Источником звука является колеблющийся предмет. Это хоро­шо демонстрирует звук, возникающий при прикосновении к ги­тарной струне. Когда струну отпускают, она начинает колебаться и возникает звук. Звук голоса человека—результат колебания го­лосовых складок в гортани под действием выдыхаемой струи воз­духа. Благодаря упругости, свойственной любому веществу, коле­бания, которые возникают в одном месте, передаются на соседние участки. При этом возникают зоны уплотнения и разрежения сре­ды (воздуха, воды, дерева при ударе по нему и др.). Эти уплотне­ния и разрежения распространяются во все стороны с определен­ной скоростью (рис. 1). Таким образом возникают звуковые волны, состоящие из чередующихся уплотнений и разрежений среды.

Скорость распространения звука зависит от упругости и плотнос­ти среды: в воздухе звук распространяется со скоростью 330 м/с, в воде — 1450 м/с.

Звук как колебательное движение характеризуется амплитудой (размахом) колебаний и частотой (число полных колебаний за 1 секунду). Физической мерой интенсивности звука является его акустическая мощность, прямое измерение которой затруднено. Обычно измеряется звуковое давление, из которого вычисляется интенсивность звука. Единица измерения звукового давления — микробар, значение которого в системе СИ составляет

Диапазон звуковых давлений, воспринимаемых ухом челове­ка, очень большой и составляет 10". В связи с этим для оценки звукового давления используют логарифмическую шкалу и выра­жают его в децибеллах (дБ) относительно условно принятого ну­левого уровня отсчета — 2 х 10~⁴н/м². Он соответствует средне­статистическому порогу слышимости человека для тона частотой 1000 Гц. Для вычисленной таким образом величины используют термин «уровень интенсивности звука» или «уровень звукового давления» (УЗД). Диапазон воспринимаемых уровней интенсив­ности звука в этом случае составляет 130 дБ. Примеры различ­ных звуков и их уровни интенсивности приведены Громкость звука — субъективный признак силы звука. Она ха­рактеризует силу слуховых ощущений человека при восприятии звука. Громкость звука возрастает с увеличением его интенсивно­стью. Однако есть важные отличия между интенсивностью и громкостью звука. Во-первых, громкость звука нарастает значи­тельно меньше, чем его интенсивность. Например, при увеличе­нии интенсивности на 10 дБ, т. е. в 10 раз, громкость звука возрас­тает лишь в два раза. Во-вторых, наш слух по-разному чувствителен к звукам разной частоты (высоты). Поэтому звуки одинаковой интенсивности, но разной частоты воспринимаются человеком с разной громкостью. В-третьих, ощущение громкости звука зависит от состояния слуха и общего состояния человека. При повышенной возбудимости нервной системы звуки, воспри­нимаемые обычно как средние по громкости, могут восприни­маться человеком как чрезмерно громкие. У людей с нарушением слуха вследствие поражения рецепторов улитки также наблюда­ются изменения восприятия громкости звуков.

Частота звука — количество звуковых колебаний в секунду. Ча­стота звука измеряется в герцах (Гц). Для звуковых колебаний выше 1000 Гц часто используют обозначение килогерц (кГц), т. е. 1000 Гц = 1 кГц. Субъективным признаком частоты звука яв­ляется его высота. Чем больше частота звука, тем более высоким он воспринимается человеком.

Спектр звука — характеристика звука, которая определяет, ка­кие частоты образуют данный звуковой сигнал, соотношение их интенсивностей. Большинство звуков содержат много частот, яв­ляясь широкополосными или узкополосными сигналами (рис. 3.1, 3.2).

В зависимости от наличия или отсутствия правильных соотно­шений между частотами, входящими в звуковой сигнал, все звуки делят на две группы: тоны и шумы. Это определяется характером колебательных движений. Если колебание ритмичное, то образу­ющийся при этом звук воспринимается как музыкальный тон. Их также называют гармоническими (гармонический спектр). Тоны бывают простыми и сложными. Простой тон (еще называемый

Вторая группа туковых сигналов шумы. Представляют со­бой совокупность беспорядочных колебаний (шумовой спектр), не связанных между собой правильной числовой зависимостью, которая характерна для гармонических сигналов — музыкальных звуков, гласных, пения птиц и др. К шумам относятся звуки: стук, гул, шорох, кашель, шум воды, звук шагов и др. Большая часть со­гласных звуков речи по этому критерию относится к шумовым сигналам.

