Хронический миелолейкоз (хмл)

- это опухоль, клеточным субстратом которой являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты.

Клиника

Различают 3 стадии:

• начальная стадия диагносцируется редко, больные жалоб, как правило, не предъявляют. Нередко диагноз ХМЛ ставится случайно при исследовании крови, заполнении санаторно-курортной карты.

• стадия выраженных проявлений: утомляемость, потли­вость, боли в костях, в левом и правом подреберьях в связи с увеличением размеров селезёнки и печени. Лимфоузлы в этот период не увеличены или увеличены незначительно.

• терминальная фаза: увеличиваются лимфоузлы, селезёнка занимает всю левую половину брюшной полости, опускаясь в малый таз, возможны инфаркты селезёнки и разрывы капсулы.

Выражена общая интоксикация, лихорадка. Средняя про­должительность жизни 3-4 года, при бластном кризе-3-6 месяцев.

Диагностика: данные гемограммы и миелограммы. Гемограмма:

• лейкоцитоз;

• преобладают незрелые формы гранулоцитов (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, единичные 1 -4 % бласты), количество зрелых форм (палочкоядерные и сегментоядерные) снижено;

• нормохромная анемия;

• тромбоцитопения

При бластном кризе количество бластов увеличивается до 30 % и более.

Лечение

• цитостатики (милеран, буеульфан, миелосан, гидреа, допан) курсами;

• интерфероны назначают в ранние сроки;

• трансплантация костного мозга и стволовых клеток эф­фективна и способна полностью излечить пациента, если проводится на ранних стадиях в возрасте до 50 лет (лучше до 30 лет). Эффект может наступить в 60-70 % случаев. Сложность состоит и в трудности подбора гистосовместимого донора.

• спленэктомия при резко выраженном абдоминальном дис­комфорте, разрыве селезёнки, частых инфарктах селезёнки.

Лимфогрануломатоз (лгм)

- это первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, характеризующееся грануломатозными разраста­ниями с наличием клеток Березовского - Штернберга. Этим заболевание отличается от лейкозов, при которых имеет место первичное поражение костного мозга.

Заболеваемость составляет 0,3 - 3,9%, мужчины составля­ют 60-70% пациентов, чаще встречается в семьях, где уже имелись такие больные.

Этиология неизвестна. Отводится роль в возникновении виру­су Энштейна - Барр. Чаще встречается у больных СПИДом, и у лиц, получавших иммунодепрессивную терапию.

Клиника

У 60-80% больных ЛГМ обычно дебютирует увеличе­нием шейных лимфоузлов, у 6-20% -подмышечных, 6-12% -паховых, 6-11 % - медиастинальных. По мере их роста появляютоя болезненность и симптомы сдавления окружающих органов и тканей.

• лимфоузлы средостенья -одышка, кашель, боли в груди, при сдавлении возвратного нерва-осиплость голоса;

• лимфоузы желудка -диспептичеекие расстройства.

Из других симптомов часто отмечаются подъёмы темпера­туры до 38 градусов, профузные ночные поты, похудание более чем на 10% от массы тела за последние 6 месяцев, ге­нерализованный зуд кожи, увеличение печени, селезёнки.

Выделяют стадии:

I стадия -поражение одной или двух групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.

II стадия -поражение двух или более групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.

3. стадия —поражение двух или более групп лимфоузлов по обе стороны диафрагмы.

4. стадия -поражение нелимфатических органов (лёгкие, плевра, костный мозг, селезёнка, печень, почки и др.)

Диагностика

• анализ крови общий —анемия, лейкоцитоз, лимфопения, ускорение СОЭ;

• диагноз достоверен лишь при выявлении специфических клеток Березовского - Штернберга в пунктатах костного мозга, лимфоузлов, селезёнки.

Течение прогрессирующее с периодами ремиссий и обост­рений, средняя продолжительность жизни 3-4 года, иногда 6-8 лет.

Лечение

• - лучевая терапия;

• химиотерапия цитостатиками (циклофосфан, винкристин, блеомицин) и кортикостероидами по схемам.

• Используется сочетание этих методов.