Теміртапшылықты анемиялар

Себептері:

• Созылмалы қансыраулар;

• Ашішекте темірдің сіңірілуі бұзылуы;

• өсу кезеңінде, жүктілікте, бала емізу кезінде темірге мұқтаждылықтың артуы

• темірдің тағаммен жеткіліксіз түсуі;

• трансферрин аздығынан темірдің тасымалдануының бұзылуы.

Теміртапшылықты анемияның патогенезі:

қан сарысуында, сүйек кемігінде және қорда Fe мөлшерінің ¯

Гемоглобин түзілуінің бұзылуы	Темірі бар ферменттердің белсенділігі ¯
¯ Гемдік гипоксия	¯ тіндік гипоксия ¯ Шаштың түсуі, тырнақтың сынғыштығы, терінің құрғауы, тіл бүрлерінің атрофиясы (дәм сезудің бұрмалануы), АІЖ шырышты қабатының атрофиясы

Шеткері қан көрінісі:

Эритроциттердің гипохромиясы (анулоциттер), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроциттер), лейкопенияға бейімділік

Теміртапшылықты анемия

Түстік көрсеткішіне қарай – гипохромды; Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай – гипорегенерациялық; Қан өндіру түріне қарай – нормобластық,

Эритроциттердің орташа диаметріне қарай - микроциттік

В12 витамині–тапшылықты анемиялар

Себептері:

- Каслдің ішкі жайты– гастромукопротеин түзілуінің бұзылуы (асқазанның іргелік жасушаларының атрофиясы, асқазанда отау, гастромукопротеин түзілуінің тектік ақауы, асқазан жасушаларының антиденелермен бұзылуы)

- ашішекте сіңірілуінің бұзылуы;

- жүктілік пен лактацияда артық пайдаланылуы;

- дифиллоботриоз;

- бауыр зақымданғанда қорға жинақталуы бұзылуы;

- витаминнің тағаммен жеткіліксіз түсуі.

Патогенезі:

В₁₂ ВИТАМИНІНІҢ ¯

Метилкобаламиннің ¯ ¯ тетрагидрофоли қышқылы түзілуі ¯ ¯ ДНҚ түзілуі бұзылуы Эритроциттердің бөлінуі мен жетілу үрдістерінің бұзылуы ¯ Мегалобластық қан өндірілу түрі дәрменсіз эритропоэз Асқазан-ішек жолдары жасушаларының өсіп-өнуі бұзылуы ¯ Асқазан шырышты қабатының, ішектің атрофиясы, Хантер глосситі эритроциттердің өмір ұзақтығының қысқаруы анемия

Дезоксиаденозилкобаламиннің ¯ ¯ Май қышқылдары түзілуі бұзылуы ¯ Миелин түзілуі бұзылуы ¯ Жұлынның артқы және бүйір мүйіздерінің дегенерациясы ¯ фуникулярлық миелоз (парестезиялар, жүрістің бұзылуы, ауыру сезімі)

Шеткері қан көрінісі:

анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритроциттердің гиперхромиясы, мегалоциттер мен мегалобластардың пайда болуы, Жолли денешікті және Кебот жүзікті эритроциттер,

ретикулоциттердің ¯, лейкопения, көпбөлшектенген алып нейтрофилдердің пайда болуы, тромбоцитопения

В₁₂ витамині - тапшылықты анемия

Қан өндіру түріне қарай –мегалобластық,

Сүйек кемігінің регенерациялық қабілетіне қарай –гипорегенерациялық,

Түстік көрсеткішіне қарай – гиперхромды,

Эритроциттердің орташа диаметріне қарай – мегалоциттік.

Аплазиялық анемия

Тұқымқуатын (Фанкони анемиясы)	Жүре пайда болған
Эритропоэздің тектік ақауынан	Қызыл сүйек кемігіне экзогендік және эндогендік жайттардың әсерінен: физикалық (иондаушы радиация); химиялық (бензол, пестицидтер, ауыр металл тұздары, бояулар; дәрілік заттар - цитостатиктер, сульфаниламидтер ж.б.); биологиялық (вирустар, бактериялар); аутоантидене және иммундық кешендер; созылмалы анемияларда сүйек кемігі қызметінің қажуы.