По значению для человека существующие в природе звуковые сигналы можно разделить на несколько групп: речь, музыкальные звуки, шумы.

Остановимся на характеристике речевых сигналов, которые имеют наиболее важное значение для человека и развития детей.

Характеристика речевых сигналов. С акустико-лингвистичес- кой точки зрения речь является последовательностью коротких сигналов и пауз. Звуки речи делятся на две основные группы: и согласные. »<

гласные гармонические (тоновые) сигналы. В своем спектре они имеют несколько частотных максимумов (рис. 4). Первый максимум, наиболее мощный, называемый основной частотой го­лоса (или частота основного тона — РО), соответствует частоте колебания голосовых складок. Он определяет высоту голоса. Ди­апазон голосах, е. предел его изменений по высоте, у разных лю-цей различен и зависит прежде всего от размеров (массы^годоср-вых связок. Средняя частота основного тона составляет:

мужские голоси г-- 129Гц(дмападон, 7СЬ1180 Щ),, женские голоса -

значительно меньще^^!у взрослыл. увелмчивлется

до Д год»^35^-т800.Гц (среднее значение ~ 400 Гц); 8—10 Лет — 320^Я2 Рц; 10—12 лет — 290—580 Гц; 12-14 лет^б^бЗОТц

Певческие голоса отличаются широким изменением частоты основного тона (высоты голоса). Для основных типов голосов эти

пределы в среднем таковы:

мужские голоса: бас - 80 340 Гц; баритон 96 -426 Гц; тенор —128-512 Гц;

женские голоса:

контральто — 170—680 Гц;

меццо-сопрано — 216—864 Гц;

сопрано — 256—1024 Гц;

колоратурное сопрано — 330—1397 Гц (до 2350 Гц).

Второй и последующие максимумы, называемые формантами, соответствуют индивидуальным характеристикам каждой глас­ной. Их значения определяются характеристиками резонансных полостей артикуляторного тракта, которые меняются в зависимо­сти от Положения артикуля горных органов в момент произйесе-ния конкретного гласного. Гласные [у], [о] низкочастотные, луки [и], [ы] высокочастотные. Гласные [а] и [э] занимают среднее по­ложение.

В целом, гласные — более громкие и низкочастотные звуки по сравнению с согласными (рис. 5А. Б), поэтому ребенок даже со значительными потерями слуха способен воспринимать гласные звуки, а по ним и слоговую структуру слов.

На рис. 5А видно, что для гласных у, о основная часть энергии и информации о фонетической принадлежности (форматные мак­симумы) находятся в низкочастотной части спектра (< 1 кГц), для гласных а, э — в среднечастотной (0,6—2 кГц), для ы, и — в высо­кочастотной (2—3 кГц).

Согласные представляют собой преимущественно шумовые сигналы. Их структура значительно сложнее и разнообразнее глас­ных. Звонкие взрывные согласные (6, г, д), например, состоят из двух частей: гармонической, связанной с колебанием голосовых связок в момент произнесения звука, и шумовой Йысокочастотной части, возникающей в момент прохождения воздуха через препятст­вие в ротовой полости. Часть согласных (сонорные л*, н, Л) близка

способу образования и частотной структуре к гласным звукам являются гармоническими. В звуке [р] присутствуют биения

астотой 20 Гц, соответствующие частоте вибрации языка при роизнесении этого звука. На рис. 5Б видно, что согласные м, н ключают низкие частоты, согласная б— низкие (соответствует ризнаку звонкости -- включению голоса) и высокие частоты, ^гласные з, с, ш— высокочастотные фонемы. Все звонкие со-1асные м, н, б, з содержат низкие частоты, соответствующие ча-

1. оте колебания голосовых складок. Согласные ш, с являются

высокочастотными шумовыми сигналами. Звук [ш] образован ча­стотами в диапазоне 1200—6300 Гц. звук [с] — 4200—8600 Гц. Согласные — более тихие и высокочастотные звуки по сравне­нию с гласными, поэтому их различение нарушается даже при небольшом снижении слуха. Уровень взрывных и щелевых (п, т. с, ц, ф и др.) согласных соответствует уровню шепотной речи.

