3) «Степпаж»

4) гипергликемия

5) көздің нұрлы қабығында Кайзер-Флейшер сақинасы+

537. Вильсон – Коновалов ауруына тән симптом

1) діріл гиперкинезі+

2) «үйрек жүрісі»

3) гипертрихоз

4) бұлшық ет атрофиясы

5) қитарлану

538.Науқас С 20 жаста төменгі бөлікте зорлықпен қозғалысқа шағымданады. Сөйледің бұзылысы. Лабораторлық зерттеулердің мәліметі бойынша қанда мыстың жоғарлауы және церулоплазминің төмендеуі байқалады. Берілген симптомдар қай ауруға тән?

1) Паркинсон ауруы

2) Томсен миотониясы

3) Штрюмпель ауруы

4) Вильсон-Коновалов ауруы+

5) Фридрейх ауруы

539.Науқаста бауыр циррозымен гиперкинездер, бас пен төменгі бөліктің треморы дизартрия, психиканың өзгеруі, нұрлы қабықта Кайзер-Флейшер сақинасы анықталған. Қандай ауру туралы ойлайсыз

1) Вердинг-Гоффман ауруы

2) Беккер миодистрофиясы

3) Рейно ауруы

4) Вильсон-Коновалов ауруы+

5) Шарко-Мари ауруы

540. Торсиондық дистония негізінде жатыр:

1) бас- сүйек нервтері зақымдануы

2) Сезімталдық бұзылысы

3) қимыл –қозғалыс бұзылысы

4) Сенсорлық афазия

5) экстрапирамидтік бұзылыс +

541. Тұқым қуалайтын торсиондық дистонияда қандай зат алмасу бұзылысы анықталады:

1) кальций ионы

2) магний ионы

3) допамин+

4) холинэстераза

5) серотонин

542. Торисондық дистония көрінеді:

1) эпилепсия және деменциямен

2) ревматикалық хорея, жамбас қуысы ағзаларының бұзылысымен

3) бұлшық ет тонусының өзгеруі, дене бұлшық еттерінің еріксіз жиырылуымен+

4) төменгі парапарез, соқырлық

5) орталықтан гемипарез, кереңдік

543. Гентингтон хореясына тұқым қуалаудың қандай типі тән

1) аутосомды-доминантты+

2) аутосомды-рецессивті

3) рецессивті, Х – хромосомамен тіркелген

4) рецессивті, Y – хромосомамен тіркелген

5) доминатты, Х- хромосомамен тіркелген

544. Гентингтон хореясына мидың қай бөлімдерінің зақымдалуы тән

1) маңдай бөлімдерінің

2) самай бөлімдерінің

3) шүйде бөлімдерінің

4) қыртыс асты түзілімдер+

5) ми бағанасының

545. Гентингтон хореясына қандай ағым тән

1) жедел

2) жеделдеу

3) рецидивті

4) өршу мен ремиссия

5) үдемелі+

546. Гентингтон хореясына тән симптомдар:

1) сезімталдықтың бұзылысы, гемипарез

2) парездер және параплегиялар, кіші жамбас мүшелерінің қызметінің бұзылуы

3) хореялық гиперкинездер мен интеллектің төмендеуі+

4) Паркинсонизм синдромы, көру бұзылыстары

5) есінің бұзылуы, эпилепсиялық ұстамалар

547. Гентингтон хореясының патогенетикалық терапиясында қандай препараттар қолданылады

