16 Билет.

1. Пирамидалық жүйе мен мишықтың зақымдалуымен жүйке жүйесінің дегенеративті тұқым қуалау аурулары./Жиктелуи : Отбасылык Штрюмпельдін спастикалык параличі, Фридрейх ауруы, Пьер Маридін мишыктык атаксиясы. Отбасылык Штрюмпельдін спастикалык параличі/Параплегия Эрба Шарко Штрюмпелля/ -еки жакты жулыннын алдынгы жане буйірлі канатикінін /пирамидалык жуйенин / закымдалуымен журетин созылмалы тукым куалаушы дегенаративті ауруы. Жиі аутосомно-доминантты жолмен бериледи . Клиника: Ауру баяу дамиды. Жиі биринши симптомдары 20-29 жас шамасында пайда болады . Басында аяктарынын курысып калуы жане жургенде тез шаршагыштык байкалады . спастикалык журіс пайда болады , табандарынын варустык, эквиноарустык деформациясы болады, табандары Фридреих табандарына уксас келеди . сінірлік жане булшыкеттік контрактуралар, жиі тізе буынында, байкалады .Жайлап аяктагы алсіздік кушейеді , бирак толык паралич болмайды. Клиникалык тексеруде терен рефлекстердін жогарылауы, патологиялык табан рефлекстер ерте пайда болады , табан жане тізе клонусы аныкталады. Тери рефлекстері көп жагдайда сакталады, жамбас мушелерінін функциячы сакталган. Сезімталдык бузылмайды. Интеллект сакталган. Кешірек колдада пайда болады. Кейде көз, көз кимылдаткыш , нервісінін закымдалуы , нистагм, дизартрия, атаксия, интенционды дирилдеу коса журеді. Диагностикасы клиникасына жане отбасылык тукым куалау ерекшелігіне байланысты киындык тудырмайды . атипиялык формасында клиникалык ерекшеликтерине байланысты айыруга болады / жастык шакта басталуы , периферилык мотонейрон закымдалмауы ,бульбарлы жуйе закымдалмауы, цереброспинальді суйыктык аркылы , закымдалу симметриялылыгы , сезімталдык бузылысы жок т.б. Емі симптоматикалык . булшыкет тонусын төмендететін препараттар мидокалм, сирдалуд, баклофен ,; транквилизаторлар седуксен , нозепам. Физиотерапия аяк булшыкеттерине , массаж , емдік физкультура. Ноотропты, нейропротекторлы препараттар , В,Е витамин, аминкышкыл, кортексин . Фрейдрих атаксиясы. Балалык жане жасөспиримдик шакта басталатын , атаксия , суйек деформациясы мен кардиомиодистрофиямен журетін тукым куалаушы нейродегенеративті ауру. Эпидемиология. 100000 адамнын 2 еуінде кездеседі , еркек пен айел бирдей кездеседі. Клиникасы 8-15 жас аралыгында басталады. Биринши симптомы журісінің бузылуы , Шарко оны табетико- мишыктык журіс деп сипаттаган . Басында атаксия аяктарында көрініс береді . Кейін ауру дами келе колга, бетте де атаксия дамиды. Неврологиялык тексеруде нистагм /крупноразмашистый / кол мен аякта атаксия ,адиадохокинез, дисметрия, булшыкет –буын сезімталдыктын жане вибрация сезімталдыктын бузылысы . Көз тубин тексергенде жиі коз нервісинин атрофиясы байкалады . почерк өзгереди . Ерте симптомдары булшыкет тонусы томендеп , терен рефлекстердің алсіреуі . кеш стадиясында аяктын афферентті парезі, кейин колда байкалады .Сонымен коса патологиялык пирамидалык белгилер жане аяк –кол булшыкеттерінін дистальді болиминин атрофиясы коса журеді. Интеллект төмендеген. Кифосколиоз , табан деформациясы , миокард гипертрофиясы байкалады . ауру жай дамиды . Аурудын биринши коринисинен 10-15 жыл өмир суреди . Диагностика. Ауруды осы ауруга тән симптом аркылы кояды : фрейдрих табаны /высокий свод , негізгі саусактарынын экстензиясы , сонгы саусактардын флексиясы / омыртка деформациясы , миокард закымдалуы , эндокринді ауруы, МРТ – мишык атрофиясы . Емі симптоматикалык витамин, аминкышкыл , ноотропты перпараттар . т.