Звуки речи (фонемы) являются сегментными единицами. Их характеристики соответствуют сегментным характеристикам речи. Но для организации речи и ее восприятия, особенно у ма­леньких детей, важнейшее значение имеет ее супрасегментная (интонационно-ритмическая) структура, которая проявляется в словах, фразах. Она помогает вычленять отдельные слова и фразы в потоке речи, объединяет отдельные сегменты, что необходимо для восприятия, а также является источником информации об эмоциональном состоянии говорящего. Супрасегментные (просо­дические, или интонационно-ритмические) характеристики связа­ны с динамическими изменениями частоты основного тона и уровня голоса в процессе речи. Ритмическая структура речи в значительной степени определяется также длительностью глас­ных и их соотношением в ударных и безударных слогах слова. Су­прасегментные (просодические) характеристики речи передают два типа информации:

• лингвистическую (положение ударного/безударного слога: выделение слова во фразе по смыслу; интонация — утверж­ дение, вопрос и др.);

• экстралингвистическую (эмоциональное состояние говоря­ щего, его пол, возраст и др.).

Звуковая волна распространяется от источника звука во все стороны. Но её распространению мешают различные предметы, встречающиеся на её пути, в том числе голова человека, который воспринимает звук. Звук в этих случаях огибает предмет. Этот процесс называется дифракцией. Низкие звуки луч­ше огибают препятствия, чем высокие. Поэтому при восприятии речи в таких условиях лучше воспринимаются низкочастотные гласные по сравнению с более высокочастотными согласными. Ди­фракция звука особенно сильно влияет на восприятие тугоухого ре­бенка, использующего один слуховой аппарат или кохлеарный имплант. Если с ним говорить со стороны непротезированного уха, то звук, прежде чем попасть в слышащее ухо, огибает голову. Это при­водит к потере части энергии звука и его частичному искажению. Этот эффект получил название «эффект тени головы».

Отражение и поглощение звука, реверберация. В закрытом по­мещении звук, достигающий поверхности стен, потолка, частично ими поглощается, а частично отражается. Соотношение поглощен­ной и отраженной энергии в помещении зависит от материала и конструкции поверхностей стен и потолка. Стены, покрытые ковра­ми или пористыми материалами, хорошо поглощают звук. Гладкие твердые поверхности, например стены классов, кабинетов, школь­ная доска, лучше его отражают. В комнате с занавесками и мягкой мебелью звук преимущественно поглощается, а в ванной комнате со стенками, покрытыми кафелем, звук сильно отражается.

В помещении благодаря высокой скорости распространения (330 м/с) звук успевает отразиться от стен за сотые доли секунды и поэтому отражается несколько раз (рис. 6). Эти повторяющиеся отражения являются причиной реверберации — продолжения зву­чания звука после его окончания. При этом отраженный звук на­кладывается на исходящий, маскируя и искажая его, тем самым затрудняя его восприятие. Это особенно влияет на восприятие речи, так как речь представляет собой последовательность сигна­лов. У слова из трех слогов последний слог слышится одновре­менно с отражением второго слога и более слабым отражением первого, что делает речь практически неразборчивой. И даже нор­мально слышащий ребенок с трудом понимает речь других людей в помещении с сильной реверберацией. Реверберация искажает и восприятие говорящим своей собственной речи.

Высокочастотные звуки лучше поглощаются и сильнее заглуша­ются отраженным звуком, поэтому согласные как более высокочас-

тотные звуки в условиях реверберации искажаются сильнее, чем гласные. В то же время разборчивость речи определяется именно согласными.

Важную роль в восприятии речи при реверберации играет вза­имодействие правого и левого уха (бинауральный слух). Поэтому при односторонней тугоухости или использовании слухового ап­парата на одном ухе слабослышащий ребенок испытывает значи­тельные трудности при слушании речи в таких условиях. Многие классные помещения и небольшие кабинеты, в которых занима­ются дети с нарушением слуха, имеют сильную реверберацию.

Маскировка. С точки зрения восприятия в конкретной ситуа­ции звуковые сигналы можно разделить на полезный сигнал и ме­шающие шумы. Полезный сигнал — это звуки, которые в данный момент представляют интерес для человека. По отношению к ним остальные звуки являются мешающими, при этом они маскируют полезный сигнал. Если ребенок слушает, что ему говорит мать, то шум улицы, помещения, работающее радио, речь других маскиру­ют речь матери и мешают ее восприятию. Высокочастотные звуки сильнее маскируются, чем низкочастотные. На восприятие речи сильнее влияет речь других людей, чем окружающие неречевые шумы. Восприятие речи особенно затруднено в шумных помеще­ниях с сильной реверберацией.

Резонанс. Если в звуковом поле одного источника звука нахо­дится предмет, способный звучать, то под действием звуковой волны он начинает колебаться, становясь вторичным излучателем звука — резонатором. Резонанс особенно выражен, когда резона­тор и первичный источник звука имеют одинаковую частоту соб­ственных колебаний.

Резонансными свойствами обладают различные структуры на­ружного и среднего уха. Благодаря этому в ухе происходит усиле­ние определенных частот звуковых сигналов. В основном это про­исходит в диапазоне речевых частот. Благодаря резонансным свойствам артикуляторного тракта мы воспринимает также и Речь. Звук, возникающий в гортани в результате колебания голо­совых складок, очень слабый и тихий. Проходя по артикулятор-ной системе, он усиливается в ее резонансных полостях — горта­ни, ротовой и носовой полостях.

1.9. Нарушения слуха

Нарушения слуха делятся:

• на кондуктивную тугоухость (повреждение в наружном и среднем ухе — нарушение проведения звука);

• на сенсоневральную тугоухость (повреждение волосковых кле­ ток, других структур улитки, слухового нерва — нарушение воспри­ ятия звука);

• на центральные расстройства слуха (повреждения подкорко­ вых и корковых центров слуховой системы — нарушение анализа сигналов).

Кондуктивная и сенсоневральная тугоухость относятся к перифери­ческим нарушениям слуха. Сейчас в сенсоневральной тугоухости вы­деляют также слуховую нейропатию (Альтман, Таварткиладзе, 2003; Королева, 2005; Королева, Храмова, 2007; Starr, Picton, 1996; и др.).

КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ

Расстройство обусловлено поражением звукопроводящего аппарата слуховой системы — наружного и среднего уха. Возможные причины кондуктивной тугоухости у детей — атрезия (полное или частичное недоразвитие) наружного слухового прохода, серные пробки, анома­лии развития и повреждение барабанной перепонки и косточек сред­него уха, отиты, евстахеит и др. Наиболее частые причины снижения слуха у взрослых людей при кондуктивной тугоухости — отиты, ото­склероз, баротравмы. К патологии среднего уха относится разрыв цепи слуховых косточек после баротравм.

Снижение слуха при кондуктивной тугоухости в большей части случаев вызвано ухудшением подвижности звукопроводящей системы «барабанная перепонка — косточки среднего уха — мембрана оваль­ного окна». Это приводит к ослаблению энергии звукового сигнала, передаваемой в улитку. Снижение слуха при кондуктивной тугоухо­сти составляет от 10 до 60 дБ.

Серная пробка в слуховом проходе снижает слух на 15-30 дБ пре­имущественно в низкочастотном диапазоне. Нарушение целостности барабанной перепонки (перфорация) или нарушение ее подвижности из-за рубцов после острых средних отитов повышает пороги слуха на 40-55 дБ в речевом диапазоне частот. Снижение слуха при дис-плазии косточек среднего уха, атрезии наружного уха составляет 50-60 дБ.

Нарушение функции слуховой трубы (тубоотит или евстахеит), соединяющей среднее ухо с носоглоткой, является одной из распро­страненных причин кондуктивной тугоухости у детей. Оно наблюда­ется при воспалении носоглотки во время простудных заболеваний, при выраженных аденоидах, аллергическом и вазомоторном рините. При этом частично или полностью закрывается устье слуховой тру­бы и нарушается вентиляция барабанной полости, что приводит к втягиванию барабанной перепонки и нарушению ее подвижности.

Существуют различные классификации нарушений слуха, ко­торые основаны на разных критериях.

В зависимости от того, какой механизм преобразования звуко­вых сигналов в слуховой системе поврежден, нарушения слуха делятся на кондуктивную тугоухость (нарушение механизма зву-копроведения) и нейросенсорную тугоухость (нарушение меха­низма звуковосприятия).

По локализации повреждения слуховые расстройства делятся на периферические, связанные с поражением наружного, средне­го, внутреннего уха, нейронов спирального ганглия и слухового нерва, и центральные, обусловленные повреждениями подкорко­вых и корковых центров слуховой системы.

