Билет №1

5. Т.к. протромбин синтезируется клетками печени, то нарушение их структуры и функции, дефицит факторов протромбинового комплекса причина уменьшение тромбообразования. Гипопротромбинэмия может быть наследственной, но чаще это следствие недостатка вит. К. Например при

- недостаточном образовании в кишечнике вит.К (дисбактериоз, гемор. Болезнь новорожд.)

- при недостаточном его всасывании из-за уменьшения поступления желчи в тонкий кишечник (механическая желтуха)

- при повышении концентрации его конкурентных антогонистов – кумарин

- при поражении паренхимы печени.

4. Повреждение сосудистой стенки уже в первые секунды вызывает адгезию тромбоцитов к краям раны и их агрегацию. К этому приводит:

- уменьшение Z потенциала и снижение синтеза простоциклина в эндотелиоцитах, в норме препятствующего адгезии.

- обнажение базальной мембраны, субъендотелиальных структур, коллагена, к кот. тромбоциты имеют выраженную адгезивную способность.

- фиксация на субъендот. Структурах и активация фактора Виллибранда, к кот. мембрана тромбоцитов имеет спец. Рецептор.

- разрушение клеток тканей, эритроцитов приводит к высвобождению из них АДФ

- выделение тромб. Тромбоксана А2, кот. стимулирует начальную агрегацию и реакцию освобождения 1 порядка

- переход начальной агрегации в необратимую и стимуляция реакции освобождения 2 порядка малыми дозами тромбина

- вязкий метаморфоз тромбоцитов, ретракция тромбоцитарного тромба и окончательное формирование белого тромба. При .том края сосуда стягиваються, а плотный тромб не пропускает жидкую часть тромба.

1. Изменения V крови :

- гиперволемия простая – гематокрит 36-48%

- Гиперволемия полицетемическая – гематокрит больше 48

- олигоцитемическая - меньше 36

- Гиповолемия простая – гематокрит 36-48%

- гиповолемия полицетемич – гематокрит больше 48

- олигоцит. – меньше 36

- нормоволемия полицетемическая

- нормоволемия олигоцитемическая.

3. Панмиелофтиз (депрессия кроветворения) – угнетение кроветворения на уровне стволовой гемопоэтичекой клетки или ее микроокружения.

3 мех-ма развития :

- токсические факторы (хим. Соединения, инфекции, ионизирующее излучнние) вызывают в стволовых клетках угнетение образования нуклеиновых кислот, активности ферментов синтеза белка, деление клеток, повреждение хромосом

- наследственный фактор (дефекты в стволовых клетках, при репарации ДНК) приводят к нарушению взаимоотношений между клетками костного мозга и снижению кол-ва стволовых клеток.

- иммунные механизмы , сенсебилиированные к стволовым клеткам лимфоциты, тормозящие развитие эритроидных клеток и спец. Иммуноглобулинов G.

1. Гемолитическая анемия – это состояние при котором снижено кол-во эритроцитов в периферической крови вследствие их повышенного разрушения и недостаточного образования в костном мозге. Увеличение доли внутрисосудистого гемолиза наблюдается при глубоких повреждениях мембран эритроцитов гемолитическими факторами (яды змей, насекомых, и яды стафило- и стрептококков) растворяют липиды мембраны эритр. И тем самым повышают ее проницаемость к ионам Na и К. В эритр. Накапливается вода, он разбухает, лопается и гемоглобин поступает в плазму.

Приобретенные формы гемолитической анемии протекают с острым гемолизом, резкое уменьшение кол-ва эритр., ЦП нормохромный, кол-во ретикулоцитов повышено, в мазке крови – микросфероциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Лейкоциты увеличены за счет нейтрофилов со сдвигом ядра влево.

Нормохромная, гиперрегенераторная, микроцитарная, нормобластическая.

Билет №2

1.Простая гиперволемия встречается в течении короткого времени после переливания больших кол. Крови, при усиленной физ. Нагрузки или в начале действия высокой температуры окруж.среды. При этом в кровеносное русло из депо поступает депонированная кровь, а из тканей межклеточная жидкость. Это может привести к снижению сосудистого тонуса, перегрузке сердца и развитию сердечной недостаточности.

