9

Тема: «Лейкозы. Лимфогранулематоз. ГД»

ПЛАН

1. Лейкозы: определение, классификация, этиология, эпвдемиология.

2. Острый лейкоз: определение, клиника, диагностика, лечение.

3. Хронический лимфолейкоз: определение, клиника, диагностика, лечение.

4. Хронический миелолейкоз: определение, клиника, диагностика, лечение.

5. Лимфогрануломатоз: этиология, клиника, диагностика, лечение.

6. ГД: определение, классификация, механизм свертывания крови.

7. ГД, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена.

8. Гемофилии.

9. ГД, обусловленные патологией сосудистой стенки.

Лейкозы

Это злокачественные заболевания системы крови характеризующиеся разрастанием патологически изменён­ных клеток кроветворной ткани с обязательным поражением костного мозга.

Этиология

Наследственные нарушения	Мутагенные
Изменения в хромосомах, которые вызывают онкогенную трансформацию кроветворной клетки, дающей потомство себе подобных клеток (клон), метастазирующих по кро­ветворной и лимфатической системам.	Радиация химические факторы (бензол) медикаменты (цитостатики) онковирусы и т.д.

Классификация лейкозов

Острый Хронический

• о. миелобластный - хр. миелолейкоз

• о. миеломонобластный - хр. эритромиелоз

• о. промиелоцитарный - эритремия

• о. эритромиелоз - хр. лимфолейкоз

• о. лимфобластный - миеломная

• о. недифференцируемый болезнь и т. д.

и т. д.

Эпидемиология

Заболеваемость гемобластозами невысока (10 на 100 000 населения), занимает 6-8 место среди новообразований, составляет 6-7 % от них.

В развитых странах они составляют 1 % от всех причин смертности населения. I место феди гемобластозов зани­мают острые лейкозы (29,1 %), хр. лимфолейкоз часто встречается феди населения европейских стран, США, Кана­ды (15-40 % всех случаев лейкозов), очень редко наблюда­ется в странах Юго-Восточной Азии. Чаще мужчины (67,7 %), возраст старше 50 лет. Хронический миелолейкоз одинако­во часто встречается феди мужчин и женщин, чаще в

зрелом возрасте, занимает Ш место среди всех лейкозов (примерно 20%).

Острый лейкоз (оЛ)

Определение. Это опухолевые заболевания системы крови, главным признаком которых является появление в костном мозге и, как правило, в периферической крови, бластных клеток (миелобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты, недифференцированные бласты и т. д.). В соответствии с этим острый лейкоз и подразделяют на миелобластный, лимфобластный и т. д.

Клиника Для всех острых лейкозов характерна:

• нарастающая, «беспричинная» слабость, недомогание, потливость, повышение температуры тела ( синдром опухо­левой интоксикации);

• геморрагический синдром (кровотечения носовые, ма­точные, геморрагии на коже);

• язвенно-некротический синдром: стоматиты, гингивиты, ангины, поражения кишечника (некротическая энтеропатия).

При объективном обследовании выявляем увеличение лимфоузлов, селезёнки, печени, болезненность в костях. Следует помнить, что специфической клиники ОЛ не име­ет и поэтому, диагноз базируется на результатах исследова­ния общего развёрнутого анализа крови и данных миело-граммы.

Гематологические показатели ОЛ:

• появление незрелых (бластных клеток) до 80-90 %;

• лейкемический «провал» (разрыв): большое число бласт­ных клеток и отсутствие переходных созревающих клеток;

• угнетение нормального кроветворения: анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения;

• количество лейкоцитов может быть различным: выделяют лейкемический, сублейкемический и алейкемический вариан­ты лейкоза (количество L >, N или <).

Лечение острого лейкоза предусматривает интенсивную терапию на всей этапах лечения. Применяют следующие группы препаратов:

• цитостатики: рубомицин, винкристин, 6-меркаптопурин, циклофосфац, метотрексат.

• кортикостероиды (преднизолон)

Существуют специально разработанные международной практикой схемы препаратов в зависимости от вида ОЛ. Вначале назначают интенсивные курсы, затем поддер­живающие, затем противорепидивная терапия с короткими курсами интенсивной терапии. Общая длительность такой терапии 2,5-3 года.

Хронический лимфолейкоз (хлл)

- заболевание опухолевой природы, в основе которого лежит моноклоновая пролиферация патологических лимфоидных элементов (морфологически зрелых).

Клиника.

Выделяет в течении ХЛЛ 3 стадии:

• начальная - увеличивается одна или несколько групп лимфоузлов, чаще это шейные лимфоузлы: они подвижны, безболезненные, «тестоватой» консистенции;

• развёрнутая-преобладает пролиферативный синдром: генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезёнки, печени.

• терминальная стадия характеризуется прогрессирующей анемией, тромбоцитопенией с геморрагическим синдро­мом. Часто присоединяются инфекции (герпес zoster, пнев­мония), которые могут стать причиной смерти. Смерть мо­жет также наступить от кахексии и геморрагических ос­ложнений.

Диагностика

• миелограмма: зрелоклеточная лимфоидная метаплазия (20 - 90% клеток лимфоидного ряда)

• гемограмма: абсолютный или относительный лимфоцитоз за счёт зрелых лимфоцитов, тени Гумпрехта (ядра разру­шенных лимфоцитов).

Может быть анемия, тромбоцигопения, ускорение СОЭ.

Лечение

- цитостатики (хлорбутин_, циклофосфан, пафенцил, винкристин) кортикостероиды

Эффективна схема ЦВП (циклофосфан + винкристин + преднизолон) - 5 дней.

Из других методов — лучевая терапия при увеличении отдельных групп лимфоузлов, спленэктомия, лимфацитаферез при гиперлейкоцитозе.

Анаболические гормоны (ретаболил) при истощении, антибиотики широкого спектра и интерфероны при инфек­ционных осложнениях. Запрещаются физиотерапевтические процедуры, противопоказаны профилактические прививки, инсоляции. Средняя продолжительность жизни больных 3,5-6 лет.