Патогенезі:

• гемопоэдік бағаналы жасушалардың ішкі ақаулары;

• қан түзуші жүйе микроқоршауының бұзылуы;

• қызыл сүйек кемігі аумағының иммундық зақымдануы.

Этиологиялық жайттар

¯

Қызыл сүйек кемігі бағаналы жасушаларының зақымдануы

¯

панцитопения

Эритропения ¯ гипоксия

Лейкопения ¯ Жұқпаларға төзімділігінің ¯, жаралы-некроздық үрдістер

Тромбоцитопения ¯ қанағыштық

87.Лейкоциттердің сандық және сапалық құрамының өзгерістері.

88.Лейкоцитоздар,лейкопениялар,агранулацитоз,олардың түрлері, себептері және даму жолдары.

89.Лейкоздардың этиологиясы және патогенезі.

Лейкоз – қызыл сүйек кемігінің біріншілік бүлінісімен сипатталатын бағаналы қан түзуші жасушалардың өспесі.

Лейкоздардың негізінде нақтылануы мен жетілу қабілетінің бұзылысымен сипатталатын жасушалардың шексіз өсіп-өнуі жатады. Лейкоз жасушаларының жетілу дәрежесіне қарай лейкоздар қауырт және созылмалы болып жіктеледі. Қауырт лейкоздарда өспелердің негізін гемопоэздің нақтылануын жоғалтқан II, III және IV класстарының жасушалары құрайды. Созылмалы лейкоздарды нақтыланған және жетілген жасушалар құрайды. Нақтылану жартылай кешігеді.

Лейкоздардың этиологиясы

Лейкоздардың этиологиясында онкогенді вирустардың, иондаушы радиацияның, химиялық канцерогендердің, тектік ақаулардың рөлі анықталған.

Вирустардың рөлі

Лейкоздарды көбіне РНК-лы онковирустар, сирегірек герпес-вирустарға жататын ДНК – лы онковирустар шақырады.

РНК- лы онковирустар құстардың, тышқандардың, ірі қара малдың,маймылдардың және басқа да жануарлардың лейкозын тудырады. Вирустар несеп, нәжіс, мұрынның, жұтқыншақтың бөліністері, анадан ұрпағына берілуі мүмкін. Эксперименте лейкоз науқас жануардың жасушасыз сүзіндісін сау жануарға енгізу арқылы алынады.

Адам лейкозының вируспен туындайтыны Т-жасушалы лейкозда (HTLV-I түрлі РНҚ-лы вирус) дәлелденген. Вирустың қан құйғанда, жыныстық қатынас арқылы берілуі мүмкін деп есептеледі.

Иондаушы радиацияның рөлі

Иондаушы радиацияның лейкоз дамуындағы рөлі тәжірибеде дәлелденген. Рентген сәулесімен қауырт та, созылмалы да сәулелену егеуқұйрықтар мен тышқандарда лейкоз дамытады. Хиросима мен Нагасаки тұрғындары, рентгенологтар мен радиологтар арасында қауырт және соқылмалы миелолейкозбен ауырушылдық артқандығы анықталды. Өспелерді емдеу мақсатында Рентгеннің иттрий, радийдің үлкен мөлшерін қабылдаған науқастарда лейкоз дамуының жиілегендігі туралы мәліметтер бар.

Химиялық канцерогендердің рөлі

Химиялық канцерогендер адамдардың бензолды, органикалық еріткіштерді кәсіптік қолдануларында қауырт лейкоз дамытуы мүмкін. Өспемен ауырып емдік мақсатта циклофосфан, хлорбутин, метотриксат, миалосан сияқты цитостатиктер қабылдаған науқастарда лейкоздың жиілегендігі анықталды. Лейкозды дамытуға қабілетті дәрілерге бутадион, левомицетиндер де жатады. Эксперименте лейкоз химиялық канцерогендерді (диметилантрацен, метилхолантрен), сонымен бірге триптофан, тирозин, индол өнімдерін енгізу арқылы алынды.