2.Гемолитическая анемия – это состояние при котором снижено кол. Эритроцитов в переф. Крови вследствие их повышенного разрушения и не достаточного образования в костном мозге. В норме 90 % эритроцитов разрушаются в РГС – это внутриклеточный гемолиз, а 10 % занимает внутрисосудистый. При патологии (изменение формы, размеров или структуры эритроцитов) клетки РГС разрушают ЭРИт. значительно активнее, что приводит к уменьшению их кол-ва в перефер. Крови. Чаще всего такие анемии носят наследственный характер. Причинами могут быть:

-нарушение структуры мембран и цитоскелета Эрит. (наследственные мембранопатии), обусловленные генетическими дефектами.

- нарушение активности ферментов (ферментопатии,энзимопатии)

- нарушение синтеза нормального гемоглобина и образование мутантного и фетального гемоглобина ( гемоглобинопатии)

3. Лейкимоидные реакции – это патологические реакции системы крови, возникающие при чрезмерном раздражении органов кроветворения, проявляющиеся увеличением в переф. Крови кол-ва клеток крови и прежде всего молодых форм. Основную роль в механизме развития играет чрезмерная стимуляция ростка кроветворной ткани и его гиперплазия. Причины:

-инфекционные, гнойные и септические заболевания

-экзогенная и эндогенная интоксикация

- Травматические состояния

- метастазы опухоли в костный мозг

- иммунные и аллергические повреждения различных органов и тканей.

По картине крови ЛР похожи на лейкозы хронические, но имеют временный характер и никогда не трансформируются в лейкоз. ЛР бывают 3 видов: -миелоидные, лимфоидные, моноцитарные.

Больше всего сходны ЛР миелоидного типа и хрон. Миелоидный лейкоз (резко выражен сдвиг вправо, отсутствует лейкемический провал), но

- ЛР четко вызвана какой-то причиной

- ЛР хар-ся меньшим сдвигом влево

- при ЛР отсутствует эозинофильно-базофильная ассоциация

- наблюдаются дегенеративные изменения нейтрофилов (токсическая зернистость, вакуолизация цитоплазмы)

- нет изменений со стороны красной крови, тромбоцитарного ростка, а при лейкозах наблюдается анемия и тромбоцитопения.

- Лейкоз требует длительного лечения.

4. Системы, участвующие в коагуляционном гемостазе:

- система свертывания крови, состоящая из плазменных факторов свертывания, и определяющая образование фибринового сгустка

- противосвертывающая система, ограничивающая процесс коагуляции, увеличивающая время свертывания крови

- фибринолитическая система, разрушает образ. Фибрин, тормозит образование новых порций фибрина

- каллекриин-кининовая система, активация свертывающей и фибринолитической системы.

5.Нарушение 2 фазы свертывания крови устанавливается пробами, основанными на регистрации времени образования и активности тромбина:

- определение протромбинового времени Квика (время тканевого тромбопластина) 11-14 с. Определяет активность 2,5, 7, 10 факторов.

- определение протромбинового индекса. 90-100% . Свидетельствует о снижении протромбинового времени больного по сравнению со здоровым.

Билет №3

1. Полицитемическая гиперволемия – увеличение объема цирк. Крови с преимущественным увеличением в ней кол-ва эритроцитов. Чаще всего при пороках сердца, хронической недостаточности кровообращения, жителей высокогорья и больных с хрон. Легочной недостаточностью. Вначале развиваеться гипоксия, кот стимулирует синтез эритропоэтинов, что ведет к образованию избыточного кол-ва эритроцитов. А также – эритремия – заболевание костного мозга. Увеличение объема циркулирующей крови и показателя гематокрита сопровождается повышением АД, увеличением нагрузки на сердце с последующей гипертрофией левого желудочка.

2.Мембранопатии протекают с обязательным изменением формы эритроцитов вызванных:

- снижением образования спектрина, актина и спец. Белки, образующие трансмембранные каналы и синтез аномальных белков, определяют неспособность эритр. Удерживать свою форму. Различные комбинации дефектов структурных белков мембраны и цитоскелета приводят к различным клиническим формам насл. Мембранопатий.

