. Министерство охраны здоровья

Крымское республиканское учебное заведение

Крымский медицинский колледж

Крымское республиканское учебное заведение

Крымский медицинский колледж

Лекция № 6

Тема: Пузырчатка.

Герпетиформный дерматит Дюринга. Склеродермия. Доброкачественные и злокачественные новообразования кожи

Специальность:

№512010105

Акушерское дело

дисциплина: Кожные и венерические болезни

преподаватель: Кравченко И.Н.

Содержание

Пузырчатка. Герпетиформный дерматит Дюринга. Красная волчанка. Склеродермия.

1. Определение

2. Этиология

3. Классификация по клиническим формами разновидностям

4. Тактика среднего медицинского работника при данных заболеваниях

5. Принципы лечения

6. Особенности ухода за пациентами

7. Диспансеризация

8. Профилактика

Доброкачественные и злокачественные новообразования кожи.

1. Этиология

2. Патогенез

3. Факторы развития доброкачественных и злокачественных новообразований кожи и слизистых оболочек

4. Клинические проявления

5. Тактика среднего медицинского работника при данных заболеваниях

6. Профилактика онкозаболеваний

Пузырчатка (акантолитическая истинная). Герпетиформный дерматит Дюринга. Красная волчанка.

1). Пузырчатка акантолитическая (pemphigus acantholyticus) — тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса.

В патогенезе пузырчатка ведущую роль играют аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса антиген — антитело. Последний процесс обусловливает расслоение эпителия за счет анкатолиза (растворения межклеточного вещества, разрушения десмосом, что приводит к нарушению связей между клетками) с образованием внутриэпидермальных полостей.

Пузырчаткой чаще болеют женщины в возрасте 40—60 лет. В зависимости от клинической картины выделяют пузырчатка вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную, или синдром Сенира — Ашера).

Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто. Как правило, на слизистой оболочке щек, десен, неба появляются пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатками покрышки пузыря). Затем высыпания отмечаются на внешне не измененной коже, сначала в виде единичных различной величины пузырей преимущественно на коже груди (рис. 1), спины, затем количество их увеличивается (рис. 2). Они наполнены прозрачным серозным содержимым. Через несколько дней пузыри подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета. Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало, однако постепенно оно ухудшается (появляются слабость, субфебрильная температура), эпителизация эрозий замедляется, нарушается прием пищи, нарастает кахексия. При отсутствии лечения через 1/2—2 года наступает летальный исход.

Вегетирующая пузырчатка на первых этапах развития напоминает вульгарную. Заболевание часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. Пузыри обычно локализуются вокруг естественных отверстий, в кожных складках, например паховых и подмышечных (рис. 3) областях, под молочными железами, а также вокруг пупка. В дальнейшем при вскрытии пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым налетом. Сливаясь, они образуют обширные вегетирующие поверхности (рис. 4).

Листовидная пузырчатка характеризуется высыпанием на коже поверхностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрывается, обнажает эрозии или ссыхается с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок, настаивающихся друг на друга. Процесс быстро распространяется по коже, принимает характер эритродермии с крупнопластинчатым шелушением (рис. 5). Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Заболевание может длиться 2—5 лет и более.

Себорейная пузырчатка начинается с образования на коже лица (рис. 6) чаще носа и щек (в виде бабочки), реже на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики. После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди, в меньшей степени — конечностей, появляются различной величины пузыри, быстро подсыхающие и образующие пластинчатые корки буроватого цвета. Формирование пузырей может происходить так незаметно, что корки выявляются как бы первично. Процесс напоминает себорейную экзему или импетиго. Слизистая оболочка полости рта поражается редко. Течение заболевания длительное, в большинство случаев сравнительно доброкачественное.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, положительного симптома Никольского, обусловленного акантолизом (при потягивании за обрывки покрышки пузыря размеры эрозии увеличиваются за счет перифокальной отслойки эпидермальных клеток), обнаружения акантолитических клеток (клеток шиповатого слоя эпидермиса, потерявших связь между собой в результате акантолиза) в мазках-отпечатках со свежих эрозивных поверхностей. Для акантолитической клетки характерны крупное ядро, занимающее почти всю клетку неоднородное окрашивание цитоплазмы (интенсивный синий цвет по периферии и светло-голубой — вокруг ядра). При тяжелом течении пузырчптки положительный симптом Никольского может быть обнаружен на непораженной коже, что выявляют путем легкого трения ее пальцами. При этом вблизи пузырей, иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозий. Перифокальную отслойку эпителия можно наблюдать также при надавливании на пузырь пальцем. Пупырь сплющивается и расползается (симптом Асбо-Хансена). Акантолизом обусловлено приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий

В сомнительных случаях для установления диагноза в условиях дерматологического стационара или кожно-венерологического диспансера проводят гистологическое исследование пораженной кожи или слизистой оболочки, применяют реакцию иммунофлюоресценции (с помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаруживают антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявляют отложения иммуноглобулинов G в межклеточном веществе эпителия). Пузырчатку следует дифференцировать с болезнью Гужеро — Хейли (доброкачественной семенной пузырчаткой) наследственным дерматозом, в основе развития которого лежит генетически обусловленная слабость межклеточных связей в эпидермисе. При этом дерматозе акантолиз выражен слабо, симптом Никольского отрицательный. Клиническая картина характеризуется высыпанием слегка зудящих мелких пузырей на задней и боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках, в области промежности, на мошонке. Они образуют кольцевидные и дугообразные фигуры. При вскрытии пузырей отмечаются эрозии. Наблюдаются спонтанные, частичные или полные ремиссии длительностью до нескольких лет.

