Тема 5. Системні хвороби сполучної тканини, частина 2

1. Жінка 42 років скаржиться на відчуття оніміння губ та кистей, біль у суглобах, ранкову скутість, утруднення ковтання, задишку під час руху. Об'єктивно: гіперпігментація шкіри, на гру­дях телеангіектазії, припухлість дрі­бних суглобів кистей, помірна слаб­кість проксимальних м'язів, згинальні контрактури. У нижніх відділах легень крепітації. Який найбільш імовірний діагноз?

A. Системний червоний вовчак

B. Ревматоїдний дртрит

C. Системна склеродермія

D. Дерматоміозит

E. Аддісонова хвороба

2. Чоловік 38-ми років скаржиться на неінтенсивний біль та наростаючу останні 3 тижні слабкість в м'язах пле­чового і тазового поясу, спини, значні труднощі при вставанні з ліжка, голін­ні, пересуванні сходами. Запідозрений дерматоміозит. В крові: НЬ- 114 г/л, лейк.- 10,8•10⁹/л, еозин.- 9%, ШЗЕ-22 мм/год, С-реактивний протеїн (++). Зміни якого лабораторного показни­ка матимуть вирішальне діагностичне значення?

A. Сіалові кислоти

B. Креатинфосфокіназа

С Церулоплазмін

D. Антитіла до нДНК

E. Гамма-глобуліни

3. Хворий 6 років скаржиться на значну слабкість. Захворів гостро з підвищенням температури тіла, нездужанням, болем у суглобах та за ходом м'язів ніг. Об'єктивно: фіолетово - синюшна еритема навколо очей та надколінними суглобами. ЧСС- 120/хв., тони серця ослаблені. У крові: лейк.-12*10⁹/л, ШЗЕ- 40 мм/год. Який найбільш вірогідний діагноз?

A. Ревматоїдний артрит

B. Атопічний дерматит

C. Системний червоний вовчак

D. Реактивний поліартрит

E. Дерматоміозит

4. Хворий 52-х років скаржиться на біль у суглобах та м'язах, слабкість у м'язах. Хворіє близько року. Лікування нестероїдними протизапальними препаратами було неефективним. Об'єктивно: самостійні рухи тулуба та кінцівок утруднені, у параорбітальній ділянці - темна еритема. Пальпація м'язів плечового поясу та стегон болісна. Тони серця послаблені, систолічний шум над верхівкою. Який най­більш вірогідний основний патогенетичний механізм розвитку цього захворю­вання?

A. Синтез міозин-специфічних антитіл

B. Утворення антитіл до РНК

C. Утворення циркулюючих імунних комплексів

D. Утворення антитіл до нативної ДНК

E. Гіперпродукція колагену

5. Хвора 32-х років протягом 14-ти ро­ків страждає на системну склеродермію. Неодноразово лікувалася в стаціонарах. Скаржиться на періодичний тупий біль у ділянці серця, серцебиття, задишку, біль голови, набряки повік, схуднення, біль та деформацію суглобів кінцівок. Ураження якого органу погіршує прогноз захворю­вання?

A. Нирки

B. Серце

C. Шкіра та суглоби

D. Шлунково-кишковий тракт

E. Легені

6. Жінка 50 років скаржиться на набряк кистей, зміну кольору шкірних покривів на обличчі та грудях, ускладнення проходження їжі. Хворіє 5 років. Під час огляду: ніс загострений, симетричне потовщення, натяг та індурація шкіри пальців. Над легенями сухі хрипи; тони серця глухі, ритм неправильний, акцент II тону над легеневою артерією, ЧСС - 98/хв. У крові прискорена ШЗЕ, гіпергаммаглобулінемія. Який найбільш вірогідний основний механізм розвитку захворювання?

А. Утворення антитіл до нативної ДНК

B. Порушення фіброутворення та мікроциркуляцїї

C. Утворення антитіл до РНК

D. Утворення антитіл до ендотеліальних клітин

E. Утворення антитіл до міозитів

7. Хвора на склеродермію останім часом почала відмічати виражену сухість в роті, відчуття “піску в очах”, почервоніння склер. Навколовушні слинні залози збільшенні в розмірах, на дотик ущільнені. Проявою якого ускладнення стало вищезазнечене ?

A Синдром Шегрена

B Синдром Рейтера

C Синдром Фелті

D Хвороба Шегрена

E Муковісцидоз

8. Хворий 42 років скаржиться на слабкість проксимальних груп м'язів нижніх та верхніх кінцівок, м'язів плечового поясу, тулуба, яка супроводжується спонтанними м'язевими болями, гарячкою.В аналізіх крові - підвищення сироваткової креатинкінази та альдолази, підвищений рівень СРБ, прискорена ШОЕ до 52 мм/год. Проведено біопсію стегнового м”язу з гістологічним дослідженням матеріалу, котре виявило ознаки запальної інфільтрації скелетної мускулатури з дегенерацією та некрозом м”язевих фібрил. Який діагноз є найбільш вірогідним?

A Міастенія

B Ревматична поліміалгія

C Поліміозіт

D Трихінельоз

E Паліндромний ревматизм

9. Хвора 38 років, скарги на ранкову скутість у суглобах кистей, відчуття стягнутості шкіри обличчя, утруднення при ковтанні їжі. Об-но: амімія обличчя, звуження ротової порожнини по типу ”кисета”, кінчики пальців рук бліді, холодні на дотик. Тони серця аритмічні, ослаблені, систолічний шум на верхівці. Кров: еритроцити - 3,2х10¹²/л, лейк.- 6,7х10⁹/л, ШЗЕ- 35мм/год. Який діагноз є найбільш ймовірним?

A Системна склеродермія.

B Ревматоїдний артрит.

C Синдром Шегрена.

D Системний червоний вівчак

E Ревматизм

10. Жінка 42 років пред’являє скарги на відчуття стягування шкіри на обличчі, парестезії у китицях, затрудненне ковтання, ущільнення шкіри на обличчі та китицях. Об’єктивно: шкіра на китицях ущільнена, на обличчі – симптом кисета. Призначення якого препарату є доцільним в даному випадку?

A Курантил

B Індометацин

C Д-пеніциламін

D Фуросемід

E Диметилсульфоксид