В зависимости от стороны повреждения нарушения слуха де­лят на односторонние (повреждено одно ухо — левое или правое) и двусторонние (повреждены оба уха).

Существует также деление расстройств слуха на наследствен­ные (генетически обусловленные), врожденные и приобретенные. У 50% новорожденных тугоухость имеет наследственное проис­хождение. При этом у трети этих детей расстройства слуха соче­таются с другими нарушениями, т. е. входят в состав синдрома. Расстройства слуха могут сочетаться с заболеваниями глаз, костномышечной, покровной, нервной, эндокринной систем, заболе­ваниями почек. Наследственная тугоухость чаще обусловлена не­обратимыми изменениями структур улитки, но существуют также нарушения, связанные с аномалиями наружного и среднего уха. Наследственные нарушения слуха могут проявляться сразу после рождения ребенка или развиваться постепенно. Большая часть их

зенных за состояние слуховой функции. Мутации в этих генах вызывают различные расстройства слуха. Благодаря генетическим исследованиям очевидно, что патологические изменения при на­следственной сенсоневральной тугоухости возникают в разных структурах внутреннего уха — в волосковых клетках, межклеточ­ных контактах, сосудистой полоске, спиральном ганглии, стереоци-яиях, текториальной или рейснеровой мембране и др. Это зависит от того, в каком гене имеется мутация, и объясняет различия в про­явлении наследственной тугоухости. Выделяют:

• врожденную сенсоневральную тугоухость тяжелой степени;

• врожденную низкочастотную сенсоневральную тугоухость;

• прогрессирующую низкочастотную тугоухость;

• прогрессирующую высокочастотную тугоухость;

• тугоухость с горизонтальным типом аудиограммы;

• прогрессирующую смешанную тугоухость;

• одностороннюю сенсоневральную тугоухость;

• флуктуирующую тугоухость и др.

Мутации гена GJB2, ответственного за образование белка кон-нексина-26, относятся к числу наиболее изученных. Коннексин-26 — мембранный транспортный белок межклеточных щелевых контактов. При этой мутации нарушается рециркуляция ионов ка­лия, что приводит к избыточному содержанию ионов кальция во внутренних волосковых клетках и, как следствие, к их гибели. Данная мутация вызывает прогрессирующее снижение слуха, кото­рое развивается, как правило, в первые годы жизни, приводя к тя­желым потерям слуха. Нарушения слуха, вызванные мутацией гена коннексина, эффективно компенсируются с помощью кохлеарного импланта, так как при этом не повреждается слуховой нерв.

Предполагается, что иногда мутации генов сами могут не вы­зывать тугоухости, но создают предпосылки для возникновения нарушения слуха под действием какого-либо внешнего фактора. Например, выделен ген (N-AT2), мутации в котором создают ус­ловия повышенной чувствительности к ототоксичным антибио-

У большой части детей раннего возраста тугоухость является врожденной. При врожденной тугоухости причины ее. как прави­ло, точно неизвестны. В этом случае рассматриваются возможные факторы риска, которые могли привести к возникновению наруше­ний слуха (заболевания матери во время беременности, осложнения беременности и родов и др., см. далее).

Приобретенная тугоухость возникает после рождения ребенка. Наиболее распространенными причинами приобретенной тугоухо­сти являются отиты, прием ототоксичных антибиотиков, вирусные инфекции (грипп, скарлатина, эпидемический паротит, корь, ветря­ная оспа и др.), в том числе нейроинфекции (см. далее). Во многих случаях невозможно установить, является ли нарушение слуха врож­денным или приобретенным. Эли нарушения часто прогрессируют.

С учетом возраста начала заболевания по отношению к разви­тию речи тугоухость делят на врожденную, прелингвальную (или долингвальную) и постлингвальную (возникает после развития речи).

В зависимости от характера течения заболевания нарушения слуха делятся на острые и хронические. Острая тугоухость воз­никает внезапно в результате какого-либо вредного воздействия ■ (острое воспаление среднего уха, осложнение после вирусной инфекции, травма и др.) и может быть преходящей или стойкой. У детей первого года жизни обычно сложно заметить момент на- 1 чала острой тугоухости, так как дети не предъявляют специфи­ческих жалоб. Если нарушения слуха носят стойкий характер, они считаются хроническими.

В клинической практике чаще используется деление наруше- I ний слуха на кондуктивную и нейросенсорную тугоухость.