Тектік ақаулар

Лейкозға тұқым қуалаушылық бейімділік бар. Жанұялық лейкозбен ауырған жағдайлар белгілі. Лейкоздың дамуына хромосомалардың кенеттен ажырауы және олардың ажырамауымен сипатталатын аурулар (Даун ауруы, Фанкони анемиясы, Клайнфельтер, Тернер синдромдары) әкеледі. Лейкоздың кейбір түрлерінде, олардың тектік маркері болып табылатын арнайыланған хромосомдық мутациялар анықталған. Созылмалы миелолейкозда «Филадельфиялық» хромосома (между 22 және 9 жұп хромосомалар арасындағы транслокация) анықталған. Лейкоздың кейбір түрлерінде хромосоманың зақымданған жері мен онкогеннің орналасқан орны сәйкес келгендігі анықталған.

ПАТОГЕНЕЗІ

Канцерогендер

II – III класс қан түзуші жасушалардың тектік мутациялары

DI, Bcl-2, c-myc, c-abl, RAR циклиндерінің мутациялары табылған.

Онкогендердің белсенденуі Протоонкогеннің амплификациясы Протоонкогеннің нүктелі мутациясы Транслокация Промотордың қосылуы Онконәруыздардың түзілуі: өсу жайты өсу жайтының қабылдағышы серпінді екіншілік таратушылар транскрипция жайты

Антионкогендердің әсерсізденуі пролиферация тежегіштерінің пролиферация тежегіштерінің қабылдағыштарының серпінді екіншілік таратушылар тежегіштерінің транскрипция тежегіштерінің - жойылуы

Апоптозды реттейтін тектердің зақымдануы - апоптоз тектерінің әсерсізденуі - антиапоптоз тектерінің белсенділенуі

Қалыпты қан түзуші жасушаның лейкоз жасушасына айналуы

Лейкоз жасушаларының көбеюі, лейкоз жасушаларының клоны түзілуі (моноклондық саты)

Өспенің үдеуі:

Геномның тұрақсыздығы



Тоқтаусыз мутациялар



химиотерапияға төзімді қатерлі клондардың пайда болуы (поликлондық саты)

метастаздануы бауырда, бүйректе, лимфа түйіндерінде және басқа ағзаларда лейкоздық сіңбеленудің түзілуі

Миело - және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністері және олардың патогенезі

Көріністері	Патогенезі
Анемиялық синдром	қызыл сүйек кемігінің эритроидты өсіндісінің тежелуі эритроциттердің гемолизі Геморрагиялық синдром
Геморрагиялық синдром (қызыл иектен, мұрыннан, ішектен қан кету, тіршілкке маңызды ағзаларға қанқұйылу)	Тромбоцитопения (тромбоцитопоэздің тежелуі) Тромбоцитопатия Коагулопатия Вазопатия
Жұқпалық синдром: жұқпаларға төзімділіктің төмендеуі (бактерияға, саңырауқұлаққа, вирустарға)	Лейкоциттердің фагоциттік белсенделігінің төмендеуі Антидене түзілуінің азаюы Т-лимфоциттер қызметінің бұрмалануы
Метастаздық синдром: Бауырдың, көкбауырдың, лимфо түйіндерінің ұлғаюы; нейролейкемия	Лейкоз жасушаларының метастаздануы және бауырда, көкбауырда, лимфо түйіндерінде, тимуста, мида және жұлында қан түзуші ошақтар түзілуі
Уланулық синдром: қызба, тәбеттің болмаукы, дене салмағының азаюы, әлсіздік, қатты терлегіштік	Зақымдану дәнекерлерінің –лейкоз жасуналары ыдырағанда түзілетін нуклеопротеидтердің жиналуы Зат алмасуының бұзылуы
Сүйектердің (қуыс сүйектер, омыртқы) ауыруы	Сүйеккеміктік гемопоэз тінінің өспелік гиперплазиясы

90.Гемостаздың бұзылыстары.Геморрагиялық синдром,тромбофилиялар, тромбоцитопениялар,этиологиясы,патогенезі.

Гемостаз – (haima – қан, stasis - тоқтау) туралап аударғанда – қан кетуді тоқтату.