При наследственных энзимопатиях эритр. Разрушаются вследствие осмотического гемолиза, развивающегося из-за:

- нарушения процессов гликолиза и снижения уровня образования АТФ.

Следствие этого повышенное поступление и накопление в клетках ионов Na и воды, что приводит к сфероцитозу и разрушению их макрофагами.

- нарушения образования глютатиона или процессов его восстановления из окисленной формы, что влечет за собой уменьшение способности глютатиона противостоять окислительному действию перекисей, что способствует повышению проницаемости – сфероцитозу – разрушению.

3. Гемабластозы – это группа опухолей, возникающих из кроветворных клеток:

- лейкозы – это опухоли из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

- гематосаркомы – это опухоли из кров. Клеток с первичным внекостномозговым разрастанием бластных форм.

- лимфоцитомы – внекостномозговые опухоли кроветворной ткани, состоящие из зрелых лимфоцитов.

4. Сейчас известно 14 факторов, обуславливающих процесс коагуляции:

- фактор 1 – фибриноген, образуется в печени. Под влиянием тромбина переходит в фибрин.

- фактор 2 – протромбин. Образуеться в печени при участии вит. К. Протромбиназа переводит его в тромбин.

- фактор 3 – тромбопластин. Матрица для образования протромбиназы.

- фактор 4 – ионы Ca. Необходим для активации протромбиназы, агрегации тромбоцитов и ретракции сгустка.

- фактор 5 – акцелерин. Активируеться протромбиназой, ускоряет процесс перевода протромбина в тромбин.

- фактор 7 – конвертин, участвует в образовании тканевой протромбиназы.

- фактор 8 – состоит из 2 чатей : АГГ-А, участвует в коагуляции крови, другая ФВ, необходим адгезии тромбоцитов.

- фактор 9 – АГГ-В, образуеться в печени . Переводит фактор 10 в 10а

- фактор 10 – протромбиназа крови, образуеться в печени, переводит протромбин в тромбин.

- фактор 11 - АГГ-С предшественник тромбопластина плазмы, необходим для активации фактора 9

- фактор 12 – ф. Хагемана, активируется при контакте с субэндотелием

- фактор 13 – фибриназа

- фактор 14 – Флетчера – прекалликреин, переводит 12 в 12а

5. Недостаточное фибринообразование может быть обусловлено:

- уменьшением синтеза фибриногена в печени (циррозы, опухоли)

- наследственным дефектом гена, ответственного за синтез фибриногена

- изменение структуры фибриногена, связанные с генетически обусловленными нарушениями его молекул. строения. В результате тромбин теряет способность превращать фибриноген в фибрин-мономер.

3-я фаза свертывания крови страдает при снижении в крови фибриногена или изменении его качества:

- кол-во определяеться весовым методом. 2-4 г/л

- ТВ – тромбиновое время – 12-20 с. Увеличение ТВ свидетельствует о гипофибриногенемии.

Билет № 4

1. Олигоцитемическая гиперволемия возникает при нарушении водовыделительной функции почек и задержке воды в кровеносном русле, при нарушении водного обмена, при схождении отеков, после избыточного введения физ. Раствора. При почечной патологии или массивной трансфузии жидкости наступают тяжелые расстройства кровообращения в следствии перерастяжения сосудов, полостей сердца и нарушения микроциркуляции.

2. Желозодефицитная анемия – это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, использованием и выведением:

- алиментарная недостаточность вследствие нарушения поступления пищ. Железа.

- нар-е ионизации железа в желудке

- нар-е всасывания в кишечнике вследствие нарушения образования апоферритина и повреждения тонкой кишки

- уменьшение кол-ва трансферина (при повреждении печени), при снижении его железосвязывающей и транспортной функции

- повышенное потребление железа

- повышенная потеря

- нарушение использование железа в эритрокариоцитах

3. По степени дифференциации клеток лейкозы делятся на:

1) хронические, при которых клетки сохраняют способность к дифференцировке, преобладают морфологически зрелые клетки

2) острые,при которых опухолевые клетки потеряли способность к дифференцировке.В этом случае преобладают молодые бластные клетки.

