46. Врожденные аномалии: сирингомиелия, аномалия Арнольда-Киари. Клиника, диагностика, лечение.

Сирингомиелия.

Медленно прогрессирующее заболевание характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного и реже продолговатого мозга, проявляющееся чувствительными, трофическими и двигательными нарушениями.

Клиника. Нарушение чувствительности (ожоги, обморожения). Жгучие боли в руках, шее, лице. Ассиметричное выпадение рефлексов, атрофические парезы. Вегетативно-трофичекие расстройства.

Лечение. Лучевая терапия. Оперативное лечение (декомпрессия в области кранио-вертебрального перехода, сиринго-перитонеальное шунтирование). Радоновые ванны, витамины В, антихолинэстеразные, вазоактивные и аминокислотные препараты, ноотропы, массаж, ЛФК.

48. Мигрень. Патогенез. Тип наследования. Клиника. Лечение. Мигренозный статус. Неотложная помощь при мигренозном статусе.

Хроническое психсоматическое заболевание характеризующееся как симптомокомплекс, проявляющийся периодическими приступами пульсирующей головной боли, как правило, односторонней локализации в лобно-височной области, которая сопровождается повышением чувствительности сенсорных систем к свету (фотофобия) и к звуку (фонофобия), а также вегетативными нарушениями (тошнота, рвота).

Класификация:

• Мигрень без ауры

• Мигрень с аурой (с типичной аурой; с пролонгированной аурой; базиллярная; семейная гемиплегическая; мигренозная аура без головной боли)

• Офтальмоплегическая мигрень

• Ретинальная мигрень

• Осложненные формы мигрени.

Аура – комплекс очаговых неврологических симптомов (не более 60 минут) возникающих вследствие непродолжительного снижения мозгового кровотока в отдельных участках мозга.

Лечение. Для купирования приступа – анальгетики (парацетамол, кодеин), противовоспалительные (ибупрофен, диклофенак), препараты спорыньи (дигидергот), агонисты серотониновых рецепторов (имигран, суматриптан). Для уменьшения тошноты – метоклопрамид и домперидон. Профилактика – бетаадреноблокаторы (пропранолол, пиндолол, метопролол), блокаторы кальциевых каналов (верапамил), антидеперссанты (амитриптилин), ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин), антиконвульсанты (вальпроат натрия). Немедикоментозное лечение – психотерапия, акупунктура, массаж, гомеопатию, миофасциальная релаксация.

50. Боковой амиотрофический склероз. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.

хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы с избирательным поражением центральных и периферических двигательных нейронов и характеризуется нарастающей слабостью бульбарных мышц, плечевого и тазового пояса, туловища и мышц живота с относительно редким поражением глазодвигательных мышц и сфинктеров тазовых органов.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что оно вызывается вирусом (энтеровирусом, ретровирусом ВИЧ) и протекает по типу медленной инфекции. Об этом свидетельствуют обнаруженные у больных БАС аутоиммунные нарушения, в частности миелинотоксические (антиганглиозидные) антитела в сыворотке крови. Однако существует мнение, что боковой амиотрофический склероз представляет собой гетерогенную группу заболеваний. Семейные случаи (5-10%) аутосомно-доминантным типом наследовапия, нарушается хромосома 21q22.1. Спорадические случаи (90-95%) считаются вирусными.

Клиническая картина. Медленное незаметное начало слабости дистальных отделов конечностей или затруднения речи. Сами пациенты или врач обнаруживают при этом атрофии и парезы мелких мышц дистальных сегментов рук и фасцикуляции в этих (и других) мышцах. Фасцикуляции могут быть наиболее ранним симптомом заболевания. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и распространяются на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. На первых этапах клинического проявления болезни (у 70%) парезы и атрофии могут быть асимметричными. В последующем наблюдается достаточная симметричность признаков поражения центрального и периферического двигательных нейронов.

Наряду с симптомами периферического пареза выявляются признаки поражения пирамидной системы (высокие глубокие рефлексы на руках и ногах, расширение их рефлексогенных зон, патологические сгибательные кистевые и стопные рефлексы – Россолимо-Вендеровича, Бехтерева, Бабинского). Тонус паретичных мышц может быть повышен, однако при преобладании явлений периферического пареза он бывает низким. В поздней стадии явственно выступают признаки поражения периферического мотонейрона (атрофия мышц, гипо- или арефлексия, фасцикулярные подергивания в них). Боли, парестезии и другие варианты нарушения функции чувствительных нейронов при боковом амиотрофическом склерозе не наблюдаются и возможны только в случаях сочетанной патологии (наиболее часто при сопутствующих спондилогенных нервно-мышечных синдромах).

Для бокового амиотрофического склероза характерно поражение ядер черепных нервов в стволе мозга (IX-XII пар). Появляются и постепенно нарастают расстройства артикуляции, глотания, фонации. Движения языка ограничиваются, определяется его атрофия (уменьшение в объеме, складчатость слизистой, фасцикулярные подергивания в мышцах языка). Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс, больные поперхиваются при приеме жидкой пищи и затрудняются проглатывать плотные фрагменты пищи (хлеб и др.). Выраженное слюнотечение вследствие нарушения автоматического проглатывания слюны, больные постоянно собирают слюну в салфетку, носовой платочек. Из-за слабости мышц шеи голова часто свисает, движения ее ограниченны. Постепенно слабеют жевательные и мимические мышцы вследствие поражения ядер V и VII пар черепных нервов. Лицо становится амимичным, грустным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Двустороннее поражение корково-ядерных трактов приводит к появлению псевдобульбарных симптомов в виде выраженных рефлексов орального автоматизма, непроизвольного плача и смеха.

В цереброспинальной жидкости патологии обычно не выявляется, хотя в четверти случаев умеренно повышено содержание белка. На электромиограмме отмечаются ритмичные потенциалы фибрилляции с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5-35 Гц («ритм частокола»). При биопсии мышцы обнаруживают признаки ее денервации.

Диагностика

Существует множество заболеваний, вызывающих те же симптомы, что и ранние стадии БАС. Диагностика заболевания возможна только методом исключения более распространённых заболеваний. Оба ключевых признака БАС (поражения и верхних, и нижних двигательных нейронов) проявляются на достаточно развитых стадиях болезни.

Международной Федерацией Неврологии (англ. World Federation of Neurology) разработаны Эль-Эскориальские критерии для постановки диагноза БАС[4]. Для этого необходимо наличие:

признаков поражения центрального мотонейрона по клиническим данным

признаков поражения периферического мотонейрона по клиническим, электрофизиологическим и патоморфологическим данным

прогрессирующего распространения симптомов в пределах одной или нескольких областей иннервации, что выявляют при наблюдении за больным

При этом должны быть исключены другие причины данных проявлений и признаков.

Рилузол — единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС[5]. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов.