Наявність вроджених незрошень губи або піднебіння є за­гальною ознакою для багатьох нозологічних форм спадкових захворювань.

Не можна залишати поза увагою клінічні дані останніх років про збільшення кількості дітей зі складними або поєдна­ними вадами, де вроджені незрощення губи і піднебіння вияв­ляються у поєднанні зі складними генетичними хворобами, зах­ворюваннями опорно-рухової системи, зумовленими органічни­ми ураженнями центральної нервової системи у поєднанні з тяжкими психічними станами, на тлі з неврологічною патоло­гією тощо. Очевидно, що діти з ВНГП - це поліморфна як у клінічному, так і в психологічно-педагогічному плані катего­рія людей.

Багатофакторна етіологія вроджених незрощень верхньої губи та піднебіння, неможливість проводити первинну профі­лактику (і навіть не завжди вторинну), наявність змін гомеос­тазу організму такої дитини, супутніх захворювань, порушень основних функцій (годування, дихання, ковтання, мовлення) зумовлюють потребу у комплексному підході до її медичної та психолого-педагогічної і соціальної реабілітації.

Реабілітація хворих із природженими незрощеннями губи та піднебіння передбачає виконання як комплексних своєчас­них етапних заходів, що проводяться в умовах спеціалізованих клінік висококваліфікованою командою фахівців, так і науко­во обґрунтованої логопедичної і психокорекційної допомоги.

5.4. Механізм процесу голосоутворення в нормі і в разі ринолалії

Мовленнєвий апарат складається з двох тісно пов’язаних між собою частин: центрального (регулювального) мовленнєво­го та периферичного (виконавчого) апаратів (мал. 5.1).

Центральний мовленнєвий апарат міститься в головно­му мозку і складається з: кори головного мозку (переважно лівої півкулі), підкіркових вузлів, провідних шляхів, ядер стовбура (в основному довгастого мозку) і нервів, що йдуть до дихальних, голосових і артикуляційних м’язів. Через систему черепно-мозкових нервів передаються нервові імпульси від центрального мовленнєвого апарату до периферичного, приводячи в рух мовленнєві органи. Проте шлях від центрального мовленнєвого апарату до периферичного

— це лише частина механізму мовлення. Інша частина полягає у зворотному зв’язку — від периферії до

центру.

Мал. 5.1. Будова мовленнєвого апарату:

1 - головний мозок; 2 — носова порожнина; 3 — тверде піднебіння;

4 - ротова порожнина; 5 - губи; 6 - різці; 7 - кінчик язика;

8 - спинка язика; 9 - корінь язика; 10- надгортанник;

11 - глотка; 12- гортань; 13 _т-трахея; 14- права бронха;

15- права легеня; 16- діафрагма; 17- стравохід; 18- хребет;

19- спинний мозок; 20 - м’яке піднебіння

У разі ринолалії порушеною є діяльність саме верхньої час­тини периферичного мовленнєвого апарату, який, у свою чер­гу, складається з трьох відділів: дихального, голосоутворювального (голосового) й артикуляційного.

Перший (нижній) відділ - дихальний, до якого входять: бронхи, легені, трахея і комплекси м’язів, що забезпечують рухи органів дихання (діафрагми, міжреберних і грудних м’язів). Мовленнєвий акт тісно пов’язаний з дихальним, ос­кільки людина говорить на видиху. Тому важливим є забезпе­чення тривалого, плавного видиху, оскільки видих під час мов­лення стає набагато довшим, ніж вдих. Зрозуміло, що тривалі­ший видих може забезпечити більший запас повітря. В момент мовлення вдих стає коротшим і глибшим. Саме система видихувальних м’язів (черевної стінки і внутрішніх міжреберних м’язів) забезпечує потік видихуваного повітря до органів фо­нації, підвищує тиск струменя повітря, регулює його швидкість і кількість, без чого мовлення вголос Неможливе. Власне це виз­начає енергетичний розрахунок під час відтворення звуків і складів. Тому дихальний відділ часто називають енергетичним.

Зміни дихання в разі незрощень різні.: Щілина піднебіння виключає розмежування ротової і носової порожнин, і у дитини поступово формується носо-ротове дихання, за якого тривалість видиху різко скорочується. Дихання стає частим, переривчас­тим, життєвий об’єм легенів знижується, відстає в розвитку грудна клітка, зменшується її екскурсія.