По виду пораженного ростка кроветворения лейкозы делятся на 1.миелобластные 2.лимфобластные 3.монобластные 4,эритромиелоз 5,мегакариобластные 6,плазмобластные 7,промиелоцитарные В тех случаях,когда характер пораженного ростка не удается установить,говорят о недифференцированном лейкозе.

По степени выраженности лейкоцитоза выделяют 3 стадии лейкозов

1.Алейкимическая стадия-уровень лейкоцитов до 20*10/л в крови отсутствуют бластные клетки. 2.Сублейкимическая-уровень лейкоцитов до 50*10/л,в крови присутствуют бластные клетки. 3.Лейкемическая стадия-уровень лейкоцитов более,в крови большинство клеток бластные.

4.Коагуляционный гемостаз заключается в образовании фибринового сгустка (красного тромба) при повреждении артерий и вен. Коагуляционный гемостаз возможен при условии повышения активности системы свертывания крови при неизменной или сниженной активности противосвертывающей и фибринолитической систем.

Происходит образование красного кровяного сгустка:

-1 фаза- обр-е активной протромбиназы

-2 – обр-е активного тромбина

-3 – обр-е фибрина и сгустка крови

4 – посткоагуляционная.

Внешний мех-зм запускается поступлением из разрушенных клеток тканевого тромбопластина, активация ф.7 и образование комплекса 1 + ионы Ca. Затем активируеться фактор 10 и формируеться протромбиназная активность.

Внутренний механизм – запускаеться ф. Хагемана 12, при контакте его с чужеродной поверхностью. Образуеться комплекс 1а (ф. Хагемана + ф.11).

Ф.11а активирует ф.9+ АГГ-А активирует ф.10, который формирует протромбиназную активность.

Во 2 фазу под влиянием протромбиназы происходит протеолиз протромбина и образуется тромбин.

В 3 фазу тромбин переводит фибриноген в фибрин-мономер. Между нитями фибрина задерживаются эритроциты. Затем красный тромб подвергается уплотнению, ретракции.

5.

Билет №5

5. Тромбоцитопения – снижение уровня тромбоцитов в крови ниже 150*10 в 9/л :

- угнетение мегакариоцитарного ростка в костном мозге (аплазия костного мозга, ИР, цитотаксические препараты, хим. токс. В-ва, при вытеснении мегакариоцитарного ростка). Сочитаеться с анемией и лейкопенией.

- разрушение тромбоцитов в крови иммунными механизмами или механическими повреждениями тромбоцитов.

- повышение потребления тромбоцитов при тромбоцитозах, Двс-синдромее

- наследственные формы тромбоцитопений.

4. Все антикоагулянты можно разделить на 2 группы:

1) первичные – образуются в тканях, форменных элементах крови и постоянно присутствуют в плазме.

- антитромбин 3, инактивирует все ферментные факторы свертывания (тромбин)

- гепарин, тормозит 1,2,3 фазы свертывания, адсорбируясь на эритроцитах увеличивает их отрицательный заряд, снижая адгезивные св-ва

2) вторичные – возникают в процессе свертывания крови и фибринолиза в следствие деградации фибрина, он утрачивает способность к коагуляции.

- фибрин, адсорбирует и инактивирует большие кол-ва тромбина, ингибирует агрегацию тромбоцитов, блокирует фибриноген.

3. К причинам возникновения лейкозов относят:

- онкогенные вирусы

- иониз. Излучение

- хим. Канцерогены

- наследственная предрасположенность

Лейкозогенные факторы действуя на наследственный аппарат, вызывают нестабильность генотипа, повышенную частоту мутаций кроветворных клеток, что приводит к спец. Мутациям и активации клеточных протоонкогенов.\образуеться опухолевая клетка. \пргрессия и манифестациялейкозного процесса.

2. Желозодефицитная анемия – это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, использованием и выведением:

- алиментарная недостаточность вследствие нарушения поступления пищ. Железа.

