Диагностика.

При осмотре наблюдают бледность кожи, слизистых оболочек. При прослушивании определяется шум во время систолы, но его картина не характерна. На электрокардиограмме обнаруживают признаки перегрузки правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании находят изменения в лёгких, расширение правых отделов сердца и изменение конфигурации сердечной тени. Более подробные данные получают при ультразвуковом исследовании сердца. При этом выявляют положение и размеры дефектов межпредсердной перегородки. Проводят также катетеризацию сердца и ангиографию.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки.

Лечение только оперативное. Проводится ушивание дефекта или его пластика. Считается, что операция должна быть проведена до 16 лет. В это время у пациентов обычно еще не развиваются нарушения ритма, легочная гипертензия и дистрофические изменения мышечной ткани сердца, вследствие постоянной перегрузки. Оперативное лечение не выполняется только пациентам с очень легкой степенью течения порока у которых нет жалоб и клинических проявлений порока, изменений на электроэнцефалограмме, размеры сердца не превышают нормальных величин, а порок обнаруживается случайно, при ультразвуковом исследовании.

• Дефект межжелудочковой перегородки - это наличие отверстия в перегородке через которое кровь из левого желудочка может попадать в правый и наоборот. Поскольку левый желудочек мощнее правого, вначале кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, из большого круга кровообращения, в малый. При перегрузке малого круга кровообращения происходит спазм сосудов легких, они склерозируются, уплотняются, давление в малом круге увеличивается и когда оно превышает давление в большом круге кровообращения, развивается обратный процесс – кровь сбрасывается из правого желудочка, в левый. У больного появляется цианоз (посинение носогубного треугольника, ногтевых пластинок).

Достаточно часто возможно самопроизвольное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В первый месяц жизни закрывается около 80% отверстий, но возможно самостоятельное закрытие отверстия и в более поздние сроки. Закрытие происходит в основном за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки.

Дефекты межжелудочковой перегородки делятся по месту расположения. Под аортой, в среднем слое и более низкие – мышечные, которые чаще самопроизвольно закрываются.

По размерам:

- большими дефектами считаются отверстия, диаметр которых равен или больше диаметра аорты, при таких дефектах давление в обоих отделах сердца почти одинаковое;

- cредние, когда размер отверстия меньше размера аорты и давление в правом желудочке составляет 50% от давления в левом желудочке;

- малые, при этом объем крови в малом круге кровообращения увеличивается на 25%. Обычно дети хорошо развиты физически. Жалоб не предъявляют. В области сердца грудная клетка может выпячиваться. Образуется так называемый «сердечный горб».

Диагностика.

При ощупывании грудной клетки обнаруживается её дрожание во время систолы (сокращения сердца). При прослушивании определяется грубый систолический шум. Электрокардиограмма может быть нормальной. Основной метод диагностики эхокардиография. При эхокардиографии обнаруживается поток крови между желудочками. В сомнительных случаях проводится зондирование полостей сердца.

Лечение.

Если у ребенка большой дефект межжелудочковой перегородки и есть признаки сердечной недостаточности, производится операция в первые три месяца жизни. В шесть месяцев необходимость операции определяется давлением в малом круге кровообращения (легочных артериях). Если оно невысокое и состояние ребенка хорошее, операцию откладывают до 12 месяцев, так как за это время дефект может закрыться сам. У некоторых детей операция может быть отложена до 5 лет. В условиях искусственного кровообращения производится ушивание отверстия или пластика заплатой. Обычно операция производится через правое предсердие – это наиболее щадящий метод. При невозможности этого подхода через левое предсердие, аорту или легочную артерию. Смертность при оперативном лечении не превышает 3%. В 2-7% случаев по разным причинам возникает необходимость в повторной операции. Отдалённые результаты хорошие более чем у 80% оперированных. Через 2-3 года дети могут вести обычный образ жизни.

• Открытый артериальный (Боталлов) проток находится между стволом легочной артерии и аортой. Открывается он в аорту. Этот проток функционирует у плода при внутриутробном развитии. Лёгкие до рождения ребенка не работают и через этот проток между легочной артерией и аортой материнская кровь, минуя лёгкие, попадает в большой круг кровообращения. При рождении ребенка необходимость в нем отпадает и постепенно артериальный проток закрывается. В норме закрытие протока происходит в два этапа. В течение 10-15 часов после родов сжимается мышечный слой его стенки, проток укорачивается. Затем постепенно разрастается соединительная ткань, откладываются тромбоциты, образуется тромб и к третьей неделе жизни проток закрывается. Открытый артериальный проток встречается у одного новорожденного на 2000 родов. Размерами он обычно 4-12 мм длины и 2-8 мм. ширины.

При открытом артериальном протоке кровь из аорты, поскольку там давление выше, сбрасывается в легочную артерию. Объем крови в малом круге кровообращения резко увеличивается и может превышать объём крови в большом круге в три раза. Основная часть крови в этом случае циркулирует в лёгких и остальные органы и ткани недополучают кислород, находятся в состоянии постоянного кислородного голодания. Повышенное давление в сосудах лёгких приводит к застою в лёгких, созданию условий для воспалительных заболеваний лёгких. Затем сосуды склерозируются, их функция нарушается.

Дети с открытым артериальным протоком отстают в развитии. Жалуются на быструю утомляемость, одышку при небольшой нагрузке. Обычно они малоподвижны. Более взрослые могут жаловаться на сердцебиения, перебои в области сердца. Часто возникают пневмонии (воспаление лёгких).

Диагноз открытого артериального протока устанавливается на основании обследования:

- расширены границы сердца, при аускультации выслушивается характерный для этого заболевания грубый систолодиастолический шум, так называемый «машинный» шум;

- на электрокардиограмме не бывает изменений, заставляющих заподозрить открытый артериальный проток;

- эхокардиографически обнаруживается наличие характерного потока крови в типичном месте между аортой и легочной артерией по направлению от аорты к легочной артерии;

- по рентгеновским снимкам легких судят о степени изменений легочной ткани.