Гемостаз – деп қан тамырлары қабырғаларының бүтіндігін сақтауға, тамыр сыртына қан кетуді тоқтатуға, сол арқылы қансыраудан сақтандыруға және айналымдағы қанды тамыр ішінде сұйық күйінде ұстап тұруға бағытталған организмнің гомеостаздық тетіктерін айтады.

Гемостаздың бұзылу түрлері

Геморрагиялық синдром немесе геморрагиялық диатез

Тромбоздық синдром немесе тромбофилиялар

Тамыр ішілік шашыранды қан ұю синдромы (ТШҚҰ-синдромы) немесе тромбогеморрагиялық синдром

Геморрагиялық синдром

Патогенезі:

Гемостаздың тамырлық-тромбоциттік тетігінің бұзылуы: вазопатиялар тромбоцитопениялар тромбоцитопатиялар

Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұзылуы: - коагулопатиялар

Біріккен бұзылыстары - Виллебранд ауруы ж.б..

Вазопатиялар

– қанағыштыққа әкелетін, қан тамырлар құрылымы мен қызметінің бұзылыстары

Тұқым қуалайтын: Геморрагиялық телеангиоэктазия, Рандю-Ослер-Вебер ауруы	Жүре пайда болатын вазопатиялар геморрагиялық васкулиттер
Патогенезі:
Қан тамырлардың тіректік мембранадағы жергілікті коллагеннің тапшылығынан көптеп аневризмалар дамиды (телеангиоэктаздар) ® қан тамырлар қабырғасының бүтіндігі бұзылады ® тромбоциттер жабысалмайды ® тері мен шырышты қабықтарға қансырау дамиды	Шенлейн-Генох ауруы кезінде антиген-антидене кешендері қан тамырлар қабырғасын зақымдайды (аллергиялық серпілістердің III түрі). Антигендері вирустар, бактериялар, стрептококтың кейбір штаммалары, тағамдық аллергендер ж.б. Жұқпалы аурулардағы (қызылша, қызамық, бөртпе сүзек ж.б.) геморрагиялық бөртпелер С – авитаминозы кезінде (коллагеннің проколлагеннен түзілуінің бұзылуы).

Тромбоцитопениялар

- Қан көлемінің бірлігінде тромбоциттердің саңы азаюы (180-360х 10⁹/л).

Шеткері қанда тромбоциттердің азаюынан дамитын қанағыштыққа бейімділікті тромбоцитопениялық пурпура (лат. purpura – қызыл күрең түс) дейді.

Этиологиясына қарай: тұқымқуатын және жүре пайда болған

Тромбоцитопениялардың даму тетіктері	Тромбоцитопениялардың себептері
Тромбоцитопоэздің бұзылыстары	Туа біткен тромбоцитопоэздің аздығы сүйек кемігінде мегакариоциттік тіннің гипоплазиясы кезінде және Фанкони анемиясы кезінде байқалады. Жүре пайда болған тромбоциттердің аз өндірілуі: Иондағыш сәулелердің, химиялық заттардың, дәрілердің (цитостатиктер, тиазидтер), вирустардың (С-гепатитінің вирусы, адамның иммундық тапшылықтық вирусы) әсерлерінен; В12 – витамин, фолий қышқылы тапшылықты анемия кезінде; Жіті лейкоздар, сүйек кемігінде қатерлі өспелердің метастазалары болғанда; Сепсис, вирусемия кездерінде т.б. себептерден сүйек кемігінің қызметі тежелуінен болады.
Тромбоциттердің антиденелермен (иммундық) ыдыратылуы артуы	Идиопатиялық тромбоцитопениялық пупрура Коллагеноздар кезінде қалыпты тромбоциттерге антиденелер түзілуі Дәрілік заттарға (сульфаниламидтер, хининдер, гепарин, алтын препараттары ж.б..) аллергиялық серпілістердің цитотоксикалық түрі Дәрілік заттар Тобы сәйкессіз қан құйғанда
Тромбоциттердің қолдануы артқанда	Тромб артық түзілгенде: ТШҚҰ-синдромы Гемолизді-уремиялық синдром Тромбоздық-тромбоцитопениялық пурпура
Тромбоциттердің шоғырлануы	гиперспленизм; гемангиомалар