Лечение проводят в дерматологическом стационаре; назначают кортикостероидные препараты в больших дозах, цитостатики и другие средства. Больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога, постоянно принимать кортикостероидные препараты в поддерживающей дозе, несмотря на полную клиническую ремиссию. Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных гормонов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой кислоты, дезоксирибонуклеазы. Если больной пузырчаткой, находящийся на поддерживающей терапии, обращается по поводу какого-либо заболевания к терапевту или другому специалисту, необходимо учитывать, что отменять кортикостероидную терапию нельзя, т.к. это приведет к обострению пузырчатки и вновь потребует назначения кортикостероидных препаратов в больших дозах.

Прогноз. Наибольшая смертность больных пузырчаткой наблюдается в первые 3 года от начала заболевания. Современные методы лечения позволили снизить смертность в 3 раза и более.

2). ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА - хроническое рецидивирующее заболевание кожи по проявлениям сходное с картиной простого герпеса, характеризующееся полиморфной сгруппированной сыпью и жжением.

Впервые заболевание описал в 1880 году английский дерматолог Вильям Фокс. Подробно в 1844 году болезнь изучил американский дерматолог Луис Адольфус Дюринг (Louis Adolphus Duhring). В честь него и назвали эту болезнь. Дюринг родился 23 декабря 1845 года в штате Филадельфия. Умер 8 мая 1913 г.

Русские синонимы: Герпетиформный дерматит Дюринга, болезнь Дюринга.

Французские синонимы: Maladie de Duhring ou Duhring-Brocq, dermatite polymorphe douloureuse, dermatite polymorphe douloureuse chronique а poussйes successives (Brocq).

Прочие синонимы: Brocq-Duhring disease, dermatitis herpetiformis, dermatitis multiformis, dermatitis neurotica, dermatitis polymorpha dolorosa, dermatitis pruriginosa, dermatitis trophoneurotica, herpes circinatus bullosus, herpes gestationis, hydroa herpetiformis, hydroa pruriginosa, impetigo herpetiformis (Von Hebra), herpes gestationis (Milton), pemphigus circinatus.

Герпетиформный дерматит – сильно зудящее кожное заболевание, при котором высыпания наблюдаются преимущественно на локтях, коленях, спине и ягодицах.

ПРИЧИНЫ БОЛЕЗНИ: Заболевание часто обусловлено глютено - чувствительной энтеропатией. Его аутоиммунная природа подтверждена выявлением отложений IgA в виде гранул на верхушке сосочков дермы и внутри них или линейно вдоль базальной мембраны. Определенную роль в патогенезе играет повышенная чувствительность к йоду.

ПРОЯВЛЕНИЯ: Заболевание чаще возникает в возрасте 20-40 лет. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Болезнь может развиться совместно с онкологическими заболеваниями. Первыми симптомами являются зуд, покалывание и жжение, которые возникают на визуально неповрежденной коже. Через 8-12 часов появляются зудящие, симметричные, сгруппированные элементов (эритематозных пятен, волдырей, папул, везикул, иногда - пузырей или пустул) на разгибательной поверхности конечностей, крестце, ягодицах, волосистой части головы, лице. Пузыри обычно мелкие, глубокие, плотные, туго заполнены жидкостью, т.е. напряженные. Полость пузыря располагается субэпителиально, заполнено прозрачным, мутным или гемморагическим содержимым. Вскоре пузыри либо вскрываются, либо подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых бурых корок. После заживления на месте пузыря остается пигментация.

Больные жалуются в первую очередь на зуд. Со стороны желудочно-кишечного тракта больные могут отмечать жирный стул, полифекалию (много экскрементов), сероватый цвет экскрементов, понос на фоне кожных высыпаний, стеаторея второго типа (экскреции неэстерифицированных жирных кислот).

Течение заболевания рецидивирующее, пожизненное.

ДИАГНОСТИКА: Диагноз ставят на основании:

- Клинических проявлений;

- Определения эозинофилов в крови и пузырной жидкости. Лучше всего гистологическому исследованию подвергать наиболее ранние эритематозные элементы сыпи, в которых удается обнаружить скопления нейтрофилов и эозинофилов в области верхушек сосочков дермы.

- Положительной пробы с йодом (проба Ядассона) - возникновение проявлений герпетиформного дерматита Дюринга в ответ на нанесение на кожу 50% раствора калия йодида, что обусловлено повышенной чувствительностью кожи к препаратам йода;

- Результатов гистологического и прямого иммунофлюоресцен- тного исследования.

Дифференциальная диагностика проводится с пузырчаткой, булезным пемфигоидом, доброкачественной семейной хронической пузырчаткой Хейли-Хейли, буллезной токсидермией.

ЛЕЧЕНИЕ: Осуществляется только под руководством врача дерматовенеролога.

В случае легкого течения назначают диамино-дифенил-сульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон), диуцифон и др. При непереносимости ДДС назначают сульфапиридин;

При отсутствии эффекта - кортикостероидные гормоны внутрь, антигистаминные препараты; местно - анилиновые красители, мази с кортикостероидами (элоком, дипросалик и др.).

Показана витаминотерапия вит. B12 (цианкобаламин)

Показана диета с исключением продуктов и лекарств, содержащих йод и глютен.

Зудящие кожные проявления исчезают после исключения из пищевого рациона больного ГД глютена. Единственно правильным и широко используемым видом лечения ГД является безглютеновая диета, ограничение потребления поваренной соли и продуктов, которые могут содержать йод: сосиски, морская рыба..

Исключить или заменить лекарства: "Йодид", "Калия йодид 200 Берлин - Хеми", "Бетадин", "Поливидон-Йод", "Вокадин", L-тироксин Берлин - Хеми и другие.

Показано санаторно-курортное лечение на курорте Ессентуки.