Хирургическое лечение адреногенитального синдрома у детей

Девочкам в 4-6-летнем возрасте проводят хирургическую коррекцию наружных половых органов.

Критерии эффективности лечения адреногенитального синдрома у детей: нормализация темпов роста ребёнка, нормальные показатели артериального давления, электролитов в сыворотке крови. Оптимальная доза глюкокортикостероидов определяется по уровню 17-ОН-прогестерона в сыворотке крови, минералокортикоидов - по содержанию ренина в плазме крови.

Гипотиреоз. Недостаточная продукция тиреоидных гормонов щитовидной железой у детей

Гипотиреоз (ГТ) обусловлен недостаточной продукцией тиреоидных гормонов щитовидной железой. При первичном гипотиреозе (врожденном или приобретенном) патологический процесс локализуется в щитовидной железе (аплазия, гипоплазия щитовидной железы, дефицит йода в организме матери, генетически детерминированные дефекты ферментных систем биосинтеза и метаболизма тиреоидных гормонов - первичный врожденный гипотиреоз; дефицит йода в рационе, воспалительное или иммунное поражение щитовидной железы, струмэктомия - первичный приобретенный гипотиреоз). Процесс может локализоваться в гипофизе (снижение секреции ТТГ - вторичный гипотиреоз, который может быть у детей, перенесших родовую травму, менингоэнцефалит, травму головного мозга, может являться следствием опухолевого процесса - краниофарингиома и др.) или гипоталамусе (снижение секреции тиреотропин-рилизинг-фактора - третичный гипотиреоз).

Гипертиреоз. Наличие избыточного количества тиреоидных гормонов в организме ребенка

Гипертиреоз обусловлен наличием избыточного количества тиреоидных гормонов в организме. К механизмам, которые могут вызвать гипертиреоз, относятся: гиперфункция фолликулярных клеток щитовидной железы с избыточным синтезом и секрецией тироксина и трийодтиронина, деструкция фолликулярных клеток с высвобождением ранее синтезированных Т3 и Т4, прием в избыточных дозах синтетических тиреоидных гормонов или йодистых препаратов.

Гиперфункция фолликулярных клеток щитовидной железы может быть автономной или связана со стимуляцией тиреотропиновых рецепторов тиреотропным гормоном гипофиза или антителами к рецептору ТТГ. Автономная гиперфункция фолликулярных клеток щитовидной железы редко наблюдается в детском возрасте и связана с токсической аденомой, гиперфункционирующей карциномой щитовидной железы и гипертиреозом при синдроме Олбрайта.

Стимуляция тиреотропиновых рецепторов антителами к рецептору ТТГ вызывает развитие диффузного токсического зоба(болезнь Грейвса), который является наиболее частой причиной гипертиреоза в детском возрасте (около 95 %).

Воспаление щитовидной железы вирусной или аутоиммунной природы (подострый тиреоидит, аутоиммунный тиреоидит Хашимото) вызывает повышенную деструкцию и поступление в кровь большого количества ранее синтезированных гормонов. Гипертиреоз при этом транзиторный и нетяжелый, обычно длится несколько недель или месяцев.

Гипертиреоз у новорожденных

Врожденный гипертиреоз связан с трансплацентарным переносом тиреостимулирующих иммуноглобулинов. Высокая концентрация тиреостимулирующих иммуноглобулинов в крови матери во время беременности с высокой вероятностью предсказывает гипертиреоз у новорожденного.

Гипертиреоз у новорожденных обычно транзиторный и исчезает в течение 3 мес., изредка длится несколько лет; с одинаковой частотой болеют девочки и мальчики. Многие дети рождаются недоношенными, у большинства щитовидная железа увеличена. Ребенок чрезвычайно беспокоен, возбудим и гиперактивен. Глаза широко открыты и кажутся выпученными. Возможно резкое учащение пульса и дыхания, температура тела повышена.

60. Скарлатина. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика. Режим, условия госпитализации при скарлатине. Исходы скарлатины и связь стрептококковой инфекции с патологией внутренних органов.

Скарлатина – острое инфекционное заболевание, проявляющееся мелкоточечной сыпью, лихорадкой, общей интоксикацией, ангиной. Возбудитель болезни – стрептококк группы А. Заражение происходит от больных воздушно-капельным путем (при кашле, чихании, разговоре), а также через предметы обихода (посуда, игрушки, белье). Особенно опасны больные как источники инфекции в первые дни болезни

Бета-гемолитический токсигенный стрептококк группы А заселяет носоглотку, реже кожу, вызывая местные воспалительные изменения (ангина, регионарный лимфаденит). Продуцируемый им экзотоксин вызывает симптомы общей интоксикации и экзантему. Стрептококк при условиях, благоприятствующих микробной инвазии, вызывает септический компонент, проявляющийся лимфаденитом, отитом, септицемией. В развитии патологического процесса большую роль играют аллергические механизмы, участвующие в возникновении и патогенезе осложнений в позднем периоде болезни. Развитие осложнений нередко связано со стрептококковой суперинфекцией или реинфекцией.  Резервуар и источник инфекции - человек, больной ангиной, скарлатиной и другими клиническими формами респираторной стрептококковой инфекции, а также «здоровые» носители стрептококков группы А. Больной наиболее опасен для окружающих в первые дни болезни; его контагиозность прекращается чаще всего через 3 нед от начала болезни. 