б. емдик физкультура , массаж. Кейде табан деформациясына операция жасайды . ПЬера Мари тукым куалаушы мишыктык атаксиясы – мишык пен онын өткізгіш жолдарынын закымдануымен журетін нейродегенеративті тукым куалаушы ауру . аутосомно – доминатты жолмен беріледі. Ауру 20жас н/е одан улкен шакта кездеседі. 100000 адамнан 0,5 те кездеседі . еркек пен айелде бирдей жиілікте кездеседі . Клиника координаторлык сынамаларды орындауда атаксия байкалады , журісінін бузылысы , интенционды дирилдеу , скандированная речь , нистагм. Мишыктык симптомдармен коса пирадмидалык симптомдар кездеседи / терен рефлекс жогарылауы, табан клонусы / , кейде көз жане көзкимылдаткыш нервісінін бузылуымен журеді. Негізгі белгісі ар турли дарежедегі интелект бузылысы .Диагностика негізінен Фрейдрих атаксиясынан айыру киын . ол тукым куалау типін , биринши симптом пайда болу жасын , терен рефлекстер бузылу сипаттамасын , суек канкасы мен табан деформациясын аныктау кажет жане Пьер Мариде кездесетин көз бен көзкимылдаткыш нерв закымдалу симптомдары. Еми: симптоматикалык

2Жүйке жүйесінің пре және перинаталды зақымдалуы. //жиктелуи : функциянын бузылуна байланысты . Мысалга : кимыл козгалыс функциясынын бузылысына байланысты : спастикалык дипарез , спастикалык гемипарез , спастикалык тетрапарез¸ спастикалык төменги парапарез , гиперкинетикалык жане торсионды дистониялык синдром , атонико - дискоординаторлык синдром, пирамидалык жане экстрапирамидалык жуйенин бириккен закымдалуы . психика мен когнитивти функция бузылысы жаска байланысты физ. Нормамен салыстыра жиктейди.Жиілігі 1000 нарестеден 25-30жагдай кездеседі . этиология :антенатальди периодта инфекциялык агенттер , экзо-эндоинтоксикациялар, кан тобы сайкес келмеушилик т.б. Босану кезінде : травма , асфиксия. Босанудан сон энцефалит , менингит тб. Клиникасы спастикалык дипарез- ен ауыр тури . негизги белгилери : спастикалык тетрапарез , көбірек кол закымдалады, жане еки жакта бирдей закымдалмайды , бульбарлы симптомдар, психиканын жане сойлеудин бузылыстары . Ауру 1 айлыктарында басталады . Бала козгалыссыз .жогаргы тонус болуына байланысты колдары бугилген денесине акелинген , аяктарында бундары бугилген н/е жазылган . Бала отыра алмайды , ози журе алмайды. Козгалыс бузылыстарымен коса буындардын ерте контрактуралары жане суйек деформациялары кездеседи . Терен рефлекстер жогарылаган .патологилык табан жане алакан рефлекстери. Псевдобульбарлы парез симптомдары : сойлеу бузылысы , дисфагия, дизартрия , интеллект төмендеген . Спастикалык гемипарез бир жактык орталыкты генезди парез, колдын көбирек закымдалуы , тырысу поксизмалары , психика мен сөйлеу бузылыстарымен журеди .интеллект төмендеген , психика төмендеген , Спастикалык жане аралас тетрапарез жулыннын жогыргы мойындык сегменти закымдалу кезинде пайда болады . Босану кезинде закымдалады . биринши куннен бастап бала колын жогарыга котеуи киын болады .