4.Неэпилептические пароксизмальные расстройства сознания

Пароксизмальные состояния – это патологический синдром, который возникает в течении какого-либо заболевания и может иметь ведущее значение в клинической картине. пароксизмальное состояние- это припадок церебрального происхождения, проявляющийся на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении хронического патологического состояния, характеризующийся кратковременностью, обратимостью возникающих расстройств, наклонностью к повторениям, стереотипностью.

• Дистонии или мышечные дистонические синдромы

• Миоклонические синдромы

• Головные боли

• Вегетативные расстройства

• Синкопальные состояния - синкопы, «обморочные», коллаптоидные состояния

• Неэпилептические расстройства сна.

• Расстройства, связанные с нарушением эмоциональной сферы (истерические приступы, панические атаки, гипервентиляционный синдром).

Дистония проявляется постоянными или периодическими мышечными спазмами, приводящими к «дистоническим» позам. При этом, разумеется, речь не идет о широко известных понятиях вегето-сосудистых или нейроциркуляторных дистоний, которые рассматриваются совершенно отдельно.

В зависимости от распределения гиперкинеза по мышечным группам и степени генерализации выделяют 5 форм дистоний,  дистонических синдромов: 1)фокальная дистония характеризуется вовлечением мышц какой-либо одной части тела («писчий спазм», «блефароспазм» и др.).

2)сегментарная дистония проявляется вовлечением двух смежных частей тела (круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта; шеи и руки; тазового пояса и ноги и т.д.).

3)При гемидистонии наблюдается вовлечение мышц одной половины тела (руки и ноги чаще всего). Подобная дистония зачастую симптоматическая  и ориентирует врача на диагностический поиск первичного поражения нервной системы.

4)Генерализованная дистония характеризуется вовлечением мышц  всего тела.

5)Мультифокальная дистония поражает две и более несмежных областей тела (например, блефароспазм и дистония стопы; кривошея и писчий спазм и т.п.).

Лечение дистоний

• Традиционно применяют агонисты и антагонисты  дофамина, холинолитики, ГАМКергические и другие лекарственные средства. Агонисты дофамина (наком, мадопар, лизурид, мидантан) и антагонисты (галоперидол, пимозид, этопиразин, азалептин, тиаприд и др.) эффективны в одинаково низком проценте случаев. Холинолитики дают облегчение почти каждому второму больному. Чаще всего используют циклодол, паркопан, артан (тригексифенидил), но доза 2 мг в 1 таблетке редко оказывается эффективной. В последнее время появился паркопан по 5 мг, но и здесь эффект часто достигается на субтоксических дозах. Описано применение циклодола в суточных дозах даже свыше 100 мг. Но при этом весьма вероятны побочные эффекты, особенно выраженные у больных старших возрастных групп.

• Среди холинолитиков более эффективен тремблекс - центральный холинолитик пролонгированного действия. Купирование дистонических проявлений иногда достигается примерно через 50 - 80 минут после одной инъекции (2 мл) препарата

• В лечении дистоний используются и соли лития (карбонат лития) и клонидин (гемитон, клофелин). Хорошо откликается на лечение лишь небольшая часть больных, но их необходимо выявить.

• Подавляющее большинство больных хорошо переносит бензодиазепины, особенно клоназепам (антелепсин).

Миоклонические синдромы

Миоклонус - короткое толчкообразное вздрагивание мышцы, аналогичное ее сокращению в ответ на однократное электрическое раздражение соответствующего нерва. Миоклония может ограничиваться отдельной (или отдельными) мышцей, либо захватывать многие мышечные группы вплоть до полной генерализации. Миоклонические вздрагивания (джерки) могут быть синхронными или асинхронными, большей частью они аритмичны и могут сопровождаться и не сопровождаться движением в суставе.

группы миоклоний:

• Физиологические миоклонии.

• Эссенциальные миоклонии - это семейные, а также спорадические миоклонии, так называемые ночные миоклонии. Проявляются в фазе медленного сна у больных с хронической инсомнией.

• Эпилептические миоклонии - это миоклонии в картине эпилептического припадка, где они иногда становятся одним из ведущих проявлений.

• Симптоматические миоклонии, наиболее вероятные для пожилого и старческого возраста, наблюдаются при ряде метаболических расстройств, таких как почечная, печеночная или дыхательная недостаточность

• Клиника: Постгипоксическая энцефалопатия, при которой основные проявления - интенционные и акционные миоклонии, иногда в сочетании с дизартрией, тремором и атаксией.

• Миоклонии мягкого неба (вело-палатинный миоклонус - нистагм мягкого неба, миоритмия) - обычно ритмичные, 2 - 3 в секунду, сокращения мягкого неба, Подавляется не только клоназепамом, как большинство миоклоний, но и финлепсином (тегретол, стазепин, мазепин, карбамазепин).

• Спинальный (сегментарный) миоклонус: ритмичен, от 1 - 2 в минуту до 10 в секунду; независим от внешних стимулов. Причины кроются в  локальном повреждении спинного мозга (миелит, опухоль, травма, дегенерация).

• Икота - миоклонические сокращения диафрагмы и дыхательных мышц.

• Опсоклонус (синдром танцующих глаз) - быстрые толчкообразные хаотичные движения глазных яблок. Продолжается во время сна и даже усиливается при пробуждении.

• Миокимия верхней косой мышцы глаза); больные сами ощущают характерные молекулярные осцилопсии («предметы прыгают вверх и вниз», «колыхание глаз» и т.д.) и торсионную диплопию. Течение доброкачественное. Отмечается хороший терапевтический эффект от финлепсина.

• Гиперэкплексия и синдром «прыгающего француза из штата Мэн». Гиперэкплексия - патологически усиленные непроизвольные вздрагивания, приводящие иногда к падению больного, возникающие в ответ на неожиданные тактильные, световые или звуковые стимулы. При синдроме «прыгающего француза из штата Мэн» частота пароксизмов подпрыгиваний достигает 100 - 120 раз в сутки. Многие сопровождаются падениями и ушибами, но без потери сознания. Помогает клонезепам.

Головная боль:

• сосудистая;

• мышечного напряжения;

• ликвородинамическая;

• невралгическая;

• смешанная;

• психалгия (центральная).

Вегетативные нарушения:

• психо-вегетативный синдром;

• синдром прогрессирующей вгетативной недостаточности;

• вегетативно-сосудисто-трофический синдром.