Через порушення фізіологічного дихання у дітей з ринолалією глибоко страждає фонаційне дихання. Замість мовлення на видиху, що є природним,' діти з ВНГП говорять, дихаючи одночасно ротом і носом на тлі винятково ключичного типу фізіо­логічного дихання (замість нижньореберного). На видиху знач­ний об’єм повітря (30%) проходить у ніс, тому різко скорочуєть­ся час видиху і знижується тиск повітря над голосовими зв’яз­ками. Мовленнєве (фонаційне) дихання дитини з ВНГП до опе­рації залишається прискореним і поверховим.

Намагаючись перекрити проходження видихуваного по­вітря через ніс під час вимовляння ротових звуків, діти занадто напружують м’язи обличчя і навіть м’язи шиї і плечового по­яса, стискають крила носа. Як компенсаторні ці гримаси ста­ють звичними і характерними для осіб з ринолалією.

Другий (середній) відділ — голосоутворювальний (голо­совий ) складається з гортані і голосових зв’язок, які розміщені над нею. Гортань-це широка коротка трубка, що складається з !) хрящів, з’єднаних між собою суглобами та м’язами, крім над­гортанника, який має тільки зв’язкове прикріплення. Суглоби забезпечують рухомість гортані. Вгорі гортань переходить у глотку, а знизу - в дихальне горло (трахею). На межі гортані і глотки міститься надгортанник, який складається з хрящової тканини у вигляді пелюстки або язичка. Надгортанник слугує своєрідним клапаном: опускаючись під час,ковтання, запобігає потраплянню в гортань їжі і слини. У порожнині гортані розміщені справжні;і псевдоголосові зв’язки (мал. 5.2).

Справжні Передніми краями прикріплені до задньої, по­верхні щитоподібного хряща, а задні - до голосового відростка правого і лівого черпалоподібних хрящів. Функцію голосоутворення забезпечують постійні зміни положення щитоподібного та черпалоподібних хрящів, які змінюють співвідношення на­тягу голосових зв’язок. Паралельно зі справжніми голосовими звязками розміщені зв’язки зі слизової оболонки, які ще на­ші ниють псевдоголосовими. Вони не беруть участі у фонації. Ро­боту голосового апарату забезпечують певні групи м’язів, які за цією ознакою поділяють на чотири групи: а) м’язи, які звужують голосову щілину; б)м’язи, які розширюють голосову щіли­ну; в) м’язи, які напружують голосові зв’язки; г) м’язи, які розслаблюють голосові зв’язки. Голосові зв’язки своєю ма­сою майже закривають просвіт гортані, залишаючи відносно вузьку голосову щілину.

Мал. 5.2. Уклад голосових зв'язок : а — під час дихання; б - під час фонації; в – час шепоту

а

б

в

Під час фізіологічного дихання і вимовляння глухих звуків голосові зв’язки розімкнені, розслаблені, тобто голосова щіли­на широко розкрита і нагадує форму трикутника, через який вільно проходить вдихуване і видихуване повітря, а щитоподіб­ний хрящ перебуває в стані спокою (не висувається вперед). Під впливом різниці тиску у під’язиковій і над’язиковій порожни­нах голосові зв’язки то розслаблюються і розходяться (під час дихання), то напружуються, натягуються і зближаються (під час мовлення).

Під час фонації (голосоутворення) голосові зв’язки перебу­вають у зімкненому стані (мал. 5.2).

Струмінь видихуваного повітря проривається крізь зімкне­ні голосові зв’язки і розсуває їх. Через свою пружність голосові зв’язки повертаються у висхідну позицію з тим, щоб під Зис­ком видихуваного повітря розімкнутися знову. Таким чином, підчас фонації відбуваються коливання голосових зв’язок. Слід зазначити, що ці коливання здійснюються в поперечному, а не в поздовжньому напрямку (тобто всередину і назовні, а не дого­ри! донизу).

Коливання голосових зв’язок спричинюють коливання ви­дихуваного повітря, що сприймаються нами як звуки голосу. Тобто в ділянці гортані відбувається первісна генерація звука, яка продовжується в щілинах і порожнині рота. Це забезпечує диференціювання звуків на голосні і приголосні.

Голосу притаманні сила, висота і тембр.