бульбарлы симптомдарда пайда болады / сопакша ми ишемиясына байланысты / Гиперкинетико жане торсионды –дистония синдромы ериксиз атетоидты козгалыстарымен , булшыект тонусы мен сойлеудин бузылыстары . кейде 1 айлыкта пайда болады , негизи 1 -2 жаста пайда болады . гиперкинез аяк колдын дистальди болиминин , бет, мойын ,дене булшыкеттери . уайымдаганда кушейеди , тыныштыкта басылады . Атонико-дискоординаторлык синдром-мишыктык бузылыспен сипатталады . туылганнан жуйели гипотония байкалады. Бала жасына сай дамымайды . кеш отырып , кеш журе бастайды . Турганда тизе буынынын гипотонияга байланысты катты жазылуы болады . дистметрия , интеционды тремор , атаксия тан .Диагностика клиникалык тексеру мен отбасылык анамнезге байланысты койылады .бундай балдарда биринши айлыгында шартсыз рефлекстери жок болады н/е кеш пайда болады , булшыкет тонусынын асимметриясы , козгалыс асимметриясы , атетоидты гиперкинез , саусак треморы . Осы белгилермен бирге Жуктилик кезиндеги анамнезине карап кояды / интоксикация, кан тобы сайкессиздиги т.б./ Еми Туылганнан биринши кунинен бастайды . Мысалы : асфиксия болса ренаимациялык шаралар . ГИпоксико- ишемиялык закымдалу болса пентоксифиллин, фолий кышкылы , рибоксин , аминкышкылы/глицин/ , янтаркышлын береди. Миелинизация дамыту ушин В12 витаминин , метионин, глицин , кортексин , витамин А,Е т.б. Аутоиммунды процесс болса кортикостероид береди . Реабилитациялык курста булшыкет тонусын томендету ушин мидокалм, сирдалуд , баклофен ... Экстрапирамид жане гиперкинез еми ушин Л допа пантогам, антелепсин ,,,, Емдик физкультура жане массаж т.б.

3. Жүйе бойынша неврологиялық статусты зерттеу әдістемесі. Бас суйек нерви 1/ иіс сезу нерві – уштік нервті тітіркендирмейтин мята, духи , валерианка колданады. Наукасы бир мурнын жауып екинши мурнына иісі бар зат жакындатады , ол кезде наукастын козі жумулы . не зат екенин айту керек . 2/кору неві – кору откирлигин ГОловин Сивцев кестесимен ,кору кенистигин периметрмен н/е орамалдын центрин көрсет деу аркылы . бир көзин жумып балгашыкты жылжыту аркылы тексеруге болады . Тус ажыратуды полихроматикалык кесте аркылы , пигментти кесте аркылы аныктайды. Көз тубин зерттеу ушин офтальмаскоп колданады . 3/көз кимылдаткыш нерв , 4/блоковой ,6/акеткиш нерв – балгашыкпен коздин кимылын тексеру . онга солга , жогары томен . Конергенция тексеру –балгашыкты 30 см устап соган карауды сурап , сосын мурын негизине карай жакындату . сол кезде коздер бирөбирине жакындап , коз карашыгы киширеюі керек . Коз карашыгын тексеру тикелей – бир козин жумып , екинши козине жарык акелу /нормада коз карашыгы тарылуы кажет / достык – бир козине жарык акелу кезинде , екинши козине карау керек / калыптыда екеуи бирге тарылуы кажет жане жарыкты алганда кеңеюі кажет. Сонымен коса козди карау кезинде кабактын тусуин , коз куысынын киширеюі н/е кеңеюін аныктау кажет .5/ ушкіл нерв – сезімталдыгын ауырсыну жане температура сезимталдыгын жогарыдан томен карай гана емес , кулактан мурынга карайда тексереди . Кимылдаткыш функциясын корнеальди рефлекс , касусті , томенги жак рефлекси аркылы текседи . жане жак булшыкеттирин атрофиясына назар аудару кажет . Еки колды еки жак булшыкеттерине койып шайнаган кезде булшыкет тонусынын асимметриялыгын аныктау т.