Геморрагические диатезы (гд)

Определение. К геморрагическим диатезам (ГД) относят заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки или различных звеньев системы гемостаза, обуславливающие повшенную кровоточивость или склонность к её возникно­вению.

Прежде чем говорить о д анной группе заболеваний, необходимо вспомнить механизм свёртывания крови. Это многоэтапный каскадный процесс, в котором после­довательно активизируются факторы свёртывания крови - проферменты. В мире принято обозначать римскими цифрами плазмен­ные факторы свёртывания (I-ХШ) и арабскими (1-12) тромбоцитарные факторы свертывания.

I фаза. Согласно современным представлениям, первыми на повреждение реагируют сосуды (спазм), выделяя биологичес­кие активные вещества: адреналин, серотонин, и др. В кровь выделяется при повреждении тканевой тромбопластин (фактор Ш), в образовании которого принимают участие XII, XI, X, IX,V и 3 факторы свёртывания. После образования тромбопластина наступает

II фаза: протромбин (П), имеющийся в крови под воздействием тромбопластина и факторов VII VI, и 1 превращается в тромбин.

III фаза: под действием тромбина фибриноген (I) превра­щается в фибрин.

Поэтому патогенез ГД может определяться либо анома­лиями тромбоцитов (недостатком или неполноценностью), дефицитом или дефектом плазменных факторов свёртыва­ния и поражением сосудистой стенки.

На земном шаре насчитывается около 5 миллионов человек, страдающих геморрагическими диатезами.

Классификация.

1. Гд, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена.

2. ГД, обусловленные недостатком факторов свёртывания (гемофилии).

3. ГД, обусловленные дефектом сосудистой стенки.

4. ГД, обусловленные избыточным фибринолизом.

5. ГД, обусловленные сочетанием различных компонентов гемостаза (например, ДВС-еиндром).

Гд, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена.

тромбоцитопении (уменьшение количества тромбоцитов, менее150 х 109 /л) количества).

тромбоцитопатии (неполноценность тромбоцитов при сохранении их

Причины тромбоцитопении

Нарушение воспроизводства: Физические факторы – радиация. Химические факторы — цитостатики, уремия Биологические факторы – опухоли Врождённая гипоплазия - мегакариоцитов. Авитаминозы.

Повышенное разрушение тромбоцитов 1. Иммунные процессы - лекарственная аллергия гия; - посттрансфузионная аллергия; - при коллагенозах; - при лимфолейкозах; - болезнь Верльгофа. 2. Неиммунные.

Тромбоцитопатии

Наследственные

Приобретённые - приём медикаментов (аспирин, β-блокаторы папаверин, мочегон­ные, нитрофураны) -приём алкоголя -массивные гемотрансфузии.

Для тромбоцитопений, представителем которых является болезнь Верльгофа, характерен петехиально-эктематозный тип кровоточивости. На коже появляются безболезненные многочисленные пятнистые геморрагии («шкура леопарда»). Геморрагии разных размеров, возникают в разное время, претерпевая стадии естественного развития и меняя свою окраску: багрово-синяя → синяя → сине-зелёная → зелёно-желтая.

Кожные проявления часто сопровождаются кровотече­ниями различной локализации: носовые, десневые, лёгоч­ные, желудочно-кишечные, почечные, у женщин меноррагии и метроррагии. Но не свойственны кровоизлияния в суста­вы и мышцы.

Диагностика:

• тромбоцитопения менее 150 х 10⁹ /л

• удлинение времени кровотечения (проба Дюке) —кончик пальца или уха прокалывают иглой на глубину 3 мм, каждые 30 сек внимают каплю прикосновением бумаги. В норме продолжительность кровотечения 2-4 минуты

• свёртывание крови не изменено

Лечение

• Кортикостероиды при небольшой давности заболевания, среднетяжёлого течения;

• Спленэктомия при длительности заболевания больше 1 года, при наличии обострений после кортикостфоидной терапии;

• При неэффективности - цитостатики (винкристин, винбластин)

• Гемостатики (5-АКК, дицинон и др.)