17.Патология мочевыделительной системы и болезни зубочелюстной системы.

Все болезни мочевой системы у детей можно разделить

на две большие группы: первую составляют наследственные

и врождённые заболевания, вторую —

приобретённая патология.

• Нефропатии первой группы имеют большое значение

в педиатрии: у детей их регистрируют чаще, чем

у взрослых (за счёт небольшой продолжительности

ж и зн и больных). Наиб олее часто выявляют

структурные аномалии развития почек и мочевыводящих

путей, аномалии строения и расположения

почечных сосудов, а также иннервации органов

мочевой системы с синдромом нейрогенного

мочевого пузыря.

• Из всего многообразия нефропатий второй группы,

наблюдающихся у детей, преобладает мочевая ин фекция.

По частоте она занимает второе место в

структуре детских болезней, уступая лишь инфекциям

дыхательных путей (данные ВОЗ).

Мочевая и нф екц и я — воспалительный процесс,

вызванный микроорганизмами и локализующийся на

любом участке слизистой оболочки мочевого тракта (в

мочеиспускательном канале, мочевом пузыре, лоханках,

чашечках) или на всём её протяжении.

Острый пиелонефрит — острое неспецифическое экссудативное воспаление

ткани почки и чашечно-лоханочной системы с выраженной лихорадкой,

болью, пиурией и нарушением функций почки.

Хронический пиелонефрит — прогрессирующее воспаление ткани и канальцев

почек, вызывающее деструктивные изменения в чашечно-лоханочной

системе и сморщивание почки. Заболевание характеризуется длительным

латентным или рецидивирующим течением.

Хронический пиелонефрит обычно развивается как исход острого процесса.

Гломерулонефриты — неоднородная группа приобретённых заболеваний

почек, различных по этиологии, клиническим и морфологическим проявлениям,

течению и исходу, преимущественно носящих характер иммунного воспаления

с первичным поражением клубочков и вторичным вовлечением в

патологический процесс канальцев почек и интерстиция. Выделяют острый,

быстропрогрессирующий и хронический гломерулонефриты. Острый гломерулонефрит

обычно отождествляют с наиболее изученным постстрептокок-

ковым гломерулонефритом.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит — иммунокомплексное

заболевание с циклическим течением, этиологически связанное с Р-гемоли-

тическим стрептококком группы’А, клинически характеризующееся острым

нефритическим синдромом.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (подострый, злокачественный,

экстракапиллярный, с полулуниями) характеризуется чрезвычайно высокой

активностью патологического процесса, тяжёлым прогрессирующим течением,

нарастающей почечной недостаточностью с развитием терминальной уремии

в течение нескольких недель или месяцев.

Хронический гломерулонефрит — группа разнородных первичных гломе-

рулопатий, характеризующихся прогрессирующими воспалительными, склеротическими

и деструктивными изменениями с исходом в ХПН.

Наследственный нефрит (синдром Олпорта) — наследственная неиммунная

гломерулопатия, обусловленная патологией коллагена базальных мембран

клубочков, проявляющаяся гематурией и/или протеинурией, нередко в

сочетании со снижением слуха или патологией органов зрения.

Тубулопатии (канальцевые дисфункции) — группа нефропатий, обуслов- |

ленных нарушением транспортных процессов в канальцах. Выделяют первичные i

(наследственные) тубулопатии и вторичные, развивающиеся при воспалительных

заболеваниях почек, болезнях обмена и медикаментозном повреждении

почек.

Ф о сф ат -ди аб ет (ги п оф осф а тем и че ски й витамин D -резистентентный

рахит) — наследственное заболевание (N, доминантное), обусловленное

сниж ен и ем реабсорбции фосфатов в проксим альном отделе канальцев

почки. Проявляется гиперфосфатурией, гипофосфатемией, повышением

активности щелочной фосфатазы и развитием рахитоподобных изменений,

резистентных к лечению витамином D в обычных дозах.

Почечный несахарный диабет — наследственное заболевание ( N, доминантно)

— характеризуется нечувствительностью дистальных канальцев к АДГ, что

проявляется неспособностью почек концентрировать мочу.

Заболевания зубочелюстной системы и органов полости рта многочисленны и разнообразны. Они могут быть наследственными и врожденными, но чаще имеют приобретенный характер.

Классификация. Выделяют болезни: 1) твердых тканей зуба; 2) пульпы и периапикальных тканей; 3) десен и пародонта; 4) челюстей; 5) слюнных желез; 6) губ, мягких тканей полости рта и языка. В разделе представлены наиболее часто встречающиеся заболевания.

18. Особенности системы гемостаза.

Сосудисто-тромбоцитарный механизм  гемостаза  в основном  морфологически  заканчивает свое развитие  к рождению ребенка .Однако вследствие  недостаточности  соединительнотканных  элементов сосудов  наблюдаются  повышенная ломкость  и проницаемость капилляров ,а также снижение  сократительной функции  прекапилляров.К концу периода  новорожденности  механическая устойчивость  сосудов  достигает показателей  свойственных детям старшего  возраста  и взрослым .Количество  тромбоцитов  у детей почти  такое же ,как у взрослых ,однако отмечается  снижение  их агрегационной способности

Основная  особенность  коагуляционного звена  гемостаза  состоит в том ,что у  детей в первые дни жизни  снижена активность  факторов гемокоагуляции ,для синтеза которых необходим  витамин К(протромбин,факторы VII,IX-XII)Кроме того у  новорожденных  увеличено  количество  гепарина ,наблюдается  снижение активности  антитромбинов  и антитромбопластинов

К концу  первого года  жизни  показатели ,характеризующие  функциональное  состояние системы  свертывания крови  ,приближаются к таковым  у взрослого  человека