С точки зрения современной вирусологии, что такое вирусы – это жизнь или все-таки не-жизнь?

Этот вопрос задавался на протяжении многих десятилетий, с тех пор, как вирусы были открыты в 1892 году усилиями нашего соотечественника Дмитрия Ивановского. Сейчас вирус считается все-таки живым, это организм. Как ни крутите, вирус имеет способность наследовать свои свойства, имеет способность к изменчивости, имеет способность к штаммовой разновидности (то штамм вируса гриппа со свиным оттенком, то – с птичьим оттенком, уж мы-то с вами это хорошо знаем). Поэтому сейчас уже твердо считается, и никто с этим не спорит, что это существо, а не вещество. У него особый вид размножения, он облигатный паразит. Живет только в клетке – размножается ли он в ней или переживает (а такая ситуация даже чаще складывается), вирус использует только обменные процессы клетки, своего обмена у него нет. Репродукция вируса – процесс довольно сложный. Он останавливает клеточный метаболизм, переключает клетку на свой метаболизм, в котором начинается репликация нуклеиновых кислот в одном участке клетки, биосинтез белковых чехлов вируса – в другом участке, в третьем происходит сборка, и после этого клетка погибает и вирус выходит. Вот как он живет. Сейчас, помимо инфекционных агентов вирусной природы, открыты инфекционные агенты прионной природы.

Что это такое?

Прионный белок находится у нас с вами в организме, и он нам жизненно необходим. Он обеспечивает нам циркадианные ритмы («внутренние часы» организма, циклические колебания интенсивности различных биологических процессов, связанные со сменой дня и ночи – «РР»). Причем циркадианные ритмы клетки, ткани, органа и всего организма в целом – за это отвечает один маленький белок, у него молекулярная масса всего 30-35 кДа (для сравнения: молекулярная масса человеческого гемоглобина – 66 кДа, альбумина – 69 кДа – «РР»). И оказалось, что от жизненно необходимого в полушаге – смертельно опасное. Ведь у него не меняется первичная структура, аминокислотный состав остается тот же. Даже вторичная структура одна и та же. Меняется только третичная структура: если белок вдруг свернется не так, а вот этак – он становится смертельно опасным. (Выделяют четыре уровня структуры белка. Первичная структура – это последовательность расположения аминокислот в белковой цепи, вторичная образуется при сворачивании цепи аминокислот в спирали или укладывании в плоские «листы». Третичная структура – это взаимное расположение спиралей и «листов», определяющее общую форму всего белка – «РР»).

Вы сказали, что прионы открыли недавно. Почему так получилось, что раньше на них никто внимания не обращал?

Не обращали внимания на ту патологию, которую они вызывают. Или обращали внимание, но никто не вникал в причины этого заболевания. Что такое прионные болезни? Они есть у человека, есть у животных. У человека это болезнь Крейтцфельдта-Якоба – редкое нейродегенеративное заболевание, которое встречается с частотой один случай на миллион человек в год. (Болезнь Крейтцфельдта-Якоба поначалу проявляется в виде кратких потерь памяти, изменений настроения, потери интереса к происходящему вокруг. Больной постепенно перестает справляться и с текущими делами, связанными с повседневной жизнью. В конечной фазе наблюдаются расстройство зрения, галлюцинации и расстройство речи (особенная медленная речь), затем глобально выраженные когнитивные нарушения и смерть – «РР»). У нас в России примерно 140 миллионов человек. Каждый год у нас должно объявляться 140 человек с этим заболеванием. Эти заболевания имеют место быть, конечно. Но у нас они почему-то не регистрируются.

Прионных заболеваний вообще немало. Есть различные синдромы – синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера, например. В 1986 году итальянцы открыли еще одну болезнь – семейную смертельную бессонницу. (Человек начинает страдать от все более тяжелых бессонниц, сопровождающихся паническими атаками, фобиями, позже – галлюцинациями и потерей веса. На последней стадии заболевания человек перестает реагировать на окружающих и в конце концов умирает. Болезнь имеет наследственную природу, выявлено только 40 семей, в которых встречается мутантный ген. В результате мутации в гене нормального прионного белка этот белок превращается в свою изоформу – патогенный прион. Под действием приона другие нормальные белковые молекулы тоже превращаются в прионы. Это приводит к накоплению амилоидных бляшек в таламусе – отделе мозга, отвечающем за сон – «РР»). Они обнаружили это заболевание у людей, у которых синтез нормального прионного белка или резко падает, или вообще прекращается, и они погибают.