1) Са- антогонисттері

2) вазоактивті препараттар

3) ноотропты препараттар

4) дофамин антогонистері +

5) антигистаминді препараттар

548. Паркинсон ауруынң патогенезінде негізгі рольді атқарады

1) кальций мен магний иондарының жеткіліксіздігі

2) дофаминергических және қара субстанция нейрондарының жойылуы +

3) адренергиялық нейрондардың зақымдануы, натрий ионының жеткіліксіздігі

4) серотонин нейрондарының өлуі, калий ионының көбеюі

5) кальций мен магнийдің көп болуы

549. Паркинсон ауруынң клиникалық сипаттамасын толықтырған

1) Ж Шарко +

2) В. Бехтерев

3) И. Павлов

4) Ж. Бабинский

5) И. Сеченов

550. Қандай алмасудың бұзылысы Паркинсон ауруының дамуына әкеледі

1) липидті

2) катехоламин+

3) белокты

4) көмірсулы

5) минеральды

551. Паркисон ауруы кезінде қандай түзілімдер зақымдалады

1) құйрықтық ядро

2) қара субстанция, бозғыл шар+

3) люис денесі

4) қызыл ядро

5) қауыз

552. Паркинсон ауруына қандай тән симптом

1) гипокинезия+

2) «таз ит» кейпі

3) Нери симптомы

4) Ласег симптомы

5) Брудзинский симптомы

553. Паркинсон ауруында қандай симптом кездеседі:

1) тыныштықта діріл+

2) «әтеш» жүріс, монопарез

3) интенционды діріл

4) гиперкинездер

5) тетрапарез, кіші жамбас мүшелерінің бұзылыстары

554. Паркинсонизм синдромының негізгі белгісі:

1) интенционды діріл

2) гиперкинездер

3) бұлшық ет ригидтілігі+

4) гипотония

5) атаксия

555. Паркинсонизмнің ағымы:

1) жедел

2) жеделдеу

3) рецидивпен

4) жедел үдемелі

5) баяу үдемелі+

556.Паркинсонизмдегі вегетативті бұзылыстар

1) Сілекей бөлінудің төмендеуі

2) Жоғары тершеңдік +

3) Симпато – адреналды криз

4) Паникалық шабуылдар

5) Вагоинсулярлы криз

557. Науқас 15 жаста, аяғын алшақ басып жүреді, сөйлеуі баяу, дисметрия, бұлшық ет тонусының төмендеуі, скелеттің кифосколиоз түрінде өзгеруі, табан бетінің ұлғаюы анықталады. ЭКГ–да жүрекше – қарыншалық өткізгіштіктің өзгерісі тіркелеген. Қандай диагноз болуы мүмкін?

1) Дюшенн ауруы

2) Шарко-Мари ауруы

3) Фридрейх ауруы+

4) Вердниг-Гоффман ауруы

5) Томсен миотониясы

558. Фридрейх атаксиясына тән

1) терең сезімталдық жолының бұзылысы+

2) көру нервінің зақымдануы

3) патологиялық рефлекстер

4) тіл – жұтқыншақ нервінің зақымдануы

5) афазия

559. Фридрейх атаксиясына тән:

1) ірі калибрлі горизонталды нистагм+

2) қанда мыстың азаюы

3) тізе рефлексі төмен

4) дизартрия

5) бас аналу

560. Фридрейх ауруының соңғы стадиясына тән белгі:

1) гиперкинез

2) интеллектің төмендеуі+

3) эпилепсия

4) жоғарғы парапарез

5) гемипарез

561. 15 жастағы науқас Ромберг қалпында тұрақсыз, үлкен калибрлі горизонтальды нистагм анықталады, кифосколиоз, табан бетінің тереңдеуі. Жүрек ақауы бар. Мүмкін болатын диагноз

1) Томсен ауруы

2) Дюшенн ауруы

3) Фридрейх ауруы+

4) Ландузи-Дежерин ауруы

5) Кугельберг-Веландер ауруы

562. Науқас Ж., 23 жыл Фридрейх ауруымен ауырады.

Осы ауруға тән белгіні атаңыз

1) көру анализаторының зақымдануы

2) жұлын – мишық жолдарының зақымдануы+

3) бүйректің зақымдануы

4) есту анализаторының зақымдануы

5) бауырдың зақымдануы

563. Фридрейх атаксиясы тұқым қуалайды:

1) белгісіз

2) аутосомды-доминантты Х- хромосомамен тіркелген

3) аутосомды-рецессивті+

4) аутосомды-доминантты

5) аутосомды рецессивті Х- хромосомамен тіркелген

564. Фридрейх ауруына тән белгі:

1) сенімсіз, тұрақсыз жүріс, кардиомиопатия+

2) Нери және Ласег симптомы

3) кереңдік немесе есту қабылетінің төмендеуі

4) амавроз

5) Бабинский симптомы, Керниг симптомы

565. Пьера-Мари мишықтық атаксиясы тұқым қуалаушылықтың қай типі бойынша беріледі?