б. 7/ Бетти караудан бастайды . коз куысын , мандай мен мурын –ерин кыртысынын симметриялыгын карайды. Кейде тек наукас кулгенде гана байкалады. Кейин наукастан касын бириктируди , мандайын наморщить етуди , уртын томпайтуды ,тисин корсетуди, ыскыруды сурайды . симптом хвостека бет нервин балгашыкпен титиркендиргенде бир жактык беттин мимика булшыкеттеринин жиырылуы болуын байкау . Касустилик рефлекс – кастан 1 см жогары ишки кырынан балгашыкпен урганда коздин айналма булшыкети жиырылуы болуы. 8/есту откирлигин –наукас козин жумып даригер айткан созди кайталауы кажет. Нормада разговорная речь 15-20м естиледи , сыбырлап сойлеу 6 метрден . Есту кайда бузылганын аныктау ушин камертон колданады . нормада камертон сырткы есту жолында, емизик таризди осиндиге койгандагы дыбыстан узак естилуи керек. Егер керисинше болса РИнне симптомы терис дейди , егер Емизик таризди осиндиде вообще естилмесе он ринне симптомы болады . Вебер сынамасы- камертонды бас тобе суйегине койганда нормада, еки кулакта бирдей естилуи кажет . латерелизация ауру кулак аймагына есту жолы бузылса , латерелизация сау аймагына карсы кулакта ишки кулагы закымдалса . Вестибулярлы аппарат – анамнезинде бас айналу , журіс бузылуы , тепе тендик сактай алмауы , транспортта не переносят т.б. Ромберг позасында вестибулярлы атаксия аныкталады . Вестибулярлы бузылыс дарежесин аныктау ушин Барани креслосы аркылы жургизиледи . 9/тилжуткыншак 10/ кезбе нерв дамди сезуди татти, кышкыл , тузды т.б колданады . наукастын тилине козин жумдыртып пипеткамен кояды . сонда наукасы кандай дам сезгенин айтуы кажет .Наукаспен сойлесу кезинде сойлеуин аныктайды . мурынмен сойлей ма афония ма т.б. Суйык заттар жутынганда шашалу болмай ма сурайды . Жумсак тандайды караганда закымдалган аймакта онын калып калуын , тілшіктін сау аймакка карай жылжуын байкайды. Жумсак тандай козгалысын байкау ушин а жане э деп айттырады , закымдалаган аймакта жумсак тандай калып кояды. Тандайлык жане жуткыншактык рефлекс аныктайды.жумсак тандайдын титиркенуи онын котерилуин шакырады , ал жуткыншактын арткы кабыргасынын титиркенуи жутынуды , кейде кусуды шакырады . егерде закымдалса , бул рефлекстер аныкталмайды . еки жакты закымлдалуы оте сирек . 11/ косымша нерв- тос бугана емизик булшыкетинин жане трапеция таризди булшыкет кушин аныктайды . ол ушин басын бурып , сал жогары котерип туруын усынады , даригер оган карсыласады . трапеция таризди булшыкетте иыгын котеруди усынады , даригер оны тусируге тырысады .солай кушин аныктайды . егер ядросы закымдалса атрофия байкалады . 12/тил асты нерв - тилди ауыз куысында , жане шыгарып тексереди. Закымдалаган жакта атрофия, шырышты бетинин кыртыстануы байкалады . тилин шыгаргында закымдалган жакка ауыткиды /ядро закымдалса/еки жакты закымдалса глоссоплегия байкалады . Сезимталдык бузылысы. Беткей сезимталдыкты тексеру инемен ,наукастын кози жумулы , тексереди . откир жане тупой жагымен кезектесип отеди . наукастын айтуына , гримасасына карайды. Температура сезимин пробиркага суык , ыстыкты кою аркылы тексереди . Тактильди сезимталдыкты мактамен, перомен , саусак ушымен тексереди . терен сезимталдыкты саусак ушын буир жагынан устап козгалту , кысу аркылы тексереди .