Сила голосу залежить в основному від амплітуди (розмаху) коливань голосових зв’язок, яка визначається силою видиху. На силу голосу також впливають особливості резонаторних по­рожнин (глотки, ротової і носової порожнин), які є природни­ми підсилювачами звука.

Саме носова порожнина в основному забезпечує індивіду­альне забарвлення голосу, його неповторність, а порушення її анатомо-функціональної цілісності породжує гугнявість і не­природність звучання:. Розрізняють зовнішній ніс, власне по­рожнину носа і придаткові пазухи, що з’єднуються з порожни­ною носа за допомогою вузьких отворів. Порожнина носа розміщена посередині, у верхньому відділі лицьового черепа. Порож­нину носа на дві половини розділяє носова перегородка. Із зовнішнім середовищем порожнина носа з’єднується за допо­могою ніздрів, а з носоглоткою - за допомогою хоан. Нижньою пінкою, або дном носової порожнини, є кістки твердого підне­біння; а верхня стінка, або стеля, має вигляд тонкої, кісткової,, подібної до сита пластинки, крізь яку проходять гілочки нюхового нерва. Внутрішньою стінкою правої і лівої частин порож­нини носа слугує носова перегородка, задня частина якої є кістковою, а передня К хрящовою. На бічних стінках порожни­ни носа є так звані носові раковини (нижня передня і верхня), ЯКІ розділяють праву і ліву половини носової порожнини на но­жові ходи - верхні, середні і нижні. Верхні і середні носові ходи мають невеликі отвори, за допомогою яких порожнина носа з'єднується з придатковими пазухами носа. В нижньому носовому ході є отвір сльозно-носового каналу. Придаткових пазух носа чотири пари: верхньощелепні (гайморові), лобні, основні і решітчасті (лабіринти).

Розмір і форма резонаторних порожнин, а також особливості будови гортані надають індивідуального забарвлення голосу, тобто забезпечують його тембр. Саме тембр дає змогу розрізня­ти л юдей за голосом. Навіть після операційного втручання зміни тембру пов’язані зі змінами конфігурації резонаторів, зменшенням об’єму ротової порожнини, наявністю в порожнині рота післяопераційних рубців тощо. І.Єрмакова стверджує, що маленькі діти кричать і плачуть нормальним голосом, а носовий відтінок виявляють вперше в лепетному мовленні, коли дитина починає артикулювати перші приголосні звуки.

Висота голосу залежить від частоти коливань голосових зв’язок, а також від довжини, товщини і ступеня напруження їх. Що довшими, товщими і менш напруженими будуть голосові зв’язки, то нижчим буде голос.

Третій (верхній) відділ — артикуляційний. Основними органами артикуляції є: язик, губи, щелепи (верхня і нижня), тверде і м’яке піднебіння, альвеоли. Язик, губи, м’яке підне­біння і нижня щелепа рухомі, всі інші - нерухомі (мал. 5.3).

Мал. 5.3. Профіль органів артикуляції:

• - губи; 2 - різці;

З - альвеоли;

4- тверде піднебіння;

5- м’яке піднебіння; 6- голосові зв’язки;

7- корінь язика;

8- спинка язика;

9- кінчик язика

Язик вважають найдійовішим артикуляційним органом. Він розвивається з кількох зачатків, які мають вигляд потовщень на дні первинної порожнини рота. Вже на 4-му тижні ембріогенезу з непарного язикового горбка розвивається частина спинки язика, а бічні язикові горбки дають початок більшій частині тіла язика і його кінчику. Корінь язика утворюється із потовщення слизової оболонки і мезенхіми, розміщеної нижче від закладки щитоподібної залози. Всі ці зачатки язика згодом зростаються між собою в єдине ціле. Язик є масивним м’язовим органом. Передня частина спинки язика рухома, активна, а задня - фіксована (корінь язика). Рухома частина спинки язика має кінчик, передній і бічні краї, спинку. Слизові оболонки, що вкривають м’язи язика на дні ротової порожнини, утворюють вуздечку, недорозвиненість якої (вкорочення) перешкоджає рухові язика вгору, тим самим утруднюючи вимову голосних звуків високого підняття (і, и, у) та передньоязикових приголосних, особливо вібранта р. Завдяки складно організованій м’язовій системі язика активно змінюються його форма, положення і ступінь напруження. Значна рухливість язика, його еластичність і вправність дають змогу створювати в порожнині рота різні артикуляційні позиції (артикулеми). Це є надзвичайно важливим у забезпеченні артикулам як голосних, так і майже всіх приголосних (крім губних) звуків.

