынға шаккандағы кездесу жиілігі 30-270 шамасында. Темекі тартатын адамдардын арасында 2 есе сирек байқалған. Бо.іжамдар бойынша никотин тогышекке про- текторлык әсер етеді-міс. Таралуы жер бетінде бірдей емес, ең жиі шаддығатын Скандинавия, Солтүстік Америка. Канада, Израйльтүрғын- Дары. Таралу ерекшелігін этностык, генетикалык ыкпалдармен байла-

ныстырады.*

Соңғы жылдары бүл аурудын егде жастағыларда (60 аскдн шақта) *^әне балаларда жиііенуі байкалған.

Этиологиясы. Аурудың даму себептері белгісіз. Болуы мүмкін ^себептеріне ішектік инфекдия (бактериялар, вирустар), кейбір дәр- ^Мектер, тағамдық аллергия, стрестік ықпалдар, өсімдік талшьгктары- ^ЧЬІН тапшьілығы жаткызылған.

Патогенезі. Бенспепификалық жаралы колиттін патогенезі толык лга^{ІКТаЛМаГаН}' ^^НЬІҢ ^муииа келесі механизмдердін қатыс\ъі байқа-

• • ішек дисбактериозы - тоғышектің микрофлоралық қүрамының ц*

• Кабырғасын қабындыруы:

• тоғышек кілсгей қабығыньщ белоктык молекулалар мен б' ялық антигендерге откізгіштігінің артуы;

• закымданған ішек кабырғасынан ішектік аутоантигендердің оған аутоантиденелердін түзілуі;

• тоғышектің кабыргасында иммундык комплекстердің және түзічуі. осыдан иммундық кабынудын дамуы;

• а>тоиммундык проиестің өрістеуінен ішектен тыс зақымд дын пайда болуы.

Бейспецификалык жаралы колиттің этиопатогенезі 29-і келтірілген.

і

• алдымся диарея болып, содан бірнеше күннен кейіь' кілеі кдн бөліче бастауы;

• бірден ректальдік к.ан кетуден басталуы. ал дәреттің бүзі немесе коймалжын нәжіс бөлінуі;

• диарея мен ректальдік кан кетудің катар басталуы.

Дәреттің бұзылысымен бірге дерттің өзге көріністері пайда боі

(іштіа ауыруы, интоксикадия).

2. Тенезмдер — дәретке жш-жиі отырғысы келу. отырғанда бш

шы кан, кшегей, ірін бөлінеді (“тік ішектің шырт түкіруі”). Бм ішектің аса белсенді кабынуының белгісі, ”!

2. Іштің ауыруы, Іш үстамалы ауырады. Іштің ауыратын жсрі

кд>імданғаң тоғышектің проекциясына сәйкес. Тенезмдер менм ауыруы дефекадиянын алдында және дефекация кезінде күшеінуі ішек босағаннан сон басылады. Кейде ауырсыну тамақ ішкенңенй күшейеді. _; 'Щ

2. Пальпация кезінде іштің ауырсынуы. Сигма тәрізді тошя| және сокыршекті пальпациялағанда іштің айкын ауырсынуы баЙ| ды. Аурудың асқынбаған түрінде ішастарынын тітіркену белгілеЫІ майды, біракауыр т\'рінде кұрсак кабырғасынын резистентгілігі ад талады.

3. Интоксикациялық синдром. Дерттің ауыр түрінде дәрменсіз адинамия пайда болады, дене қызуы биіктейді, тәбет төмендейді, ж| айниды, салмақ төмендейді. Көбінде астенизацияның белгілері лады: депрессия, ашушаңдык, жылағыштық т.б.

Ішектен тыс жүйелік зақымданулар:

Ішектен тыс жүйелі закымданулар дерттің ауыр барысынаі ерекшелік.

1. Терінің және кілегей кабықтардың закымдануы: түйінді эрЙЧ

(көбіне балтырлардын алдыңғы бетінде пайда болатын), гангреяй пиодермия, аяктарға жара түсуі, афталық стоматит, тіл шетінін Щ лануы. л|

2. Көздін зақымдануы: ирит, иридоциклит. увеит. эписклерит,,]

ратит, панофтальмит. ^

3. Полиартрит - әдетте тілерсек, тізе, фалангааралық буыі кымданады. Қабынған буындар ауырады, қимьшы шамалы шеі Науқастардың кейбіреуінде өтпелі спондилоартрит, сакроилет Сакроішет дерттің ауыр түрінде кездеседі, кейде жаралы кол* муынан бірнеше жыл бүрын пайда болады. Буындар өтпелі за» нады, ремиссия кезінде буындык өзгерістер толық жойылады.

4. Біріншілік склероздаушы холангит (БСХ) - бауырі* түтікшелерінің облитерациясы, содан холестаздық цирроздын 75%-да сқтероздаушы холангит жаралы колиттің салдарынан

5. Бауырдын закымдануы — майлы дистрофия, портальды созылмалы гепатит (наукастардың 10% кедесетш), бауыр цирі

6. Нефрит, нефротикалық синдром (сирек кездеседі).

7. Тромбофлебит, тромбоэмболиялар.

8. Аутоиммундық гемолиздік анемия.

9. Аутоиммундық тиреоидит.

10. Полигигювитаминоз, В_р, фолий тапшылықты анемия.

_чъ1 кшіит барысының сипаттамалары: түске-ндей (фульминанітьі) жедел барыс

заіоімдаиуымен жүретін дерттің ең ауыр түрі. Ауру жәй түскен-

т»^^Ынет басталады, 3-4 күннің немесе 1-2 аптаның шамасында кли- ** керінісі тез өрістеп ауыр күйге түсіреді. Интоксикация а\ъір,

_өТеді, ішектен кан көптеп кетеді, температура биік. ішектен

^үйелі бүзылыстар тез косылады.

^ т г іүт * Атгпт тілгптғ ітЛітта V'

нулар

N31 кесте. Бейспецификалык, жара,іы колиттің ауырлык

дәреже.іерінің сішаттамасы.

тез дамиды, сондыктан көбіне хирургиялык емді кджет етеді.