41

Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Санкт-Петербургский государственный медицинский университет

имени академика И.П.Павлова

Кафедра факультетской терапии с курсом эндокринологии

Хронические миелопролиферативные заболевания. Классификация, диагностика и лечение.

Пособие для студентов IV,V,VI курсов, интернов,

клинических ординаторов и врачей

Санкт-Петербург

2005

Авторы: д.м.н., профессор С.И. Моисеев, д.м.н., профессор А.Ю. Зарицкий,

к.м.н., доцент Г.Н. Салогуб.

Рецензент: д.м.н., доцент Ганапиев А.А.

Утверждено на заседании ЦМК по терапии СПбГМУ имени академика И.П.Павлова. Протокол № от « » 2005 г.

Список сокращений

ГЭС – гиперэозинофильный синдром

ИП – истинная полицитемия

РТПХ – реакция трансплантат против хозяина

ТСК – трансплантация стволовых клеток

ХрИМФ – хронический идиопатический миелофиброз

ХМЛ – хронический миелолейкоз

ХМПЗ – хронические миелопролиферативные заболевания

ХММЛ – хронический миеломоноцитарный лейкоз

ХрНЛ – хронический нейтрофильный лейкоз

ХрЭЛ – хронический эозинофильный лейкоз

ЭПО – эритропоэтин

ЭЭК – эндогенные эритроидные колонии

ЭТ – эссенциальная тромбоцитемия

Введение.

Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ) - группа заболеваний, характеризующихся клональными нарушениями полипотентных стволовых клеток костного мозга, приводящими к избыточному одно- двух- или трехростковому увеличению кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. Хотя уровень поражения при ХМПЗ – стволовая клетка, патоморфологические изменения касаются в основном миелоидного ростка гемопоэза и характеризуются избыточной миелопролиферацией с сохранением способности клеток к дифференцировке до зрелых форм.

Для группы ХМПЗ характерны следующие признаки:

1. Преобладание клонального гемопоэза над нормальным;

2. Повышенная продукция форменных элементов одного или более ростка гемопоэза при отсутствии физиологических стимулов;

3. Вовлечение в опухолевый процесс полипотентной гемопоэтической клетки;

4. Способность к развитию экстрамедуллярного гемопоэза;

5. Способность к клональной эволюции и трансформации в острый лейкоз.

Патогенетически близкими к ХМПЗ являются хронические миелопролиферативные заболевания с миелодисплазией, которые с 1997 года в соответствии с рекомендациями экспертов ВОЗ выделены в отдельную группу заболеваний, занимающую промежуточное положение между миелодиспластическим синдромом и хроническими миелопролиферативными заболеваниями.

Классификация хронических миелопролиферативных заболеваний (воз,2002)

• Хронический миелолейкоз

• Хронический эозинофильный лейкоз

• Хронический нейтрофильный лейкоз

• Эссенциальная тромбоцитемия

• Истинная полицитемия

• Хронический идиопатический миелофиброз

• Хроническое миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое,

когда патоморфологические и клинические проявления не укладываются ни в одну из перечисленных выше форм.

Вся эта группа заболеваний характеризуется отсутствием диспластических изменений в клетках крови и костного мозга на ранних стадиях болезни. Кроме этих нозологических форм в настоящее время выделяют группу хронических миелопролиферативных заболеваний с миелодисплазией, занимающих промежуточное положение между миелодиспластическим синдромом и хроническими миелопролиферативными заболеваниями.