Важливу роль в утворенні звуків мовлення відіграють нижня щелепа, губи, зуби, тверде і м’яке піднебіння, альвеоли.

Піднебіння в нормі - це утворення, яке розмежовує порожнини носа, рота і глотки. Воно складається із твердого і м’якого піднебіння. Тверде має кісткову основу і вкрите слизовою оболонки. Висота і конфігурація твердого піднебіння впливають на резонанс. Спереду і з боків його обмежує альвеолярний відро­сток верхньої щелепи, позаду - м’яке піднебіння. М’яке піднебіння є продовженням твердого і в своїй передній частині роз­міщене горизонтально, а в задній - напрямлене дозаду і донизу, м боків м’яке піднебіння переходить у дужки - передню і зад­ню. Передня спрямована до бічної поверхні язика, а задня про­довжуються по бічній поверхні глотки. Піднебінні дужки відіграють важливу роль у забезпеченні процесу голосоутворенні. В логопедичній практиці є випадки, коли піднебінні дуж­ки и частково виконували функції язика в разі порушення їх.

Задній край м’якого піднебіння посередині закінчується виступом, який називають язичком (иииіа). У нормі в стані спокою він вільно звисає і досягає кореня язика.

За умови нормального морфогенезу тканини первинного піднебіння утворюються завдяки двом верхньощелепним та двом медіальним носовим опуклостям. Перші розміщені латерально під ротової ямки, а другі - вздовж внутрішнього краю носової ямки, яка утворюється на 5-му тижні внутрішньоутробному розвитку вростанням носових плакод у глиб прилеглої мезенхіми.

На 6-7 му тижні верхньощелепні опуклості, збільшуючись у розмірах, зміщують носові опуклості до середини та зближаються з останніми. Згодом мезодерма заповнює борозну між медіальною назальною та верхньощелепною опуклостями не лише на поверхні, а й у глибині з ростральною частиною носової перегородки, яка утворюється з лобової опуклості. Таким чи­ном формується міжверхньощелепний сегмент, тобто тканини первинного піднебіння. Він складається із губного (пролябіум), верхньощелепного (премаксила) та піднебінного (передній відділ твердого піднебіння до різцевого отвору) компонентів (мал. 5.4).

Вторинне піднебіння формується з двох паличкоподібних відростків, або піднебінних пластинок верхньощелепної опук лості. Вони з’являються на 6-му тижні, а на 7-му починають зливатися одна з одною у горизонтальному положенні над язиком, і до 10 тижнів цей процес завершується. При цьому спере¬ду піднебінні пластинки з’єднуються із піднебінним компонент том міжверхньощелепного сегмента, а внутрішньо - із носовою перегородкою, яка на цей час досягає твердого піднебіння (мал. 5.5). Отже, на2-муміс. внутрішньоутробного розвитку первинна ротова порожнина розділяється на носову та власне ротову порожнини.

Міжверхньощелепний сегмент

Верхньоще­лепні первинні

відростки піднебіння

Верхня щелепа Губна ямка

Носова

перегородка

Носова порожнина

Первинне піднебіння

Носова перегородка

Піднебінна пластинка

Мал. 5.4. Міжверхньощелепний фрагмент і верхньощелепні відростки (а); первинне та вторинне піднебіння (б)

Латеральна носова опукліст

Медіальна носова опукліст

Верхньощелепні

опуклість

Губна ямка

Ніс утворюється внаслідок злиття лобової опуклості (пере­нісся), медіальних носових (кінчик носа) та латеральних носових опуклостей (крила носа) (мал. 5.6).

Розвитку середньої третини лиця у сагітальному напрямку ти донизу сприяє хрящ носової перегородки, який починає активно рости з 6-го тижня. З 12-го тижня ріст хряща допереду уповільнюється, і внутрішньоутробний розвиток середньої тре­ті! II и доповнюється ростом через аппозицію та резорбцію. В ем­бріона без незрощення існує тонкий баланс між ростом хряща допереду та донизу, який додатково координується тканинами верхньої губи і комірковим (альвеолярним) відростком верхньої щелепи. В ембріона із незрощенням цей механізм грубо пору­шений.

