6. Особенности обмена билирубина в перинатальном периоде

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

7-14 Физиологическая желтуха новорожденных:

Транзиторная гипербилирубинемия (физиологическая желтуха) см. вопрос №83

Критерии, отличающие патологическую желтуху от физиологической:

1. Появление желтухи в первые 24 часа жизни (физиологическая – конец 2 – начало 3 суток).

2. Увеличение уровня билирубина в сыворотке крови более, чем на 85 мкмоль/л в сутки.

3. Уровень билирубина на пике подъема более 221 мкмоль/л у доношенных и 257 мкмоль/л у недоношенных.

4. Концентрация прямого билирубина более 26-34 мкмоль/л (10-15% от общего количества).

5. Длительность желтухи более 7-10 дней у доношенных и более 10-14 дней у недоношенных.

Классификация неонатальных желтух.

Учитывая многообразие причин гипербилирубинемии у новорожденных, существует много классификаций неонатальных желтух.

I. Так, все желтухи можно разделить на физиологическую (до 90% желтух новорожденных) и патологические (10% всех желтух).

II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные.

III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы:

1. гипербилирубинемии с преобладанием непрямого билирубина;

2. гипербилирубинемии с преобладанием прямого билирубина.

Диф диагностика желтух

I. Для гемолитических желтух характерно:

1. Ранее начало и раннее появление желтухи, обусловленной непрямой гипербилирубинемией.

2. Высокий почасовой прирост билирубина.

3. Цвет кожных покровов от ярко-желтого (шафранового) до лимонно-желтого.

4. Наличие нормохромной гиперрегенераторной анемии - ретикулоцитоз, нормо- и эритробластоз.

5. Гепатоспленомегалия.

6. Нормальная окраска кала.

7) Нормальная окраска мочи (за исключением желтухи вследствие дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы).

8) Токсическое действие непрямого билирубина на все органы и ткани. II. Для конъюгационных желтух характерно:

1. Гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина.

2. Невысокий почасовой прирост билирубина.

3. Более позднее начало желтухи - с 3 - 4 суток жизни (за исключением синдрома Криглера -Найара).

4. Отсутствие признаков гемолиза (анемия, ретикулоцитоз).

5. Отсутствие спленомегалии.

6. Длительное течение.

7. Нормальная окраска мочи.

8. Нормальная окраска кала (за исключением синдрома Криглера – Найара).

9) Отсутствие выраженного токсического действия билирубина на ЦНС (за исключением синдрома Криглера- Найара).