8. Дифференциальная диагностика сенситивной, статико-локомоторной, динамической и корковой атаксий.

Атаксия – нарушение координации движений в связи с чем они становятся

неловкими и несоразмерными. В норме координация движений осуществляется

автоматически согласованной деятельностью ряда образований нервной системы:

КГМ, мозжечка, проводящие пути глубокой (мышечно-суставной) чувствительности и вестибулярного аппарата. Различают: сенситивную, статико-локомоторную, динамическую и корковую атаксию.

Сенситивная атаксия обусловлена нарушением глубокой чувствительности с

выпадением афферентных импульсов, направляющихся по задним канатикам спинного

мозга. Под контролем зрения движения улучшаются. При закрытых глазах

сенситивная атаксия усиливается.

Статическая и статико-локомоторная атаксия проявляется нарушением походки больного. Она становится шатающейся, ноги при этом широко расставлены. Больной также не может ровно стоять. При ходьбе больной отклоняется в ту сторону, на которой находится очаг поражения. Статическую и статико-локо-моторную атаксию также выявляют при помощи некоторых проб( пробы Ромберга, пробы на дисметрию и гиперметрию, проба на адиадохокинез, почерк)

Динамическая атаксия характеризуется нарушением равновесия при выполнении каких-либо движений, особенно при помощи верхних конечностей. ( пальце-носовая проба, пяточно-коленная проба).

Корковая атаксия — специфическое нарушение походки и координации движений. Возникает при нарушении функции коры передних отделов лобной доли. У больного возникает неуверенность, шаткость походки. Во время ходьбы его корпус отклоняется назад (симптом Хеннера), ступни он ставит на одной прямой («лисья походка»), иногда при ходьбе отмечается «заплетание» ног. 

9. Стриопаллидарная система

Основными частями экстрапирамидной системы являются кора больших полушарий, базальные ядра (бледный шар, скорлупа чечевицеобразного ядра, хвостатое ядро, образований среднего мозга – красное ядро, черное вещество, и субталамическое ядро Льюиса).

По классическим представлениям оптимальное соотношение двигательной активности и состояния мышечного тонуса контролируется иерархией нервных структур: стриарной системой, филогенетически более молодой (нейроны поля 6 коры больших полушарий, хвостатое ядро, скорлупа), и паллидарной филогенетически более старой (красное ядро, черное вещество, субталамическое ядро Льюиса, бледный шар).

Важным медиатором функционирования экстрапирамидной системы является дофамин. Он образуется в результате последовательных превращений в организме человека и животных аминокислоты фенилаланина. Образование дофамина происходит главным образом в телах нейронов черного вещества, откуда по их аксонам (нигростриарный путь) дофамин достигает неостриатума, в частности хвостатого ядра. Хвостатое ядро содержит значительное количество не только дофамина, но и ацетилхолина и g-аминомасляной кислоты (ГАМК). От соотношения этих медиаторов зависят физический и тонический компоненты локомоции. Дофамин усиливает физический компонент (быстрое движение), ацетилхолин и ГАМК – тонический компонент (медленные движения). Если нормальные физиологические конкурентные соотношения изменяются в сторону значительного преобладания дофамина, скорость движений нарастает, снижается мышечный тонус. При обратных соотношениях скорость движений уменьшается, нарастает мышечный тонус.

Семиотика экстрапирамидных расстройств.

Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса (дистония) и непроизвольных движений (гиперкинезы, гипокинез, акинез), отсутствующие во время сна. Можно выделить два клинических синдрома. Один из них характеризуется сочетанием гиперкинезов (автоматических насильственных движений вследствие непроизвольных сокращений мышц) и мышечной гипотонии и вызывается поражением неостриатума. Другой представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии или ригидности и наблюдается при поражении медиальной части бледного шара и черного вещества.

Акинетико-ригидный синдром (синдром паркинсонизма, гипокинетически-гипертони ческий синдром).

Биохимической основой данного синдрома является нарушение баланса дофамин – ацетилхолин в хвостатом ядре.

Основой симптомокомплекса является повышение мышечного тонуса по типу зубчатого колеса. В результате у больного наблюдается амимия, застывший взор, речь тихая с затухающими модуляциями; нередко наблюдаются гиперсаливация, миоз. Изменяется почерк (микрография). Появляется олигокинезия, брадикинезия: особенно затруднен у больного переход из положения лежа в сидячее; из положения сидя – трудно встать.

Своеобразна поза при стоянии: спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, кисти – в лучезапястных суставах, ноги – в коленных, тазобедренных и голеностопных суставах. Походка шаркающая. Отмечается неустойчивость при ходьбе. Характерным является отсутствие или уменьшение физиологических содружественных движений, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. В частности, у больных нет обычного размахивания руками в такт ходьбе.

Гиперкинетико-гипотоничес кий синдром.

При выпадении функций системы растормаживается активность паллидарной системы, что проявляется повышением двигательной активности и снижением мышечного тонуса. Развиваются гиперкинезы, в основе которых лежат гиперкинетико-гипотоничес кие нарушения. По современным представлениям, появление такого симптомокомплекса связано с избыточной выработкой медиатора дофамина. При повышении выработки дофамина развивается относительная недостаточность ацетилхолина и ГАМК.

Основные виды гиперкинезов следующие:

· Атетоз – медленные извивающиеся червеобразные движения с некоторыми интервалами в пальцах и кистях рук, в пальцах ног. Иногда атетоз может захватывать всю мускулатуру тела.

· Торсионный спазм (торсионная дистония) – характеризуется переразгибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе.

· Хореический гиперкинез – отличается от атетоза быстротой подергиваний в различных группах мышц, нередко в проксимальных отделах конечностей и в лице. Характерна быстрая смена движений. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными.

· Миоклония – по своему характеру близка к хорее. Подергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах. В отличие от хореи миоклония часто не сопровождается значительным двигательным эффектом.