1) аутосомды-рецессивті

2) аутосомды-доминантты+

3) рецессивті, Х-хромосомамен бірлесе

4) рецесситі, Y–хромосомамен бірлесе

5) доминатты, Х-хромосомамен бірлесе

566. Пьер-Мари мишықтық атаксиясында қандай құрылымдар зақымданады:

1) қыртыс асты түйіндер

2) мидың самай мен маңдай бөлігі

3) есту анализаторы, көру жолдары

4) сопақша ми мен ретикулярлы фармация

5) мишық пен өткізгіш жолдар+

567. Пьер-Мари мишықтық атаксиясына саралу қажет:

1) Фридрейх ауруымен+

2) паркинсон ауруымен

3) инсультпен

4) менингитпен

5) Вильсон-Коновалов ауруымен

568. Паркинсон ауруының негізгі зақымдануы:

1) мишық

2) ретикулярлық формация

3) ішкі аурулар

4) көру анализаторы

5) дофаминергиялык нейрон, қара зат+

569. Пьер-Мари мишықтық атаксиясын емдеуде қандай әдіс қолданылады

1) дегидратациялық терапия

2) антибиотиктер

3) симптоматикалық терапия+

4) десенсибилизирлеуші терапия

5) қабынуға қарсы терапия

570. Шарко-Мари аурында зақымданады

1) мишықтың жарты шары

2) перифериялық нервтер +

3) мишықтың табаны

4) қыртыс асты ядролары

5) ми қыртысы

571. Пьер-Мари мишықтық атаксиясының клиникалық белгісіне тән:

1) маңдай атаксиясы

2) эпилепсиялық ұстама

3) кереңдік

4) гипертонус

5) интеллектің төмендеуі+

572. Пьер-Мари ауруымен ауыратын науқасты қарағанда қандай белгіні көруге болады

1) менингеальдық белгілер

2) кереңдік, соқырлық

3) атаксия, буындап сөйлеу +

4) гемипарез

5) омыртқа гиббусы, монопарез

573. Кугельберг-Веландер ауруына қандай белгі тән

1) сіңірлік рефлекстердің жоғарылауы

2) «мөр басқан» жүріс

3) «қуыршақ» жүріс

4) бет бұлшық еттерінің атрофиясы

5) қол-аяқтың проксимальды бөліктерінің атрофиясы+

574. Шарко-Мари невральдық амиотрофиясында үрдіс қайдан басталады?

1) қолдың проксимальды бұлшық еттерінің атрофиясынан

2) аяқтардың дистальды бөлігінің атрофиясынан+

3) аяқтардың проксимальды бұлшық еттерінің атрофиясынан

4) аяқтардағы ауыру сезімінен

5) бас ауыруынан

575. Шарко-Мари ауруымен ауыратын науқасқа тән:

1) рефлекстердің жоғарылауы

2) аяқтардағы тонустың жоғарылауы

3) балтыр бұлшық етінің атрофиясы +

4) бет бұлшық еттерінің атрофиясы

5) интеллекттің төмендеуі, деменция

576. Науқас К., 37 жаста аяқ бұлшық еттерінің әлсіздігіне және атрофиясына шағымданады, әсіресе дистальды бөліктердегі. Объективті: жүрісі «әтеш» тәрізді степпаж, беткей сезімталдық «шұлық» тәрізді төмендеген, жазда қалың шұлықпен жүреді. Осыдай ауру ағасында, атасында болған. Сіздің диагнозыңыз

1) Патау cиндромы

2) Шарко-Мари невральды амиотрофиясы +

3) нейроревматизм

4) Даун ауруы

5) Вильсон-Коновалов ауруы

577. 14 жастағы науқаста табанның кіші бұлшық еттерінің және балтырдың екі жақтан атрофиясы байқалады. Аяқтарының шаршауы, крампи тәрізді ауыру сезімі байқалады. Сіңірлік рефлекстер аяқтарда шақырылмайды, ауыру сезімі «шұлық» тәрізді төмендеген. Табанды бүгу нашарлаған. Осындай ауру әжесінде болған. Дұрыс диагнозды таңдаңыз?

1) Ландузи-Дежерин ауруы