Туберкулезная волчанка

Туберкулезная (вульгарная) волчанка (lupus vulgaris) является наиболее частой клинической формой туберкулеза кожи. Установлено, что в мире ежегодно регистрируется около 50 тыс. новых случаев заболевания вульгарной волчанкой. Основным возбудителем волчанки в настоящее время является M. tuberculosis. Туберкулиновые реакции, как правило, положительные. Приблизительно у половины больных вульгарная волчанка возникает на фоне доброкачественно протекающего туберкулеза внутренних органов, чаще всего туберкулеза легких. Заражение может происходить вследствие гематогенного или лимфогенного распространения возбудителей из внутренних органов, реже путем экзогенной инокуляции микобактерий.

• Заболевание может возникать в любом возрасте.

• Женщины болеют в два раза чаще мужчин.

• Очаги поражения при волчанке склонны к чрезвычайно длительному (годами) течению при очень медленном периферическом росте.

• Неблагоприятные условия жизни, интеркуррентные заболевания, особенно острые инфекции, ухудшают течение волчанки.

• Первичным морфологическим элементом кожной сыпи при волчанке является бугорок (люпома), представляющий собой слегка возвышающееся над уровнем кожи или заложенное в ее глубине образование величиной от булавочной головки до чечевицы.

• Бугорки имеют буровато-красный цвет и мягкую консистенцию. По периферии очага можно наблюдать появление новых бугорков, а в центральной части регресс элементов с образованием атрофии.

• При диаскопии на месте бугорков остается полупрозрачное желтовато-бурое ("ржавое") пятно, так называемый симптом "яблочного желе". Наличие этого симптома объясняют большим количеством липидов, имеющихся в эпителиоидных клетках туберкулоидных гранулем.

• При надавливании на бугорки тупым зондом (симптом проваливания зонда Поспелова) образуется ямка и они легко протыкаются. По удалении зонда из образованного им отверстия появляется капелька крови и ощущение болезненности. Причиной этого так называемого симптома зонда является резкое истончение эпидермиса и разрушение волокон дермы туберкулезным инфильтратом.

Выделяют несколько форм вульгарной волчанки:

1. Плоская волчанка (l. v. planus). Наиболее частая и типичная форма заболевания, характеризующаяся появлением описанных выше люпом. Вначале они располагаются сгруппированно, а затем сливаются в сплошной инфильтрат, который медленно увеличивается путем периферического роста за счет присоединения новых бугорков. Через многие месяцы бугорки разрешаются с образованием рубцовой атрофии белого цвета, собирающейся в складку наподобие смятой папиросной бумаги. Особенностью волчанки является появление новых бугорков на участках рубцовой атрофии. Плоская волчанка поражает преимущественно кожу лица, особенно нос, ушные раковины, щеки, волосистую часть головы, реже - ягодицы, верхние и нижние конечности.

2. Пятнистая волчанка (lupus spot) характеризуется мелкими, размером 2-10 мм пятнами, напоминающими гемангиому. Пятна медленно растут периферическим ростом, при диаскопии дают симптом "яблочного желе" в виде отдельных точек, тесно прилегающих друг к другу. Через многие годы волчаночные пятна трансформируются в более тяжелые формы болезни.

3.Псориазиформная волчанка (l. v. psoriasiformis) отличается скоплением на поверхности волчаночного инфильтрата серебристо-белых чешуек, вследствие чего создается сходство с псориазом.

4. Веррукозная волчанка (l. v. verrucosus) характеризуется появлением на поверхности волчаночных инфильтратов бородавчатых разрастаний.

5. Язвенная форма (l. v. ulcerosus) возникает вследствие травмирования очага волчанки и осложнения пиогенной инфекцией. Волчаночные язвы поверхностны, имеют неровные, фестончатые края, дно их мелкозернисто, покрыто скудным гнойным отделяемым, легко кровоточит. Располагаясь на открытых участках кожи, они легко покрываются бугристыми гнойно-кровянистыми корками.

6. Мутилирующая волчанка (l. v. mutilans). Возникает при поражении туберкулезным процессом кожи и подлежащих тканей (надкостницы, костей) пальцев, что приводит к разрушению и отторжению последних.

7. Опухолевидная волчанка (l. v. tumidus) характеризуется тем, что волчаночный инфильтрат, наподобие опухоли, выступает над уровнем кожи, сохраняя при этом все признаки, свойственные волчаночным бугоркам. Эта форма волчанки, как правило, возникает на ушных раковинах.

8. Эксфолиативная форма (l. exfoliativus) характеризуется образованием крупных чешуек в зоне люпом.

9. Туберкулезная волчанка слизистых оболочек

Наиболее часто вовлекаются слизистые оболочки носа и рта (изолированно или совместно с кожей). Поражение носа является характерным симптомом волчанки. Заболевание в этом случае, как правило, возникает одновременно в коже и слизистой оболочке, что приводит к разрушению хрящей крыльев носа и носовой перегородки. Вследствие этого нос укорачивается и заостряется, принимая вид птичьего клюва. При изолированном поражении слизистой оболочки в ней формируется мягкий бугристый инфильтрат синюшного цвета, легко кровоточащий и распадающийся с образованием язвы. При локализации процесса на слизистой оболочке перегородки носа ее хрящевая часть разрушается и образуется перфорация. В запущенных случаях волчанка может значительно разрушать мягкие ткани лица и приводить к обезображиванию больного.

В полости рта волчанка чаще всего локализуется на слизистой оболочке десен и твердого нёба; она характеризуется образованием тесно сгруппированных мелких бугорков синюшно-красного цвета. В дальнейшем образуется язва, имеющая неправильные мелкофестончатые очертания, зернистое, покрытое желтым налетом дно. Вокруг язвы образуются отдельные бугорки.

Осложнениями волчанки являются рецидивирующее рожистое воспаление, элефантиаз, а также развитие на фоне атрофических волчаночных рубцов рака кожи (lupus-carcinomа).

Вульгарную волчанку следует дифференцировать с бугорковым сифилидом, саркоидозом, лепрой и туберкулоидным лейшманиозом.