Розвиток пристінка ротової порожнини тісно пов’язаний з розвитком губ і щік. На 7-му тижні ембріогенезу утворюється щічно-губна пластинка, або пластинка пристінка порожнини рота. На ній виникає борозна або щілина, яка відмежовує зача­ток верхньої і нижньої щелеп від верхньої і нижньої губ. Ця щілина в подальшому перетворюється на пристінок порожнини рота. Спочатку ротова щілина в ембріона дуже широка і до­ги гає своїми кутами зовнішнього вуха. Пізніше внаслідок зро­щення країв ротової щілини і утворення щік зона сильно змен­шується. Слизова оболонка по лінії зрощення ротової щілини і по задньому краю червоної кайми губ потовщується і покри­вляться епітелієм. Слизова оболонка губ є переходом від шкірно­го покриву до слизової рота.

Збереженість цілісності і рухомості губ є надзвичайно важливою умовою, оскільки рухи губ відіграють значну роль у забезпеченні правильної вимови звуків, особливо губно-губних, губно-зубних і голосних.

У разі формування незрощення верхньої губи та піднебіння верхньощелепний виступ не з’єднується із медіальним носовим виступом. Результатом цього стає утворення стійких однієї (однобічне незрощення) або двох (двобічне незрощення) борозен, де епітеліальна тканина розтягується та зміщується донизу, що призводить до формування незрощення. Внутрішньоутробне положення незрощених фрагментів верхньої щелепи, а разом з ними і верхньої губи та носа, залежить від виду утвореного незрощення (протяжність дефекту м’язового шару, кісткової тканини), наявності зон росту (перегородка носа, леміш), які позбавлені регулювальної дії спрямованого розвитку, положення плоду і тиску плодових вод, м’язових стінок матки. Положення плоду, а саме його верхніх кінцівок, які у нормі схрещені на грудях, може також впливати на розміщення серединного фрагмента. Розміщення їх під ним чи збоку від нього може призводити до зміщення у різних напрямках, що спостерігається відразу після народження дітей із природженими незрощеннями верхньої губи і піднебіння.

Природжені незрощення піднебіння можуть бути різної форми і довжини. Щілинний дефект найлегшого ступеня має вигляд вдавлювання слизової оболонки, іноді можуть бути роз’єднані тільки м’язи і кістка за збереженості слизової оболонки. Незрощення піднебіння часто є продовженням бічного незрощення верхньої губи і коміркового (альвеолярного) відростка і містяться між лобним і верхньощелепним відростками. Незрощення піднебіння може поширюватися по всій довжині піднебіння або займати окремі його частини, тому прийнято розрізняти неповні й повні щілини піднебіння. Щілина піднебіння від різцевого отвору до задньої носової ості може бути ОДНО- чи двобічною. За однобічної щілини леміш (сошник) з одного боку з’єднується з піднебінним відростком, з другого — утворюється щілина, через яку з’єднуються носова і ротова порожнини. Якщо ліва половина піднебінної пластинки з’єднана, то виникає правобічна щілина, якщо права, - то ліво-бічна. В разі двобічної щілини обидві носові порожнини з’єднуються з порожниною рота, а нижній край лемеша залишається цільним посередині і містяться на рівні незрощених піднебінних пластинок.

У літературі є кілька класифікацій ПНГП. Нині найточнішою і найуживанішою як у медицині, так і в практичній логопедії є така класифікація природжених незрощень губи і піднебіння.

Природжені незрощення верхньої губи:

однобічні (правої і ліво );

двобічні (симетричні і несиметричні);

серединні (приблизно 1%).

Усі види, в свою чергу, поділяють на приховані і наявні: повні і неповні.

Крім того, вроджені незрощення верхньої губи можуть бути: ізольованими і поєднаними (супроводжуються незрощенням пльвеолярного відростка і піднебіння, незрощенням тільки аль-неолярного відростка або тільки незрощенням піднебіння).

Наявні незрощення верхньої губи характеризуються незрощенням усіх її тканин за глибиною (слизовий, м’язовий, шкірний покрив) і висотою.

У разі прихованих незрощень губи збереженими залишаються шкірні і слизові оболонки, спостерігається лише незрощення м’язового шару. Візуально виявляють незначну втягненість шкірного покриву, або борозенку.

За неповного незрощення тканини (мал. 5.7) залишаються збереженими лише там, де починається ніс, а вся губа фактично розділена на два фрагменти.