вибрациялык сезимталдыкты камертонмен тексереди . кысым сезимин тупой затпен н/е саусактармен кысу аркылы зерттейды . Курдели сезимталды аныктау ушин Вебер циркульин , еки жакты кенистикти сезимди аныктау ушин – териге жазылган белгини айту . стреогноз – козин жумып колмен незат екенин айту . мыс : ключ . Пирамидалык жуйе карау , булшыкет см лентамен өлшеу пальпация , активти жане пассивти козгалысты аныктау , булшыкет кушин , тонусын ,рефлекстерди аныктау .Экстрапирамида –мишыктык жуйе – координация , козгалыстын симметриялылыгын , булшыкет тонусын зерттейди. Динамикалык атаксия сынамалары: саусак-мурын , пяточно-коленная , саусак –саусактык сынамалар .статико –локомотолы атаксия сынамалары – ромберг позасы , дисметрия сынамалары , Баска сынамалар : асинергия бабинского, Шильдер сынамасы , заттын ауырлыгын багалай алмау , жазу бузылыстары , Менингиальди симптомдар –Шуйде булшыкет гипертонусы , керниге, брудзинский , лессаж симптомы т.б

4. Реактивти психоздар- психикалык травма натижесинен пайда болатын , уакытша жане кайтымды психикисынын бузылуы. Невроздан жеделдилигимен , симптоматиканын ауырлыгымен ерекшенеди . жедел реактити психоздарга : психомоторная заторможенность мутизммен – наукас козгалмайды , сойлемейди. Мундай наукастар колмен, аякпен элементарлы козгалыстар жасай алмайды , жане дыбыс шыгара алмайды , көмекке шакыра алмайды . сыркы ортаны кабылдауы , тусінуі сакталган , еси бузылмаган . солай бола тура бетинде ешкандай эмоция белгилери болмайды . кейде бетинде коркыныш аффектиси байкалады. Узактыгы 15-30минтан бирнеше сагатка дейин . Психикалык жагдайдан жедел шыгады, кыска уакытты астениядан сон.Психогенди козгалысты козу- жалпы психомоторлык козумен коринеди, наукастар жабык комнатада катты жугиреди . козгалыстарынын максаты жок ,кейде кауип аймагына карай жугиреди . бетинде коркыныш белгиси бар ,кейде наукастар тусиниксиз сөздер айтады . Узактыгы кыска , психоздан жедел турде шыгады , амнезиямен , не болганын билмейди. Жеделдеу психоздар- реактивти депрессия ен жиі кездесетин тури. Конил куйінін тусуімен , депрессиямен коринеди .психикалык депресиия жедел басталып , кейин жайлап кушейе береди . Сырткы ортага кызыгушылыгы томендейди, аз козгалады . Кейин депрессиялык сандырактар косылады: озин өозин киналау , озин озин төмендету т.б. Манызды симптомы ойынын бари психотравмалык жагдайга байланысты болады. Баска титиркендиргишке конил аудармайды. Осы кезде суицидті ис арекеттерге баруы мумкин. Осыдан баска 3 клиникалык тури кездеседи . Астеникалык реактивти депресиия соматикалык ауру фонында пайда болады . онын баскадан ерекшелиги астениямен журеди , салмагынын азаюы т.б. Депрессивти сандырактык тури депрессиямен коса аффективти гана емес , гетерогенди сандырак сипатта болады . Коршаган орта титиркендиргиштеринин барин психотравмалык деп тусинеди. Истериялык психогенді депрессия истериялык психопатиялык наукастарда байкалады . 3 туринен айырмашылыгы симптомдарынын тураксыздыгы . жеделдеу кезенинин узактыгы 2 -3 ай . психоздан шыгуы басында литикалык , кейин кайта пайда болып , кайты жазылып, осылай жалгаса 2-3 ай курайды. Психогенді естин булынгырлауы – дезориентовка байкалады . бирак бунын психикалык трамамен байланысы бар ,наукасытын психогенди уайымдауы байкалады.

