Клиника.

Клинические проявления каждого отдельно взятого порока свои, но всё же клинику ВПС можно вложить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилятации левого желудочка ЛЖ, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка ПЖ, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности, тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право - либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.

Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стекол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

У новорожденных детей появляется посинение (цианоз) около рта, синеет нос, уши, конечности. Такой цианоз появляется обычно при физической нагрузке, но в тяжёлых случаях может наблюдаться и в покое. У малыша появляется одышка. Малыши с пороками сердца отстают в физическом и психомоторном развитии. Такие дети часто болеют. В течение врождённых пороков сердца выделяют три стадии: стадию первичной адаптации, стадию относительной компенсации и терминальную стадию. Самое сложное время – это первые два года, именно в этой первой стадии часто возникает сердечная недостаточность, а это может привести к летальному исходу. У детей более старшего возраста можно заметить «взрослое» выражение лица, такие малыши предпочитают малоподвижный образ жизни, в зависимости от вида порока кожа ребёнка приобретает бледный или синеватый цвет. Такие дети жалуются на боли в сердце, головные боли, обмороки.

Нередко при врожденных П. с. у одного больного имеется сочетание нескольких дефектов. Обычно признаки врожденного П. с. (сердечные шумы, синюшность и др.) обнаруживаются вскоре после рождения ребенка. В зависимости от характера и выраженности порока течение заболевания может быть различным: в одних случаях наличие порока несовместимо с жизнью, в других — больные доживают до преклонного возраста без особых жалоб. Нередко больной врожденным П. с. отстает в развитии от сверстников, его трудоспособность, а также сопротивляемость организма снижены, он чаще болеет инфекционными и другими заболеваниями.

Классификация:

Различают пороки «белого типа». При этом происходит заброс крови слева направо, т. е. аортальная кровь начинает попадать в венозную. К таким дефектам относятся:

• Дефект межпредсердной перегородки (возникает дефект между предсердиями).

• Дефект межжелудочковой перегородки (дефект, отверстие, между желудочками).

• Открытый артериальный проток.

Пороки «синего («черного») типа». При этом заброс крови происходит справа налево,

т. е. венозная кровь попадает в артериальную.

• Тетрада Фалло – это сочетание четырёх видов нарушений: сненоз (сужение) лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, порок аорты и правого желудочка.

• Транспозиция магистральных сосудов – это отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочной артерии от левого желудочка.

• Недоразвитие правой предсердно-желудочковой перегородки.

Пороки с препятствием нормального выброса крови из желудочков.

• Стеноз аорты – сужение аорты обычно в месте клапана

• Каортация аорты – это сужение или полное закрытие просвета аорты на ограниченном участке.

• Стеноз лёгочного ствола

• Дефект межпредсердной перегородки (открытое овальное окно) – врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в межпредсердной перегородке через которое правое предсердие сообщается с левым. Этот порок встречается с частотой 3-20% от всех врожденных пороков сердца.

Дефекты в межпредсердной перегородке делят на:

Первичные, это наиболее редкие пороки. В период эмбрионального развития плода происходит незаращение сообщения между предсердиями. Локализуется образовавшееся отверстие в нижнем отделе межпредсердной перегородки над предсердно-желудочковым отверстием.

Вторичные, встречаются чаще всего. Расположение дефекта перегородки может быть различным, но всегда сохраняется край межпредсердной перегородки на границе с предсердно-желудочковым отверстием.

Выделяют шесть форм этого порока, в зависимости от расположения его в межпредсердной перегородке – центральный, нижний, верхний, задний, передний и множественные дефекты. Эти пороки могут сочетаться с пороками развития венозного синуса и аномальным дренажом легочных вен справа и верхней полой вены.

Единственное предсердие – это редко встречающийся порок сердца. Он характеризуется полным отсутствием какого-либо остатка перегородки между предсердиями и большими размерами. Почти всегда он сочетается с пороками предсердно-желудочковых клапанов.

У пациента с дефектом межпредсердной перегородки происходит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Величина сброса зависит от размера отверстия и давления в предсердиях. Обычно в правом предсердии давление крови меньше, чем в левом. Это связано с большей емкостью и растяжимостью стенок правого предсердия.

При дефектах большого размера, сброс крови зависит от сопротивления предсердно-желудочковых отверстий, от объема заполнения желудочков и от толщины мышечных стенок обоих желудочков. Эти величины не постоянные и поэтому в различные периоды жизни пациента сброс крови через дефект межпредсердной перегородки может изменяться. У новорожденных детей размеры обоих желудочков и толщина их стенок почти одинаковые и сброс крови у них небольшой.

Если дефект большого размера, а давление в предсердиях одинаковое, венозная кровь из правого предсердия может попадать в левое. Это приводит к обычно легкой степени обеднению артериальной крови кислородом. Сброс крови из левого желудочка в правое обычно не приводит к быстрому повышению давления в правом желудочке благодаря большой резервной возможности сосудистой системы легких. Но объемная нагрузка на правый желудочек увеличивается в несколько раз. В легкие поступает большое количество крови и постепенно приводит к легочной гипертензии. При длительном течении порока постоянное повышение давления в сосудистой системе легких приводит к склеротическому изменению сосудов легких и закрытию мелких сосудов – артериол. Такое состояние развивается постепенно, почти не встречается у детей и возникает к 15-20 годам. В связи с постоянной перегрузкой правого желудочка к этому же возрасту развивается недостаточность правого желудочка и нарушение кровообращения. В дальнейшем по мере течения заболевания присоединяется и недостаточность левого желудочка.

Проявления порока зависят от степени нарушения кровообращения и возраста пациента. В раннем детском возрасте этот вид пороков редко приводит к тяжелым нарушениям кровообращения и смертельному исходу. Первые симптомы порока появляются к третьему году жизни ребенка. При легком течении заболевания пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость и сердцебиения при физической нагрузке. Дети отстают в физическом развитии и часто болеют пневмониями. Легкое течение порока может продолжаться до нескольких десятилетий.

Ухудшение состояния пациентов происходит, когда появляется нарушение ритма или развивается сердечная недостаточность. Средняя продолжительность жизни больных с дефектом межпредсердной перегородоки около 40 лет.