У разі повного незрощення тканини губи - від червоної кайми до дна носової порожнини - повністю роз’єднані, тим самим утворюючи малий і великий фрагменти. При цьому саме дно носового ходу відсутнє.

За правобічного незрощення великий фрагмент — правий, менший - лівий, лівобічного - навпаки.

Двобічне незрощення губи (мал. 5.8) передбачає наявність ДВОХ бічних і серединного фрагментів, яке у разі поєднаних вад включає не тільки тканини губи, а й міжщелепну кістку, що переходить у леміш.

Залежно від ступеня тяжкості операція з усунення вади губи - хейлопластика може здійснюватися в один або в кілька етапів.

Мал. 5.7. Ізольоване правобічне неповне незрощення верхньої губи

Мал. 5.8. Вроджене ізольоване серединне незрощення верхньої губи

Оперативне втручання на губі - хейлопластика, або хейло- ринопластика залежить від загальносоматичного стану дитини та від виду незрощення. Зазвичай однобічні незрощення ліквідують у 2,5-3 міс. , а двобічні - в 5-6 міс.

Серед природжених незрощень піднебіння розрізняють: одно- і двобічні. У свою чергу, їх поділяють на:

наявні та приховані твердого піднебіння і (або) м’якого піднебіння; наскрізні (повні)та ненаскрізні — неповні (мал. 5.9, 5.10) (тільки твердого, тільки м’якого або твердого і м’якого без незрощення коміркового відростка).

Незрощення піднебіння можуть бути ізольованими (не супроводжуються незрощеннями верхньої губи або альвеолярного відростка) і поєднаними (супроводжуються щілинами верхньої губи або альвеолярного відростка).

Наявні незрощення не зумовлюють діагностичних проблем, тоді як приховані (субмукозні або підслизові) потребують ретельного обстеження дитини педіатром і логопедом. У разі прихованого незрощення піднебіння найчастіше можна виявити широкий середній відділ глотки, різко закоротке піднебіння, нолофаренгіальну недостатність (коли м’яке піднебіння не змикається із задньою стінкою глотки (з валиком Пассавана), втягнутість тканин, синюшний або блідий відтінок слизової оболонки над місцем незрощення кістки (у вигляді невеликого трикутника) по середній лінії твердого піднебіння або м’язів на м’якому піднебінні. Пальпація ділянки незрощення на твердому піднебінні дає змогу виявити певний дефект кістки. В своїй роботі логопеди практикують виявлення прихованої щілини твердого піднебіння ще за допомогою гучного промовляння голосного звука а за широко відкритого рота. Візуально фіксують втягування задньої поверхні піднебіння у формі трикутника. Приховані щілини виявляються в основному тільки функціональними порушеннями актів ковтання та голосоутворення.

Мал. 5.9. Лівобічне наскрізне незрощення верхньої губи, коміркового відростка, твердого і м’якого піднебіння

Мал. 5.10. Двобічне наскрізне незрощення верхньої губи, коміркового відростка, твердого і м’якого піднебіння

У разі ізольованих незрощень піднебіння (мал. 5.11) незрощеними можуть бути тільки м’яке або м’яке з частиною твердого піднебіння, комірковий відросток залишається цілим, а піднебіння складається з двох фрагментів. Дітей з ізольованими щілинами м’якого (іноді м’якого і задньої третини твердого) зазвичай матері вигодовують груддю і вони не потребують допоміжних пристосувань для годування.

У разі двобічних незрощень (мал. 5.12) альвеолярний відросток, тверде і м’яке піднебіння складаються з трьох фрагментів

— двох бічних і серединного, пред­ставленого міжщелепною кісткою і лемешем.

Оперативне втручання на піднебінні — ураностафілопластика також залежить від виду не- зрощення і соматичного стану ди­тини.

Мал. 5.11. Ізольоване незрощення м’якого і 2/3 твердого піднебіння

Мал 5.12. Двобічне неповне незрощення верхньої губи і піднебіння

За умови необтяженого стану здоров’я ізольовані незрощення піднебіння долають у віці 12- 18 міс.; однобічні - з 10 до 24 міс.; двобічні із широкою відстан­ню між фрагментами - в два етапи: у 8-10 міс. - велопластика (ліквідація дефекту м’якого піднебіння) і в 1,5-2 роки - ура­нопластика (ліквідація дефекту твердого піднебіння). Опера­цію з ліквідації дефекту коміркового відростка виконують за сприятливого співвідношення фрагмента верхньої щелепи та ортогнатичного прикусу, після прорізування постійних зубів (10-12 років).