Механизм передачи - аэрозольный, путь передачи - воздушно-капельный

Возбудитель проникает в организм человека через слизистые оболочки зева и носоглотки, в редких случаях возможно заражение через слизистые оболочки половых органов или повреждённую кожу. В месте адгезии бактерий формируется местный воспалительно-некротический очаг. Развитие инфекционно-токсического синдрома обусловлен в первую очередь поступлением в кровоток эритрогенного токсина стрептококков (токсина Дика), а также действием пептидогликана клеточной стенки. Токсинемия приводит к генерализованному расширению мелких сосудов во всех органах, в том числе в кожных покровах и слизистых оболочках, и появлению характерной сыпи. Синтез и накопление антитоксических антител в динамике инфекционного процесса, связывание ими токсинов в последующем обусловливают уменьшение и ликвидацию проявлений токсикоза и постепенное исчезновение сыпи. Одновременно развиваются умеренные явления периваскулярной инфильтрации и отёка дермы. Эпидермис пропитывается экссудатом, его клетки подвергаются ороговению, что в дальнейшем приводит к шелушению кожи после угасания скарлатинозной сыпи. Сохранение прочной связи между ороговевшими клетками в толстых слоях эпидермиса на ладонях и подошвах объясняет крупнопластинчатый характер шелушения в этих местах.  Компоненты клеточной стенки стрептококка (групповой А-полисахарид, пептидогликан, белок М) и внеклеточные продукты (стрептолизины, гиалуронидаза, ДНК-аза и др.) обусловливают развитие реакций гиперчувствительности замедленного типа, аутоиммунных реакций, формирование и фиксацию иммунных комплексов, нарушения системы гемостаза. Во многих случаях их можно считать причиной развития гломерулонефрита, артериитов, эндокардитов и других осложнений иммунопатологического характера.  Из лимфатических образований слизистой оболочки ротоглотки возбудители по лимфатическим сосудам попадают в регионарные лимфатические узлы, где происходит их накопление, сопровождающееся развитием воспалительных реакций с очагами некроза и лейкоцитарной инфильтрации. Последующая бактериемия в некоторых случаях может привести к проникновению микроорганизмов в различные органы и системы, формированию гнойно-некротических процессов в них (гнойного лимфаденита, отита, поражений костной ткани височной области, твёрдой мозговой оболочки, височных синусов и т.д.). 

Симптомы. Начальная симптоматология. Заболевание начинается внезапно, после двух-пятидневного инкубационного периода, без всяких продромальных признаков, подъемом температуры, головной болью, рвотой, которая бывает почти всегда, и болью в горле.  Зев резко гиперемирован («пылающий зев»). На поверхности миндалин выступают фолликулы, на мягком нёбе, язычке и стенке глотки видна точечная краснота, энантема, которая резко отграничивается при переходе на твердое нёбо. Язык покрыт плотным налетом с ярко-красными краями, с сильно набухшими сосочками («белый малиновый язык»); через несколько дней язык очищается от налета и тогда принимает цвет, похожий на цвет сырой говядины - «малиновый язык». Шейные лимфатические узлы умеренно увеличены, болезненны.  Спустя 24-28 часов от начала заболевания появляется экзантема. Сыпь представляет собой точечные, густо расположенные, красные пятнышки. При взгляде издали у больного отмечается сплошная скарлатинозная краснота кожи. Сыпь появляется сначала на шее, груди, животе, потом покрывает все тело. Щеки краснеют, а носогубной треугольник остается бледным (нос, кожа над верхней губой и подбородок). Сыпь в локтевых, паховых и других складках кожи темно-красного цвета, и в этих местах она дольше всего сохраняется. При надавливании пальцем она исчезает, в это время появляется субиктеричность кожи. Симптом Румпеля-Лееде положителен, потому что повреждены капилляры кожи. Спустя 3-4 дня с момента высыпания начинается угасание сыпи, проходящее в той же последовательности, как и высыпание. На второй неделе болезни начинается характерное пластинчатое шелушение, которое можно видеть на ладонях и стопах до 4-5 недель. Экзантема иногда проявляется в папулезной форме или в виде милиарной сыпи, порой бывает геморрагической.  Сопутствующие симптомы исчезают в большинстве случаев параллельно с угасанием сыпи. Температура в течение 4-5 дней медленно падает, общее состояние значительно улучшается. В лихорадочный период обнаруживается уробилиногенурия, иногда лихорадочная альбуминурия. В крови нейтрофилъный лейкоцитоз и эозинофилия.  Особые клинические формы. Токсическая скарлатина. Скарлатина, как каждое инфекционное заболевание, в период инвазии может протекать в злокачественной форме. Токсическая форма скарлатины - страшная, опасная болезнь. В настоящее время, когда септические формы хорошо лечатся и осложнения редки, она является главной причиной смерти от скарлатины. Температура очень высокая, вялость, апатия, бред, потом наступает потеря сознания и судороги. Пульс резко учащен, вскоре наступает картина полного сосудистого шока, из которого больного нужно вывести.  Септическая скарлатина. Симптомы этой формы связаны с локальным действием микроба и сниженной иммунологической реактивностью ребенка. Ведущий признак - некротический процесс в зеве (некротическая ангина, скарлатинозный дифтероид). На 3-4 день заболевания на миндалинах появляется беловатый, потом грязно-серый налет. Некроз очень быстро распространяется вглубь, переходит на язычок, мягкое нёбо, стенку глотки. Некротический процесс в зеве сопровождается распадом тканей и изъязвлениями стенки сосудов, что вызывает кровотечения. Лимфатические узлы сильно опухают, температура высокая, септическая. Инфекция распространяется дальше, поражая ухо, гортань, средостение, вызывая гнойные метастазы в отдаленно расположенных органах. В допенициллиновый период эта форма болезни была наиболее опасной для жизни; так или иначе, заболевание продолжается многие недели, вызывая тяжелое, септическое состояние.