Диагностика врождённых пороков сердца.
Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:
- ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).
- ФКГ (дублирует и уточняет аускультативные данные).
- Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением МКК, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).
- Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).
- Доплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).
Лечение врождённых поров сердца.
Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).
Хирургическое лечение - зависит от фазы порока.
В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.
Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все-же больше склоняются к раннему оперированию).
В третьей фазе — операция не показана.
Терапевтическое лечение, как радикальное показано редко. Классический пример — ОАП, когда назначение индометацина по соответствующей схеме приводит к облитерации боталового протока.
Как симптоматическое включает в себя терапию:
- Острой левожелудочковой СН (сердечная астма, отек легких).
- Одышечно-цианотических приступов (ОЦП).
- Хронической СН.
- Аритмий.
- Ишемии миокарда.
Осложнения ВПС.
- Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).
- Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).
- Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.
- Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).
- Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).
Приобретённые пороки сердца.
Приобретенные П. с. развиваются чаще всего в результате ревматизма, но могут быть и следствием сепсиса, сифилиса, атеросклероза, травмы. Приобретенные П. с, чаще характеризуются поражением клапанного аппарата — изменением формы клапана, сморщиванием его створок (1—4), что сопровождается нарушением функции клапана, который не может полностью закрыть соответствующее отверстие между камерами сердца. В результате при работе сердца кровь частично возвращается в те отделы, из которых она поступила. Это создает дополнительную нагрузку на мышцу сердца, ведёт к увеличению её массы и последующему утомлению. Такой П. с. называют недостаточностью клапана [напр., недостаточность двустворчатого (митрального) клапана]. Поражение клапана со сращением его створок ведёт к сужению соответствующего отверстия между камерами сердца, что препятствует нормальному току крови. Это также приводит к затруднению работы сердца и утомлению его мышцы. Такой П. с. называют стенозом (напр., сужение левого предсердно-желудочкового отверстия — так наз. митральный стеноз). Нередко недостаточность какого-либо клапана сочетается с сужением соответствующего отверстия. Иногда поражается несколько клапанов (два и более) — в таких случаях говорят о комбинированном ПС, ПС с тяжёлым поражением одного клапана – сложный порок.
МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.
Причины:
Ревматизм.
Врождённый порок в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки.
Инфекционный эндокардит.
Патогенез:
В норме площадь клапана 4 – 6 см.2. Гемодинамические нарушения возникают при площади клапана 1,5 см. 2 и менее, начинается активная легочная гипертензия. Вступает в действие защитный рефлекс Китаева, когда повышается давление в левом предсердии, возникает спазм легочных артериол, чтобы уменьшить приток крови, повышается давление в легочной артерии, это приводит к гипертрофии правого желудочка.
Три последовательных этапа изменения левого предсердия и правого желудочка:
тоногенная дилятация;
гипертрофия;
миогенная дилятация.
Клиника:
одышка инспираторного характера при нагрузке, а в дальнейшем и в покое;
кашель, имеет двоякий характер (с мокротой за счёт застоя в малом круге, за счёт сдавления увеличенным левым предсердием трахеи);
сердцебиение за счёт компенсаторной тахикардии;
кардиалгии в левой половине грудной клетке за счёт растяжения стенок легочной артерии и левого предсердия.
Общий осмотр.
Facies mitralis – на фоне бледной кожи румянец щёк, цианоз кончика носа и ушей.
Выглядят моложе своих лет.
При осмотре грудной клетки может быть сердечный горб за счёт большого правого желудочка в нижней трети грудины (при формировании порока в детском возрасте).
Отсутствие верхушечного толчка (за счёт оттеснения левого желудочка правым).
Эпигастральная пульсация (усиленная работа правого желудочка).
Пальпаторно – систолическое дрожание («кошачье мурлыканье») в области верхушечного толчка.
Перкуторно – длинник - не изменён; поперечник – увеличен за счёт увеличения давления в легочном стволе;
- сосудистый пучок – увеличен за счёт увеличения давления в легочном стволе;
- конфигурация – митральная;
- талия сглажена за счёт увеличения левого предсердия.
