21.Тромбопатии у детей.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - заболевания, связанные с изменением количества тромбоцитов или их функции (тромбоцитопе-ническая пурпура — ТП, тромбастения Гланцмана). Для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза характерен петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости.

В рамках понятия тромбоцитопатии выделяют: 1. тромбоцитопенические формы 2. варианты, когда тромбоцитов в норме, а симптомы кровоточивости есть (тромбастения, болезнь Виллебранда и т.д.) Главная форма патологии среди тромбоцитопении - болезнь Верльгофа (тромбо-цитопеническая пурпура). КЛАССИФИКАЦИЯ По происхождению выделяют врожденные и приобретенные формы. В основе врожденных вариантов болезни Верльгофа лежит какой-то дефект тром-боцитов. Этот дефект может касаться мембраны, ферментных систем обеспечиваю-щих жизнедеятельность тромбоцитов. Этот дефект приводит к сокращению дли-тельности жизни тромбоцита. Под влиянием каких-либо внешних факторов разви-вается криз. Чаще всего встречаются приобретенные формы, которые с точки зрения патоге-неза делят на 2 подгруппы: а. Неиммунные формы б. Иммунные формы Неиммунные формы - это та ситуация, когда болезнь Верльгофа развивается вто-рично на фоне какой-либо болезни, например, на фоне лейкоза, мегалобластиче-ской анемии. Иммунные формы: в патогенезе таких форм имеют значение иммунопатогенетические механизмы. Эти формы в зависимости от природы антител, ориентированных про-тив пластинок делятся на 3 подгруппы: 1. изоиммунные формы 2. гетероиммунные формы 3. аутоиммунные формы Вариант изоиммунной формы болезни Верльгофа - это где-то патогенетически ана-лог гемолитической болезни новорожденных, когда через плаценту из организма матери к плоду поступают антитела к тромбоцитам плода. Антитела попадают в русло, происходит реакция антиген-антитело с антигеном (тромбоцитом). Гетероиммунная форма: это тот вариант, когда на мембране тромбоцита оседает вирус, лекарственное вещества и формируется гаптен на который в организме ре-бенка начинают вырабатываться антитела на эти гаптены. Аутоиммунные формы: антитела в организме синтезируются на неизменный тромбо-цит (при СКВ, хроническом гепатите).  Из этих трех форм чаще всего встречается гетероиммунная форма. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Симптомы повышенной кровоточивости (делятся на 2 группы): 1. кровоизлияния в кожу и слизистые 2. кровотечения (чаще слизистых). Эти кровотечения могут быть и в полости. При болезни Верльгофа кровоизлияния появляются в любых отделах, различных размеров. Появление более обширных кровоизлияний связано с микротравмой кожи, и чаще носит петехиальный характер. Кровотечения возникают также при провокации: экстракции зуба, тонзилэкто-мии. Провоцирующими моментами могут быть те же что и при болезни Шенлейн-Геноха. Очень редко кровоизлияния могут быть во внутренние органы и ЦНС. В отличие от болезни Шенлейн-Геноха при болезни Верльгофа нет болевого синдро-ма.

ДИАГНОСТИКА Диагноз устанавливается не только на основании клинической картины. Чрезвы-чайно важным моментом в постановке диагноза является лабораторные методы ди-агностики: · клинический анализ крови: анемия, снижение количества эритроцитов, гемогло-бина, цветного показателя, анизоцитоз. СОЭ обычно нормальная, со стороны белой крови, как правило, изменений нет. · Определение количества тромбоцитов - имеет большее диагностическое значе-ние. В принципе симптомы кровоточивости могут появиться уже при снижении количества тромбоцитов до 100 тыс. в 1 мкл. · исследование времени кровотечения: время кровотечения удлиняется (в норме 2-4 по Дюке) · исследование ретракции кровяного сгустка: при болезни Верльгофа нарушается, иногда вообще не наблюдается ретракции · проверка симптомов жгута, молоточкового симптома, симптома щипка Все эти изменения с тем что тромбоциты участвуют не только в тромбоцитарном звене гемостаза, а во всех стадиях свертывания. Соответственно нарушения идут во всех звеньях гемостаза. ФОРМЫ БОЛЕЗНИ ВЕРЛЬГОФА Легкая форма: наблюдаются кровоизлияния только в кожу Средняя тяжесть: наблюдаются кровоизлияния в кожу, слизистые Тяжелая форма: наблюдаются обильные кровоизлияния и кровотечения из кожи сли-зистых.