Слід зазначити, що необхідною умовою для здійснення ранніх (до 2 років) первинних операцій на піднебінні в разі при­роджених його незрощень є сприятливість загальносоматично- го і місцевого статусу, можливість проведення до- і післяопера­ційного ортодонтичного лікування таких дітей. За таких дос­татньо сприятливих умов ураностафілопластику здійснюють щадним методом, який має низку значних переваг порівняно з іншими. В деяких випадках проведення щадної ураностафіло- мластики дає змогу одночасно здійснювати і хейлопластику. При цьому оперативне втручання починають на піднебінні і завершують операцією на верхній губі (Л.Харьков, Л.Яковенко та ін.).

Незрощення піднебіння трапляється в поєднанні з незрощеннями верхньої губи. При цьому різні форми незрощень губи можуть поєднуватися з різними формами незрощень піднебін­ня.

Багаторічна праця професіональних колективів лікарів Європи дала змогу відпрацювати і рекомендувати стандарти мультидисциплінарного підходу до лікування таких пацієнтів, її також форми і методи участі в ньому громадських і державних організацій, якими керуються фахівці і в Україні.

М'язи обличчя відіграють важливу роль не тільки у поло­женні трьох незрощених фрагментів верхньої щелепи, а й у рості їх. Б.Никитюк виявив, що у місцях порушення функціо­нальної діяльності жувальних та мімічних м’язів припиняєть­ся або знижується до мінімуму ріст кісткової тканини, змінюється форма кістки. Значне порушення рівноваги м’язів, що спостерігається на тлі ВНГП, призводить до зміни розмі­щення як серединного, так і бічних фрагментів. Це підтвер­джують дослідження Р.Новосьолова, який описав морфологічні особливості мімічних м’язів навколо порожнини рота у новона­роджених та навів оригінальну схему дії окремих груп мімічних м’язів у разі однобічних незрощень. Він виявив, що в разі незрощень верхньої губи функція колового м’яза, дія якого спрямована на звужування ротової щілини, випадає. У зв’язку з цим пропилює функція антагоністів колового м’яза. Вони розтягу­ють убік незрощені частини верхньої губи, при цьому кут рота та основа крила носа відтягуються догори і зміщуються зовнішньо, носові отвори розширюються, крильний хрящ сплющуєть­ся. Верхній м’язовий пучок внутрішнього глибокого шару ко­лового м’яза прикріплюється біля основи крила носа та зовніш­ньої поверхні носового ходу, під час скорочення його діюча сила спрямована назад. У разі двобічного незрощення ситуація погіршується ще більшим дефіцитом м’язів, їх патологічним при­кріпленням. Рівнодія сил незрощених м’язів губно-щічно-глоткового кільця, що змінили місце прикріплення, збігається із напрямком деформаційної дії на серединний фрагмент носової перегородки. Крім того, виявлено переміщення дозаду бічних фрагментів верхньої щелепи крилоподібними м’язами, що при­кріплені до крилоподібних відростків.

Постійний тиск звичайно гіпертрофованого язика на вільну від м’язової тяги, а також кісткового зрощення, міжщелепну кістку призводить до переміщення останньої у положення протрузії. Цим ще більше погіршується взаємне розміщення трьох незрощених фрагментів верхньої щелепи. Цей чинник діє доти, доки серединний фрагмент верхньої щелепи переміститься допереду настільки, що стане недосяжним для язика. Крім того, тиск язика на бічні фрагменти призводить до зміщення їх убік, унаслідок чого збільшується сам дефект, а горизонтальні плас­тинки твердого піднебіння переміщуються вертикально. Пору­шення типу дихання, відсутність диференціації ротового і но­сового дихання, а також викривлення носової перегородки при­зводять до збільшення тиску язика на тканини верхньої щеле­пи, ще більше ускладнюючи дефект.