- нар-е ионизации железа в желудке

- нар-е всасывания в кишечнике вследствие нарушения образования апоферритина и повреждения тонкой кишки

- уменьшение кол-ва трансферина (при повреждении печени), при снижении его железосвязывающей и транспортной функции

- повышенное потребление железа

- повышенная потеря

- нарушение использование железа в эритрокариоцитах

При дефиците железа уменьшается синтез гемоглобина. Гипохромная, анизоцитоз с микроцитоззом, снижение ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная, нормобластическая.

1.ПРОСТАЯ ГИПОВОЛЕМИЯ – уменьшение ОЦК при нормальном соотношение эритроцитов и плазмы. После открытых кровопотерь, при шоках, когда определенный объем крови подвергаеся секвестрации. Снижение АД, нар-е переф. Кров-я, гипоксия, нар-е обмена в-в.

Полиц. Гиповолемия – снижение ОЦК за счет уменьшения объема ее плазмы. После любого обезвоживания организма, поносы, рвоты, ожоги. Снижение объема, повышение вязкости, нарушение общей гемодинамики и ограничение микроциркуляции.

Олегоцит. Гиповолемия – за счет уменьшение эритроцитов. Вслед за острой кровопотерей , когда поступление крови из депо не компенсируеться ОЦК.

Билет № 6

1. 1) анизоцитоз – изменение величины эритр. 7-8 микрон. Макро – микро -

2)Пойкилоцитоз –изм-е формы, сфероциты, овалоциты

3)изм-е в окраске – гипохромия

4) включения в эритроцитах – бесструктурна и без включений плазма эритр.

2. в12-фолиеводиффецитная анемия- анемия, связанная с нарушением пуриновых и пиримидиновых оснований нуклеиновых кислот, и заменой нормобластического типа кроветворения на мегабластический, в следствии недостатка фолиевой кислоты и цианкоболамина. Причины:

- алиментарная недостаточность вит в12 и фолиевой кислоты (питание растительной пищей)

-недостаток или отсутствие в желудочном секрете ГМП, что связано с дефектами в париентальных клетках желудка

- нар-е всасывания вит в тонком кишечнике

- нар-е функций печени по синтезу транскобаломина,депонирование вит в12

- повышенное потребление вит12 и фол. К-ты

- потеря вит. В12 в кишечнике, за счет конкурентного рахода

- наследственные формы.

3. На 1 этапе развития лейкоза происходит поражение костного мозга.

На 2 этапе опухолевая ткань разрастаеться в органах, которые когда-то были аудттиторию

На 3 этапе опухолевая лейкопоэтическая ткань разростаесся в любом органе и ткани..

4.фибринолитическая система включает 4 компанента:плазминоген, плзмин,ингибиторы фибринолиза, активаторы проферментов фибринолиза. ПРИ ВНЕШНЕМ Механизме белковый активатор плазминогена выделяеться из клеток крови, эндотелия, окр. Ткани.

ВНУТРЕННИЙ РАЗДЕЛЯЕТЬСЯ НА хАГЕМАНЗАвисимые и хагеманнезависимо. При хагеман зависимым фибринолизе ф12 действуют через плазменный активатор плазминогена,

Билет №6.

1. Назовите основные изменения которые, могут наблюдаться при различных анемиях

1. Изменение величины эритроцитов (анизоцитоз, макроанизоцитоз, микроанизоцитоз)

2. Изменение формы (овалоциты, серповидные, мишеневидные, мегалоциты, сфероциты, плантоциты, акантоциты)

3. Изменения в окраске

4. Обнаружение включений

2. В₁₂-фолиевая анемия, причины, патогенез

Причины:

1. Алиментраная недостаточность

2. Недостаток или отсуствие в желудочом секрете ГМП

3. Нарушение всасывания

4. Нарушение функции печени по синтезу транскобаломина

5. Повышенное потреблениие витамина организмом

6. Повышение потери витамина

7. Наслесдтвенные формы анемии

3. Стадии гистогенеза лейкозов, характеристика

1. Поражение костного мозга

2. поражение тимуса и печени

3. поражение любого органа и ткани

4. Понятие о фибринолитической системе. Ее составные части.