5. Каннабиноид бириншилик женил мастану шеккеннен сон 5-15 мин сон байкалады . МАс болу кориниси организм сезимталдыгына жане дозасына байланысты . Биринши фаза козгыштыкпен, женилдилик сезинип , куши тасып . коп сойлейди, озинин ойын жеткизеди. Назары онай аударылады . бир заттан екинши затка тез ауысады. Ойлауы тезирек болады .Конил куйинин жогарылауы , коркынышпен ауысуы мумкин. Жындану тан емес , бирак жанындагы адамдар бир бирин индуцирлеуи мумкин . Кейин екинши фаза пайда болады . ойлауы томендейди, фантазия мен иллюзиялары жогалады . Осы фонда коркыныш фазасы пайда болады , конил куйи томен туседи. Сосын карны ашады , колына тускен нарсени жейди . кейин бирнеше сагат уйыктайды . Патологиялык тауелдиликтин биринши кориниси 6 ай -1,5 жылда пайда болады. Бул периодтаэпизодты колданады , бирак жиілігі мен дозасы өседі. Толлеранттылыгы оседи. Кунделикти гашиш колданса патологиялык тауелдилик 1-2айда пайда болады . Бастапкы сатысы 2-5 жыл курайды . жайлап екинши стадияга акеледи. Толлеранттылык өсіп , жогары куйінде калады . гашиш туракты допинги болады . Олсыз жумыс истей алмайды. Шексе жумыска кабиледи ашылып , конили котериледи . кунине 10 нан коп шегеди . жалгыз шегуди бастайды . осы стадияда абстинентти синдром пайда болады .3ши стадиясы сирек дамиды . Кунделикти көп жылдар бойы колданганда болады . Жедел улану –кыска уакытка есинин булынгырлануымен журеди. Кору мен есту галлюцинациямен делирийлар болады . сырткы ортага терен дезориентировка , мотивсіз агрессия , амнезиямен.Тери гиперемиясы ,кабактары мен склерасы кызаруы/коянкөздері/, деми мен пульсі жиілеуі ,карашыгы кеңеюі, ауыз кебуі, шөлдеу,бас ауыру, айналу ,кулак шуылдауы , озноб, тем жогарылауы ,кол дирилдеуи , тура алмауы , парестезиялар байкалады.

6.Ситуациялық жағдай:Психопатологиялық симптомдар: үрей, өлімнен қорқу(жүрегі тоқтап қалу сезімі) сезімімен жүретін аффективті бұзылыстар,қимылдатқыш режимнен бас тарту.вегетативті бұзылыстар (жүрек қағуы, жүрек тоқтауы, терлеу әсері). Басты психопатологиялық синдром:Кардиофобиялық синдром. Нозологиялық диагноз:Соматогенді психоз. Миокард инфарктісі кезіндегі жедел психоз. Психиатриялық көмек көрсету тактикасы:Жедер психоз кезінде шұғыл көмекті қажет етеді, бірақ психиатриялық көмекті қажет етпейді. Орнында емделеді. Психотерапиялық әңгімелесу, тыныштандыратын заттар, ұйықтатын дәрілер, транквилизаторлар-реланиум, седуксен қолданылады. Емі: соматикалық аурулар кезіндегі психикалық бұзылыстардың емі негізгі ауруға бағытталған. Жедел психоз кезінде науқастарға тәулік бойы қатаң медициналық бақылауды қамтамасыз ету керек. Негізгі дерттің белсенді терапиясы, синдромальды ем