«Геморрагические диатезы у детей» (Методичка УлГу, 2000 г.)

Основные вопросы темы:

1. Физиологические основы гемостаза

2. Основы диагностики геморрагических диатезов

3. Классификации геморрагических диатезов

4. Этиопатогенез, клиническая симптоматика, принципы патогенетической терапии, профилактика и прогноз основных форм геморрагических диатезов:

- геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудистой стенки : иммунный микротромбоваскулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

- геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитарного звена гемостаза: геморрагическая тромбоцитопеническая болезнь (болезнь Верльгофа)

- геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания крови (наследственные коагулопатии): гемофилии А, В (болезнь Кристмаса), С (болезнь Розенталя), болезнь фон Виллебранда.

Методические указания

Геморрагический диатез — общее название состояний, характеризующихся повышенной кровоточивостью.

Схема свертывания крови

Схематический процесс свертывания крови можно разделить на три фазы:

1. протромбинообразование (или контактно-калликреин-кенин-каскадная активация). Эта фаза приводит к образованию комплекса факторов, способных превратить протромбин в тромбин; этот комплекс (фактор Ха + фактор Va + ионы Са⁺⁺ + тромбоцитарный фосфолипид) называется протромбиназой. Имеются два пути активации этой фазы - внешний и внутренний. Первая фаза - фаза образования протромбиназы, продолжается от 4 мин. 50 сек. до 6 мин. 50 сек.

2. вторая фаза, или общий путь образования тромбина - тромбинообразование -превращение протромбина в тромбин под влиянием протромбиназы, она длится 2-5 сек.

3. третья фаза - фибринообразование, она длится 2-5 сек.

Наряду со свертывающей системой, обеспечивающей формирование тромба, существует система, функционирование которой направлено на устранение (лизирование) тромба. Фибринолиз имеет большое значение в заживлении ран, а также является способом борьбы организма с окклюзией кровеносного сосуда. Фибринолиз - это физиологический процесс, который устраняет нерастворимые депозиты фибрина (фибриновый сгусток) путем ферментативного расщепления стабильных полимеров фибрина. Под влиянием плазмина тромб растворяется. Существует плазменная и клеточная фибринолитические системы.

Фибринолитическая система плазмы

Плазменная фибринолитическая система включает:

- плазминоген (профермент)

- активаторы плазминогена

- плазмин (фермент)

- ингибиторы плазмина

- ингибиторы активаторов плазминогена

Клеточная фибринолитическая система

Лейкоциты и макрофаги способны непосредственно участвовать в лизисе фибрина, выделяя протеолитические ферменты. Кроме того, лейкоциты и макрофаги фагоцитируют фибрин и различные фрагменты клеток, скопившихся в месте повреждения.

Ингибиторы свертывания крови - антикоагулянтная система

Наряду с системой свертывания крови существует антикоагулянтная система, представленная различными ингибиторами свертывания крови. Свертывающая система крови и антикоагулянтная система в норме находятся в хорошо сбалансированных отношениях. Задачи антикоагулянтной системы - препятствовать активации факторов свертывания, предупреждать возникновение массивного внутрисосудистого тромбоза, ограничить свертывающую реакцию местом повреждения.

Все образующиеся в организме антикоагулянтные вещества можно разделить на две группы:

- первичные антикоагулянты - вещества, синтезируемые постоянно, независимо от свертывания и фибринолиза крови, и с постоянной скоростью выделяемые в кровоток (антитромбин III, гепарин, гепариновый кофактор II, α₁-Антитрипсин, протеаза нексин-I, тромбомодулин);

- вторичные антикоагулянты - вещества, образующиеся из факторов свертывания крови и других белков в результате гемокоагуляции и фибринолиза (антитромбин I, метафактор Va, метафактор Х1а, продукты фибринолиза).

ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА

Исследование сосудисто-тромбоцитарного гемостаза