1. Плазминоген

2. Плазмин

3. Активаторы проферментов фибринолиза

4. Ингибиторы фибринолиза

5. Классификация тромбопатий по их патогенезу. Краткая характеристика

1. С преимущественным нарушением механизма адгезии тромбоцитов к сосудистой стенке

2. С преимущественным нарушением агрегации тромбоцитов

3. С преимущественным нарушением накопления, хранения и освобождения из гранул тромбоцитов факторов гемостаза

Билет №7.

1. Эритроцитоз, виды, причины

Состояние харатеризующееся увеличением количества эритроцитов, гемоглобина в единице объема крови.

Виды:

1. Первичные эритроцитоз – тотальная гиперплазия костоного мозга

2. Вторичный эритроцитоз -

• Абсолютные – связаны с увеличением эритропоэтина – гипоксии различного генеза

• Относительные - обезвоживание

2. Клиническая картина, гематологическая характеристика В12-фолиевой анемии

1. Увеличение эритроцитов

2. Увеличение цветового показателя

3. Пойкилоцитоз

4. Макроанизоцитоз

5. Наличие мегалоцитов

6. Лейкопения

7. Тромбоцитопения

Изменения в ЖКТ (атрофия слизистых, глоссит, гастростоматит). Изменения в нервоной системе – психические нарушения, фуникулярный миелоз

3. Причины анемии при лейкозах

1. Вытестение нормального кроветворения за счет разрастания опухолевых клеток

2. Торможение деления нормальных стволовых клеток

3. Конкуренция за питание

4. Фибринолиз. Опишите механизмы активации

1. Внешний механизм: активатор плазминогена выделяется из клеток кров, эндотелия, окружающих тканей → активный плазмин отщепляет от фибрина крупномолекулярные и низкомолекулярные фрагменты → фрагменты связывают трипсин, снижают адгезию и агрегацию тромбоцтов

2. Внешний:

• Хагеман зависимый: фактор 12 и 12f → прекаликреин → каликреин → плазминоген …

• Хагеман независимый

5. Каков механизм кровотечения при тромбоцитопениях и тромбопатиях.

1. Ограничение возможносии образования тромбоцитарной пробки

2. Уменьшение выделения вазоактивных веществ (адреналина, серотонина)

3. Уменьшение выделения 3 и 4 фактора, антиплазмина

Билет №8.

1. Первичный эритроцитоз, патогенез, гематологическя картина

Происходит поражение клетки предшественницы миелопоэза → неограниченная пролиферация клетки → преимущественная дифференцировка клетки по эритроидному типу.

1. Увеличение эритроцитов до 7-10

2. Увеличение гемоглобина до 180-200

3. Снижение цветового показателя

4. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов

5. Тромбоцитемия

6. Снижение СОЭ

2. Характеристика мегалобластического типа кроветворения

Наблюдается в норме в эмбриональном периоде.

1. Резкое замедление темпа деления эритроцитов

2. Увелечение времени созревания эритроцитов

3. Ранее накопление гемоглобина

4. Изменение формы на макросфероцит → затруднение прохождения по капиллярам

5. Меньшая продолжительности жизни

6. Отстуствует стадия ретикулоцита

3. Клинические проявления лейкозов. Принципы терапии.

1. Лихорадка – выделение пирогенов лейкозными клетками

2. Анемия – угнетение красного ростка

3. Гемморагии – снижение тромбоцитов, прокоагулянтов, повышение антикоагулянтов

4. Кахексия

5. Снижение иммунологической реактивности

Комбинированная терапия направленна на интенсивную эрадикацию лейкозных клеток. Действуют на внутриклеточный обмен → прекращение синтеза субстанций клетки → гибель. Для более интенсивной эрадикации синхронизируют цикл их развития в какой либо фазе путем применения препаратов блокаторов тормозящих определенный клеточный цикл → накопление клеток находящихся в этом цикле → введение препарата цитостатика действующего на клетки этой фазы.