7. Імуноглобуліни: структура, біологічні функції, механізми регуляції синтезу імуноглобулінів.

Імуноглобуліни — клас білків, що є ефекторами гуморального імунітету, які виконують функцію антитіл, взаємодіючи з генетично чужорідними макромолекулами — антигенами. У крові людини імуноглобуліни мають електрофоре-

тичні властивості γ-глобулінів. Імуноглобуліни синтезуються плазматичними клітинами, які є продуктами

трансформації В-лімфоцитів, що відбувається при стимуляції імунної реакції організму на надходження чужорідних білків, клітин (мікроорганізмів, найпростійших), при інфекційних захворюваннях, за умов вакцинації, пересадки органів та тканин, переливання крові, злоякісного перетворення клітин власного організму. Молекули імуноглобулінів — глікопротеїни, білкова частина яких є тетрамером, що складається з чотирьох поліпептидних ланцюгів: двох важких H-ланцюгів та двох легкихH-ланцюги імуноглобулінів складаються з близько 220 амінокислотних залишків, їх молекулярна маса становить 50-70 кД; L-ланцюги — із 110 амінокислотних залишків, їх молекулярна маса — 20-25 кД. Окремі поліпептидні ланцюги в молекулах імуноглобулінів сполучаються між собою дисульфідними S–S-зв’язками Варіабельні ділянки (V-ділянки) — розміщуються з N-кінців L- та Н-ланцюгів.Варіабельні ділянки займають приблизно 1/2 довжини L-ланцюга (VL) та 1/4 довжини Н-ланцюга (VH).

8.Біохімічні механізми імунодефіцитних станів: первинні (спадкові) та вторинні імунодефіцити; синдром набутого імунодефіциту людини.

Імунодефіцитністани — розвиваються за умов пошкоджень окремих ланок клітинного або гуморального імунітету. За механізмом походження виділяють первинні та вторинніімунодефіцити. Первинні імунодефіцити — патологічні стани, що виникають при спадковій нездатності організму людини реагувати на антигенне подразнення синтезом відповідних класів антитіл (імуноглобулінів) або формуванням клітинної імунної

реакції. Вони розвиваються внаслідок молекулярних порушень у певних ділянках геному, що відповідають за фенотипічні прояви Т- та В-систем імунітету. Перші прояви первинних імунодефіцитів спостерігають у ранньому дитячому віці.

Розрізняють чотири класи первинних імунодефіцитів:

1. В-клітинна недостатність (дефіцит антитіл).

2. Т-клітинна недостатність.

3. Патологія клітин, що фагоцитують.

4. Патологія системи комплементу.

Хвороба Брутона — агаммаглобулінемія, зчеплена з Х-хромосомою. Імунодефіцит характеризується різким зниженням активності антибактеріального імунітету, що проявляється тяжким перебігом бактеріальних інфекцій.

Синдром Луї-Бар — імунологічна недостатність, що проявляється неврологічними порушеннями (атаксія мозочкового типу) та патологічним розширенням кровоносних судин кон’юнктиви і шкіри (телеангіектазії). У крові хворих спосте-рігають зниження активності реакцій клітинного імунітету, відсутність IgA та низький рівень IgG.

Синдром Ди-Джорджи — уроджена гіпоплазія тимуса; захворювання характеризується порушенням Т-системи імунітету в дитячому віці.

Вторинні імунодефіцити — патологічні стани, що розвиваються внаслідокушкодження окремих ланок клітинного або гуморального імунітету патогенними факторами біологічного, хімічного або фізичного походження. Найчастіше вони

розвиваються при дії на організм людини лімфотропної вірусної інфекції (СНІД, або синдром набутого імунодефіциту людини).