ЛЕЧЕНИЕ РЕЖИМ: постельный до уменьшения симптомов повышенной кровоточивости ДИЕТА: если есть данные о пищевой аллергии, то естественно надо дать гипоал-лергенную диету ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ:  1.Во главе угла, имеется ввиду гетероиммунная форма, лежит назначение глюко-кортикоидов. Назначают в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки. Чаще используются преднизолон в 2 приема (утром и вечером). Если в течение 4-5 дней терапии эффекта нет от этой дозы, тогда дозу увеличивают в 1.5 раза чего, как прави-ло, оказывается достаточно чтобы получить клинический и гематологический эф-фект. В каждом конкретном случае сроки терапии индивидуальны, но в среднем при гетероиммунных формах курс составляет 4-6 недель. Далее начинают отменять преднизолон по 15 мг в сутки. Когда вы достигли поддерживающей дозы (напри-мер, снижая дозу состояние ухудшилось значит надо поднять немного дозу) пред-низолон отменяют очень медленно. Глюкокортикоиды используются и при аутоиммунных формах, но если в течение 4 месяцев преднизолонотерапии вы не получили эффекта, значит его уже не полу-чить. В этом случае рекомендуется подключить оперативное лечение (раньше вы-полнялась спленэктомия отрицательной стороной которой является то что после удаления селезенки отмечается склонность к инфекциям, замедление развития, поэтому сейчас разработана частичное удаление селезенки).

2.Также назначаются витамин С, рутин, препараты кальция. Как правило, при правильно проведенной терапии удается достичь длительной ре-миссии. ПРОФИЛАКТИКА такая же, как при болезни Шенлейн-Геноха.

22.Нарушение системы гемостаза у детей и патология зубочелюстной системы.

 сосудистая стенка, в особенности ее эндотелиальная выстилка и субэндотелий, наряду с клетками крови и плазменными ферментными системами /свертывающая, фибринолитмческая. каяликреин-кининовая. комплемента./ являются основными компонентами системы гемостаза. Система гемостаза обеспечивает остановку кровотечения при нарушении целостности сосуда, сохраняя, таким образом, в организме необходимый объем циркулирующей крови и поддерживая нормальное кровоснабжение органов. Гемостаз подчинен нейрогуморальной регуляции и обладает способностью к саморегуляции, т.е. к самоактивации и самоограничению, что и обеспечивает, с одной стороны, быструю закупорку поврежденных сосудов, а с другой -ограничение этого процесса, т. е. предупреждение перехода его в диссеминироеанное свертывание крови и кровоточивость.

Синдром кровоточивости обусловлен патологией на уровне плазменного фактора /дефицита его/ - коагулопатии, патологии кроветворной клетки тромбопатии и патологии сосуда - вазопатии (как это и писано в учебнике). Но у гематологов большую популярность имеет выделение пяти типов кровоточивости

Первый - гематомный , для которого характерны глубокие, напряженные и болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, под апоневроз, полости - брюшную, грудную клетку, кровоизлияния в мозг. Наблюдаются запоздалые, возникающие через некоторое время после травмы, операции, экстракции зубов, но очень упорные, длительные и анемизирующие кровотечения. Могут о6наруживаться при смене молочных зубов. Гематомы нередко вызывают расслоение и деструкцию тканей, сдавление нервных стволов и с развитием парезов и контрактур. Данный тип характерен для нарушения, коагуляционного звена - прежде всего гемофилии А и В.

Второй тип - пётехиально-пятнистый или .микроциркуляторный,/', для которого характерна главным образом поверхностная, капиллярная кровоточивость. На коже спонтанно возникают мелкоточечные кровоизлияний /петехий/ и более крупные - экхимозы или синяки. Наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек; - носовые, десневые, а у девочек пубертатного возраста -нередкр1,тяжелые маточные.

Третий тип - смешанный . микроциркуляторно-гематомный. Характризуется появлением на коже петехиально-экхимозной геморрагической сыпи, на фоне которой возникают напряженные болезненные гематомы в коже и подкожной клетчатке, иногда забрюшинные.

Четвертый тип - васкулитно-пурпурный. Характеризуется воспалительно-геморрагическими высыпаниями на коже, в основном на ногах и вокруг крупных суставов. Элементы сыпи несколько возвышаются над поверхностью кожи, а при тяжелом течении васкулита сливаются, над ними часто образуются корочки, участки некрозов. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характерен для заболеваний, протекающих с системным микротромбоваскулитом, при котором сосуды кожи поражаются циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента. У детей наиболее часто встречается геморрагический васкулит /болезнь Шенлейна-Геноха/. При тяжелом течении этой болезни могут встречаться кишечные кровотечения и гематурия.

Пятый тип - микроангиоматозный. Встречается редко при различных вариантах наследственной телеангиэктазии /болезнь Рандю-Ослера/, при ангиомах, артериовенозных шунтах. Для этого заболевания х-ны упорные, повторяющиеся строго локализованные и обсловленные локальной сосудистой патологией: носовые, желудочно-кишечные, почечные и др. кровотечения.

Патология зубочелюстной системы – состояния которые включают наследственные и приобретенные нарушения развития зубочелюстной системы , выражающееся в аномалиях зубов , челюстных костей и соотношения зубных рядов различной степени тяжести .

Классификация:

-аномалии числа зубов (первичная вторичная адентия ведет к недоразвитию челюстей и деформации зубного ряда)

-аномалии формы и размеров зубов (макро, микродентия)

-аномалии прорезывания (задержка в результате воспалительных процессов ,рахит, острын инфекц заболев.)

-аномалии положения зубов

-аномалии зубных рядов(ретрузия протрузия .сужение расширение зубных дуг

-аномалии развития челюстей (расщелины губы,альвеолярного отросткаимягкого и твердого неба)

-аномалии прикуса(дистальный медиальный глубокий открытый перекрестный)