Артикуляція (від лат. агіікиїаге - чітко, зрозуміло вимов­ляти) — це злагоджена діяльність органів мовлення, необхідних для вимовляння звуків та їх сполучень (комплексів). Правиль­ну артикуляцію кожного звука забезпечує складно організова­на відповідна система рухів органів артикуляції (артикуляцій­на база). Злагоджена робота цієї системи потребує анатомо-функціональної збереженості артикуляційних зон. Артикуляцій­на база формується під впливом слухового і кінестетичного кон­тролю за правильною вимовою, що забезпечується механізмом зворотного зв’язку. Суть артикуляції полягає в тому, що арти­куляційні органи (губи, язик, м’яке піднебіння, голосові зв’яз­ки) утворюють щілини або змикаються у разі стикання або на­ближення язика до піднебіння, альвеол, зубів, а також змикан­ня губ або наближення їх до зубів. Гучності і чіткості мовленнє­вим звукам надає резонаторна система (глотка, ротова і носова порожнини).

Порожнина рота утворюється щелепами. Вона може змінюватися за формою і об’ємом залежно від розміщення язика і форми піднебіння, а також від ступеня участі лицьових і мімічних м’язів, колового м’яза губ. Рухи нижньої щелепи також відігра­ють певну роль у забезпеченні акту мовлення. Всі її рухи забез­печуються великою кількістю м’язів лицьової і мімічної муску­латури» які злагоджено діють з м’язами середнього і нижнього відділів периферичного мовленнєвого апарату. Не менш важливу роль у процесі вимовляння звуків відіграють м’язи рота.

Ротова порожнина і глотка беруть участь у вимовлянні всіх звуків рідної мови. В українській мові налічується 6 голосних і М2 приголосних звуки, з яких тільки два приголосних звуки м І Н (та їх м’які варіанти) потребують участі носового резонатора. Вимова решти звуків потребує піднебінно-глоткового (велофа- I ти гіального) змикання, що забезпечується скороченням м’язів м'якого піднебіння, бічних і задніх стінок глотки.

Одночасно в момент фонації з рухами м’якого піднебіння підсувається потовщення задньої стінки глотки (так званий валик Пассавана), що також сприяє контакту задньої поверхні піднебіння із задньою стінкою глотки. Повнота контакту м'я­кого піднебіння із валиком Пассавана може бути різною і залежить від довжини і рухомості м’якого піднебіння і розмірів глоткового кільця. Підчас фонації м’яке піднебіння рухається дуже швидко(час відкривання і закривання носоглотки коливається від 0,01 до 1 с). Ступінь його підняття залежить від швидкості мі цілення, а також від фонем, які вимовляють у цей момент. Максимальним є підняття піднебіння під час вимовляння звуків а і с, найбільш напруженим - звука і, значно меншим - і міщених о, а, є. Потрібно усвідомлювати найважливішу, фізіо­логічну роль саме м’якого піднебіння в забезпеченні повноцін­ного мовленнєвого акту. Його повноцінна рухомість, анатоміч­на цілісність і досконалий м’язовий апарат зумовлюють швидкі зміни її резонаторних порожнинах і регуляцію повітряної хвилі, що сприяєчіткій і точній вимові звуків.

Таким чином, всі три зазначених вище відділи периферичного мовленнєвого апарату, за умови нормального морфогенезу діють взаємозалежно і взаємозумовлено.

У разі природжених незрощень анатомічні дефекти вияв­ляють тільки в третьому - верхньому відділі периферичного мовленнєвого апарату (наявність самого незрощення, недороз­винення м’язового комплексу твердого і м’якого піднебіння, зміни в будові щелеп і зубних рядів). Однак ці анатомічні зміни призводять до стійких функціональних дефектів у всіх трьох відділах периферичного мовленнєвого апарату і як наслідок — до своєрідного механізму звуковимови.

У разі ринолалії як фонаційна, так і артикуляційна сторо­ни істотно відрізняються від норми. Спостерігається стійке по­рушення взаємозв’язку всіх відділів.

За наявності дефекту твердого піднебіння утворюється з’єднання між носовою і ротовою порожнинами, а також істот­но змінюються резонаторні властивості цих порожнин, що є причиною не тільки порушення актів жування, ковтання і ди­хання, а й процесу голосоутворення. Струмінь видихуваного повітря не має на своєму шляху перешкод з боку твердого підне­біння і потрапляє одночасно в ротову і носову порожнини, пору­шуючи тембр голосу і чіткість звуковимови.

У разі ринолалії в ротовій порожнині формуються дефектні артикулеми (артикуляційні уклади), що, очевидно, фіксуєть­ся в корі головного мозку у вигляді дефектних кінестезій. Та­ким чином, вторинно порушеною можна вважати центральну ланку мовнорухового акту.